Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años. Curso -Taller para el Diagnóstico Oportuno

Transcripción

1 Curso -Taller para el Diagnóstico Oportuno de Cáncer C en menores de 18 años a Mayo 2007

2 Porque el cáncer es curable, detectémoslo a tiempo Dirección de Prevención y Tratamiento del Cáncer en la Infancia y la Adolescencia

3 El Cáncer C Infantil en México M

4 Qué es el cáncer? Es un término genérico para un grupo de más de 100 enfermedades que pueden afectar a cualquier parte del organismo. Otros términos utilizados son neoplasias y tumores malignos. Una de las características que define el cáncer es la generación rápida de células anormales que crecen más allá de sus límites normales y pueden invadir zonas adyacentes del organismo o diseminarse a otros órganos en un proceso que da lugar a la formación de las llamadas metástasis. OMS. 2005

5 Epidemiología mundial del cáncer en la infancia y la adolescencia 160,000 nuevos casos al año de niños con cáncer. 90,000 morirán por cáncer 80 % de los niños que padecen cáncer no tienen acceso a un tratamiento eficaz 1 de cada dos niños morirá por falta de acceso a un tratamiento eficaz

6 Epidemiología del cáncer en la infancia y la adolescencia. La edad de mayor incidencia de cáncer se encuentra entre los cuatro y nueve años de edad. En general se presenta una mayor incidencia en el sexo masculino. Segunda causa de mortalidad en los países industrializados. 5% de todos los padecimientos malignos en la población general RevMedIMSS 2005;43(1):25-37

7 Epidemiología del cáncer en la infancia y la adolescencia en México 103 millones de habitantes (INEGI 2005) 47% tienen menos de 18 años de edad Incidencia de 120 casos nuevos / millón / año en población de 0 a 18 años Segunda causa de mortalidad en México: lugar (5-14) lugar (5-14)

8 Neoplasias más frecuentes en México, en menores de 18 años Diagnóstico Porcentaje Leucemias 34.4 Linfomas 19.5 Tumores SNC 10 Retinoblastoma 8.5 Tumores óseos 6.5 Tumores renales 5.6 Tumores germinales 5.1 Sarcomas de partes blandas 4.8 Neuroblastoma 2.7 Histiocitosis 1.5 otros 1.4 Fuente: Registro histopatológico de Neoplasias en México DGE-SSA

9 Factores predisponentes para cáncer en menores de 18 años Factor causal multifactorial Factores genéticos Factores ambientales Factores socio-económicos La etiología en la mayoría de las neoplasias pediátricas es desconocida; sin embargo hay factores predisponentes que incrementan el riesgo de cáncer.

10 Genética del cáncer Cáncer es el resultado de mutaciones múltiples en el ADN de las células tumorales Las mutaciones que contribuyen al desarrollo del cáncer afectan a tres clases de genes: Oncogenes, genes supresores de tumor y genes de reparación del ADN.

11 ALGUNOS FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS PARA CÁNCER INFANTIL Tipo de cáncer Factor de riesgo Leucemia aguda linfoblástica Leucemia aguda mieloblástica Tumores cerebrales Radiación ionizante, raza, factores genéticos Factores genéticos, agentes quimioterapéuticos Radiación ionizante sobre el cráneo, factores genéticos Linfoma de Hodgkin Antecedentes familiar, infecciones Linfoma no Hodgkin Inmunodeficiencia, infecciones Osteosarcoma Radiación ionizante, factores genéticas Retinoblastoma Herencia Tumor de Wilms Anomalías congénitas, factores genéticos Tumor germinal niño- Criptorquidia

12 Qué está haciendo México en materia de cáncer en menores de 18 años? El 5 de Enero 2005 por decreto Presidencial se crea el Consejo Nacional para la Prevención y Tratamiento del Cáncer en la Infancia y la Adolescencia

13 Prevención La prevención del cáncer está enfocada a disminuir factores de riesgo promoviendo, estilos de vida saludable, por ejemplo: consejo nutricional, inmunización, disminución de adicciones, etc..

14 Prevención Estrategias Educación continua a personal Médico y Paramédico de 1er. Nivel de atención para la detección oportuna y el tratamiento oportuno Educación a la población en general para modificación de los hábitos cancerígenos y de identificación de factores de riesgo. Inmunización contra el virus de la hepatitis B Inmunización contra el virus del papiloma humano

15 Gracias

16 Signos y síntomas de alarma en cáncer

17 Diagnóstico temprano del cáncer infantil Objetivos: Tratamiento oportuno Mejor pronóstico y supervivencia Disminución secuelas orgánicas y psicológicas Menor costo Mejora en la calidad de vida

18 Supervivencia

19 Estrategias para diagnóstico Oportuno en cáncer c infantil Educación a la comunidad: padres, cuidadores y profesores. Capacitación continua dirigida al equipo de salud a nivel atención primaria. Actualización permanente al pediatra y médico general, al nivel de atención secundaria y servicio de urgencia Capacitación continua al personal paramédico de salud.

20 El pediatra llega a diagnosticar entre uno y cuatro nuevos casos de cáncer por año. Cuantos casos de cáncer diagnosticará el medico de primer nivel?

21 Factores que afectan el diagnóstico temprano Biología del tumor Tardanza de los padres en consultar por falta de educación en la población en general respecto de estos padecimientos Ignorancia para sospechar el diagnóstico por parte del médico de primer contacto Conocimiento y actitud del pediatra

22 Consideraciones sobre cáncer en el niño Son tumores de crecimiento rápido. Diversidad de sintomatología en las diferentes neoplasias. Síntomas y signos habitualmente inespecíficos.

23 Cu Cuándo sospechar Cáncer C en el niño?

24 Síntomas que pueden asociarse a cáncer c infantil Fiebre Palidez y/o hemorragia Cefalea y signos neurológicos Dolor óseo Adenopatías Masas y/o tumores Alteraciones oculares Perdida de peso (por sí sólo es muy raro)

25 Fiebre Intermitente Persistente Acompañada de síntomas sistémicos Sudoración, palidez, pérdida de peso, astenia y adinamia Se presenta como fiebre de origen desconocido en un 10% de los casos No mejora con tratamiento antibiótico Deben descartarse enfermedades infecciosas e inmunológicas.

26 Palidez y/o hemorragia Palidez: Progresiva No mejora con hierro ni folatos Su puede acompañar de hepato-esplenomegalia Hemorragia (Sangrado anormal) Hematomas y equimosis sin causa aparente Aparición de petequias Gingivorragia, epistaxis Se asocia menos con tumores sólidos

27 Cefalea Matinal, recurrente, progresiva Asociada a vómitos persistentes Interrumpe el sueño Asociada con alteraciones neurológicas Cambios de carácter Presencia de alteraciones visuales o edema de papila Asociada a exploración neurológica alterada

28 Cefalea Causas Malignas Causas Benignas Cualquier tumor cerebral Cualquier estado infeccioso Metástasis tumorales Sinusitis, otitis, foco dentario Leucemia meníngea Meningoencefalitis Invasión cerebral de algún tumor (sarcoma de partes blandas paranasal orbitario, retinoblastoma) Crisis de migraña Hipertensión arterial Eventos vascularescerebrales

29 Dolor Óseo Persistente e intensidad creciente Limitación funcional Aumento de volumen o asimetría del segmento afectado No cede con analgésicos habituales

30 Dolor Óseo Causas Malignas Causas Benignas Leucemias Traumatismos, contusiones Osteosarcoma Artritis post infecciosa Histiocitosis células de Langerhans Artritis reumatoide Sarcoma de Ewing Metástasis en huesos Otras patologías reumatológicas Síndrome de fibromialgia Necrosis ósea aséptica Osteomielitis

31 Adenomegalias Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia Síntoma que se convierte en una causa frecuente de consulta para Médicos de 1º y 2do. Nivel de atención, que puede ser originado por una simple infección o una neoplasia.

32 Causas de linfadenopatía 1. Infecciosas 2. Inmunitarias o del tejido conectivo 3. Otras autoinmunitarías 4. Neoplasias 5. Disfunción fagocítica e inmunodeficiencias 6. Enfermedades por atesoramiento 7. Trastornos hematopoyéticos 8. Relacionada con vacunas 9. Síndromes reactivos 10. Fármacos o tóxicos 11. Varías

33 Cortesía Dr. Juán Carlos Ling. Oncólogo pediatra

34 Evaluación inicial: 1. Localización: Evaluar que regiones ganglionares afecta: Cervicales Axilares Inguinales, etc.

35 Evaluación inicial: 2. Tamaño: No existe un tamaño a partir del cuál se valore que una adenopatía es patológica, y depende de la región afectada, considerándose patológicos: Cervicales y axilares > 1cm Inguinales > 1.5cm Epitrocleares > 0.5cm Supraclaviculares TODOS. En las adenopatías que superan los 2 cm, el estudio debe ser minucioso.

36 Evaluación inicial: 3. Características físicas del ganglio: Inflamatorias: Sensibilidad, cambio de coloración, fluctuación, aumento en la temperatura, consistencia renitente. No inflamatorias: Indoloro, consistencia dura, fijo a planos profundos, sin cambios de color ni temperatura.

37 Evaluación inicial: 4. Edad del paciente: En niños son habituales las adenomegalias debido a la mayor reactividad inmune y la mayoría son de origen benigno. 5. Contexto clínico en el que se encuentra la adenomegalia: Fiebre sin proceso infeccioso evidente. Pérdida de peso Sudoración nocturna Mal estado general Hepato o esplenomegalia Palidez

38 Tratamiento: Dirigido a la causa de las adenomegalias: Si se documenta un proceso infeccioso con adenomegalias localizadas y con datos inflamatorios iniciar tratamiento antimicrobiano y anti-inflamatorio. Si las adenomegalias son generalizadas y se acompañan de síntomas sistémicos se debe referir al siguiente nivel de atención.

39 Cuándo debo solicitar valoración urgente por un oncólogo o hematólogo pediatra? 1. número o tamaño durante el tratamiento etiología infecciosa que persistan por más de Cuando las adenomegalias incrementen en 2. Adenomegalias crónicas, persistentes, sin 6 semanas. 3. Ganglios de más de 2cm de diámetro con ausencia de signos infecciosos. 4. Adenomegalia supraclavicular. 5. Presencia de síntomas sistémicos.

40 Masas abdominales Un 20% de los tumores sólidos se ubican en abdomen. Se presentan como masa palpable muchas veces de crecimiento rápido, asociado a veces a dolor abdominal, hematuria, hipertensión, ictericia, sangrado transvaginal. Importante considerar: edad, localización, consistencia, movilidad.

41 Masas abdominales mas frecuentes por edad < 1 año 1 5 años 5 10 años > 10 años Neuroblastoma Wilms Linfoma Burkitt Germinales Hepatoblastoma Neuroblastoma Germinales Linf. Burkitt Germinales Linf. Burkitt Sarcomas Sarcomas

42 Ejemplos de síntomas s y patologías as asociadas Síntomas Patologías Diarrea crónica Neuroblastoma Nódulos Subcutáneo Neuroblastoma Equimosis periorbitaria Neuroblastoma Cefalea y vómitos Tumor SNC Fiebre + citopenias Leucemia, Linfomas Anemia+púrpura+fiebre Leucemias

43 Ejemplos de síntomas s y patologías as asociadas Síntomas Patologías Dolores osteoarticulares Leucemias, Tumor óseo, Neuroblastoma Claudicación dolorosa Tumor óseo Derrame pleural Linfoma, hemorrágico Leucemia Otorrea persistente Rabdomiosarcoma, o hemorrágica Histiocitosis Hematuria Tumor de Wilms

44 Ejemplos de síntomas s y patologías as asociadas Síntomas Patologías Leucocoria y/o Retinoblastoma Estrabismo Claudicación dolorosa Sarcomas, Histiocitosis, Neuroblastoma

45 Conducta frente a la sospecha de cáncer c en un niño Realizar anamnesis y examen físico completo, consignando hechos destacados. Derivar al siguiente nivel Pediatra de nivel secundario descatará o bien fundamentará la sospecha. El enviará a tercer nivel, de acuerdo a la red establecida, para que allí se confirme o descarte el diagnóstico. No demore la derivación realizando exámenes sofisticados o específicos, en general, según el caso, es suficiente hemograma, radiografía y a veces ecografía

46 Conclusiones El diagnóstico y el tratamiento oportunos son determinantes para mejorar el pronóstico y la calidad de vida Si la posibilidad de cáncer c no se considera, se retrasa el diagnóstico y el tratamiento oportuno

47 Porque el cáncer c es curable, detectémoslo a tiempo

48 VALORACIÓN DE LA BIOMETRÍA HEMÁTICA

49 Qué valoramos en la biometría hemática completa? Serie roja: Serie blanca: Plaquetas: Hb, hematocrito, volúmenes eritrocitarios, ancho de distribución eritrocitaria y reticulocitos Conteo de leucocitos y diferencial, presencia de formas atípicas o jóvenes Conteo del número de plaquetas, tamaño de éstas y ancho de distribución

50 Utilidad de la revisión del frotis Valoramos la forma, el tamaño y características de las células sanguíneas Valoramos el número de plaquetas (apreciación) Buscamos intencionadamente formas celulares anormales Descartamos parásitos intracelulares

51 Serie roja Hemoglobina.- Parámetro utilizado para medición de anemia (funcional) Unidad de medición: g/dl Varía de acuerdo a la edad, sexo, actividad física, alimentación y altura sobre el nivel del mar Hematocrito.- Parámetro utilizado para medición de policitemia (funcional) Unidad de medición: Porcentaje Porcentaje de la masa eritrocitaria con respecto a la del plasma

52 Parámetros de Wintrobe* MCV (volumen corpuscular medio): Valora indirectamente el tamaño del eritrocito (normal: fL) MCH (concentración media de Hb): Valora indirectamente la coloración del eritrocito (normal: 27-32) MCHC (concentración media de Hb corpuscular) Valora la cantidad de hemoglobina de cada eritrocito de forma indirecta (normal: 28-32g/%) * Varían con la edad

53 Ancho de distribución eritrocitaria: Valoramos la anisocitosis que existe entre las células rojas Anisocitosis = Diferencia de tamaño Abreviaturas: ADE, RDW Reticulocitos: Formas jóvenes de eritrocitos Aumentados en las anemias hemolíticas Disminuidos en: Leucemias Síndromes de falla medular

54 Diferencias entre las patologías con anemia INDICE ERITROCITARIO DEFICIENCIA DE HIERRO A. MEGALO- BLÁSTICA TALASEMIA (A. HEMOLÍTICA) LEUCEMIA MCH BAJO NORMAL BAJO NORMAL MCV BAJO MUY ELEVADO BAJO NORMAL RDW ELEVADO NORMAL NORMAL NORMAL RETICULOCITOS NORMAL O BAJO NORMAL O BAJO ELEVADOS NORMAL O BAJO CARACTERÍSTICA ESPECIAL TROMBOCITOSI S OCASIONAL POLISEGME NTADOS BASOFILIA DIFUSA BLASTOS

55 Serie blanca EDAD VALOR NORMAL DE LEUCOCITOS PORCENTAJE DE NEUTRÓFILOS PORCENTAJE DE LINFOCITOS Nacimiento: 60% Neonatos /ml Primer mes: 40% Nacimiento: 30% Primer mes: 50% Lactantes /ml 30% 60 70% Preescolares /ml 40% 55% Escolares /ml 50% 40% Adolescent es /ml 60% 35%

56 Plaquetas Valores normales: Mínimo /ml Máximo /ml Si las plaquetas son mayores a /ml por lo general en un niño es debido a infección, proceso autoinmune o deficiencia de hierro pero MUY RARA vez es indicativo de NEOPLASIA (adultos)

57 Cuándo sospechar cáncer? Presencia de pancitopenia (disminución en hemoglobina, plaquetas y neutrófilos) Presencia de bicitopenia (disminución en 2 de 3 de los siguientes): hemoglobina, plaquetas o neutrófilos

58 Cuándo sospechar cáncer? Citopenia (Disminución de alguna de las 3 series de la BH) + Visceromegalias o tumor

59 Cuándo sospechar cáncer? Si presenta alguna de las alteraciones mencionadas hasta este momento, entonces solicitar valoración por hematólogo u oncólogo pediatra

60 Cuándo sospechar específicamente leucemia? Alguna alteración anteriormente mencionada Presencia de blastos, linfocitos atípicos o formas inmaduras de la serie mieloide en sangre periférica Predominio de linfocitos en la biometría hemática (más del 80%) Leucocitosis sin proceso infeccioso activo

61 Tips importantes La biometría hemática en una leucemia o en algún cáncer sólido que infiltra médula ósea SIEMPRE empeora La biometría hemática DEBE ser solicitada de forma completa

62 SIEMPRE EN UNA BIOMETRÍA HEMÁTICA DEBE SER REVISADO EL FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA AL MICROSCOPIO

63 SIEMPRE SE DEBEN BUSCAR LOS VALORES NORMALES DE CUALQUIER EXAMEN DE LABORATORIO DE LOS NIÑOS EN LAS TABLAS PEDIÁTRICAS ACEPTADAS Anexo 1

64 LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

65 MJD1 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Definición Enfermedad sistémica caracterizada por la proliferación no controlada de células precursoras linfoides, comúnmente llamadas blastos, originada en la médula ósea y que infiltra diversos órganos, dando como resultado disminución en una o varias líneas celulares hematológicas

66 Diapositiva 65 MJD1 Yo agregaría la definición de blastos María Juana Díaz, 07/02/2007

67 Definición Blastos.- Células inmaduras caracterizadas por ser de mayor tamaño su forma madura, cromatina laxa y presencia de nucléolos en el núcleo

68 Frotis de sangre periférica con bastos linfoides L2

69 MJD2 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Epidemiología Cáncer mas frecuente en pediatría (34% de todos los cánceres pediátricos)* Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del total) Edad más frecuente: 2 a 5 años En México se presenta con mas frecuencia en el DF, Nuevo León, Jalisco y Puebla** *Fuente: Registro histopatológico de Neoplasias en México DGE-SSA ** Rivera-Luna, R., Oncología pediátrica, conceptos básicos y clínicos, 2002, pág 27.

70 Diapositiva 68 MJD2 En México se presenta con mayor frecuencia en el Distrito Federal, Nuevo León, Jalisco y Puebla María Juana Díaz, 07/02/2007

71 10% 5% 34% 7% 9% Leucemias Linfomas SNC Retinoblastoma Osteosarcoma T. Wilms Otros 16% 19% Rivera-Luna, R., El niño con cáncer, 1ª edición, 2007, pág.: 10

72 Factores predisponentes Tabaquismo materno y paterno Exposición a radiaciones* Medicamentos Predisposición genética Enfermedades virales Inmunodeficiencias Fumigantes caseros** Derivados del benceno** Fertilizantes y organofosforados *Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: **Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.:

73 Cuadro clínico Hepato-esplenomegalia (68%) Palidez Fiebre (61%) Linfadenopatías (adenomegalias) (50%) Sangrado (petequias/equimosis) (48%) Dolor óseo (23%) Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 559

74 Cortesía Dr. Juan Carlos Ling Oncólogo Pediatra

75 Cuadro clínico Sin embargo la leucemia se puede presentar además con: Datos de alteración neurológica cuando infiltra al SNC Aumento del volumen testicular no doloroso cuando infiltra a este órgano

76 Cortesía Dr. Juán Carlos Ling Oncólogo Pediatra

77 Cuando hay infiltración al SNC encontramos diversos datos neurológicos Cortesía Dr. Juán Carlos Ling Oncología pediátrica

78 Cómo luce el paciente? Decaído No juega Disminuye su ingesta de alimentos o no come Se cansa fácilmente

79 Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

80 Diagnóstico Interrogatorio con exploración física completa Dirigida a detectar palidez, petequias, equimosis, adenomegalias, hepato y/o esplenomegalia Biometría hemática completa Radiografía de tórax (descartar masa mediastinal)

81 MJD3 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Diagnóstico Alteración de 1 o más líneas celulares en la biometría hemática y predominio de linfocitos Anemia Neutropenia (<1500 neutrófilos totales/ml) Trombocitopenia (< plaquetas/ml) Presencia de blastos en sangre periférica En 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo que se debe evaluar todo el contexto del paciente

82 Diapositiva 79 MJD3 Creo que vale la pena un foco rojo por la presencia de blastos en sangre María Juana Díaz, 07/02/2007

83 MJD4 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Tips para el diagnóstico En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO nos obliga a sospechar leucemia Síndrome infiltrativo = Hepato y/o esplenomegalia, adenomegalias

84 Diapositiva 80 MJD4 Creo que vale la pena explicar brevemente que es el Síndrome Infiltrativo como reforzamiento María Juana Díaz, 07/02/2007

85 MJD13 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Tips para el diagnóstico Cualquier dato de sospecha de leucemia es indicativo de referencia al siguiente nivel de atención lo antes posible

86 Diapositiva 81 MJD13 Creo que vale la pena explicar brevemente que es el Síndrome Infiltrativo como reforzamiento María Juana Díaz, 07/02/2007

87 MJD5 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Diagnóstico diferencial Infecciones Virales (Mononucleosis infecciosa) Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis) Púrpura trombocitopénica idiopática Deficiencia de hierro Enfermedades autoinmunes

88 Diapositiva 82 MJD5 Señalar a que corresponden las siglas ya que algunos médicos de primer nivel se pueden confundir María Juana Díaz, 07/02/2007

89 MJD14 MJD15 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Tratamiento Envío inmediato a unidad de referencia con BH o sólo con la sospecha diagnóstica

90 Diapositiva 83 MJD14 Siento un tanto riesgoso mencionar al médico del primer nivel que el podrá corregir anemia y trombocitopenia, puede prestarse a que el médico maneje con fierro y algun otro medicamento y no refiera hasat corregir dilatando el manejo María Juana Díaz, 07/02/2007 MJD15 Si se considera pertinente que lo haga valdría la pena decir como puede el hacerlo María Juana Díaz, 07/02/2007

91 MJD16 MJD17 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Por qué debo referir inmediatamente a un paciente con sospecha de leucemia? Para mejorar su pronóstico Para evitar complicaciones graves secundarias a una urgencia oncológica Urgencia oncológica = Condiciones secundarias al proceso neoplásico que ponen en peligro la vida del niño

92 Diapositiva 84 MJD16 Siento un tanto riesgoso mencionar al médico del primer nivel que el podrá corregir anemia y trombocitopenia, puede prestarse a que el médico maneje con fierro y algun otro medicamento y no refiera hasat corregir dilatando el manejo María Juana Díaz, 07/02/2007 MJD17 Si se considera pertinente que lo haga valdría la pena decir como puede el hacerlo María Juana Díaz, 07/02/2007

93 Urgencias oncológicas en leucemias linfoblásticas Hemorragia intracraneana Síndrome de lisis tumoral Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e hiperuricemia Debido a la destrucción masiva de los blastos linfoides el riñón no depura los metabolitos arriba mencionados Insuficiencia renal Edema Hipertensión Disminución en el gasto urinario Son mas frecuentes en: > leucocitos/ml Visceromegalias masivas Leucemia con masa mediastinal

94 Qué debo hacer ante la sospecha de un caso de leucemia linfoblástica aguda?

95 MJD9 MJD10 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Palidez/anemia Fiebre Hepatomegalia Esplenomegalia Dolor óseo Adenomegalias BH y Rx tórax Alteración de la BH o blastos en sangre periférica Estable? Sí No Solicitar valoración por Hematólogo u Oncólogo pediatra Anuria Edema Deterioro neurológico Anemia Sangrado abundante Traslado urgente a siguiente nivel de atención Valoración por UTIP Manejo de alteración metabólica Soporte hematológico

96 Diapositiva 87 MJD9 Agregaria anemia y procesos infecciosos de evolución tórpida María Juana Díaz, 07/02/2007 MJD10 agregaria alteraciones más comunes de la BH y de SP María Juana Díaz, 07/02/2007

97 Qué NO debo hacer? Iniciar tratamiento empírico o con cualquier tipo de esteroide Retrasar la valoración por el especialista Dar como diagnóstico definitivo LEUCEMIA al paciente o familiar

98

99 LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA

100 Definición Grupo heterogéneo de malignidades hematológicas derivadas de las células precursoras de las diversas líneas celulares de la médula ósea (mieloide, monocitoide, eritroide y megacariocítica)

101 Diferentes tipos de leucemias mieloides

102 Epidemiología Representa del 20 al 25% del total de leucemias Sobrevida baja (40 al 60%) Picos de edad: Neonatal y adolescencia Rivera-Luna, R. El niño con cáncer, 1ª edición, 2007, pág. 12

103 Factores predisponentes Ambientales Radiación ionizante Exposición a químicos Pesticidas Derivados del petróleo Derivados del benceno Agentes quimioterapéuticos citotóxicos Exposición prenatal al alcohol Exposición prenatal a tabaco y/o marihuana

104 Condiciones predisponentes Hereditarias/Congénitas Gemelo con LMA Síndrome de Down Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad cromosómica) Síndrome de Noonan Neurofibromatosis tipo I Otros

105 Cuadro clínico Espectro muy amplio, desde escasas manifestaciones clínicas o paciente asintomático, hasta CID al momento del diagnóstico

106 Cuadro clínico Visceromegalias 50% Fiebre 30% Palidez Dolor óseo 20% Linfadenopatías 10 a 20% Infiltración a tejidos blandos Cloromas (tumores extra medulares de blastos mieloides) Rivera-Luna, R. Hemato-oncología pediátrica, principios generales, Editores de Textos Mexicanos, 1ª edición, 2006, pág.: 238

107 Diagnóstico Interrogatorio con exploración física dirigida Biometría hemática completa Presencia de blastos mieloides en sangre periférica Alteración en 1 o las 3 series de la BH

108 Blastos mieloides, Leucemia mieloblástica aguda con maduración M2

109 Blastos mieloides, Leucemia promielocítica aguda (M3) hipogranular

110 Diagnóstico En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO, presencia de CLOROMAS o sospecha de coagulación intravascular diseminada nos obliga a enviarlo a hospital de referencia

111 Diagnóstico diferencial Infecciones, ejemplos: Mononucleosis infecciosa Shigelosis, salmonelosis Reaciones leucemoides (Síndrome coqueluchoide) Púrpura trombocitopénica idiopática Deficiencia de hierro Otras neoplasias

112 MJD18 MJD19 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Tratamiento Ante la sospecha de leucemia, referir de inmediato al siguiente nivel de atención

113 Diapositiva 103 MJD18 Siento un tanto riesgoso mencionar al médico del primer nivel que el podrá corregir anemia y trombocitopenia, puede prestarse a que el médico maneje con fierro y algun otro medicamento y no refiera hasat corregir dilatando el manejo María Juana Díaz, 07/02/2007 MJD19 Si se considera pertinente que lo haga valdría la pena decir como puede el hacerlo María Juana Díaz, 07/02/2007

114 MJD20 MJD21 Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años Por qué debo referir inmediatamente a un paciente con sospecha de leucemia mieloide aguda? Para evitar complicaciones graves secundarias a una urgencia oncológica

115 Diapositiva 104 MJD20 Siento un tanto riesgoso mencionar al médico del primer nivel que el podrá corregir anemia y trombocitopenia, puede prestarse a que el médico maneje con fierro y algun otro medicamento y no refiera hasat corregir dilatando el manejo María Juana Díaz, 07/02/2007 MJD21 Si se considera pertinente que lo haga valdría la pena decir como puede el hacerlo María Juana Díaz, 07/02/2007

116 Urgencias oncológicas en leucemia mieloide aguda Son mas frecuentes con > leucocitos/ml Leucostasis.- Acumulación de leucocitos en vasos sanguíneos pequeños condicionando hipoxia/infarto o hemorragia Cefalea, somnolencia, crisis convulsivas, coma, sangrado intracraneano Sangrado en mucosas Taquipnea, dificultad respiratoria Visión borrosa Insuficiencia cardiaca congestiva Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 606

117 Urgencias oncológicas en leucemia mieloide aguda Alteraciones hemorrágicas Coagulación intravascular diseminada: Sangrado por sitios de punción o sangrado abundante Sangrado en el Sistema Nervioso Central

118 Qué debo hacer ante la sospecha de un caso de leucemia mieloblástica aguda? Ante la sospecha clínica o de laboratorio de leucemia mieloide aguda, enviar urgentemente al siguiente nivel de atención En caso de presentar sangrado importante o paciente inestable, enviar a unidad de referencia inmediatamente

119 Tips para el diagnóstico Se deberá sospechar leucemia en todo paciente con palidez, petequias, equimosis, ataque al estado general, pérdida de peso y con alteración de una o más líneas celulares en la biometría hemática.

120 Leucemia mieloblástica aguda (M2)

121 Tips para el diagnóstico En caso de sospecha de CID y para disminuir el riesgo de sangrado a nivel de sistema nervioso central: Reposo absoluto Evitar el llanto No realizar esfuerzos No realizar procedimientos invasivos Envío urgente a unidad de referencia

122 Tumores del Sistema Nervioso Central

123 Tumores del Sistema Nervioso Central: Definición Son un conjunto de neoplasias que derivan de diversas estructuras del encéfalo, bulbo raquídeo y médula espinal, cuya sintomatología está dada por infiltración o efecto de masa, dependiendo de la región afectada

124 Tumores del Sistema Nervioso Central: Clasificación Epidemiología: Segunda causa de cáncer en niños Incidencia 1er pico 1ª década 2do pico 7ª-8ª década Hombres 2:1 Mujeres En México se presenta en las grandes ciudades, probablemente relacionado con las Unidades Médicas de concentración. Ries, LA, SEER cancaer estadistics review, , NIH Pub No SEER program, 1997 Tumores gliales Astrocitomas Ependimomas Tumores de plexos coroides Gliomas mixtos Tumores neuronales mixtos Tumores embrionarios Tumores pineales Tumores neurogliales mixtos Gangliocitoma Neurocitoma Tumores neuroectodérmic os primitivos Méduloblastoma Pineocitoma Ganglioglioma

125 Tumores del Sistema Nervioso Central: Factores predisponentes Factores Inductores Tumor En la etapa prenatal Tabaquismo* Exposición a insecticidas** Consumo de alimentos liberadores de nitrosaminas (carnes precocidas, embutidos) Tumores inespecíficos Ambientales Radiación ionizante Gliomas, meningiomas Infecciones virales Polioma virus y virus simiano 40*** Tumores inespecíficos Inmunodeficiencia congénita o adquirida VIH Sx de Wiskott-Aldrich Linfomas * Cancer Epidemiol Biomark Prev, feb 1996; 5, pp.: ** Environ Health Perspectivves, nov 1997; 105(11), pp.: ***Journal Clin Oncol, sept 2006; 24(28), pp.:

126 Cuadro Clínico: Los signos y síntomas de los tumores de SNC son variados y dependen de: EDAD DESARROLLO NEUROLOGICO SITIO DE LOCALIZACION

127 CUADRO CLÍNICO DE ACUERDO A EDAD DEL PACIENTE: LACTANTE MENOR: Irritabilidad Aumento del perímetro cefálico Detención del desarrollo psicomotor Pérdida de habilidades adquiridas LACTANTE MAYOR Y PRE-ESCOLAR Vómito Alteraciones en la marcha Paresias Irritabilidad ESCOLAR Y ADOLESCENTE Cambios de conducta, bajo rendimiento escolar Cefalea Vómito Ataxia Pubertad precoz Crisis convulsivas Ann Pediatr, 2007; 66(2): pp.:

128 Cuando debo sospechar un tumor del SNC? Lactante con irritabilidad, aumento del perímetro cefálico, detención o regresión del desarrollo psicomotor Alteraciones en la marcha Cefalea recurrente matutina: Que mejora con el vómito y durante el día Con exploración neurológica alterada Despierta al niño en la noche Con alteraciones endocrinas (pubertad precoz, diabetes insípida, etc.)

129 Resonancia magnética Tumor cerebral Cortesía Dra. Aurora Medina Sansón Hospital Infantil de México Federico Gómez

130 Tumores del Sistema Nervioso Central: Diagnóstico: Lo primordial en el primer nivel de atención es tener la sospecha diagnóstica en base a la historia clínica completa y exploración neurológica ESTUDIOS EN HOSPITALES ESPECIALIZADOS Tomografía de cráneo Resonancia magnética

131 RMN de cráneo con Ependimoma

132 Tumores del Sistema Nervioso Central: Diagnóstico diferencial Diagnóstico Diferencial: Hidrocefalia (lactante) Hematoma subdural Cefalea tensional Síndrome de pseudo tumor a) Vitamina A b) Esteroides Encefalitis viral Meningitis Tuberculoma Traumatismo craneoencefálico Cisticercosis cerebral

133 Tratamiento: Envío urgente a siguiente nivel de atención para: Tratamiento en unidad especializada Descartar urgencia neurológica Hipertensión intracraneana Síndrome de compresión medular

134 Que debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor del Sistema Nervioso Central?: La semiología e identificación de los síntomas permitirá tener la sospecha diagnóstica Envío al siguiente nivel de atención (hospital de pediatría)

135 Sospecha de tumor intracraneano Aumento de la presión Intracraneana: Cefalea intensa Vómito, convulsiones, Deterioro del estado neurológico progresivo Signos y síntomas localizados: Paresias, hemiparesia Hiperrreflexia Crisis convulsivas Alteraciones visuales Alteraciones vestibulocerebelosas Alteraciones endócrinas Signos y síntomas no localizados: Cambio en el afecto Cambio en el comportamiento Pérdida o aumento de peso Alteraciones en el crecimiento Somnolencia Cefalea matutina que disminuye en el transcurso del día Traslado urgente A Hospital de 3er nivel Valoración por neurólogo pediatra en siguiente nivel de Atención.

136

137 Linfoma de Hodgkin

138 Definición Neoplasia del tejido linfoide (nódulos linfáticos y bazo) caracterizada por la proliferación de linfocitos, histiocitos, células inflamatorias y presencia de células características de origen monoclonal (Células de Reed- Sternberg).

139 Célula Reed-Sternberg Cortesía Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez

140 Epidemiología En los países en desarrollo el primer pico ocurre en niños y adolescentes Raro en menores de 5 años En niños está asociado a niveles socioeconómicos bajos En pediatría predomina en el sexo masculino

141 Factores predisponentes Predisposición genética Inmunosupresión Adquirida Congénita Asociada a infecciones virales Epstein Barr virus Anales Españoles de Pediatría, 2001; 55(3), pp.:

142 Variedades del Linfoma de Hodgkin Existen dos tipos principales de LH Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico Linfoma de Hodgkin Clásico

143 Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico Afecta del 10 al 15% de los pacientes Mas común en pacientes jóvenes Hombres Enfermedad localizada

144 Adenomegalia Linfoma de Hodgkin Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia

145 Linfoma de Hodgkin Clásico Esclerosis nodular: Subtipo mas común 70% en los adolescentes 30% en los niños mas jóvenes Ganglios afectados: Parte inferior del cuello Supraclaviculares Mediastinales

146 Linfoma de Hodgkin Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

147 Cuadro clínico Linfadenopatías Supraclaviculares o cervicales No dolorosas PERO si crecen rápido son dolorosas a la palpación Consistencia ahulada 2/3 partes Afectación a mediastino Tos seca Disfagia Dificultad respiratoria Ronquera

148 Cuadro clínico Síntomas sistémicos: Pérdida de peso sin causa aparente (aprox. 10% del peso en 6 meses antes del diagnóstico) Fatiga Anorexia Fiebre (>38ºC) sin causa aparente Sudoración nocturna Prurito (raro)

149 Diagnóstico Historia clínica y exploración dirigida a: Cadenas ganglionares Adenomegalias en cuello y región supraclavicular Tórax Masa mediastinal AP y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal/descartar hiperplasia tímica Valoración de vía aérea

150 Masa mediastinal, Linfoma de Hodgkin St. Jude Children s Hospital

151 Diagnóstico diferencial Proceso infeccioso que curse con adenomegalias (mononucleosis infecciosa) Hiperplasia tímica Tuberculosis Común en niños pequeños En la radiografía corresponde a una región radiopaca en la región tímica, algunas veces de forma triangular y no hay afectación ganglionar Positividad para PPD en 48 horas

152 Hiperplasia tímica en recién nacido (normal) e-medicine

153 Cuándo sospechar de un Linfoma de Hodgkin? Proceso infeccioso de evolución tórpida con persistencia de signos sistémicos y adenomegalias Persistencia de adenomegalias después de 2 semanas con tratamiento a base de antibiótico y antiinflamatorio Pérdida de peso y fiebre sin causa aparente, sudoración nocturna SIN PROCESO INFECCIOSO

154 Qué debo hacer ante la sospecha de un Linfoma de Hodgkin? Descartar que no se trate de un proceso infeccioso bacteriano Descartar Tuberculosis Descartar HIV* Enviar a hospital de referencia en caso de no tener mejoría en las siguientes 2 semanas o si presenta mayor sintomatología *En caso de contar con el recurso

155 Tips para el diagnóstico No retener al paciente por mas de 2 semanas SIN mejoría Los síntomas de pérdida de peso, fiebre, ataque al estado general y diaforesis nos hablan de proceso NEOPLÁSICO o INFECCIOSO CRÓNICO

156 Linfoma No Hodgkin

157 Definición Los Linfomas No Hodgkin son una serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer)

158 Epidemiología Edad de presentación 5 a 20 años Predominio en hombres 3:1 mujeres Su incidencia en niños varía en el mundo: Africa ecuatorial 1ª causa de cáncer México 2ª causa de cáncer EUA 3ª causa de cáncer Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.:

159 Factores predisponentes No se han encontrado factores predisponentes determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan: Exposición a fumigantes* Estados de inmunosupresión Congénitos Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1 En los últimos años se ha observado un aumento en la aparición de este cáncer * Am J. Epidemiol, abril 2000, 151(7), pp.:

160 Cuadro clínico Los siguientes son síntomas y signos que se pueden observar en los diferentes tipos de linfomas, de acuerdo a cada tipo de linfoma predominará una u otra característica

161 Clasificación Existen 3 subtipos histológicos principales en pediatría Linfoma de Burkitt Linfoma linfoblástico Linfoma anaplásico de células grandes

162 Linfoma de Burkitt Tumor de mas rápido crecimiento en pediatría = gran masa tumoral al diagnóstico Abarca el 40% de los linfomas no hodgkin Frecuentemente se detecta como MASA ABDOMINAL

163 Linfoma de Burkitt Segundo lugar de presentación: anillo de Waldeyer (amígdalas) Afección a placas de Peyer = oclusión intestinal Puede infiltrar médula ósea y al Sistema Nervioso Central

164 Linfoma linfoblástico Predominio en adolescentes masculinos Masa mediastinal y adenomegalias de rápido crecimiento en el 50 a 70 % de los casos Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos Muy invasivo, se asocia a Síndrome de vena cava superior y mediastino superior Fiebre y pérdida de peso

165 Masa mediastinal Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia

166 Linfoma anaplásico de células grandes Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH en niños Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso En piel: lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual hipocrómica y atrófica

167 Burkitt Linfoblástico Células grandes St. Jude Children`s Hospital

168 Diagnóstico Historia clínica y exploración dirigida a: Cadenas ganglionares Adenomegalias Tórax Masa mediastinal Abdomen Masa abdominal Tele y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal Valoración de vía aérea Rx de pie y decúbito de abdomen Corroborar masa abdominal Descartar oclusión intestinal Biometría hemática

169 Linfoma no Hodgkin Diagnóstico diferencial Mononucleosis infecciosa Abscesos de cuello Parotiditis Adenopatías por infección de vías aéreas superiores Enfermedad de Hodgkin Leucemia linfoblástica

170 Cuándo sospechar que se trata de un Linfoma No Hodgkin? Presencia de masa mediastinal o abdominal de crecimiento rápido Adenomegalias indoloras de crecimiento rápido que no disminuyen después de un tratamiento de 2 semanas con antibiótico y anti-inflamatorio Alteraciones nodulares, papulares y/o necróticas en piel recidivantes

171 Tips para el diagnóstico Adenomegalias + tos constante, dificultad para respirar o dificultad para la deglución progresivas = Pb. Linfoma no Hodgkin Tumor que duplica su tamaño en 48 horas = Pb. Linfoma no Hodgkin

172 Qué hacer con un paciente con sospecha de linfoma no Hodgkin? Compromiso Ventilatorio? Paciente con masa mediastinal + tos, disfonía dificultad respiratoria y/o para la deglución progresivas Masa Abdominal Evaluar ABC -Ayuno -Administrar O2 -Posición de semisentado -No intubar -Transado urgente a UTIP o unidad 3er nivel Compromiso Cardíaco? Anuria o edema? BH, ES RX TÓRAX/ABDOMEN Sospecha de Linfoma no Hodgkin / Masa mediastinal/abdominal Transado a unidad con hematólogo u oncólogo pediatra

173 Síndrome de vena cava superior Compromiso de las estructuras del cuello por invasión tumoral Ingurgitación yugular Dificultad respiratoria Dificultad para la deglución Tos Ronquera ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLÓGICA

174 Síndrome de lisis tumoral Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e hiperuricemia Debido a la destrucción masiva de las células tumores el riñón no depura los metabolitos arriba mencionados Insuficiencia renal Edema Hipertensión Disminución en el gasto urinario ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLÓGICA

175 Qué NO debo hacer con un paciente con sospecha de Linfoma No Hodgkin? Tomar biopsia Retrasar la valoración por el especialista Sedar al paciente Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos para la intubación o algún estudio de imagen, la presión que ejerce la masa mediastinal puede provocar obstrucción severa de las vía aéreas = asfixia La intubación oro-traqueal sin todo el equipo especializado como anestesiólogo, broncoscopio, cirujano de tórax, oncólogo y terapista es MUY arriesgada

176 Retinoblastoma

177 Definición En México el tumor sólido más frecuente después de las neoplasias del sistema nervioso central, nace de la retina y se deriva del tejido neuroectodérmico

178 Epidemiología: Su incidencia es de 11 nuevos casos/ en niños menores de 5 años. Su edad de presentación es en < 4 años (inclusive desde el nacimiento) No hay predominio de genero. Puede ser de presentación unilateral o bilateral Rivera-Luna, R. Hemaato-oncología pediátrica, 1ª edición 2006, pp.:

179 Epidemiología en México: En que lugares es más frecuente su presentación en la República Mexicana: Estado de México, Tlaxcala, Guerrero, Oaxaca, Chiapas, Querétaro, Guanajuato, Jalisco y San Luis Potosí Rivera-Luna, R. Oncología pediátrica, conceptos básicos y clínicos, 2002, pág.: 6

180 Etiología: Se produce a causa de una mutación de un gen supresor de tumores denominado RB1. Qué es el gen supresor RB1? Gen codificador de proteínas capaz de inhibir la proliferación celular al bloquear oncogenes y sus productos, ubicado en el cromosoma 13 Yale Medical Group. El retinoblastoma,

181 Cuadro clínico: Leucocoria (reflejo de ojo de gato) Estrabismo Datos inflamatorios Ojo rojo Edema palpebral Eritema palpebral Hifema (colección de sangre en la cámara anterior) no secundario a traumatismo Glaucoma

182 SIGNOS DE ALARMA DE UN POSIBLE RETINOBLASTOMA Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología, Hospital Infantil de México Federico Gómez PUPILA BLANCA DESVIACIÓN DEL OJO INFLAMACIÓN DE PÁRPADOS OJO MÁS GRANDE

183 Cuadro clínico: Proptosis Síndrome Orbitario (lo que indica un estadio avanzado) Escasa visión n o cambios en la visión del niño

184 Proptosis de ojo izquierdo: Retinoblastoma Cortesía Dr. Omar Tello, Hospital del Niño Morelense

185 Diagnóstico: Historia clínica completa y exploración física que incluya examen ocular. Búsqueda intencionada de reflejo rojo Con el consultorio oscuro Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el diámetro mas grande Ante la sospecha de retinoblastoma, referir inmediatamente al siguiente nivel de atención

186 Reflejo rojo con dilatación pupilar (normal) Cortesía Dr Marco Ramírez y Dra. Aurora Medina, Hospital Infantil de México Federico Gómez

187 En que pacientes debo sospechar retinoblastoma? Paciente < 4 años que acude al consultorio con: Leucocoria Estrabismo que persiste después de los 6 meses de edad Inflamación de párpados persistente Aumento de tamaño progresivo de uno o ambos ojos Que la madre refiera que observa una mancha blanca en uno o ambos ojos en fotografías caseras PROBABLE RETINOBLASTOMA

188 Leucocoria Cortesía Dr. Juán Carlos Ling, Oncólogo Pediatra

189 Incluso el diagnóstico puede realizarse con una cámara fotográfica Cortesía del Dr. Omar Tello, Hospital del Niño Morelense

190 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARA MÉDICOS DE PRIMER CONTACTO: Celulitis orbitaria Cataratas Estrabismo Glaucoma

191 Por qué debo referir a un paciente al oftalmólogo con sospecha de retinoblastoma? Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología Hospital Infanitl de México Federico Gómez Enfermedad de Coats Hiperplasia primaria del vítreo Toxocariasis en retina Retinoblastoma

192 Tratamiento: La sospecha diagnóstica y la referencia oportuna en el primer nivel de atención son la base para el tratamiento exitoso de estos pacientes Actualmente la supervivencia de los pacientes con retinoblastoma es: Los pacientes con estadios localizados tienen más posibilidades de preservar tanto el globo ocular como la visión con supervivencia de 93% Los pacientes con estadios avanzados requieren enucleación de uno o ambos ojos TU PUEDES MARCAR LA DIFERENCIA!

193 Que debo hacer ante la sospecha de un caso de Retinoblastoma?: Paciente con: Leucocoria Estrabismo Ojo rojo Búsqueda del reflejo rojo y/o valoración del fondo de ojo Pérdida del reflejo rojo o alteración retiniana Sí Sospecha de Retinoblastoma No Envío a Oftalmólogo Envío a oftalmología para valoración Pediatra para exploración del fondo de ojo URGENTE

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195 Tumores hepáticos

196 Definición: Tumores embrionarios epiteliales que derivan de células precursoras de los hepatocitos maduros.

197 Epidemiología: Poco frecuentes en la edad pediátrica, sin embargo casi 75% de ellos son malignos y representan el 1.1% de los tumores malignos en la infancia En México M ocupan el 7º 7 lugar de frecuencia en niños* Las dos neoplasias más m s comunes son el hepatoblastoma y el hepatocarcinoma; ; la primera es más m s frecuente en lactantes y la segunda en escolares y adolescentes *Rivera-Luna, R. El niño o con cáncer c ncer,, 1ª 1 edición n 2007, pág.: p 211

198 Gráfica de comportamiento de los Tumores Hepáticos en los últimos años (Gráfica del Libro Hemato-oncología Pediátrica Principios Generales; Roberto Rivera Luna; Editores de Textos Mexicanos, 2006;pag.451; Capítulo 29 Tumores hepáticos )

199 Factores predisponentes Hepatoblastoma Hepatocarcinoma Prematurez Infección por Hepatitis B Bajo peso al nacer Enfermedades por atesoramiento: Tirosinemia, glucogenosis Algunos síndromes genéticos: ej: Beckwith- Wiedemann Metabolopatías: Deficiencia de alfa 1 antitripsina Exposición a aflatoxinas Síndromes genéticos: Neurofibromatosis Ataxia-telangiectasia Consumo de acetaminofén prenatal + derivados del petróleo Exposición a aflatoxinas

200 CUADRO CLÍNICO: EDAD DE PRESENTACIÓN PRESENTACIÓN CLÍNICA HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA 1 año 6 meses 10 años Masa abdominal indolora Hepatomegalia, fiebre, dolor abdominal LOCALIZACIÓN Nódulo único, parte superior del lóbulo derecho del hígado ICTERICIA Ausente Presente PESO Normal Caquexia ALTERACIONES HORMONALES SÍNTOMAS ASOCIADOS Virilización, pubertad precoz Anorexia, náusea, vómito e irritabilidad en estadíos avanzados Abarca varios lóbulos hepáticos Ninguna Ataque al estado general, ascitis, ASOCIACIÓN A CIROSIS HEPÁTICA No Sí

201 Hepatoblastoma Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

202 Diagnóstico: PRIMER NIVEL Biometría hemática Pruebas de funcionamiento hepático Rx simple de abdomen USG abdominal* *Si se cuenta con el recurso

203 ALTERACIONES DE LABORATORIO HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA Anemia y trombocitosis Pruebas de funcionamiento hepático normales Anemia, leucocitosis y trombocitosis Transaminasemia, hiperbilirrubinemia AgSHB positivo

204 Radiografía simple de abdomen Cortesía Dr. Juán Carlos Ling, Oncólogo Pediatra

205 Tomografía computada de abdomen con hepatoblastoma

206 Diagnóstico diferencial: Diagnóstico diferencial Tumores benignos Hemangiomas Hemangioendoteliomas Hamartomas Adenomas Tumores malignos Rabdomiosarcoma Linfoma

207 Que debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor hepático? Sospecha de tumor Hepático Masa abdominal indolora en hipocondrio derecho Hepatomegalia y/o esplenomegalia Dolor abdominal Pérdida de peso/caquexia Fiebre Ictericia (ocasional) BH con anemia y trombocitosis Radiografía de abdomen con masa abdominal en cuadrante superior derecho USG con tumor dependiente de hígado BH con anemia, leucocitosis y trombocitosis Radiografía de abdomen con masa abdominal. USG con tumor que involucra varios lóbulos hepáticos Probable Hepatoblastoma Enviar a unidad de referencia Probable Hepatocarcinoma

208 Prevención: Es de suma importancia promover el uso de la vacuna de la hepatitis B, cuya función es la de disminuir la incidencia de esta infección, y secundariamente la aparición de hepatocarcinoma

209 Tumores Hepáticos: Recuerda como Médico de primer nivel la referencia oportuna de cada uno de los pequeños con cáncer, será un logro tuyo

210

211 OSTEOSARCOMA

212 Definición: Es una neoplasia maligna primaria de hueso, que deriva del mesénquima primitivo y que produce de forma característica tejido osteoide o hueso inmaduro

213 Epidemiología: Tumor maligno del hueso más frecuente Su pico de incidencia se ubica en el segundo decenio de la vida, durante el crecimiento del adolescente Quinto tumor maligno en la infancia

214 Factores predisponentes Etiología desconocida Se ha asociado con antecedentes de: Radioterapia Lesiones óseas crónicas; benigna o infecciosas (ej osteomielitis crónica, encondromatosis) Virus (Coxsackie y adenovirus) Algunos síndromes genéticos: Retinoblastoma bilateral Li-Fraumeni Enfermedad de Paget

215 Cuadro clínico Tumor localizado principalmente en las metáfisis de los huesos largos: Fémur distal Tibia proximal Húmero proximal

216 Cuadro clínico Dolor crónico (Síntoma principal) Progresivo No cede con analgésicos habituales Aumento de volumen Claudicación, limitación de la función Fractura patológica Raros los datos de afección sistémica Astenia Fiebre Disnea

217 Cuadro clínico Osteosarcoma tercio proximal de húmero Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

218 Diagnóstico: Historia Clínica completa Haciendo énfasis en tiempo de evolución Características de dolor Examen Físico detallado Aumento de volumen en el área afectada Detectar limitación de la función, fracturas patológicas, etc. Radiografías simples AP y lateral de la extremidad afectada Comparativas

219 Características radiográficas: Imagen radio opaca que corresponde a intensa formación de hueso Destrucción del periostio e intensa reacción perióstica Con imagen de esclerosis 45% de los casos Osteolítica 30% Mixta 25% Calcificación en tejidos blandos Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto Derechos Reservados.

220 Diagnóstico: IMÁGENES RADIOLOGICAS : TRIANGULO DE CODMAN: Se forma por el levantamiento del periostio por la formación de hueso nuevo IMAGEN DE SOL NACIENTE: Imagen que se observa secundario a la formación de hueso e infiltración a tejidos blandos Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto Derechos Reservados.

221 Características radiográficas Imágenes osteolíticas y formación de hueso inmaduro con infiltración a tejidos blandos en pacientes con osteosarcoma. Fractura patológica. Cortesía Dr. Benjamín Arroyo Cortesía del Dr. Juan Carlos Ling

222 Osteosarcoma de tercio distal de fémur izquierdo Cortesía del Dr. Juan Carlos Ling