El radiólogo ante el síndrome de heterotaxia: ordenando el desorden. Poster no.: S-1266 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 1 M. T. Alonso Espinaco, M. Fernández Martín, A. Nogués 1 2 1 Pérez, A. Agote Jemein, J. M. Landa Aranzabal, E. Garmendia 1 1 2 Lopetegui ; San Sebastian/ES, Donostia/ES Palabras clave: RM, TC, Ultrasonidos, Abdomen, Pediatría, Anatomía DOI: 10.1594/seram2014/S-1266 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 32
Objetivo docente 1. 2. 3. Describir el amplio y variado espectro de hallazgos en el síndrome de heterotaxia. Mostrar la importancia del radiólogo en la correcta descripción de la anatomía única de cada paciente en el síndrome de heterotaxia, identificando aquellos pacientes con riesgo vital o riesgo de complicaciones. Presentar nuestra experiencia clínica en los últimos años, incluida correlación con ecografía prenatal. Revisión del tema El síndrome de heterotaxia (situs ambiguous) es una rara entidad consistente en una malposición y dismorfismo visceral y vascular complejo. Este síndrome ha presentado múltiples denominaciones: síndrome cardioesplénico, síndrome de Ivemark, isomerismos derecho o izquierdo, síndrome heterotaxia, situs ambiguous. Frente a la anatomía habitual del situs solitus y la disposición en espejo del situs inversus, cursa con una anatomía impredecible, por lo que el papel del radiólogo será fundamental para describirla. TERMINOLOGÍA: Denominamos SITUS SOLITUS al normal posicionamiento de las vísceras respecto a la línea media y posición típica de las aurículas. Fig. 1 on page 7 Por el contrario, entendemos por SITUS INVERSUS la disposición en espejo de las vísceras, respecto al posicionamiento habitual. El Situs inversus se puede clasificar en dos subcategorías principales, según la disposición del ápex cardíaco. Fig. 2 on page 8 Fig. 3 on page 9 Página 2 de 32
# SITUS INVERSUS CON DEXTROCARDIA: Más frecuente. Imagen especular del situs solitus. 3-5% asocian alteraciones cardiacas congénitas. # SITUS INVERSUS CON LEVOCARDIA: Muy raro. Imagen especular del situs solitus con apex cardiaco izquierdo. Aprox 100% cursan con alteraciones cardiacas congénitas Finalmente, el SÍNDROME DE HETEROTAXIA / SITUS AMBIGUOS presenta una anatomía impredecible consistente en un desorden en la disposición de los órganos y vasos en tórax y abdomen cuya variabilidad es difícil de simplificar. Ninguno de los hallazgos que puede presentar es patognomónico de la entidad. Asocia malformaciones cardíacas congénitas de diversa gravedad (hasta en un 50-100%) que, junto con la inmunosupresión por asplenia/hipoesplenia, marcarán el pronóstico vital del recién nacido. Otros hallazgos asociados son alteración de la lateralidad de la aorta y de la posición de hígado, bazo, estómago; interrupción de vena cava inferior, isomerismos pulmonares, páncreas truncado, malrotación intestinal con el consiguiente riesgo de volvulación, atresia biliar y mayor incidencia de patología biliar. Clásicamente se subclasificó en HETEROTAXIA CON ASPLENIA O ISOMERISMO DERECHO y HETEROTAXIA CON POLIESPLENIA O ISOMERISMO IZQUIERDO. Fig. 4 on page 10 Siendo las características principales de cada subtipo las siguientes: HETEROTAXIA CON ASPLENIA O ISOMERISMO DERECHO: Asplenia, que condiciona inmunosupresión. Ambos pulmones presentan tres lóbulos, con cisuras menores en ambos pulmones, y bronquios epiarteriales. Página 3 de 32
Aurícula sistémica bilateral. Hígado de disposición en línea media. Estomago de localización variable, incluso en línea media y pequeño (microgastria). Lateralidad de aorta variable. Aorta y Vena cava inferior (VCI) localizadas al mismo lado de la línea media: ipsilaterales. Malformaciones cardíacas asociadas en un 99-100% de los pacientes, principalmente: 1. 2. 3. 4. Canal auriculoventricular común, Cámara ventricular única, Transposición de los grandes vasos, Conexiones venosas anómalas, principalmente retorno venoso pulmonar anómalo. PRONÓSTICO: 80% fallecen en el primer año debido a la gravedad de las cardiopatías asociadas o por patología secundaria a la inmunosupresión que conlleva la asplenia. Fig. 5 on page 11 HETEROTAXIA CON POLIESPLENIA O ISOMERISMO IZQUIERDO: Ambos pulmones con dos lóbulos y bronquios hipoarteriales. Aurícula pulmonar bilateral. Hígado en línea media. Poliesplenia, localizados a lo largo de curvatura mayor del estómago. A pesar de la poliesplenia en ocasiones la función esplénica es anormal. Estómago de localización variable, ipsilateral al bazo. Lateralidad de aorta variable. El hallazgo anatómico más consistente es la interrupción de la vena cava inferior, continuándose por el sistema ácigos - hemiácigos. La asociación con malformaciones cardíacas es menos frecuentes, incluso ausentes, y más leves en heterotaxia con poliesplenia (50-90%) que en heterotaxia con asplenia. Las principales malformaciones cardíacas asociadas son: 1. 2. 3. Retorno venoso pulmonar parcialmente anómalo, Defectos del tabique interauricular, Canal aurículo ventricular común, Puede asociarse a atresia biliar. PRONÓSTICO: 60% fallecen en el primer año de vida. Fig. 6 on page 12 Fig. 7 on page 13 Página 4 de 32
Hallazgos frecuentes en ambos subtipos: Malrotación intestinal: casi constante: Puede presentarse como rotación incompleta, ausente o invertida. RGE severo. Vólvulo de intestino medio. Membranas intraluminales. Páncreas anular, páncreas truncado (aunque posible en ambos subtipos en mas frecuente en la heterotaxia con poliesplenia). Atresia yeyunal. Vena porta preduodenal. Microestomago en línea media. Sin embargo, el espectro de hallazgos en el síndrome de heterotaxia es muy amplio y variable, no constante. Esta multiplicidad de hallazgos y su gran variablidad entre uno y otro paciente impide su clasificación en dichos subtipos por lo que es labor del radiólogo realizar una completa descripción individualizada de la anatomía del paciente ante todo síndrome de Heterotaxia, intentando incluir los siguientes ítems: 1. Posición de las aurículas, 2. Posición del ápex cardíaco. 3. Posición del drenaje venoso por debajo del diafragma y en relación a la línea media. 4. Posición de aorta respecto a línea media. 5. Nº de lóbulos pulmonares. 6. Presencia, apariencia y nº de bazos, 7. Posición de hígado y vesícula. 8. Posición del estómago 9. Presencia o no de malrotación intestinal. A continuación presentamos los casos presenciados en los últimos años en el Hospital Universitario Donosita, haciendo una detallada descripción de la anatomía y posición de órganos y vasos con distintas técnicas de imagen. Normal 0 21 false false false MicrosoftInternetExplorer4 Caso 1 Página 5 de 32
Diagnóstico prenatal de persistencia de vena ácigos y disposición de cámara gástrica a la derecha con normalidad del ápex cardiaco. Se completa estudio postnatal con radiografía de tórax-abdomen, tránsito intestinal, ecografía abdominal, ecocardiografía, y RM con los siguientes hallazgos: Corazón de disposición a la izquierda con ápex izquierdo y morfología normal. Estómago de disposición a la derecha. Ausencia de rotación intestinal. Hígado e hilio hepático línea media, Ausencia de vena cava inf intrahepatica.venas suprahepáticas desembocan directamente en aurícula derecha. Vena Cava inferior presente hasta salida de las venas renales, vena ácigos dilatada. Poliesplenia. Fig. 8 on page 14 Fig. 9 on page 15 Fig. 10 on page 16 Fig. 11 on page 17 Fig. 12 on page 18 Fig. 13 on page 19 Fig. 14 on page 20 Fig. 15 on page 21 Fig. 16 on page 22 Caso 2 Mujer de 46 años que se realiza angiotc para inclusión en lista de transplante renal por insuficiencia renal crónica. Hacía unos años se había detectado una heterotaxia en una ecografía abdominal realizada para descartar hernia inguinal. Los hallazgos que presenta la paciente son: Corazón posicionado a la Izquierda con ápex izquierdo. Estómago de disposición a la derecha. Malrotación de colon con ciego localizado en FII. Hígado e hilio hepático en línea media, Ausencia de vena cava inferior intrahepatica. Trasposición de Vena Cava Inferior que se localiza en el lado izquierdo y se continua por el sistema ácigos-hemiácigos. Poliesplenia de localización a la izquierda. Páncreas truncado. Fig. 17 on page 23 Fig. 18 on page 24 Fig. 19 on page 25 Página 6 de 32
Caso 3 Recién nacido con diagnóstico prenatal de cámara gástrica derecha y riñón pélvico derecho. Se realiza ecografía abdominal, transito intestinal, RM y Rx tórax postnatal con los siguientes hallazgos: Corazón de disposición a la izquierda con ápex izquierdo. Estómago de disposición a la derecha. Ausencia de rotación intestinal. Hígado e hilio hepático en línea media, Ausencia de vena cava inf intrahepatica que se continua por el sistema ácigos-hemiácigos. Venas suprahepáticas desembocan directamente en aurícula derecha. Poliesplenia de disposición a la derecha, adyacente a la cámara gástrica. Riñón en herradura. Pancreas truncado. Fig. 20 on page 26 Fig. 21 on page 27 Fig. 22 on page 28 Fig. 23 on page 29 Fig. 24 on page 30 Images for this section: Página 7 de 32
Fig. 1: Esquema de situs solitus. Página 8 de 32
Fig. 2: Esquema situs inversus. Página 9 de 32
Fig. 3: Espectro de hallazgos en el situs inversus: disposición en espejo respecto al situs solitus. Página 10 de 32
Fig. 4: Esquema de las dos subcategorías del situs ambiguous o síndrome de heterotaxia. Página 11 de 32
Fig. 5: Esquema de los hallazgos en heterotaxia con asplenia: tres lóbulos pulmonares bilaterales, cisuras menores en ambos pulmones, bronquios epiarteriales, aurícula sistémica bilateral, hígado en línea media, ausencia de bazo, estómago de localización variable. Aorta y la VCI localizadas al mismo lado de la línea media: ipsilaterales. Página 12 de 32
Fig. 6: Esquema de los hallazgos en heterotaxia con poliesplenia: dos lóbulos pulmonares bilaterales, bronquios hipoarteriales, aurícula pulmonar bilateral, hígado en línea media, poliesplenia, estómago de localización variable ipsilateral al bazo. Interrupción de la VCI, continuándose por la v. ácigos o v. hemiácigos. Página 13 de 32
Fig. 7: Isomerismo izquierdo en una paciente sin otras anomalías de posición. Ambos bronquios hipoarteriales. Página 14 de 32
Fig. 8: Ecografía prenatal: Persistencia de la vena ácigos: Continuación de Vena Cava Inferior con la vena ácigos. Posición cámara gástrica contralateral al corazón. Morfología cardiaca normal, Apéx cardíaco izquierdo. Página 15 de 32
Fig. 9: Rx Tórax-Abdomen: cámara gástrica en hemiabdomen derecho. Página 16 de 32
Fig. 10: Hallazgos ecografía abdominal: Hígado de disposición medial, en puente. Estómago a la derecha. Vesícula en línea media. A la derecha de la aorta se identifica una estructura venosa de pequeño calibre que corresponde con la vena ácigos. No se identifica vena cava inferior intrahepática drenando las venas suprahepáticas directamente en aurícula derecha. Página 17 de 32
Fig. 11: Hallazgos ecografía abdominal: Poliesplenia. Bazos adyacentes a la curvadura mayor gástrica. Dilatación piélica grado I riñon derecho. Ápex cardiaco Izquierdo. Página 18 de 32
Fig. 12: Tránsito intestinal-estudio gastro-duodenal: Se objetiva enlentecimiento en el vaciado gástrico: persiste muy repleccionado a las 2horas y media de iniciada la exploración. Presenta reflujo gastresofágico. Esófago: morfología y calibre normal. Estómago de disposición a la derecha. Página 19 de 32
Fig. 13: Tránsito intestinal: Se objetiva una distribución de las asas de intestino delgado fundamentalmente a la derecha con un marco cólico a la izquierda. Página 20 de 32
Fig. 14: RM, Secuencias potenciadas en T2 axial: Agenesia de vena cava inferior intrahepática, con preservación de VCI hasta la salida de v renales. Dilatación de la vena ácigos. Página 21 de 32
Fig. 15: RM. Secuencias potenciadas en T2 coronal: Agenesia de vena cava inferior intrahepática, con preservación de VCI hasta la salida de v renales. Dilatación de la vena ácigos (flecha blanca). Venas suprahepáticas desembocan directamente en aurícula derecha (flecha roja). Hígado e hilio hepático en línea media. Estómago a la derecha. Página 22 de 32
Fig. 16: RM: Secuencias potenciadas en T2 axial: Flecha blanca: Múltiples imágenes nodulares en región suprarrenal, adyacentes a hígado, por detrás de estómago: Poliesplenia. Página 23 de 32
Fig. 17: AngioTC: Poliesplenia con múltiples bazos en hipocondrio izquierdo. Estómago de disposición a la derecha. Hígado e hilio hepático en línea media, vesícula en hipocondrio derecho. Malrotación de colon con ciego localizado en FII. Hernia de hiato. Página 24 de 32
Fig. 18: AngioTC: cortes axiales: Dilatación de la vena ácigo que se continua por el sistema ácigos-hemiácigos-vena cava inferior, la cual se dispone a la izquierda de la aorta (flecha blanca). Pancreas truncado. Hígado en linea media. Estomago de disposición a la derecha. Página 25 de 32
Fig. 19: AngioTC: Reconstrucción sagital: la vena cava inferior se continua por el sistema ácigos-hemiácigos. Reconstrucción coronal: la vena cava inferior se dispone a la izquierda de la aorta. Página 26 de 32
Fig. 20: Rx torax-abdomen previa al transito intestinal: corazón en hemitorax izquierdo. Cámara gástrica derecha, con sonda nasogástrica, aireación de asas de intestino delgado de disposición preeferente en hemiabdomen izquierdo. Tránsito intestinalestudio-gastroduodenal: Estómago de disposición derecha. Página 27 de 32
Fig. 21: Tránsito intestinal: posición de fundus en hemiabdomen derecho, píloro de orientación izquierda, ángulo de Treiz y primeras asas yeyunales en hipocondrio-vacio derecho. Colon de disposición en hemiabdomen izquierdo. Página 28 de 32
Fig. 22: Hallazgos ecografía abdominal: hígado en línea media, venas suprahepáticas con drenaje a aurícula derecha. No se visualiza vena cava inferior intrahepática. Vesícula a la izquierda. Riñón en herradura. Página 29 de 32
Fig. 23: RM: Secuencias potenciadas en T2: Ausencia de vena cava inferior intrahepática, que se continua por el sistema ácigos-hemiácigos. Hígado en linea media, con estómago a la derecha. Ápex cardiaco a la izquierda. Poliesplenia de disposición a la derecha, adyacente a la cámara gástrica. Página 30 de 32
Fig. 24: RM: Secuencias potenciadas en T2: cortes coronales. Hallazgos: Hígado en línea media, con estómago a la derecha. Drenaje de venas suprahepáticas en aurícula derecha. Ápex cardiaco a la izquierda. Riñón en herradura. Páncreas truncado. Página 31 de 32
Conclusiones Dado el amplio y variado espectro de hallazgos en el síndrome de heterotaxia el papel del radiólogo consiste en describir la anatomía única e individual de estos pacientes, en conocer los diversos modos de presentación y la patología asociada para permitir un rápido diagnóstico de la entidad y de sus posibles complicaciones. Bibliografía Situs revisited: imaging of the heterotaxy syndrome. Radiographics 1999; 19: 837-852. Abdominal Manifestations of Situs Anomalies in AdultsRadiographics 2002; 22:1439-1456. DÄNERTH 7ªed. - Radiology Review Manual. Página 32 de 32