"Enfermedad del Queso Suizo": Marcador de Riesgo del Cáncer de Mama Poster no.: S-0037 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Autores: Palabras clave: DOI: Presentación Electrónica Educativa A. Martínez Mansilla, P. Quintana Martínez, M. A. López Secades, F. Domínguez Iglesias; Gijón/ES Epidemiología, Caracterización de tejidos, Punción, Procedimiento diagnóstico, Biopsia por vacío, Ultrasonidos, RM, Mamografía, Oncología, Mama 10.1594/seram2014/S-0037 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 10
Objetivo docente Revisar las manifestaciones radiológicas, aspecto anatomo-patológico y manejo terapéutico de la papilomatosis juvenil, un proceso mamario benigno que se asocia con un incremento del riesgo de desarrollar cáncer de mama. Revisión del tema Se presenta el caso de una mujer de 47 años que acude por dolor y sensación de bultoma en CIE de mama derecha, de un año de evolución. Antecedente familiar de cáncer de mama en tía paterna. El estudio mamo-ecográfico de mama derecha muestra ectasia ductal y un nódulo situado dentro de un conducto (bultoma palpable) (Fig. 1 y 2). Se extirpa dicha lesión mediante BAV ecoguiada, con informe anatomo-patológico de papiloma intraductal. En la RM mamaria de control, esta región presenta una curva de captación tipo II (Fig. 3 y 4). Ante estos hallazgos, se decide realizar tumorectomía. Macroscópicamente, la pieza presenta un parénquima constituido por tejido fibroso mezclado con pequeños quistes de contenido pastoso en su interior. El examen histológico muestra varias lesiones proliferativas benignas como papilomatosis múltiple abigarrada e hiperplasia fibroadenomatoide (Fig. 5, 6 y 7). El diagnóstico final es de papilomatosis juvenil. En la sesión multidisciplinaria se decide realizar estrecho seguimiento clínicoradiológico. La papilomatosis juvenil mamaria es una enfermedad proliferativa benigna poco frecuente, que suele afectar a pacientes menores de 30 años. Se asocia con un aumento de patología neoplásica mamaria y muchas pacientes diagnosticadas presentan antecedentes familiares de cáncer de mama. Por lo tanto, si sospechamos papilomatosis juvenil, es importante descartar carcinoma asociado. Macroscópicamente la lesión corresponde a un tumor multiquístico con septos fibrosos. A este aspecto le debe el sobrenombre de "enfermedad del queso suizo". En el estudio Página 2 de 10
microscópico se caracteriza por presentar múltiples cambios proliferativos, generalmente hiperplasia papilar del epitelio ductal y quistes con/sin metaplasia apocrina. La primera prueba diagnóstica suele ser la ecografía, que muestra nódulos con zonas anecogénicas periféricas. La mamografía tiene menor utilidad, pudiendo visualizarse microcalcificaciones o áreas de densidad focal asimétrica. En la RM, se presenta como una masa con quistes en su interior y realce intenso precoz. La escisión amplia con márgenes libres y el control clínico-radiológico posterior, se considera la mejor actitud terapéutica. Images for this section: Página 3 de 10
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Fig. 1: Mamografía derecha en proyección cráneo-caudal. Mama densa constituída por abundante cantidad de tejido fibroglandular de estructura heterogénea (cambios fibroquísticos), con imágenes tubulares densas de localización retroareolar en relación con ectasia ductal (flechas). Fig. 2: Ecografía de mama derecha con transductor lineal. Formaciones tubulares hipoecoicas sugestivas de ectasia ductal (círculo), con nódulo sólido de bordes parcialmente circunscritos (asterisco) localizado en el interior de un conducto dilatado (flechas). Página 5 de 10
Fig. 3: RM de mama en plano axial con secuencias potenciadas en T1 (imagen "a") y en T2 FATSAT (imagen "b"). Parénquima fibroglandular heterogéneo con áreas que presentan señal hipointensa en T1 e hiperseñal en secuencia potenciada en T2 sugestivo de cambios fibroquísticos (círculo). Imágenes de morfología tubular con señal hiperintensa en ambas secuencias, en relación con ectasia ductal con contenidio hipercelular en su interior (flechas). Página 6 de 10
Fig. 4: RM estudio dinámico mama derecha con perfusión (imagen "a") y curva perfusión del área marcada con ROI ("imagen b"). Mapa color de perfusión que muestra una región (círculo) con realce intenso precoz, sin lavado inmediato, presentando una curva de captacióm tipo II. Página 7 de 10
Fig. 5: A:H&E (X100). Múltiples quistes delimitados por epitelio ductal y apocrino (flechas) con material granular basófilo en su interior (asterisco). Fig. 6: Papiloma intraductal (flechas) con focos de hiperplasia epitelial usual (asterisco) y ectasia ductal (círculo). Página 8 de 10
Fig. 7: IHQ de receptores estrogénicos (X200). Expresión heterogénea del receptor estrogénico nuclear. Página 9 de 10
Conclusiones A pesar de que el diagnóstico de papilomatosis juvenil es anatomopatológico, es importante conocer sus manifestaciones radiológicas para realizar un correcto manejo terapéutico. Está considerada como marcador y factor de riesgo para cáncer de mama en pacientes jóvenes, por lo que se recomienda abordaje quirúrgico con escisión amplia y control evolutivo. Bibliografía 1. Rosen PP, Cantrell B, Muller DL, DePalo D. Juvenile Papilomatosis (Swiss Chease of the breast). Am J Surg Pathol. 1980;4(1):3-12. 2. Mussurakis S, Carlenton PJ, Turnbull LW. Case Report. MR imaging of juvenile papillomatosis of the breast. The British Journal of Radiology. 1996;69:867-70. 3. Álvarez M, Jiménez AV. Papilomatosis juvenial mamaria. Radiología. 2001;43(7):361-363. 4. Varysse C, Charitansky H, Alunni JP, Garrido I, Lequevaque P, Lacroix- Triki M. Volumineuse papillomatose juvénile: difficultés diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques - à propos dún cas. Gynecol Obstet Fértil. 2011;39(1)23-26. Página 10 de 10