ACROMEGALIA Y AMENORREA PRIMARIA

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1 ACROMEGALIA Y AMENORREA PRIMARIA REPORTE DE UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA JHENNIFER V. CERON GRANADOS Residente Ginecoobstetricia Universidad El Bosque GERMÁN BARÓN CASTAÑEDA, MD Ginecólogo Endocrinólogo Hospital Occidente de Kennedy Se presenta el caso de una paciente de 17 años de edad quien ingresa al servicio de urgencias por presentar cefalea, alteración de la visión, sin pérdida de concienca. Dentro de la revisión por sistemas es evidente que nunca ha tenido menstruación. El examen físico revela los hallazgos característicos de la acromegalia. Se encuentra un tumor hipofisiario que es manejado quirúrgicamente. El estudio de la amenorrea demuestra un hipogonadismo hipogonadotrópico por lo que se maneja con terapia hormonal de suplencia. PRESENTACION DEL CASO Paciente femenina de 17 años de edad quien consulta al servicio de urgencias por cuadro clínico de 1 semana de evolución consistente en cefalea global de moderada a severa intensidad, con pródromo de visión borrosa, que no sede con al analgesia, no emesis, no alteración de la conciencia. ANTECEDENTES: PATOLOGICOS: obesidad, gigantismo QUIRURGICOS: niega TOXICOS: niega FARMACOLOGICOS: niega FAMILIARES: tumor cerebral padre? GINECOLOGICOS: G0P0 no menarquía no vida sexual EXAMEN FISICO: TA 100/60 FC 72 FR 18 afebril, Glasgow 15/15 peso. 104 kg talla 1,70 cm Cabeza/cuello: normal Cardio/Pulmonar sin agregados Abdomen : blando, no dolor Extremidades : sin edemas, NEUROLOGICO: hemianopsia bilateral, predominio derecho, no compromiso oculomotor, no focalización. Impresión Diagnostica: 1. tumor subselar a estudio 2. Síndrome quiasmatico a estudio 3. Gigantismo 4. Obesidad 5. hipertensión endocraneana 6. Cefalea secundaria PLAN: hospitalizar, analgesia, valoración por neurocirugía, oftalmología y otorrinolaringologia. PARACLINICOS: glicemia pre y post normal, cuadro hemático dentro de límites normales, perfil lipidico con triglicéridos 235, TAC de silla turca del masa subselar con compromiso nervio óptico e hipotálamo al parecer senos venosos normales. TAC de senos paranasales evidenciando quiste mucoso de retención maxilar izquierda, seno esfenoidal pequeño, se descarta sinusitis; cortisol 514.5, hormona de crecimiento 9.87, igf , prolactina 18.7, TSH 2,71 prolactina 23 T4 libre LH Y FSH normal

2 TRATAMIENTO: trazodone 50mg noche, gemfibrozilo 600 mg noche, acetaminofen 1 gr vo cada 6 horas, difenilhidranamina 50 mg vo cada 8 horas, dipirona, omeprazol Previa valoración pre anestésica es llevada al quirófano donde se practica intervención quirúrgica, resección transesfenoidal tumor de hipófisis; la biopsia reporta tumor de hipófisis, adenoma hipofisiario. Paciente refiere aumento de déficit visual y cefalea continua de difícil manejo. Glasgow 15/15, TA 120/80 FC 90, conservada visión por campo nasal derecho, no déficit neurológico motor, resonancia magnética con tumor celar con extensión cefálica y anterior. Presenta glicemia variables la mayor de 300 por lo que se solicita valoración por medicina interna quienes consideran cuadro clínico compatible con diabetes mellitus, se inicia manejo con insulina esquema móvil, presenta trastorno de ansiedad y depresión por lo que es valorada por el servicio de psiquiatría quienes inician fluoxetina y trazodone. Paciente con evolución tórpida, empeoramiento de cuadro visual hasta dificultar la marcha y manejo de objetos a distancia. En manejo actual por diagnostico de de macroadenoma hipofisiario productor de hormona de crecimiento; se decide llevar a salas de cirugía donde se practica craneotomía frontotemporal derecha con resección subtotal de masa de silla turca y liberación de nervio ópticos, procedimiento sin complicaciones, se traslada a la UCI por tiempo operatorio prolongado, edema cerebral por manipulación y requerimientos de neuroprotección por 48 horas con cefalotina por cranealización del seno frontal. Al ingreso TA 92/41 FC 70 TAM 63 T 36.8, bajo efectos de sedación, intubación orotraqueal, requerimiento de ionotropismo, isocoria 4 mm normoreactiva, edema facial, palidez mucocutanea generalizada, cardiopulmonar sin agregados, bien ventilados, abdomen blando, extremidades sin edemas, neurológico sin focalización aparente, con gasto urinario adecuado de 1.5 cc hora. Estancia en UCI 15 días, presentando evolución satisfactoria, sin deterioro neurológico, tolerando destete de ventilación e ionotropia, por lo que se traslada a piso para continuar vigilancia, durante la estancia hospitalaria, en paraclinicos de control cifras glicemias controladas se suspende insulina, TSH elevada, se inicia levotiroxina 50 mcg días, en TAC cerebral de control se evidencia hidrocefalia en aumento con persistencia de cefalea de moderada intensidad, requiriendo derivación ventriculoperitoneal por hidrocefalia comunicante activa, con posterior evolución satisfactoria se da salida y control por consulta externa. Paciente con evolución satisfactoria, se solicita valoración por ginecología endocrinológica para manejo de amenorrea: al examen físico se encuentra visión por campo nasal izquierdo, moviliza las 4 extremidades, herida quirúrgica de craneotomía seca, herida de derivación seca, sin evidencia de fistula, paciente en manejo por diagnósticos de amenorrea primaria, anovulación crónica, macroadenoma hipofisiario, hipotiroidismo en tratamiento, obesidad; trae reporte de ecografía pélvica con útero infantil de 31x13x20 mm, ovarios pequeños, colesterol total 193, HDL 27, LDL 124, TG 286, glicemia 90/114, proteína 13,36, TSH 0,783, hormona de crecimiento 13 elevada, IGF elevada, se inicia tratamiento con estrógenos equinos conjugados y acetato de medroxiprogesterona, se explica cuadro actual, manejo a seguir y posibles efectos secundarios a la madre y paciente. MATERIALES Y METODOS

3 Recolección de datos de la historia clínica, en el Hospital Occidente de Kennedy, Bogotá Colombia. DISCUSION La acromegalia es una enfermedad caracterizada por una secreción anormalmente alta de hormona de crecimiento secretada por la hipófisis anterior, relacionado con un tumor benigno por lo general un adenoma hipofisario, que se comporta como masa y lo cual reflejara según su crecimiento y la compresión de órganos vecinos la sintomatología que pueden presentar estos pacientes, desde cefalea, hasta alteraciones de la visión por compresión del nervio óptico y en la mayoría de los casos se asocia a amenorrea dada por compresión mecánica de la glándula hipofisaria por el tumor y se comporta como un hipopituitarismo o panhipituitarismo en el cual la secreción de hormonas estará disminuida o ausente dependiendo el caso, alterando los niveles de TSH, ACTH, prolactina, incluyendo las gonadotrofinas tanto FSH como LH, generando la alteración y regulación normal de un ciclo ovulatorio. La liberación de cantidades anormalmente altas de hormona de crecimiento en el torrente circulatorio llevara a la hormona a tejidos como músculos y hueso causando en niños gigantismo y en los adultos crecimiento anormal manifestado en desproporciones en tamaño de las extremidades dado por agrandamiento de manos y pies, engrosamiento de labios, y rasgos faciales, debilidad generalizada entre otros. Dentro de los síntomas que pueden presentar estos pacientes se encuentran cefalea, adormecimiento de manos y pies, síndrome del túnel carpiano, hiperglicemias, alteraciones en el ritmo cardiaco, cardiomegalia, hipertensión arterial, artritis, bocio, apnea del sueño, disnea, trastornos menstruales, disminución de la libido, alteración en la visión y problemas psicológicos como depresión y ansiedad. Asociado a los niveles elevados de hormona de crecimiento, se estimula la secreción de factor de crecimiento similar la insulina 1 secretada por el páncreas. La incidencia de los tumores hipofisarios varía de 0,2 a 2,8 por habitantes y la prevalencia estimada de los tumores sintomáticos es de 22,5%, la mayoría representada por los adenomas hipofisiarios los cuales dependiendo del tamaño se clasifican en micro adenomas si son menores de 10 mm de comportamiento silente, predominantemente en mujeres, de hallazgo incidental en necropsias y los macroadenomas de más 10 mm frecuente en varones, presenta déficit de una o varias hormonas, tienden a producir síntomas por su tamaño. El hipopituitarismo puede presentarse en adenomas hipofisarios secretores y no secretores (existe una híper o hipoproducción hormonal). El adenoma también puede ser clasificado según el tipo histológico, los prolactinomas son el subtipo histológico más frecuente (33%) seguidos por los somatotropos y corticotropos. El diagnóstico es confirmado cuando se demuestra los niveles elevados tanto de hormona de crecimiento como del factor de crecimiento- 1 (IGF- 1) similar a la insulina. La falta de la supresión de la hormona de crecimiento a la administración oral de la glucosa (la prueba de la tolerancia de la glucosa) a menudo es utilizada para confirmar la producción de su exceso. Además debe practicarse una resonancia magnética de silla turca con contraste para poder evaluar la presencia de adenoma hipofisiario y según el tamaño poderla clasificar.

4 Los objetivos del tratamiento son eliminar el efecto de la masa tumoral (compresión sobre estructuras vecinas) disminuir la producción excesiva de hormonas, restaurar la función normal y evitar la recurrencia. Por lo que dentro de los tratamientos de primera línea se encuentra el quirúrgico, a través de la vía esfenoidal y la extirpación del adenoma. Sin embargo, la curación puede ser difícil de lograr en pacientes con tumores especialmente grandes o invasivos en donde el manejo medico o con radiación puede ser necesaria para controlar los niveles elevados de la hormona de crecimiento como coadyuvantes o lo que en la mayoría de los casos sucede; es utilizado cuando falla la intervención, dado por recurrencia de la sintomatología o presencia de masa en controles postquirúrgicos imagenológicos. La resolución del cuadro postquirúrgico va desde el 50 al 60%. CONCLUSION Después de revisar el caso clínico y de apoyarnos en la literatura, es fácil entender la evolución de la paciente y el manejo que se le dio en cada momento. La paciente a pesar de tener un cuadro crónico evidente al interrogatorio posterior; lo que le hace consultar al servicio de urgencia es la persistencia de una cefalea global de moderada a severa intensidad con algunas alteraciones visuales que en su momento no fueron de mayor preocupación sino el difícil manejo del dolor con analgésicos locales que estaba alterando su cotidiano vivir y que en otras ocasiones no se había presentado. Es por este síntoma que ella consulta y por el cual se descubre toda una patología de fondo que explicaría el cuadro clínico actual que presenta y las posteriores implicaciones que con el tiempo, en esta caso exacto corto aproximadamente de un mes, florece toda una sintomatología que encaja en un diagnostico y explica el porqué la evolución de la paciente. Como mencionamos anteriormente el presentar una masa hipofisiraia ya sea benigna como en este caso un adenoma productor de hormona de crecimiento, los síntomas que presenta la paciente están dados por la compresión de esta masa a sus órganos vecinos, como son la compresión a nivel supracelar del quiasma óptico, representado por los cambios visuales que la paciente experimenta desde un cuadro leve hasta uno más profundo al quedar con una hemianopsia bilateral; concordante con la literatura, y aun mas, al expandirse la masa y llegando a obstruir la circulación del liquido cefalorraquídeo, produce síntomas como hidrocefalia, somnolencia, cefalea e inestabilidad de la marcha, los cuales presento la paciente en su evolución. Por otro lado, es confirmatorio el diagnostico con las pruebas paraclínicos donde tanto los niveles de hormona de crecimiento como el factor similar a la insulina se encuentran elevados, concordante con lo que la literatura dispone, asociado a los hallazgos imagenlógicos de macro adenoma hipofisiario. Al comparar el fenotipo de la paciente, dado por talla alta para nuestra población, rasgos gruesos en cara, extremidades largas, concuerda con el fenotipo de los pacientes que presentar acromegalia. Frente al manejo dado a la paciente es coherente con lo encontrado en la literatura, la biopsia transesfenoidal que conformo el diagnostico y que por persistencia de la sintomatología se realiza extracción de la masa; en este caso con evolución satisfactoria sin requerimiento de otros tratamiento coadyuvantes.

5 Para finalizar encontramos la asociación de la acromegalia con la amenorrea primaria,expuesto por la paciente, después de estabilización de su cuadro inicial, encontrando además que presenta un hipotiroidismo el cual se inicia manejo y descartando otras alteraciones tanto del tracto de salida como ováricas, por niveles de gonadotrofinas, ecografía pélvica y prueba progestacional. Se decide dar suplencia hormonal para estimular y lograr ciclos menstruales regulares. Puedo concluir que el caso clínico revisado concuerda en su gran mayoría con lo encontrado en la literatura mundial y concordante con el diagnostico, manejo y seguimiento de las pacientes que presentan esta patología. REFERENCIAS 1. Kovacs K, Horvath E, Vidal S: Classification of pituitary adenomas. J Neurooncol 54 (2): 121-7, Ironside JW: Best Practice No 172: pituitary gland pathology. J Clin Pathol 56 (8): 561-8, Chanson P, Salenave S. Diagnosis and treatment of pituitary adenomas. Service of Endocrinology and Reproduction Diseases Bicêtre University Hospital, Paris, France. Minerva Endocrinol Dec;29(4): Jane JA Jr, Laws ER Jr. Surgical management of pituitary adenomas Department of Neurosurgery, University of Virginia Health Sciences Center, Charlottesville 22908, USA. Singapore Med J Jun;43(6): Kaltsas GA, Mukherjee JJ, Jenkins PJ, Satta MA, Islam N, Monson JP, Besser GM, Grossman AB. Menstrual irregularity in women with acromegaly. Department of Endocrinology, St. Bartholomew's Hospital, London, United Kingdom. Ann Endocrinol (Paris) Sep;61(3): Grigsby PW, Simpson JR, Emami BN, Fineberg BB, Schwartz HG. Prognostic factors and results of surgery and postoperative irradiation in the management of pituitary adenomas.int J Radiat Oncol Biol Phys Jun;16(6): Góth M, Irsy G, Szabolcs I, Szilágyi G. Differences in pituitary trophormone release between menstruating and non- menstruating acromegalic women. Acta Med Hung. 1986;43(3):

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