Cas Clínic 28 de maig

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Manuela Venegas Ávila
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1 Cas Clínic 28 de maig SOCIETAT CATALANOBALEAR DE MEDICINA INTERNA Presenta: Hospital de la Santa Creu i Sant Pau Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa

2 Dona de 77 anys: No al lèrgies o hàbits tòxics No factors de risc cardiovasculars Osteoporosi en tractament (calci i bifosfonats) Presbiacúsia Tractament habitual: calci 1250 mg, vitamina D 400 UI 2comp diaris i risedronat sòdic 35 mg setmanals Situació socio-funcional: Viu sola, autònoma, FFSS conservades.

Tractament habitual: calci 1250 mg, vitamina D 400 UI 2comp diaris i

3 Motiu de consulta Consulta a urgències per tos seca i rinorrea de 3 dies d evolució, amb progressiva astènia i sudoració.

4 A la seva arribada a urgències: TA 80/50, FC 122bpm, Ta 33.7º, Sat O2 87% (FiO2 24%) Taquipnèica, pàl lida amb acrocianosi i diaforesi. Obnubilada però orientada a les 3 esferes. Manifesta set intensa A la exploració: lleus edemes bilaterals fins a mitja cama, amb fòvea, no signes de TVP

diaforesi. Obnubilada però orientada a les 3 esferes.

5 Proves complementàries I ECG: RS a 120bpm amb eix a +30 Analítica: Hb 210g/l, Hematòcrit 65%, Hematies 7.02/L, VCM 93fl Leucòcits x10 9 /L, plaquetes 226 x10 9 /L, INR 1.36 Na 137, K 5.5, Creatinina 181mmol/L(0-106), Urea 12.9mmol/L ( ), CK 219U/L (<140) Proteïna C reactiva <5mg/L (0-5) Funció hepàtica normal Proteïnes totals 32.5g/L (64-83), albúmina 14.6g/L (34-48)

36 Na 137, K 5.5, Creatinina 181mmol/L(0-106), Urea 12.9mmol/L (2.9-8.

6 Proves complementàries II Eq àcid-base: ph 7.09, bicarbonat 11mmol/L, EB -14mmol/L Bioquímica d orina: Na 16 mmol/l, K 31mmol/L, proteïnúria fisiològica. Microbiologia: Hemocultius negatius Sediment d orina negatiu Detecció d antígens respiratòris negatius

7 Proves complementàries III

8 Sospita de shock sèptic respiratori: Serumteràpia i Ceftriaxona Noradrenalina Proves d imatge

9 TC toràcic

10 TC abdomen

11 TC anodí Oliguria (tot i NA) Trasllat a la UCI

12 Evolució a la UCI Es col loca catèter de Swan-Ganz: PCP 2mmHg, GC: 3L/min Per recuperar diüresi, la pacient precisa fins a 8000 cc de líquid al dia juntament amb la NA. Quan inicia la diüresi, va seguida d una fase poliúrica que requereix control estret del balanç hídric. Augmenten edemes a EEII

13 Al cap de 6 dies Clínicament millor: TA conservada sense suport vasoactiu Optimització del balanç hídric Analíticament millor: Hemoglobina 109g/dl, Leucòcits 13.3 g/l, Na 138, K 4.5, Creatinina 117mmol/L, urea 15.5mmol/L, CK 138 U/L. Dolor a EEII: Tumefactes i pàl lides, doloroses, principalment a extremitat inferior dreta on associava limitació per la mobilitat, parestèsies i hipoestèsies amb polsos perifèrics conservats.

5, Creatinina 117mmol/L, urea 15.5mmol/L, CK 138 U/L.

14 Altres proves complementàries: Proteïnograma: Proteïnes totals 72.3g/L (64-83), albúmina 38.1g/L (34-48), alfa-1-globulina 2g/L ( ), alfa-2- globulina 4.6g/L ( ), beta-globulina 4.1g/L (5.9-10), gamma-globulina 7.3g/L ( ) i component monoclonal en IgG kappa Ig A 0.39g/L (0.7-4), IgG 5.91g/L (7-16), IgM 0.36g/L ( ). Estudi hormonal: Cortisol basal i TSH normals. Ecocardiograma: Dins de la normalitat

1g/L (5.9-10), gamma-globulina 7.3g/L (6.3-16.2) i component monoclonal en IgG kappa Ig A 0.39g/L (0.

15 DISCUSIÓ DEL CAS Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa

16 RESUMEN EVOLUCIÓN CLÍNICA -Previo Cuadro INESPECÍFICO (IRVA) SHOCK HEMOCONCENT. EDEMAS HIPOALBUMINEMIA Shock hipovolémico + Fluidoterapia intensiva / Soporte Vasoactivo Hb 210 g/l Leuc Importantes (compartimental) Albúmina 14 g/l

17 SHOCK Se descarta Cardiogénico Distributivo - Séptico Hipovolémico? No pérdidas objetivadas

18 Componente Monoclonal: IgG kappa

19 HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN Componente MONOCLONAL

20 HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN Componente MONOCLONAL SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICO = Sdrm. HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA, Síndrome de Fuga Capilar, Síndrome o Enfermedad de Clarkson. Systemic capillary leak syndrome (SCLS).

HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA, Síndrome de Fuga

21 SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA Hipotensión Hipoalbuminemia Hemoconcentración Extravasación de volumen plasmático espacio intersticial

22 Descrito (por Clarkson) en Enfermedad Minoritaria: 150 casos descritos. Infradiagnosticada Adultos de edad media

23 SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO

24 SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO TRANSITORIO RECURRENTE COMPONENTE MONOCLONAL

25 SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA ETIOPATOGENIA muchos interrogantes Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL

26 SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA ETIOPATOGENIA muchos interrogantes Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR SERUM MEDIADORES d permeabilidad y CITOQUINAS proinflamatorias [ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa, VEGF, VEGF, ANG Ang2 ]: 2 Anti-VEGF Anti-ANG2 DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL

27 SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA ETIOPATOGENIA muchos interrogantes Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR??? INFECCIONES VIRALES ESTRÉS PSICOLÓGICO PREDISP. GENÉTICA Contribución de la Paraproteina? SERUM MEDIADORES d permeabilidad y CITOQUINAS proinflamatorias [ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa, VEGF, VEGF, ANG Ang2 ]: 2 DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL

28 Paraproteínas 80% de los pacientes Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ Desconocido grado de implicación en S.Clarkson Gammapatía monoclonal de significado incierto. Misma progresión a Mieloma. Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis * Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM)

29 Paraproteínas 80% de los pacientes Biopsia de médula ósea Seriada Ósea Proteinuria de Bence-Jones Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ Desconocido grado de implicación en S.Clarkson Gammapatía monoclonal de significado incierto. Misma progresión a Mieloma. Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis * Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM)

VASOACTIVO CONSERVADOR (objetivos mínimos, déficits tolerables ) (evitar complicaciones post.

30 SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO UCI ESTABILIZACIÓN (RÁPIDO) VÍA AÉREA + OXÍGENO (+- IOT) PERFUSIÓN: CONTROL CLÍNICO + MONITORIZANDO CONSTANTES (CVC) SUEROS +- VASOACTIVO CONSERVADOR (objetivos mínimos, déficits tolerables ) (evitar complicaciones post.) Manejo COMPLICACIONES Clínica CKs, Lactato. COT : Tomas de presions compartimentales +- FASCIOTOMÍA Prevención ajustando Sueros +- Tto DIURÉTICO agresivo

31 SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA TRATAMIENTO DIRIGIDO Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR MEDIADORES d permeabilidad y CITOQUINAS proinflamatorias DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL CUADRO PREVIO PREDECIR Contribución de la Paraproteina? Inmunomoduladores: - CORTICOTERAPIA - TALIDOMIDA Terbutalina + Teofilina AMPc. Problemas: Desensibilización. Sólo un tercio. Inmunomoduladores: - Infliximab (anti-tnf) - Bevacizumab (Anti-VEGF) - Anakinra (anti IL1) INMUNOGLOBULINAS EV De elección. No aprobado por la FDA. Mecanismo complejo

32 SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA PRONÓSTICO 75% Fallecimientos, durante los ataques agudos. Factor predominante: Edema Miocárdico y Arritmia letal. Diagnóstico tardío ( media 7 meses). Supervivencia a los 5 años: 73%

33 PARA LLEVARSE A CASA Síndrome RARO, pero existe. Pensar en ello La Triada (H+H+H) y BANDA MONOCLONAL GRAVE: Seamos agresivos y rápidos en su manejo Tratamiento más eficaz: Inmunoglobulinas

34 Moltes gràcies!!

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