HEMATURIA PROTEINURIA. Carla Criado Muriel Servicio de pediatría. Nefrología Salamanca febrero 2014

Transcripción

1 HEMATURIA PROTEINURIA Carla Criado Muriel Servicio de pediatría. Nefrología Salamanca febrero 2014

2 Hematuria. Proteinuria Hematuria Generalidades Síndrome nefrítico Glomerulonefritis aguda postinfecciosa (GNA) Proteinuria Generalidades Síndrome nefrótico

3 Hematuria: definición. Signo clínico consistente en la presencia de sangre en la orina. Análisis microscópico: >5 hematíes/campo en orina centrifugada >10 hematíes/ml en orina fresca Tira reactiva 1 +. Alta sensibilidad, aunque hay que descartar falsos positivos (hemoglobinuria, mioglobinuria).

4 Hematuria: definición. Signo clínico consistente en la presencia de sangre en la orina. Puede ir asociada o no a proteinuria. Cierto grado de proteinuria justificada por la sangre (hasta dos cruces).

5 Hematuria: clasificación Según aspecto macroscópico: Macrohematuria: visible a simple vista. Orinas de color de roja brillante a marrón.1ml de sangre tiñe un litro de orina. Prevalencia de 0,13%. Microhematuria: no visible a simple vista. Suele ser transitoria. Prevalencia de 3% que al repetir baja a 0,5%.

6 Hematuria: clasificación Según origen: Glomerular: origen renal. Los hematíes atraviesan el glomérulo. No glomerulares: origen en la vía urinaria, los hematíes no atraviesan los glomérulos

7 Hematuria: etiología

8 Hematuria: etiología Etiología más frecuente Signo muy inespecífico, con múltiples y muy variadas etiologías

9 Hematuria: etiología

10 Hematuria: etiología Proteinuria Frecuente y variable Infrecuente y leve

11 Hematuria: orientación diagnóstica Anamnesis: Clínica: clínica miccional, fiebre, traumatismos, sangrado a otros niveles, dolor abdominal Antecedentes personales Antecedentes familiares: nefropatía, litiasis Exploración general sin olvidar: Edemas Tensión arterial Genitales

12 Hematuria: orientación diagnóstica Pruebas complementarias: individualizar según forma clínica de presentación: 1. Macrohematurias (excluyendo ITUs) 2. Microhematurias persistentes 3. Hematurias asociadas a proteinuria Morfología del hematíe Calciuria (eliminación de calcio por orina) Hemograma Bioquímica Equilibrio ácido-base Coagulación Ecografía renal Urocultivo Estudio inmunológico: complemento, ANA, ANCA, FR, inmunoglubulinas Mantoux Exudado amigdalar ASLO

13 Hematuria: tratamiento Depende de la etiología Tan variado como la etiología Antibiótico: ITU Cirugía: traumatismo, malformación vascular, uropatía. Tratamiento dietético: hipercalciuria..

14 Síndrome nefrítico Siempre que tengamos una hematuria de origen glomerular hay que descartar síndrome nefrítico. Aparición brusca de: Hematuria de origen glomerular HTA Cierto grado de insuficiencia renal oligúrica Edemas

15 Síndrome nefrítico Es la manifestación clínica de un daño glomerular agudo, fundamentalmente una glomerulonefritis. Una glomerulonefritis es una alteración morfológica y/o funcional del glomérulo de origen inmunológico.

16 Síndrome nefrítico: fisiopatología Pérdida de tolerancia a auto-antígenos que estimula la inmunidad humoral y celular, desencadenando una cascada de inflamación que causa la lesión glomerular.

17 Alteración glomerular Retención de agua y sodio Disminución del filtrado glomerular Alteración en la permeabilidad de la membrana basal glomerular

18 Alteración glomerular Retención de agua y sodio Disminución del filtrado glomerular Alteración en la permeabilidad de la membrana basal Expansión del líquido extracelular (hipervolemia) HTA Edemas Oliguria

19 Alteración glomerular Retención de agua y sodio Disminución del filtrado glomerular Alteración en la permeabilidad de la membrana basal Expansión del líquido extracelular (hipervolemia) Descenso en la capacidad de depuración HTA Edemas Oliguria Insuficiencia renal

20 Alteración glomerular Retención de agua y sodio Disminución del filtrado glomerular Alteración en la permeabilidad de la membrana basal Expansión del líquido extracelular (hipervolemia) Descenso en la capacidad de depuración HTA Edemas Oliguria Insuficiencia renal Hematuria +/- proteinuria

21 Alteración glomerular Retención de agua y sodio Disminución del filtrado glomerular Alteración en la permeabilidad de la membrana basal Expansión del líquido extracelular (hipervolemia) Descenso en la capacidad de depuración HTA Edemas Oliguria Insuficiencia renal Hematuria +/- proteinuria

22 Síndrome nefrítico: etiología Se pueden manifestar como síndrome nefrítico

23 Síndrome nefrítico: tratamiento No hay tratamiento curativo. Sólo tratamiento sintomático: Edema y/o HTA: Retención hidrosalina HTA: hipotensores Oliguria: diuréticos Dieta sosa Restricción de líquidos Fusoremida de primera elección Corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas y del equilibrio ácido-base secundarias a la IR.

24 Glomerulonefritis aguda postinfecciosa. GNA Hematuria: hematuria glomerular Puede estar formando parte de un Síndrome nefrítico Manifestación clínica fundamental de las glomerulonefritis La glomerulonefritis más frecuente en la infancia es la GN aguda postinfecciosa

25 Glomerulonefritis aguda postinfecciosa. GNA HEMATURIA

26 GNA SÍNDROME NEFRÍTICO HEMATURIA HTA IR EDEMAS

27 GNA SÍNDROME NEFRÍTICO GLOMERULONEFRITIS HEMATURIA HTA IR EDEMAS

28 GNA SÍNDROME NEFRÍTICO GLOMERULONEFRITIS HEMATURIA HTA IR EDEMAS - GN Postinfeciosa - Nefropatía IgA - GN rápidamente progresiva.

29 GNA La glomerulonefritis más frecuente en la infancia. Entre los 2-12 años. Más frecuente en varones. Streptococo B hemolítico del grupo A: causa más frecuente tras faringoamigdalitis o infección cutánea, (GNA postestreptocócica) aunque puede ser por otros gérmenes (neumococo, estafilococo ) Manifiestación clínica: asintomática o como síndrome nefrítico con un período de latencia de 7 a 10 días tras la infección.

30 GNA: fisiopatología Streptococo B-hemolítico del grupo A Neuraminidasa Modifica la inmunoglobulina Depósito de complejos Ag- Ac circulantes Ig Autoantigénica Activan el complemento Glomérulo Infiltración de células inflamatorias y proliferación endocapilar

31 Alteración glomerular Retención de agua y sodio Disminución del filtrado glomerular Alteración en la permeabilidad de la membrana basal Expansión del líquido extracelular (hipervolemia) Descenso en la capacidad de depuración HTA Edemas Oliguria Insuficiencia renal Hematuria +/- proteinuria

32 GNA: diagnóstico Clínica: síndrome nefrítico. Pruebas complementarias: Confirmar la infección del streptococo: frotis faríngeo o en lesión cutánea. Signos indirectos de la infección: elevación del ASLO (antiestreptolisina). Descenso del complemento: C3 bajo con C4 normal. Normalización del resto del estudio inmunológico: ANA y ANCA.

33 GNA: tratamiento y seguimiento Tratamiento del síndrome nefrítico: sintomático. Comprobar la normalización del complemento a las 8 semanas. Buen pronóstico: recuperación del 95% con normalización de las alteraciones de forma progresiva, la microhematuria puede mantenerse durante un año. recidivas infrecuentes

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35 Proteinuria: definición Signo clínico consistente en la presencia de proteínas en la orina Análisis microscópico: Cualquier cantidad detectada en el sistemático. Tira reactiva: 1 + Método cuantitativo: En orina de 24 horas: 4mg/m ² /hora Índice proteínas/creatinina: 0.2 mg/mg

36 Proteinuria: definición Signo clínico consistente en la presencia de proteínas en la orina Puede ser: Benigna: proteinuria ortoestática entre otras. Patológica: la más importante es el síndrome nefrótico.

37 Síndrome nefrótico: definición Es la forma clínica-biológica de presentación de una serie de lesiones glomerulares que tienen en común la proteinuria masiva. Es selectiva, de proteínas de bajo peso molecular, como la albúmina. - proteinuria >40mg/m²/hora - albuminemia <2,5g/dl - edema - hiperlipemia

38 Síndrome nefrótico: etiología Idiopático: el más frecuentes en niños. Patogenia inmunológica de causa desconocida. El 80% corresponde al SN de cambios mínimos: al microscopio óptimo no se observan alteraciones. Secundario: a enfermedades sistémicas. Más frecuente en adultos.

39 SN primario: epidemiología Incidencia: 2-7/ Edad: 2-6 años. Sexo: 2 veces más frecuente en niños.

40 SN primario: fisiopatología Proteinuria Hipoproteinuria: hipoalbuminemia Hiperlipemia Edema

41 SN primario: fisiopatología Proteinuria Hipoproteinuria: hipoalbuminemia Hiperlipemia Edema

42 SN primario: fisiopatología Proteinuria Susceptibilidad genética Incidencia familiar de 3% Relación con determinados HLA Disregulación inmune L. Hodking Infec. virales Respuesta a inmunomoduladores Atopia

43 SN primario: fisiopatología Proteinuria La membrana basal glomerular es electronegativa. La mayor parte de las proteínas están cargadas negativamente por lo que son repelidas.

44 PROTEINA PROTEINA MBG

45 SN primario: fisiopatología Proteinuria Existen células T anómalas en el intersticio glomerular, que producen de forma aumentada diferentes interleuquinas y sus receptores, que disminuye la carga polianiónica de la MBG. Reducción de la carga aniónica y pérdida de la restricción al paso de las proteínas.

46 T T MBG T

47 IL T IL IL MBG IL IL IL

48 PROTEINA MBG PROTEINA

49 SN primario: fisiopatología Proteinuria Hipoproteinuria: hipoalbuminemia Hiperlipemia Edema

50 SN primario: fisiopatología Proteinuria Hipoproteinuria: hipoalbuminemia Hiperlipemia Edema

51 SN primario: fisiopatología Hipoproteinemia Albuminemia <2,5g/dl Proteinemia <6g/dl Aumento de las pérdidas urinarias El hígado no llega a poder contrarrestar las pérdidas.

52 SN primario: fisiopatología Proteinuria Hipoproteinuria: hipoalbuminemia Hiperlipemia Edema

53 SN primario: fisiopatología Proteinuria Hipoproteinuria: hipoalbuminemia Hiperlipemia Edema

54 SN primario: fisiopatología Hiperlipemia Elevación de: Colesterol Triglicéridos Lipoproteina a Correlación inversa con la hipoalbuminemia La síntesis en el hígado por la estimulación por la hipoproteinemia. Catabolismo por descenso en la actividad de la lipoproteinlipasa

55 SN primario: fisiopatología Proteinuria Hipoproteinuria: hipoalbuminemia Hiperlipemia Edema

56 SN primario: fisiopatología Proteinuria Hipoproteinuria: hipoalbuminemia Hiperlipemia Edema

57 TEORÍA CLÁSICA ALBUMINURIA HIPOALBUMINEMIA PRESIÓN ONCÓTICA PLASMÁTICA TRASUDACIÓN DE AGUA AL INTERSTICIO SÍNDROME NEFRÓTICO TEORÍA DE RETENCIÓN PRIMARIA DE AGUA Y NA RETENCIÓN PRIMARIA DE AGUA Y NA VOLUMEN PLASMÁTICO PRESIÓN HIDROSTÁTICA CAPILAR TRASUDACIÓN DE AGUA AL INTERSTICIO HIPOVOLEMIA ACTIVACIÓN SIST. R-A-A RETENCIÓN DE AGUA Y NA EDEMA INHIBICIÓN DEL SIST. R-A-A

58 SN primario: fisiopatología Otras manifestaciones Hipercuagulabilidad: riesgo de trombosis Pérdida de antitrombina III Aumento de otros factores procuagulantes Trombofilia y aumento del fribinógeno Susceptibilidad a infecciones: Principal causa de muerte. Riesgo de infección por gérmenes encapsulados Por hipoigg que se pierde por orina Oliguria

59 EDEMA PROTEINURIA RETENCIÓN DE NA Y AGUA HIPOPROTEINEMIA ANTIT. III: HIPERCUAGULABILIDAD IgG: INFECCIONES EPO, TRANSFERRINA: ANEMIA CALCEMIA VSG ESTIMULACIÓN HEPÁTICA HIPERLIPEMIA

60 SN primario: cuadro clínico 1. EDEMAS: blandos, partes laxas (periorbitario matutino), fóvea Abdominalgia, diarrea 3. Astenia, anorexia, irritabilidad 4. TA: normal o baja, por depleción del espacio intravascular 5. Oliguria: normal a las 2-3 semanas

61 SN primario: cuadro analítico 1. Proteinuria selectiva masiva. 2. Hemograma: anemia, Htco (hipovolemia), VSG 3. Bioquímica: proteínas totales, albumina, hiperlipemia, hipercolesterolemia. 4. Ionograma: normal, Ca con calcio iónico normal. 5. Función renal: normal. 6. Estudio inmunológico: C3 normal, Ig G, Ig A. 7. Sistemático: hematuria microscópica ocasional.

62 SN primario: tratamiento. Criterios de ingreso: - primer brote - edemas importantes - infección Tratamiento general: - reposo relativo - dieta sosa y restricción de líquidos - suplemento con calcio (por el tratamiento con CC)

63 SN primario: tratamiento Tratamiento específico: corticoides. Prednisona 4-6 semanas 60 mg/m²/día 4-6 semanas 40 mg/m²/48 horas 4-6 semanas descender hasta suspender Tratamiento de las recaídas: igual, salvo que la dosis inicial no se mantiene 4 semanas, se baja a los cinco días de proteinuria negativa.

64 SN primario: respuesta al tratamiento CC sensibles: se asume que es de cambios mínimos Brote único Recaídas frecuentes CC dependientes: dependen de CC para no recaer CC resistentes: indicación de biopsia

65 SN primario: respuesta al tratamiento CC sensibles: Brote único Recaídas frecuentes CC dependientes: dependen de CC para no recaer CC resistentes: Inmunosupresores: 1. Ciclofosfamida 2. Micofenolato 3. Ciclosporina

66 SN primario: pronóstico Mortalidad 2,8% secundaria a infecciones. Sólo un 10% tiene un solo brote. Suele remitir en la adolescencia. Supone largos periodos de tiempo en tratamiento con corticoides que pueden conllevar efectos secundarios. Muchos precisan inmunosupresores, que además obligan a control estrecho con analíticas frecuentes.