Curso: SEMIOLOGIA PEDIATRICA 2014

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1 Curso: SEMIOLOGIA PEDIATRICA 2014 Servicio de Docencia e Investigación HIGA Pte. Perón de Avellaneda Servicio de Pediatría HIGA Pte. Perón de Avellaneda Autoridades: Directores: Dra. Beatriz Rebec. Dr. Pablo Dei-Cas. Coordinador: Dr. Daniel Callisaya Secretaria: Dra. Rocio Rodriguez

2 Autores: Dra. Graciela Elena. Médica pediatra. Hematóloga Pediatra. Oncóloga Pediatra. Jefa del Servicio de Hemato- Oncología del Hospital de Niños Dr. Pedro de Elizalde. Coordinadora de Comité de Hematología de la Sociedad Argentina de Pediatría. Powerpoint diseñado por: Dra. Eliana Cecilia Lavia. Resident de 4º Año de Clínica Pediátrica. HIGA Presidente Perón de Avellaneda. Tema: Hematología.

3 OBJETIVO Conocer los distintos síndromes Hematológicos, cuándo y cómo sospecharlos. Poder sospechar una anemia y cómo estudiarla. Diferenciar síndromes purpúricos: trombocitopénicos y no trombocitopénicos. Principales diagnósticos de adenopatías y cómo estudiarlas. Conocer la forma más común de presentación de la leucemia en niños.

4 Es muy importante para un buen diagnóstico Interrogatorio Examen físico Inspección Palpación Percusión Auscultación Órganos fundamentales: Piel, Faneras, Mucosas, Ganglios, Hígado, Bazo, Sistema nervioso, Sistema Osteoarticular, Ojos.

5 SINDROME ANÉMICO Anemia : se define como la disminución ión de Hb por debajo de 2 desvíos estándar de normal para la edad. Valores normales:

6 LASIFICACIÓN 1) Según Fisiopatología: Disminución en la producción Destrucción Pérdida Secuestro

7 2) Según tamaño eritrocitario MACROCÍTICAS ( VCM mayor a 100 fl) Megaloblásticas por defienciencia de Vit B12 o Ac Fólico Insuficiencias medulares NORMOCÍTICAS (VCM entre 80 y 100 fl) Anemias hemolíticas, congénitas y adquiridas Hemorragias Hiperesplenismo MICROCÍTICAS (VCM menor a 80 fl) Ferropénicas Talasemias Inflamatorias Intoxicación por plomo

8 INTERROGATORIO Antecedentes personales Antecedentes familiares Pérdidas Dieta Enfermedades asociadas Medicación, Contacto con algún tóxico Respuesta al tratamiento

9 MANIFESTACIONES CLÍNICAS Trastornos de conducta y aprendizaje Irritabilidad / somnolencia Susceptibilidad a infecciones Alteraciones menstruales Fiebre Constipación vs diarrea

10 EXAMEN FÍSICO COMPLETO!!!! Evaluar: Estado nutricional Coloración de piel, faneras, mucosas Soplos cardíacos Visceromegalias Coluria, hemoglobinuria Alteraciones del SNC Pérdidas (digestivas, ginecológicas, renales, etc.)

11 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS ESTUDIOS BÁSICOS: Hemograma completo, plaquetas, índices (VCM, HCM, CHCM, RDW),Frotis sangre periférica. TP-KPTT- T lazo, tiempo sangría Coombs Directa, Reticulocitos ESTUDIOS ESPECIALIZADOS: Metabolismo Fe. TIBC-Saturación Ferremia Ferritina Dosaje de B12 y Acido fólico Corrida Electroforética de Hb Autohemólisis, Fragilidad Osmótica, Test Brewer, dosaje Ez.,Test de Ham

12 SINDROMES PURPURICOS TROMBOCITOPÉNICOS (Rto Plaquetario menor a /mm3) NO TROMBOCITOPÉNICOS Schonlein Henoch Edema hemorrágico del lactante Púrpura asociada a colagenopatías Púrpura fulminans. Histiocitosis cutánea Enfermedades de tejido conectivo: E.D, Marfan. Enfermedad de Kawasaki Rendu Osler

13 Púrpura de Schonlein Henoch Edema hemorrágico del lactante

14 Síndromes Purpúricos Trombocitopénicos CONGÉNITAS: Fallos medulares : Trombocitopenia amegacariocítica, Anemia de Fanconi, Disqueratosis. ADQUIRIDAS: Por destrucción aumenteda Inmunes No inmunes Producción disminuida Secuestro OTROS: Trombocitopatías, Wiscott Aldrich

15 TROMBOCITOPENIA POR DESTRUCCIÓN AUMENTADA INMUNE - Asociadas a enf. Autoinmunes: ALPS, LES, Sme. de Evans, SAF - Asociadas a neoplasias - Asociadas a VIH - Trombocitopenias neonatales: Auto-Aloinmune - Inducidas por drogas - Trombocitopenia post-transfusionaltransfusional - Alergia y anafilaxia

16 TROMBOCITOPENIA POR DESTRUCCIÓN AUMENTADA NO INMUNE -Infecciones virales, bacterianas, fúngicas, protozoarios. -Desordenes microangiopáticos trombóticos: SUH, PTT, microangiopatía asociada a TAMO. -Inducido por drogas -V.W tipo 2 plaquetario

17 SÍNDROMES DE CONSUMO COMBINADO PLAQUETARIO Y FIBRINÓGENO - CID - Síndrome de Kasabach Merritt - HLH

18 LEUCEMIAS Corresponden al 25 % de enfermedades malignas de la infancia Se clasifican: - Según el clon hematopoyético comprometido en: Linfoblasticas Mieloblasticas - Según el tiempo de evolución Agudas (95 %) Crónicas (5 %)

19 LLA: Manifestaciones Clínicas. POR FALLO MEDULAR: *Anemia: desgano, inapetencia, fatiga *Trombocitopenia: petequias, equimosis, hemorragias. *Neutropenia: infecciones diversas. SECUNDARIA A INFILTRACIÓN ORGÁNICA *Hepato-esplenomegalia/adenomegaliaesplenomegalia/adenomegalia *Infiltr.SNC: DIFUSA: cefalea, vómitos. LOCAL: parálisis de nervios craneanos. *Genito-urinarios: infiltración testicular (hasta 25%) *Osteoarticular: dolor óseo y/o articular (40%). cambios radiológicos (25%)

20 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS HEMOGRAMA *Anemia: Normocítica-normocrómica. Leucocitos:100 a mm3. *Trombocitopenia: variable MÉDULA ÓSEA *Infiltración blástica mayor de 25%. LÍQUIDO CEFALO-RAQUIDEO *Blastos, en compromiso meníngeo

21 ADENOMEGALIA Grupos ganglionares Se define como el aumento del tamañoganglionar mayor a 1,5 cm, ó que aparezca en una zona previamente normal

22 GRUPO GANGLIONAR Y REGION DE DRENAJE OCCIPITALES: Cuero cabelludo (parte posterior). Nuca. PREAURICULARES Y PAROTIDEOS: Globo ocular (parte lateral). Conjuntivas. Piel de zona temporal. Pabellón auricular. Conducto auditivo externo. Labio superior. Mejilla. Parótida. CAUSAS POSIBLES Infecciones locales. Dermatitis seborreica. Pediculosis. Linfoma Infecciones locales. Enfermedad de Chagas. Linfomas. Metást Adenovirus 3 (Fiebre aringoconjuntival) y 8 (Queratoconjuntivit epidémica). Conjuntivitis de inclusión neonatal. Tracoma. Tularemia. SUBMAXILARES Y SUBMENTONIANOS: Mucosa de labios y boca. Dientes. Submaxilar. Sublingual. CERVICALES SUPERFICIALES: Oído externo. Parótida. CERVICALES PROFUNDOS SUPERIORES: Lengua. CERVICALES PROFUNDOS INFERIORES, ESCALENOS Y SUPRACLAVICULARES: Cuello. Brazo. Pared torácica. Pulmones. Mediastino. Infecciones bacterianas (estreptococo, estafilococo, neumococ Infecciones respiratorias altas virales. Infecciones locales. Tube Linfomas. Metástasis. Micobacterias atípicas. Actinomicosis. Ar gato. AXILARES: Brazo. Mama. Pared torácica. Abdomen (pared lateral). EPITROCLEARES: Mano y brazo (lado cubital) INGUINALES: Genitales. Periné. Región glútea. Canal anal. Miembro inferior. Vacunas. Infecciones locales. Linfomas. Metástasis. Tuberculosis. A de gato. Mordedura de rata (sodoku). Infecciones locales. Linfomas. Sarcoidosis. Infecciones locales. Linfomas. Metástasis. Linfogranuloma venéreo Chancroide. Peste bubónica. POPLITEOS: Rodilla. Pierna y pie (parte lateral). Infecciones locales. Linfomas.

23 GRUPO GANGLIONAR Y REGION DE DRENAJE OCCIPITALES: Cuero cabelludo (parte posterior). Nuca. PREAURICULARES Y PAROTIDEOS: Globo ocular (parte lateral). Conjuntivas. Piel de zona temporal. Pabellón auricular. Conducto auditivo externo. Labio superior. Mejilla. Parótida. CAUSAS POSIBLES Infecciones locales. Dermatitis seborreica. Pediculosis. Linfomas Infecciones locales. Enfermedad de Chagas. Linfomas. Metástas Adenovirus 3 (Fiebre aringoconjuntival) y 8 (Queratoconjuntivitis Conjuntivitis de inclusión neonatal. Tracoma. Tularemia. SUBMAXILARES Y SUBMENTONIANOS: Mucosa de labios y boca. Dientes. Submaxilar. Sublingual. CERVICALES SUPERFICIALES: Oído externo. Parótida. CERVICALES PROFUNDOS SUPERIORES: Lengua. CERVICALES PROFUNDOS INFERIORES, ESCALENOS Y SUPRACLAVICULARES: Cuello. Brazo. Pared torácica. Pulmones. Mediastino. Infecciones bacterianas (estreptococo, estafilococo, neumococo) respiratorias altas virales. Infecciones locales. Tuberculosis. Linfo Metástasis. Micobacterias atípicas. Actinomicosis. Arañazo de ga AXILARES: Brazo. Mama. Pared torácica. Abdomen (pared lateral). EPITROCLEARES: Mano y brazo (lado cubital) INGUINALES: Genitales. Periné. Región glútea. Canal anal. Miembro inferior. POPLITEOS: Rodilla. Pierna y pie (parte lateral). Vacunas. Infecciones locales. Linfomas. Metástasis. Tuberculosis. Ara gato. Mordedura de rata (sodoku). Infecciones locales. Linfomas. Sarcoidosis. Infecciones locales. Linfomas. Metástasis. Linfogranuloma venéreo. C Peste bubónica. Infecciones locales. Linfomas.

24 CAUSAS DE ADENOMEGALIA GENERALIZADA INFECCIONES Virus: Mononucleosis infecciosa. CMV. Rubeola. Varicela. HIV. Otros (herpesvir adenovirus, hepatitis, etc) Bacterias: Tuberculosis. Sífilis. Fiebre tifoidea. Brucelosis. Difteria. Infecciones piógenas. Salmonelosis. Parásitos: Filariasis. Toxoplasmosis. Leishmaniasis Hongos: Histoplasmosis. Coccidiodiomicosis. Otros. NEOPLASIAS: Leucemias. Linfomas. Histiocitosis. Neuroblastoma. Metástasis.

25 DROGAS: Hidantoinatos. Otras (carbamazepina, cefalosporinas, PAS, fenilbutazona, primidona, pirimetamina, sales de oro, sulfas, allopurinol, atenolol, etc.). ENFERMEDADES AUTOINMUNES: Artritis reumatoidea juvenil. Lupus eritematoso sistémico. Dermatomiositis. Enfermedad de Kawasaki HIPERSENSIBLIDAD: Enfermedad del suero. Reacción anafiláctica. TESAURISMOSIS: Gaucher. Niemann-Pick. Fabry. Tangier. OTRAS: Hipertiroidismo. Sarcoidosis. Histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva. Enfermedad granulomatosa crónica.

26 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS IMÁGENES Rx Ecografia Doppler Centellografia-Spect TAC RNM PET-TC Arteriografia,venografia

27 ESTUDIOS ESPECIALES Punción aspiración de Médula ósea Biopsia de Médula ósea Biopsia de ganglio Punción Lumbar Con éstos se pueden hacer estudios citológicos por citometría de flujo, citogenético, inmunohistoquímiquicos, moleculares, cultivo de tejido ó microbiológicos, etc.

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