UN DEBUT INESPERADO. 1Residente de MFyC Hellín

Transcripción

1 UN DEBUT INESPERADO (Autores: Martínez Andrés, M.J.1, Manzano Juárez, A.1, Martínez García, P.1, Campayo García, R.A.1, Lomas Meneses, A. (FEA endocrino y nutrición H. Hellín) 1Residente de MFyC Hellín

2 ANTECEDENTES PERSONALES No HTA, no DM, no DLP. No cardioneumopatías. No consumo de tóxicos. No RAMC. Síndrome ansioso-depresivo No cirugías previas Tratamiento habitual: hasta 4 meses antes había estado en tratamiento con diazepam 10 mg, paroxetina Pendiente de primera cita en Psiquiatría AF: madre con trastorno paranoide de la personalidad

3 ENFERMEDAD ACTUAL Varón de 29 años Acude a urgencias del hospital de Hellín por insomnio e ideas delirantes, presentando actitud agresiva con su padre y el personal del hospital Brote psicótico Hospital Perpetuo Socorro

4 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica: destaca hipopotasemia (3,10 meq/l), hipouricemia (3,60 mg/dl), hipernatremia (147 meq/l), leucocitosis (13200) con neutrofilia y elevación de LDH (720 U/L). EEG y TC craneal: normales

5 Diagnóstico Esquizofrenia Tratamiento Paliperidona Risperdal Rivotril Dormodor

6 Evolución I A los 2 días tras el alta vuelve a consultar en urgencias por edemas en MMII. EF: TA 140/90, FC 60 lpm. Destacan edemas bimaleolares bilaterales con fóvea. Resto exploración normal Analítica:persiste leucocitosis, hipopotasemia y elevación de LDH ECG:ritmo sinusal a 65 lpm, sin signos de isquemia

7 Rx tórax

8 Evolución II Se pauta tratamiento con furosemida y se deriva a medicina interna de forma preferente para estudio En la consulta reinterrogando al paciente refiere que en último mes y medio ha presentado taquicardias, la cara más redondeada, hipertensión, debilidad muscular y pérdida de masa corporal Dada la sospecha de síndrome de Cushing se solicita: Analítica RM de hipófisis y TC abdominal

9 Evolución III Cuando el paciente acude a revisión en consultas externas de psiquiatría lo encuentran muy sedado, con demasiada rigidez, dificultad para deglutir, sensación de bloqueo, disartria, sialorrea, ideas de muerte. Hospital Perpetuo Socorro (Para valoración por Psiquiatría y MI)

10 Evolución IV: Ingreso Se retira la medicación antipsicótica con mejoría del cuadro clínico Estudio de Sd Cushing por parte de MI Exploración física:ta 120/93, destaca hiperpigmentación en zona alta de la espalda y hombros, moderada hinchazón de cara, edemas maleolares leves y atrofia muscular proximal en cintura escapular

11 Evolución V: Pruebas complementarias Analítica: similar a previas Estudio del Fe: Fe 142 ug/dl, saturación de transferrina 74%, ferritina 838, heterocigoto para el gen de la hemocromatosis H63D. Análisis neuroendocrinos normales CLU >1.400 ug/día, ACTH 154 pg/ml, cortisol basal 43 ug/dl y cortisol tras supresión débil con dexametasona de 41.3 ug/dl. Test de supresión fuerte con dexametasona (2mg/6 horas) sin descenso del CLU, test de estímulo con CRH sin elevación >50 % de la ACTH y sin elevación del cortisol basal >20% Cateterización de los senos petroso negativa

12 Conclusión Síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH

13 Evolución VI: Pruebas complementarias Rx tóraxsin hallazgos RM de hipófisis y TC abdominal: normales TAC cervico-torácico-abdomino-pélvico:infiltrado pseudonodular subsegmentario de LII. Atelectasias laminares en ambos lóbulos inferiores Octreoscancompatible con lesiones que sobrexpresan receptores de somatostatina en pulmón izquierdo PET-TAC:hallazgos en hilio y pulmón izquierdo compatibles con tumor neuroendocrino. Broncoscopiasin hallazgos. Densitometría: osteopenia

14 TAC TORÁCICO

15 PET-TAC

16 Conclusión Imágenes compatibles con tumor neuroendocrino productor de ACTH en LII

17 Evolución VII Se deriva a Cirugía torácica para intervención quirúrgica y rastreo intraoperatorio con octeótrido radiomarcado. Lobectomía inferior izquierda, linfadenectomía hiliar y mediastino. Derrame pleural y pericárdico positivo para células malignas.

18 Diagnóstico definitivo Carcinoma neuroendocrino grado I (tumor carcinoide) en LII T1a N0 M1a (estadio IV).

19 Evolución VIII Tras la cirugía las alteraciones analíticas y clínicas se fueron corrigiendo descendiendo los niveles de ACTH y desapareciendo los síntomas psicóticos. Dada la buena evolución y la estabilidad del paciente se procede al alta con control en consultas externas

20 Evolución IX A los 9 días tras el alta consulta de nuevo por dolor torácico izquierdo y disneaobjetivándose derrame pleuralque se drena siendo positivo para células malignas Comité de tumores Seguimiento en consultas externa y tratamiento con análogo de somatostatina si progresa

21 Rx tórax

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23 Diagnóstico diferencial Sd Cushing Iatrogénico Macroadenomas o microadenomas hipofisarios secretores de ACTH Tumor secretor de ACTH ectópico Tumor de la corteza suprarrenal Displasia adrenal micronodular Sd de McCune-Allbright

24 Discusión Los tumores carcinoides son neoplasias de estirpe neuroendocrina, cuya localización más frecuente es el tracto digestivo y pulmón. En el caso del tumor carcinoide de pulmón representa el 1-2% de todos los tumores pulmonares. De todos estos sólo el 1%son productores de ACTH. La mayoría de los pacientes diagnosticados de síndrome de Cushing presentan alteraciones psicológicas leves pero es poco frecuente la presencia de síntomas psicóticos graves como en nuestro paciente.

25 Discusión Aproximadamente el 50% son asintomáticos y se diagnostican como hallazgo casual en una radiografía de tórax En el resto suelen haber síntomas obstructivos, tos, hemoptisis, dolor torácico, neumonías de repetición o síntomas secundarios a la producción de péptidos

26 Discusión Diagnóstico:el TCes la técnica más útil, confirmando el diagnóstico por broncoscopia. Tratamiento:la única opción curativa es la cirugía, habitualmente lobectomía. Para el tratamiento del síndrome carcinoide el tratamiento empleado son los análogos de la somatostatina.

27 Muchas gracias!!!!