Fistulas Durales Medulares y empeoramiento clínico en relación con tratamiento corticoideo

Transcripción

1 Fistulas Durales Medulares y empeoramiento clínico en relación con tratamiento corticoideo Poster no.: S-0251 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. Blasco Andaluz, A. Lopez Rueda, J. Macho Fernandez, M Radvany, M. Pearl, P. Gailloud ; Barcelona/ES, Baltimore, MD/ US Palabras clave: Columna dorsolumbar, Intervencionista vascular, Neurorradiología, columna dorsolumbar, Arteriografía con catéter, RM-Angiografía, RM, Catéteres, Embolización, Edema, Malformaciones arteriovenosas DOI: /seram2012/S-0251 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 11

2 Objetivo docente Las fístulas arteriovenosas durales medulares abarcan al 70% de todas las malformaciones vasculares medulares pero a pesar de ello, todavía son una entidad poco conocida y a menudo infradiagnosticada. Los síntomas de presentación más frecuentes están en relación con la arterialización de las estructuras venosas perimedulares lo cual dificulta el drenaje de la médula y provoca un edema medular progresivo. Los síntomas no son específicos pero son típicamente progresivos, con alteraciones motoras y sensitivas, alteraciones de la marcha y afectación esfinteriana y no infrecuentemente dolor, que en ocasiones puede tener una distribución radicular. Se ha descrito empeoramiento de los síntomas con el ejercicio y con las maniobras de Valsalva en relación posiblemente con un aumento del volumen sanguíneo venoso e hipertensión, especialmente en las fístulas durales localizadas a nivel torácico. Presentamos tres casos de fístulas arteriovenosas medulares, dos de ellas localizadas a nivel epidural y una de ellas del tipo clásico (dural), que presentaron empeoramiento clínico agudo tras la administración de un bolus de corticoides (Fig. 1 y Fig. 2). Existen algunos casos descritos acerca de la agravación reversible de los síntomas en shunts arteriovenosos medulares tras la administración de medicación corticoidea, pero en ningún caso hemos hallado referencia a este empeoramiento clínico paradójico en fístulas del tipo epidural. Todos aquellos pacientes con sospecha clínica de mielitis transversa, que presentan empeoramiento clínico tras la administración de corticoides deberían ser sometidos a una arteriografía medular selectiva para descartar la existencia de patología vascular medular. Images for this section: Página 2 de 11

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4 Fig. 1: Ilustración que muestra la localización del shunt en las fistulas durales medulares clásicas, con la ingurgitación del drenaje venoso perimedular. Fig. 2: Ilustración que muestra una típica fistula epidural, con reflujo e ingurgitación del drenaje venoso perimedular. Página 4 de 11

5 Revisión del tema Los shunts arteriovenosos medulares situados a nivel dural constituyen aproximadamente el 70% de las malformaciones vasculares medulares. Producen típicamente síntomas mielopáticos severos y progresivos que pueden acarrear secuelas neurológicas severas e incluso la muerte. Sin embargo, el diagnostico precoz y el tratamiento mínimamente invasivo mediante embolización superselectiva puede conseguir su oclusión en un alto porcentaje de pacientes con recuperación clínica o al menos estabilización de la sintomatología. En casos en los cuales no es posible el tratamiento endovascular, la cirugía ha mostrado ser efectiva en conseguir la oclusión de la fístula en porcentajes que rondan el 98%. Las fístulas durales medulares se cree que tienen un origen adquirido y su incidencia es mayor en la 5ª década de vida, afectándose 5 veces mas los hombres que la mujeres. El tipo más frecuente es el tipo lateral, con el punto fistuloso situado dentro de la dura, bajo el pedículo vertebral. En este tipo, las aferencias son a través de arterias radiculomeníngeas o radiculomedulares, que conectan directamente con las venas radiculares existiendo reflujo hacia venas perimedulares que provoca arterialización de dichas venas con el consecuente edema medular por dificultad de drenaje (Fig.1-3). Los síntomas típicos son progresivos y en relación con el aumento de presión a nivel de las venas perimedulares, con mielopatía progresiva e isquemia medular. Inicialmente los pacientes presentan alteraciones de la marcha y de la sensibilidad como parestesias, áreas de anestesia y a veces dolor lumbar. Estos síntomas son ascendentes y en estadíos más tardíos pueden aparecer incontinencia de esfínteres, retención urinaria o disfunción eréctil. Siempre se ha afirmado que los síndromes de congestión venosa perimedular están en relación con las fístulas arteriovenosas durales laterales, siendo extremadamente raro que dicho síndrome aparezca en las fístulas epidurales. Las fístulas epidurales medulares son más frecuentes que las fístulas durales medulares clásicas, sin embargo son habitualmente asintomáticas. Se han considerado típicamente benignas, sin embargo, también pueden condicionar edema medular progresivo, dilatación de estructuras venosas epidurales que bien pueden sangrar o bien comprimir estructuras nerviosas adyacentes. En las fístulas epidurales, debido a que el flujo venoso drena más allá de los límites óseos se ha demostrado la presencia de un mecanismo anti-reflujo determinado por la configuración anatómica de las venas emisarias. Sin embargo, la presencia de trombosis en el espacio epidural o la presencia de un muy alto flujo, puede forzar a las venas emisarias a drenar hacia las estructuras perimedulares, condicionando también congestión venosa y edema medular secundario de las mismas características Página 5 de 11

6 que el que presentan las fístulas durales medulares clásicas. Para demostrar que las fístulas epidurales no tienen un comportamiento tan benigno como se ha creído, revisamos una serie de 11 fístulas epidurales diagnosticadas a lo largo del último año en el departamento de neurorradiología intervencionista del Hospital Johns Hopkins de Baltimore (EEUU), 4 presentaron síntomas neurológicos progresivos típicos de congestión venosa perimedular, 4 presentaron síntomas neurológicos agudos (pérdida de sensibilidad, debilidad o dolor severo), 1 fue incidental y 1 fue diagnosticada a raíz de un soplo secundario al alto flujo existente. Se ha descrito empeoramiento clínico agudo en las fístulas durales medulares por diferentes mecanismos, como el aumento de la presión hidrostática por cambios de posición, ejercicio, cambios en el drenaje venoso o también, raramente tras la administración de bolus de corticoides. Sin embargo no se ha descrito dicho empeoramiento clínico tras la administración de bolus de corticoides, en fístulas de localización epidural. Nuestros tres pacientes experimentaron empeoramiento clínico brusco tras la administración de corticoides endovenosos previos al tratamiento endovascular. En dos casos se trataba de fístulas de localización epidural y en uno de los casos se trataba de una fístula dural clásica, de localización lateral. Existen diferentes teorías acerca de la relación entre la administración rápida de corticoides y el empeoramiento clínico súbito. Se han descrito los efectos hipertensivos de la hipercortisolemia o bien un aumento del fenómeno fistuloso por el alto volumen intravascular con la infusión rápida salina como posibles factores causantes de dicho empeoramiento. Images for this section: Página 6 de 11

7 Fig. 3: Arteriografía selectiva ilíaca que muestra shunt arteriovenoso dural con aferencia desde arteria hipogástrica a través de arteria sacra lateral e ingurgitación del drenaje venoso perimedular Página 7 de 11

8 Fig. 4: Microcateterismo superselectivo que muestra claramente la ingurgitación del drenaje venoso perimedular Página 8 de 11

9 Fig. 5: Proyección lateral tras inyección de contraste a nivel superselectivo que muestra la localización del shunt arteriovenoso adyacente al pedículo vertebral Página 9 de 11

10 Conclusiones Nos gustaría concluir afirmando que no sólo las fístulas arteriovenosas durales medulares clásicas pueden condicionar edema congestivo mielopático, sino que también la fístulas epidurales medulares o las malformaciones arteriovenosas intramedulares pueden condicionar alteración del drenaje medular normal a través del mismo mecanismo. Por tanto, cualquier patología vascular que condicione congestión venosa perimedular puede empeorar tras las maniobras de Valsalva, tras modificaciones en el drenaje venoso por trombosis de las vías de drenaje o tras la administración de bolus de corticoides. La ausencia de edema medular por resonancia magnética o la ausencia de estructuras serpiginosas perimedulares no excluye la posibilidad de un fístula dural o epidural medular. Todo paciente con sospecha de mielitis transversa que empeora tras la administración de corticoides debería ser sometido a una arteriografía superselectiva medular con el objetivo de descartar una fístula dural o epidural medular. BIBLIOGRAFÍA Cabrera M, Paradas C, Márquez C, González A. Acute paraparesis following intravenous steroid therapy in a case of dural spinal arteriovenous fistula. J Neurol Sep;255(9): Lee CS, Pyun HW, Chae EY, Kim KK, Rhim SC, Suh DC. Reversible aggravation of neurological deficits after steroid medication in patients with venous congestive myelopathy caused by spinal arteriovenous malformation. Interv Neuroradiol Sep;15(3): Kataoka H, Miyamoto S, Nagata I, Ueba T, Hashimoto N. Venous congestion is a major cause of neurological deterioration in spinal arteriovenous malformations. Neurosurgery Jun;48(6): Krings T, Geibprasert S. Spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol Apr;30(4): McKeon A, Lindell EP, Atkinson JL, Weinshenker BG, Piepgras DG, Pittock SJ. Pearls & oy-sters: clues for spinal dural arteriovenous fistulae. Neurology Jan 18;76(3):e10-2 Página 10 de 11

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