Mama con "Piel de naranja", un signo de alerta y diferentes patologías.

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1 Mama con "Piel de naranja", un signo de alerta y diferentes patologías. Poster No.: S-0625 Congress: SERAM 2014 Type: Presentación Electrónica Educativa Authors: R. M. Lorente Ramos, J. Azpeitia Arman, E. Balbin Carrero, M T. Rivera García, I. Casado Fariñas, E. Cueva Pérez ; Madrid/ 2 ES, Madrid./ES Keywords: Mama DOI: /seram2014/S-0625 Any information contained in this pdf file is automatically generated from digital material submitted to EPOS by third parties in the form of scientific presentations. References to any names, marks, products, or services of third parties or hypertext links to thirdparty sites or information are provided solely as a convenience to you and do not in any way constitute or imply ECR's endorsement, sponsorship or recommendation of the third party, information, product or service. ECR is not responsible for the content of these pages and does not make any representations regarding the content or accuracy of material in this file. As per copyright regulations, any unauthorised use of the material or parts thereof as well as commercial reproduction or multiple distribution by any traditional or electronically based reproduction/publication method ist strictly prohibited. You agree to defend, indemnify, and hold ECR harmless from and against any and all claims, damages, costs, and expenses, including attorneys' fees, arising from or related to your use of these pages. Please note: Links to movies, ppt slideshows and any other multimedia files are not available in the pdf version of presentations. Page 1 of 37

2 Objetivo docente - Describir los hallazgos clínicos, anatomopatólogicos y en las diferentes técnicas de imagen (mamografía, ecografía, RM) de la "piel de naranja". - Revisar las diferentes entidades que pueden producir "piel de naranja", con especial atención a las dificultades diagnósticas y diagnóstico diferencial. Page 2 of 37

3 Revisión del tema El denominado signo de la "Mama con piel de naranja", es la expresión del edema mamario. Constituye un signo clínico de alerta llamativo, que puede ser causado por patologías muy diferentes tanto benignas como malignas, locales en la mama como sistémicas. 1. Imagen clínica y anatomía patológica. El edema mamario, generalmente afecta tanto a la piel como al tejido fibroglandular y tiene una presentación característica. La piel está engrosada y con hoyuelos, en ocasiones eritematosa y otras veces blanquecina. También suele incluir aumento de tamaño mamario ( Fig. 1 on page 19 ). Fig. 1: Edema mamario, presentación clínica. Mama con "piel de naranja" A. Eritematosa (paciente con carcinoma inflamatorio), B. Palidez cutánea (paciente con tratamiento con radioterapia). Los hoyuelos se producen por la presencia de edema en dermis y epidermis, con conductos sudoríparos que no se modifican ( Fig. 2 on page 19 ). Page 3 of 37

4 Fig. 2: Edema mamario, presentación clínica. A. Mama con "piel de naranja" (paciente con carcinoma inflamatorio), B. Representación esquemática del edema cutáneo En AP, el único signo específico que puede aparecer asociado al edema son los conocidos como "émbolos tumorales" que se encuentran en los casos con etiología neoplásica de la "piel de naranja" (Fig. 3 on page 19). La presencia de estos "pseudotrombos" formados por células tumorales produce obstrucción en los linfáticos de epidermis y subdermis causando edema difuso y a veces en áreas alejadas del tumor primario. Page 4 of 37

5 Fig. 3: A. H-E x100. B. H-E x200. Embolos tumorales en la luz de espacios con pared endotelial, sin músculo liso, lo q indica que es un vaso linfático dérmico. (flechas). 2. Estudios de imagen. En todas las técnicas el dato común es el aumento de grosor del plano cutáneo mayor de 3 mm. Además hay hallazgos característicos en cada técnica: - Mamografía. Aumento de densidad difuso y patrón reticular (Fig. 4 on page 20 ). Fig. 4: Piel de naranja en paciente tratada con radioterapia. Mamografía en 2 proyecciones. A. oblicua y B. craneocaudal (CC). Engrosamiento del plano dérmico (*) y aumento difuso de densidad con áreas reticulares en el parénquima Page 5 of 37

6 - Ecografía. Parénquima heterogéneo con áreas hipoecoicas y de sombra acústica. Imágenes tubulares anecoicas en la región subdérmica que corresponden a conductos linfáticos dilatados (Fig. 5 on page 21). Fig. 5: Piel de naranja. Ecografía.A Engrosamiento del plano dérmico (*). B Imágenes tubulares anecoicas en la región subdérmica por conductos linfáticos dilatados (flechas). C Parénquima heterogéneo con áreas hipoecoicas y de sombra acústica. - RM. Areas hiperintensas en secuencias T2 en parénquima y en la piel engrosada (Fig. 6 on page 22 ). Fig. 6: RM. A. RM axial en secuencia T2. Muestra hiperintensidad de señal del parénquima en relación con edema. B. Secuencia T1 con contraste en la misma paciente que A. Realce por contraste del parénquima y de la piel adyacente.c. Page 6 of 37

7 Secuencia T1 con contraste en paciente con piel de naranja por carcinoma inflamatorio con realce por contraste del parénquima 3. Patologías "Piel de naranja" bilateral. La presencia de piel de naranja en ambas mamas, nos debe hacer sospechar en primer lugar patología sistémica. Es posible, aunque mucho menos probable, la afectación bilateral por lesión mamaria Origen no mamario. - Insuficiencia cardiaca. Suelen ser pacientes con edema generalizado de predominio en zonas declives. En ocasiones el edema es unilateral o asimétrico si la paciente ha permanecido en decúbito lateral ( Fig. 7 on page 22 ). Page 7 of 37

8 Fig. 7: Insuficiencia cardiaca (IC). Mujer de 81 años con "piel de naranja" en mama izquierda e insuficiencia cardiaca. En este caso la "piel de naranja" es unilateral por la posición mantenida en decúbito lateral. A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama B. Ecografía. Aumento de grosor del plano dérmico y áreas hipoecoicas difusas.c Radiografía de tórax que confirma la presencia de signos de IC - Síndrome de vena cava superior. Aparece edema en la región superior del tórax, lo q incluye ambas mamas pero en casos de oclusión unilateral puede ser unilateral o asimétrico ( Fig. 8 on page 23 ). Page 8 of 37

9 Fig. 8: Síndrome de vena cava superior. Compresión de la vena cava y oclusión de vena subclavia derecha, por cáncer de pulmón."piel de naranja" en mama derecha. A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama. B. Ecografía de mama. Engrosamiento cutáneo e imágenes lineales hipoecoicas C. Ecografía que muestra ocupación de la luz en la vena subclavia derecha por trombosis. D. TC que confirma la presencia de edema mamario, derrame pleural derecho Origen mamario. Es infrecuente la aparición de cáncer inflamatorio bilateral "Piel de naranja " unilateral. La presencia de piel de naranja en una mama sugiere con más frecuencia patología mamaria benigna (inflamación-infección) o maligna (cáncer inflamatorio), aunque hay otras lesiones de origen no mamario que pueden producir edema. El diagnóstico diferencial se reduce si consideramos la forma de presentación de las lesiones en la mama afecta, focal o difusa. Page 9 of 37

10 Lesiones mamarias. Pueden ser lesiones tanto focales o difusas. - Mastitis-absceso. El hallazgo más frecuente es eritema y edema cutáneos. La mastitis de causa infecciosa es más frecuente durante la lactancia pero también puede aparecer de forma tórpida o recurrente en pacientes con ectasia ductal y fumadoras ( Fig. 9 on page 24 ). Otras causas de mastitis son entidades más raras, como la mastitis granulomatosa idiopática, que es inflamatoria. Fig. 9: Mastitis. Mujer de 41. A. Edema y eritema en mama izquierda. B. Mamografía en proyección oblicua. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama. Adenopatías en axila. C. Ecografía. Aumento de grosor del plano dérmico y áreas hipoecoicas difusas. - Cáncer inflamatorio. Es una forma de presentación de cáncer de mama localmente avanzado. Los criterios para el diagnóstico son edema, eritema, calor y/o piel de naranja con o sin masa palpable. Page 10 of 37

11 En AP, además de la presencia de carcinoma infiltrante, la imagen característica es invasión de la piel por "émbolos" tumorales en los linfáticos dérmicos que obstruyen el drenaje de la mama. El área de piel de naranja aparece a veces alejado de la región donde se sitúa la neoplasia mamaria ( Fig. 10 on page 25 ). Fig. 10: Carcinoma inflamatorio. A. Lesión focal edematosa en mama izquierda. B. Mamografía en proyección oblicua. Aumento de grosor de la piel (flecha). Mama densa. C. RM con gadolinio. Area de relace por contraste en parénquima mamario (*) y piel (flecha). Los hallazgos de imagen son similares en muchos casos a los de las mastitis. Por eso es importante el seguimiento estricto hasta resolución completa en las pacientes diagnosticadas de mastitis. Page 11 of 37

12 El dato más significativo para diagnóstico diferencial en el estudio de pacientes con clínica inflamatoria es la presencia de una masa mamaria asociada, que nos debe hacer sospechar la presencia de una neoplasia. En ocasiones la presencia de hallazgos asociados, como adenopatías axilares nos debe hacer sospechar, aunque en casos de patología inflamatoria puede haber ganglios reactivos ( Fig. 11 on page 26 ). Fig. 11: Carcinoma inflamatorio de mama derecha. A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama. Adenopatía axilar (flecha). B. Ecografía de mama. La ecografía demuestra la presencia de una masa en CSE, que en biopsia corresponde a carcinoma ductal infiltrante. Aunque es raro debemos recordar la posibilidad de cáncer inflamatorio bilateral (Fig 12 Fig. 12 on page 27 ). Page 12 of 37

13 Fig. 12: Carcinoma de células en anillo de sello bilateral. Mujer de 45 años. A. "Piel de naranja" bilateral. B. Mamografía bilateral en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de ambas mamas. C. Ecografía de mama. La ecografía demuestra la presencia de masas en ambas mamas. Carcinoma de células en anillo de sello Lesiones de origen no mamario. - Cirugía. En el periodo postquirúrgico inmediato puede aparecer edema mamario focal o difuso. El dato más útil en el seguimiento de la paciente operada es la reducción progresiva del edema. En caso de que durante el seguimiento aumente la densidad de toda la Page 13 of 37

14 mama o la densidad focal del área postquirúrgica, o el tamaño de la imagen en ecografía, debemos realizar biopsia por la sospecha de recidiva ( Fig. 13 on page 28 ). Fig. 13: Cambios postquirúrgicos A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC de mama derecha 6 meses tras cirugía. Aumento de densidad focal. B. Mamografía en proyecciones oblicua y CC de mama derecha 1 año después. Aumento de densidad y engrosamiento del plano dérmico. La ecografía demuestra una lesión mal definida, que corresponde a recidiva de ca ductal infiltrante. La piel puede presentar realce con contraste en RM en pacientes tratadas con cirugía. - Radioterapia. Los cambios por radioterapia pueden ser focales o difusos dependiendo del campo de irradiación. Page 14 of 37

15 Característicamente el edema suele aparecer con una morfología no anatómica, sino más bien lineal, pero el resto de los hallazgos son los típicos del edema tanto de la piel como del parénquima mamario ( Fig. 14 on page 29 ). Fig. 14: Radioterapia. A. 6 meses postradioterapia. Piel de naranja con imagen lineal que se relaciona con el lecho de irradiación (flecha). Mamografía en proyecciones oblicua y CC de mama derecha. Aumento de densidad difuso de la mama y del grosor del plano dérmico. B. 2 años después de radioterapia ha mejorado clínicamente pero persiste piel de naranja. Mamografía oblicua y CC derechas. leve engrosamiento del plano dérmico. El edema postradioterapia va disminuyendo progresivamente durante el seguimiento. En RM la piel de la mama tratada con radioterapia puede presentar realce por contraste hasta 18 meses después de finalizado el tratamiento. Page 15 of 37

16 - Lesiones dérmicas. Múltiples lesiones propiamente de la piel aparecen con edema cutáneo, bien difuso ocupando toda la mama (angioedema, esclerodermia) o focal en forma de placas (morfea, eritema anular) ( Fig. 15 on page 30 ). Fig. 15: Lesiones cutáneas. A. Angioedema. Edema difuso que afecta a piel y tejido mamario. Mamografía en proyección CC de mama izquierda. Aumento de densidad difuso de la mama y del grosor del plano dérmico. B. Morfea. Es la forma focal de escleroderma. Placa eritematosa focal - Lesiones en axila. En algunas ocasiones el edema de mama se debe a dificultad de drenaje linfático por patología que produce obstrucción linfática a nivel de la axila. Por eso es importante el estudio de la axila para reconocer adenopatías u otra patología que pueda ser la causa de la clínica mamaria. 4. Diagnóstico diferencial. La presencia de mama con piel de naranja, una vez que hemos reconocido los signos de edema en las diferentes técnicas de imagen nos abre un amplio diagnóstico diferencial ( Fig. 16 on page 31 ).El algoritmo se basa en la distribución uni o bilateral y focal o difusa de los hallazgos ( Fig. 17 on page 31 ). Page 16 of 37

17 Fig. 16: Diagnóstico Diferencial del signo de la piel de naranja Fig. 17: Algoritmo de manejo del signo de la piel de naranja en la mama Page 17 of 37

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19 Images for this section: Fig. 1: Edema mamario, presentación clínica. Mama con "piel de naranja" A. Eritematosa (paciente con carcinoma inflamatorio), B. Palidez cutánea (paciente con tratamiento con radioterapia). Fig. 2: Edema mamario, presentación clínica. A. Mama con "piel de naranja" (paciente con carcinoma inflamatorio), B. Representación esquemática del edema cutáneo Page 19 of 37

20 Fig. 3: A. H-E x100. B. H-E x200. Embolos tumorales en la luz de espacios con pared endotelial, sin músculo liso, lo q indica que es un vaso linfático dérmico. (flechas). Page 20 of 37

21 Fig. 4: Piel de naranja en paciente tratada con radioterapia. Mamografía en 2 proyecciones. A. oblicua y B. craneocaudal (CC). Engrosamiento del plano dérmico (*) y aumento difuso de densidad con áreas reticulares en el parénquima Page 21 of 37

22 Fig. 5: Piel de naranja. Ecografía.A Engrosamiento del plano dérmico (*). B Imágenes tubulares anecoicas en la región subdérmica por conductos linfáticos dilatados (flechas). C Parénquima heterogéneo con áreas hipoecoicas y de sombra acústica. Fig. 6: RM. A. RM axial en secuencia T2. Muestra hiperintensidad de señal del parénquima en relación con edema. B. Secuencia T1 con contraste en la misma paciente que A. Realce por contraste del parénquima y de la piel adyacente.c. Secuencia T1 con contraste en paciente con piel de naranja por carcinoma inflamatorio con realce por contraste del parénquima Page 22 of 37

23 Fig. 7: Insuficiencia cardiaca (IC). Mujer de 81 años con "piel de naranja" en mama izquierda e insuficiencia cardiaca. En este caso la "piel de naranja" es unilateral por la posición mantenida en decúbito lateral. A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama B. Ecografía. Aumento de grosor del plano dérmico y áreas hipoecoicas difusas.c Radiografía de tórax que confirma la presencia de signos de IC Page 23 of 37

24 Fig. 8: Síndrome de vena cava superior. Compresión de la vena cava y oclusión de vena subclavia derecha, por cáncer de pulmón."piel de naranja" en mama derecha. A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama. B. Ecografía de mama. Engrosamiento cutáneo e imágenes lineales hipoecoicas C. Ecografía que muestra ocupación de la luz en la vena subclavia derecha por trombosis. D. TC que confirma la presencia de edema mamario, derrame pleural derecho Page 24 of 37

25 Fig. 9: Mastitis. Mujer de 41. A. Edema y eritema en mama izquierda. B. Mamografía en proyección oblicua. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama. Adenopatías en axila. C. Ecografía. Aumento de grosor del plano dérmico y áreas hipoecoicas difusas. Page 25 of 37

26 Fig. 10: Carcinoma inflamatorio. A. Lesión focal edematosa en mama izquierda. B. Mamografía en proyección oblicua. Aumento de grosor de la piel (flecha). Mama densa. C. RM con gadolinio. Area de relace por contraste en parénquima mamario (*) y piel (flecha). Page 26 of 37

27 Fig. 11: Carcinoma inflamatorio de mama derecha. A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama. Adenopatía axilar (flecha). B. Ecografía de mama. La ecografía demuestra la presencia de una masa en CSE, que en biopsia corresponde a carcinoma ductal infiltrante. Page 27 of 37

28 Fig. 12: Carcinoma de células en anillo de sello bilateral. Mujer de 45 años. A. "Piel de naranja" bilateral. B. Mamografía bilateral en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de ambas mamas. C. Ecografía de mama. La ecografía demuestra la presencia de masas en ambas mamas. Carcinoma de células en anillo de sello Page 28 of 37

29 Fig. 13: Cambios postquirúrgicos A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC de mama derecha 6 meses tras cirugía. Aumento de densidad focal. B. Mamografía en proyecciones oblicua y CC de mama derecha 1 año después. Aumento de densidad y engrosamiento del plano dérmico. La ecografía demuestra una lesión mal definida, que corresponde a recidiva de ca ductal infiltrante. Page 29 of 37

30 Fig. 14: Radioterapia. A. 6 meses postradioterapia. Piel de naranja con imagen lineal que se relaciona con el lecho de irradiación (flecha). Mamografía en proyecciones oblicua y CC de mama derecha. Aumento de densidad difuso de la mama y del grosor del plano dérmico. B. 2 años después de radioterapia ha mejorado clínicamente pero persiste piel de naranja. Mamografía oblicua y CC derechas. leve engrosamiento del plano dérmico. Page 30 of 37

31 Fig. 15: Lesiones cutáneas. A. Angioedema. Edema difuso que afecta a piel y tejido mamario. Mamografía en proyección CC de mama izquierda. Aumento de densidad difuso de la mama y del grosor del plano dérmico. B. Morfea. Es la forma focal de escleroderma. Placa eritematosa focal Fig. 16: Diagnóstico Diferencial del signo de la piel de naranja Page 31 of 37

32 Fig. 17: Algoritmo de manejo del signo de la piel de naranja en la mama Page 32 of 37

33 Conclusiones Es importante reconocer los hallazgos en las diferentes técnicas de imagen, y los signos que permiten un diagnóstico etiológico y manejo específico en estas pacientes. Fig. 16: Diagnóstico Diferencial del signo de la piel de naranja Page 33 of 37

34 Fig. 17: Algoritmo de manejo del signo de la piel de naranja en la mama Page 34 of 37

35 Images for this section: Fig. 16: Diagnóstico Diferencial del signo de la piel de naranja Page 35 of 37

36 Fig. 17: Algoritmo de manejo del signo de la piel de naranja en la mama Page 36 of 37

37 Bibliografía 1. Cao MM, Hoyt AC, Bassett LW. Mammographic Signs of Systemic Disease. RadioGraphics 2011; 31: Kwak JY, Kim EK, Chung SY, et al. Unilateral breast edema: spectrum of etiologies and imaging appearances.yonsei Med J 2005;46(1): Mendelson EB. Evaluation of the postoperative breast. Radiol Clin North Am 1992;30(1): Dawood S, Merajver SD, Viens P, Vermeulen PB, Swain SM, Buchholz TA, Dirix LY, Levine PH, Lucci A, Krishnamurthy S, Robertson FM, Woodward WA, Yang WT, Ueno NT, Cristofanilli M. International expert panel on inflammatory breast cancer: consensus statement for standardized diagnosis and treatment. Ann Oncol Mar;22(3): Wiggett WS, Louw M, Karusseit VOL. The histology of peau d'orange in breast cancer - what are the implications for surgery? S Afr J Surg 2012;50(3): Drukteinis JS, Gombos EC, Raza S, Chikarmane SA, Swami S, Birdwell RL. MR Imaging Assessment of the Breast after Breast Conservation Therapy: Distinguishing Benign from Malignant Lesions. RadioGraphics 2012; 32: Kalli S, Freer PE, Rafferty EA. Lesions of the Skin and Superficial Tissue at Breast MR Imaging Radiographics November : Page 37 of 37