Patología suprarrenal Sindrome de Cushing

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1 Patología suprarrenal Sindrome de Cushing Dra. Claudia Fabiana Flores Especialista en Endocrinología y Clínica Médica Jefe Endocrinología Hospital Interzonal Dr. José Penna Bahía Blanca

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3 HARVEY W. CUSHING ( ) Science Museum's History of Medicine website

4 GLOMERULAR MINERALOCORTICOIDES: ALDOSTERONA CORTEZA FASCICULADA GLUCOCORTICOIDES: CORTISOL RETICULADA ANDRÓGENOS MÉDULA CATECOLAMINAS

5 EJE HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS SUPRARRENAL

6 ETIOLOGÍA Aumento en la producción cortisol por la suprarrenal. 3x 3ª a 4ª década 90% dependiente tumor hipofisiario Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

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8 Sindromede Cushing: todas las causas de exceso de cortisol: 1. Tumor ACTH exógeno 2. Tumor suprarrenal 3. Tumor hipofisiario secretor ACTH 4. Tratamiento con exceso de glucocorticoides Enfermedad de Cushing: tumor hipofisiario productor de ACTH Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

9 1. ACTH ECTÓPICO: ETIOLOGÍA Tumores no hipofisiarios Carcinoma broncógenocel. pequeñas, carcinoides: timo, páncreas, ovario, medular tiroideo; adenomas bronquiales. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

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11 ETIOLOGÍA 2. TUMOR SUPRARRENAL 20-25% en Sx Cushing Unilaterales 50% malignos Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

12 TAC ADRENAL EN EL S DE CUSHING Higado Aorta Riñón Rinón Suprarrenales normales Hiperplasia y adenoma

13 ETIOLOGÍA 3. TUMOR HIPOFISIARIO SECRETOR ACTH Micro o macroadenomas 4. YATROGENIA Causa más frecuente Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

14 SIGNOS Y SINTOMAS Glucocorticoides: Debilidad muscular Fatiga Osteoporosis Estrias Equimosis Gluconeogénesis, resistencia insulina Deposito tejido adiposo: cara, interescapular, lecho mesentérico Hipertensión Cambios emocionales, depresión, psicosis Acné, hirsutismo, oligomenorrea

15 Signo o síntoma % pacientes Habitocorporal típico: obesidad 97 centrípeta Aumento peso corporal 94 Fatiga y debilidad 87 Hipertensión (> 150/90) 82 Hirsutismo 80 Amenorrea 77 Estrías violáceas 67 Cambios personalidad 66 Equimosis 65 Miopatía proximal 62 Edema 62 Poliuria, polidipsia 23 Hipertrofia del clítoris 19 Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

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19 SINDROME DE CUSHING Cara de luna llena Obesidad central Cuello de búfalo

20 SINDROME DE CUSHING

21 SINDROME DE CUSHING Vientre péndulo Perdida de masa muscular

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23 DIAGNÓSTICO Fundamento: Demostrar cortisol, suprimirlo con dexametasona. No hay prueba que supere 95% especificidad. Pruebas iniciales: SUPRESIÓN NOCTURNA: 1gr. dexaa las 00:00 hrs Cortisol8:00 hrs Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

24 DIAGNÓSTICO tomando en cuenta a ACTH, sirve para distinguir las diversas causas ( dependiente o independiente de ACTH). Tumores suprarrenales: niveles ACTH bajos o indetectables ( menos 10pg/ml) ACTH ectópica: mas 500 pg/ml Microadenoma o disfunción H-H, ACTH pg/ml (normal <60 pg/ml) Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

25 DIAGNÓSTICO Distinción de microadenoma secretor ACTH vs. Disfunción H-H, otras: Reacción cortisol ante dexa 2mg c/6h por 48 hrs o 8 mg dexa durante la noche Prueba supresión con dosis elevadas: Especificidad cercana 100%, si la supresión en mas 90% de cortisol libre en orina. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

26 DIAGNÓSTICO El dilema del diagnostico principal: Consiste en distinguir entre los casos por microadenomas de hipófisis, fuentes ectópicas a los que producen CRH, ACTH o ambas. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

27 DIAGNÓSTICO Adenoma suprarrenal productor de cortisol: ACTH baja Cortisol libre en orina Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of th Adrenal Cortex >

28 RESONANCIA MAGNETICA (MR) EN LA E DE CUSHING Microadenoma Macroadenoma Sin gadolinio Con gadolinio

29 RESONANCIA MAGNETICA (MR) EN LA E DE CUSHING Microadenoma Macroadenoma Sin gadolinio Con gadolinio

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31 DIAGNÓSTICO Si estudios de imagen son negativos: Determinación de ACTH en sangre de seno petroso, midiendo concentración basal, a los 2.5 y 10 minutos después de administrar CRH (1µg/kg IV): Si periférica mayor de 3, confirma tumor hipofisiario. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

32 DIAGNOSTICO DEL S DE CUSHING Cateterismo de senos petrosos Gammagrafía con metaiodocolesterol

33 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PSEUDO CUSHING Obesidad, alcoholismo, depresión. Elevación moderada de cortisol en orina Resistencia prueba supresión Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

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37 TRATAMIENTO Neoplasia suprarrenal: Extirpación tumor Previa preparación ( insuficiencia ): Diario: 20mg-10mg día antes cx: Día cirugía: 10 mg/hra Dia 1-7: 5-7.5,2.5-5, , , , ,

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46 MUCHAS GRACIAS

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