Cuantificación de la grasa muscular por RM (secuencia Dixon 3p) en pacientes con distrofia muscular y correlación con la exploración clínica.

Cuantificación de la grasa muscular por RM (secuencia Dixon 3p) en pacientes con distrofia muscular y correlación con la exploración clínica. Poster no.: S-0830 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Autores: Palabras clave: DOI: Presentación Electrónica Científica A. Guisasola Iñiguez 1, R. Fernandez-Torron 1, E. Fernandez Pardavila 1, J. Sánchez González 2, A. Lopez de Munain Arregui 1, J. M. Alustiza Echeverria 1 ; 1 San Sebastian/ES, 2 Madrid/ES Caracterización de tejidos, Secuencias de imagen, RM, Músculoesquelético tejidos blandos 10.1594/seram2014/S-0830 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 13

Objetivos Cuantificar por resonancia magnética (3p Dixon) la grasa intramuscular en pacientes con distrofias de cinturas tipo 2A y determinar su correlación con escalas funcionales. Material y método Estudio transversal de 20 pacientes ambulantes con distrofia de cinturas tipo 2A (calpainopatía) confirmada molecularmente. Cada paciente es sometido a exploración física (EF) por un neurólogo y se les realiza resonancia magnética (RM). Para la EF se utilizan 2 escalas clínicas funcionales que permiten evaluar el grado de severidad. Estas escalas gradúan los síntomas desde la normalidad (asintomáticos) hasta la necesidad de silla de ruedas. Las 2 escalas son las siguientes: -Escala modificada de Gardner-Meldwin-Walton (GMW) -Escala de Vignos Página 2 de 13

Fig. 1 En RM se realiza secuencia 3-puntos Dixon. Se trata de una secuencia multieco, con 3 ecos (dos en fase y uno fuera de fase) creando un mapa de agua y otro mapa de grasa. La secuencia permite cuantificar la fracción de señal del agua y de la grasa en cada mapa respectivamente. La fracción grasa se calcula con la siguiente fórmula: Fracción Grasa = Grasa / Grasa+Agua x 100 Página 3 de 13

Fig. 2 El equipo empleado es una resonancia 1.5T Achieva Philips. Características técnicas de la secuencia: TE:2,3-4,6-6,9 ms, FOV 375, matriz 376/384, grosor 2mm, tiempo de adquisición: 5-10 minutos. Las imágenes se adquieren con la antena "Sense XL Torso Coil 16" con las siguientes características: 16 canales, phased-array coil, Receive only, 100x450x600mm. Se centra la antena en la rótula, obteniendo imágenes tanto de los muslos como de las pantorrillas. Las imágenes a continuación muestran los múculos que se analizan: 11 en muslos y 7 en pantorrillas. Página 4 de 13

Fig. 3: Músculos analizados en muslos. Página 5 de 13

Fig. 4: Músculos analizados en pantorrillas. La fracción de grasa muscular se obtiene dibujando a mano una región de interés (ROI) que cubre el área total de cada músculo analizado. Los músculos se analizan en tres cortes consecutivos en los muslos y otros tres en pantorrillas. Se analizan once músculos en cada muslo y siete en cada pantorrilla, bilateralmente y en cada corte. La siguiente imagen muestra un ejemplo de cómo dibujamos la ROI en un músculo en la pantorrilla: Página 6 de 13

Fig. 5 Tal y como se refleja en la imagen anterior, obtenemos el valor de fracción grasa de cada músculo con esta simple fórmula. La correlación entre las escalas clínicas funcionales y el contenido de grasa muscular se calcula mediante el coeficiente de Spearman. Resultados Las características clínicas y demográficas de los pacientes con distrofia de cinturas tipo 2 A o calpainopatía se detallan en la siguiente tabla: Página 7 de 13

Fig. 6 En la imagen a continuación mostramos los mapas de grasa en muslos y pantorrillas de 5 pacientes diferentes. Queda reflejada la gran variabilidad de infiltración grasa muscular en diferentes pacientes. El paciente E es prácticamente normal, sin infiltración grasa significativa. En cambio, el paciente A muestra una severa infiltración grasa muscular. Página 8 de 13

Fig. 7 En la gráfica a continuación se representa la fracción grasa de cada compartimento muscular (anterior y posterior en muslos y pantorrillas) en cada uno de los 20 pacientes. Una vez más, observamos la gran variabilidad entre pacientes y grupos musculares. Los compartimentos musculares con mayor afectación son los del muslo (anterior y posterior) y el compartimento posterior en pantorrilla. Página 9 de 13

Fig. 8 Se detectó una muy alta correlación, estadísticamente significativa (p<0,05), entre la cantidad de grasa sumada de todos los músculos y las escalas clínicas de Gardner- Meldwin-Walton (r 0,829) y Vignos (r 0,725), siendo mayor la correlación con la escala GMW. Página 10 de 13

Fig. 9 También se demostró una alta correlación analizando por separado los cuatro compartimentos musculares (anterior y posterior en muslos y pantorrillas) con las 2 escalas funcionales. Página 11 de 13

Fig. 10 La mayor correlación se encontró al analizar los músculos del compartimento anterior de muslos (0,769) y posterior de pantorrillas (0,757) con la escala clínica de GMW. Conclusiones En pacientes ambulantes con calpainopatía (distrofia de cinturas tipo 2A) la cantidad de grasa muscular medida en resonancia magnética muscular con la secuencia 3 puntos Dixon se correlaciona de manera significativa con las escalas clínicas funcionales. Esta correlación es mayor con la escala Gardner-Meldwin-Walton y con los músculos del compartimento anterior del muslo y posterior de la pantorrilla. Página 12 de 13

La cuantificación de grasa intramuscular medida por RM podría ser un biomarcador útil tanto para evaluar la la serveridad de la enfermedad como para monitorizar respuestas de eficacia terapéutica. Bibliografía 1.- Fat quantification using three-point Dixon technique: in vitro validation. Kovanlikaya A, Guclu C, Desai C, Becerra R, Gilsanz V. Acad Radiol. 2005. May;12(5):636-9 2.- Muscular involvement assessed by MRI correlates to motor function measurements values in oculopharyngeal muscular dystrophy. Fischmann A et al. J Neurol. 2011 Jul;258(7):1333-40 3.- Comparison of dixon and T1-weighted MR methods to assess the degree of fat infiltration in duchenne muscular dystrophy patients. Wokke BH et al. J Magn Reson Imaging. 2013 Sep;38(3):619-2 4.- Quantitative muscle MRI as an assessment tool for monitoring disease progression in LGMD2I: a multicentre longitudinal study. Willis TA et al. PLoS One. 2013; Aug (8): e70993 5.- Neuromuscular imaging in inherited diseases. Mike P. Wattjes, Rudolf A. Kley and Dirk Fischer. European Radiology 2010 Página 13 de 13