DEFORMIDADES ANGULARES DE LOS MIEMBROS INFERIORES RAQUITISMO

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1 DEFORMIDADES ANGULARES DE LOS MIEMBROS INFERIORES RAQUITISMO CLINICA DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGIA. PROF. DR. A. BARQUET CLINICA ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGIA PEDIATRICA. PROF. DR. A. CUNEO TRABAJO DE SEGUNDO AÑO AUTOR DR. GUALBERTO SILVA DOCENTE SUPERVISOR Dra. MERCEDES PIÑEIRO. Dr. JOSE FREGEIRO. 1

2 INTRODUCCIÓN HISTORTIA CLINICA Imagenologìa Parametros bioquímicos COMENTARIO DE LA HISTORIA Objetivos del tratamiento Tratamiento endocrinológico Planificacion tratamiento quirúrgico Análisis mecánico Determinacion de Apex de la Deformidad Angular Planificacion mecánica en las deformidades Planificacion de tipos de osteostomia Osteotomía de cierre Osteotomía de apertura aguda Osteotomía neutra Osteotomía en cúpula Osteotomía oblicuas Planificaciòn de fijación interna Planificaciòn de fijación interna en nuestro paciente a nivel del femur Planificaciòn de fijación interna en nuestro paciente a nivel de tibia MARCO TEORICO Definición Historia METABOLISMO DE LA VITAMINA D ELEMENTOS DE FISIOLOGÍA ÓSEA Biopsia ósea e histomorfometría Dolores oseos y fracturas Deformaciones Miopatia SIGNOS RADIOLÓGICOS GAMMAGRAFÍA ÓSEA DENSITOMETRÍA ÓSEA RESONANCIA MAGNETICA DATOS DE LABORATORIOS DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIFERENCIALES

3 ETIOLOGIA Raquitismo relacionados con trastornos en el metabolismo de la vitamina D Raquitismo carencial Raquitismos gastrointestinales Alteración de la hidroxilación de la vitamina D en la posición Déficit de 1-α-hidroxilasa renal Anomalías del receptor de la 1,25-dihidroxivitamina D Raquitismo no debidos a trastornos del metabolismo de la vitamina D Raquitismo por déficit de fosfato Osteomalacia oncogénica hipofosfatémica Raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X Raquitismo hipofosfatémico autosómico dominante Raquitismo hipofosfatémico recesivo Raquitismo hipofosfatémico con hipercalciuria Síndrome de Toni-Debré-Fanconi Acidosis tubular renal BIBLIOGRAFÍA

4 INTRODUCCIÓN. Este trabajo se basa en el análisis y comentario de una historia clínica de una patología poco frecuente como lo es raquitismo en nuestro medio. HISTORIA CLINICA. Ficha Patronímica: R.V.S, Reg: , sexo masculino, 16 años + 11 meses, procedente de Salto, estudiante, vive con su familia. Antecedentes Personales: Herniorrafia inguinal derecha, niega otras patologías, no recibe ningún tipo de medicación Antecedentes Familiares: Padres sanos, 6 hermanos sanos. Talla de los padres 1,65 aproximado. Antecedentes Prenatales: Desconocemos controles del embarazo. No contamos con carnet obstétrico. Antecedentes perinatales: Parto vaginal a término sin complicaciones, con un peso de 3500g. Recibió pecho directo exclusivo hasta los 6 meses. No recibió complemento con vitamina D. Crecimiento y desarrollo: Tuvo un buen crecimiento y desarrollo, sostén cefálico a 3 meses, camino al año, Desarrollo leguaje normal, escuela completa, repitió 1º y 3º años, cursando 3º año de UTU. Desarrollo sexual: Comienza con aparición de vello púbico, no vello en la axila, no se afeita. Buen relacionamiento social. Motivo Consulta: Gonalgìa bilateral y deformidad en varo de miembros inferiores. Enfermedad Actual: Consulta en policlínica por presentar deformidad de ambos miembros inferiores, la cual está presente desde su primer año de vida, aproximadamente. Tuvo múltiples consulta en Salto, donde no recibió ningún tratamiento especifico. En la evolución dicha deformidad fue aumentando con el crecimiento, siendo más notorio a nivel de sus rodillas. Se acompaña de dificultad para la marcha, fatigabilidad fácil y gonalgia bilateral, con un perímetro de marcha sin ortesis de 1000 metros. Presenta dolor que aumenta al caminar y alivia en el reposo, se localiza mayormente en el sector interno de ambas rodillas y es de intensidad leve a moderado. Usa analgésicos esporádicamente. No traumatismos, no fiebre, no presenta derrames, ni episodios de bloqueos. Examen Físico: Buen estado general, Facies normal, Piel y mucosas normocoloreado, sin lesiones. BF: varios focos sépticos dentarios. Cuello: no se observan aumento de tamaño, ni se palpan tumoraciones. A nivel de tórax en unión costo-condral se palpa rosario costal. 4

5 Datos antropométricos: Peso 43.5 Kg, IMC: 21,3 Talla 1.43 m, inferior al percentil 3(< P3) Talla blanco 1.71 m Brazada: 1.48 m, Pubis suelo 65 cm, Pubis Vertex 75 cm. Osteoarticular: Inspección de frente presenta un genu varo bilateral muy marcado. En la inspección lateral presenta una lordosis lumbar aumentada, no se observan alteraciones en miembros inferiores en este plano. Palpación: presenta leve dolor en el sector interno a nivel de la interlinea articular, y dolor a la palpación del trayecto del ligamento colateral externo. La movilidad es completa, con un rango de movilidad de -10º a 130º. Las maniobras de valgo forzado es normal, en el varo forzado presenta un aumento del dolor en el sector externo de su rodilla pero es estable. Presenta una prueba de Lachman negativa. Movilización de la rotula sin dolor, no derrame articular. No alteraciones neurológicas distales. A nivel coxofemoral, presenta una movilidad sin dolor, con una leve limitación de la abducción de unos 20º. Signo de Trendelenburg positivo. Resto del examen osteoatricular es normal. CV: sin alteraciones. Genitales: vello púbico, Tanner V. Fig. 1 Fig. 2 5

6 En la inspección del paciente de pie, frente, perfil y vista posterior (fig. 1,2 y 3) podemos observar la notoria desviación en varo en sus miembros inferiores, predominantemente a nivel de rodillas. En el perfil presenta una buena alineación en el eje sagital. A nivel de tórax (fig. 1) a la inspección y a la palpación presenta el característico rosario costal (flechas negras) debido a la ampliación de los cartílagos costales. Fig. 3 6

7 Imagenologìa: Radiografía pelvis frente Fig. 4 En la radiografía (fig. 4) de pelvis podemos observar una disminución del ángulo cervicodiafisario el cual se obtiene de la unión del eje largo del cuello femoral y el eje largo de la diáfisis femoral. El ángulo normal varia con la edad (fig. 5) en promedio en los niños oscila entre 135º a 145º y en el adulto entre 125º a 135º. Cuando el ángulo es inferior se denomina coxa vara y cuando es superior coxa valga. Acá presenta un valor de 128º en la cadera derecha y de 126º en la cadera izquierda lo que configura una coxa vara bilateral. También podemos observar el ascenso de la punta del trocánter mayor (flecha blanca), que lleva a aproximar las inserciones del glúteo medio, lo que le resta potencia y no logra mantener la pelvis nivelada y explica la marcha en Trendelenburg. Fig. 5 7

8 Radiografía frente de fémur derecho e izquierdo Fig. 6 Fig. 7 En las radiografías de fémur frente (fig. 6,7) se ve la deformación en varo, con un centro de rotación angular (CORA) predominantemente a nivel medio diafisario. Se trazo el eje anatómico de cada segmento del fémur, presentando una angulación de 35ºen el derecho y de 32º en el izquierdo. En el fémur derecho a nivel de la cortical interna, en el sector medio de la diáfisis (flecha blanca) se observa una seudo-fractura, característica de esta patología, aunque no patognomónica, también llamada línea de Looser- Milkmann. 8

9 Radiografía frente y perfil de pierna. Fig. 8 Fig. 10 Fig. 9 Fig. 11 9

10 En las radiografías de pierna frente y perfil (fig. 8 y 9) se ve la deformación en varo, con una doble angulacìon predominantemente a nivel diafisario con un valor angular de 17º a nivel proximal y de 14º a nivel 1/3 distal de pierna derecha y de 16 y 14ºrespectivamente en pierna izquierda. En el perfil (fig. 10 y 11) se observa un antercurvatum medio diafisario de un valor angular de 26º en pierna derecha y de 21º en pierna izquierda. Radiografía humero frente. Fig. 12 Fig. 13 En las radiografías de humero frente (fig. 12 y 13), presenta una leve deformación en varo, en el sector medio diafisario de un valor angular de 11º a derecha y 8º a izquierda. El borde axilar de la escapula es un lugar frecuente de aparición de las líneas de Looser- Milkmann, que en estas radiografías no observamos. Radiografía de cráneo frente y perfil. El paciente no se presenta alteraciones, pero es recomendable la realización de radiografías de cráneo (fig. 14 y 15) y en algunos casos también TAC (en niños pequeños), dado que éstos pueden presentar un cierre de la fontanela anterior retrasada, abombamiento frontal, parietal y aplastamiento del occipital, dando la sensación de cabeza cuadrada (plagiocefalia). Fig. 14 Fig

11 Radiografía de columna frente y perfil. Fig. 16 Fig. 18 Fig. 17 Fig. 19 En las radiografías (fig. 16 a 20) de columna frente y perfil, se puede valorar la presencia de vertebras bicóncavas, en este caso es evidente en las vertebras señalas con la flecha blanca. La falta de calcificación se muestra por la desaparición de la trama ósea a nivel de los cuerpos vertebrales, dando el aspecto borroneado. Esto lleva a colapsos de los platillos vertebrales dando así esta forma bicóncava a las vertebras. No se observan desviaciones en el plano frontal ni sagital, las cuales pueden estar presentes en estos pacientes. Fig

12 Radiografía de mano frente y oblicuas. Fig. 23 Fig. 21 Fig. 24 Fig. 22 En las radiografías (fig. 21 a 24) de mano frente y oblicuas son normales. Cuando asocian un hiperparatiroidismo podemos valorar a nivel de las falanges reabsorción ósea subperiostica, en el borde lateral de las falanges medias. Parámetros bioquímicos: En el estudio de estos pacientes es necesario valorar el metabolismo fosfo-cálcico, así como los valores de las hormonas paratiroideas y fosfatasa alcalina. La fosfatasa alcalina constituyen uno de los mejores índices para el diagnóstico, este paciente presenta valores elevados de 979 UI/L (para valores normales de referencia de ). 12

13 A nivel de metabolismo fosfo-cálcico presenta una calciuria en 24 hs disminuida, el resto de los valores de calcemia, fosfatemia y fosfaturia son normales con los siguientes valores: Calcemia 8.9 mg/dl ( ) Normal. Fosfatemia 3.4 mg/dl ( ) Normal. Calciuria 42 mg/24 hs ( ) Disminuida. Fosfaturia 432 mg/24 hs ( ) Normal. Fosfatasa Alcalina 1592 UI/L (65-300) Elevada. GGT 35 UI/L (0-50) Normal. GOT 80 UI/L (0-40) Elevada. GPT 16 UI/L (0-40) Normal. Bilirrubina total 0,65 mg/dl (0,30-1,0) Normal. Los valores de Parathormona (PTHi) en sangre se encuentran en valores de 46 pg/ml, para valores de referencia de , por lo cual es normal. Los exámenes de valoración de función renal también son normales, es importante solicitar la función renal, dado que la insuficiencia renal puede ser unas de las etiologías. Azoemia 18 mg/dl (10-50) Normal. Creatinemia 0,6 mg/dl (0,5-1,2) Normal. El resto de los exámenes de valoración general: glicemia, crasis, hemograma e ionograma fueron normales. Glicemia 75 mg/dl (70-100) Normal. Tiempo de protrombina 75º (70-120º) Normal. INR 1,30 Normal. KPTT 26,9 seg (24-35 seg) Normal. Fibrinógeno 280 mg/dl ( ) Normal. Sodio 132 meq/l (130 a 150) Normal. Potasio 3,6 meq/l (3,5 a 5,0) Normal. Cloro 100 meq/l (90 a 120) Normal. En el hemograma es importante valor la presencia de anemia, así como el tipo de la misma dado que algunas causa de raquitismo carencial son debidos a enfermedades del aparato digestivo como: enfermedad celiaca, colitis ulcerosa crónica (CUC) y enfermedad de Crohn En este paciente el hemograma completo es normal. WBC 9,2 x 10^3/uL (4,5-10,5) Normal. RBC 4,76 x10^6u/l (4,00-6,00) Normal. Hgb 14,7 g/dl (11,0-18,0) Normal. Hct 41,2% (35-60) Normal. MCV 86,5 fl (80,0-99,0) Normal. PLT 418 x 10^3/uL ( ) Normal. En el estudio de la vitamina D, la cual se valora en sangre a través del hidroxicolecalciferol (25-OH-D), aunque sujeto a variaciones dietarías y estacionales los valores plasmáticos inferiores a 20 ng/ml (50 nmol/liter) se les considera como déficit de vitamina D y entre ng/ml ( nmol/liter) se considera insuficiencia de vitamina D [22]. 13

14 La 1,25 dihidrocolecalciferol sufre grandes variaciones, lo que hace que no pueda ser considerado un índice fiable para la valoración del raquitismo. En el raquitismo carencial se observa siempre una disminución de la concentración de 25-OH- D circulante que constituye el mejor indicador de la reserva vitamínica. COMENTARIO DE LA HISTORIA. La historia de este paciente nos planteo grandes dificultades diagnósticas, dado que esta es una patología poco frecuente en nuestro medio. Estamos frente a un paciente de 17 años, que presenta múltiples deformidades, tanto en miembros superiores como en miembros inferiores, lo que nos pone en la pauta de que probablemente nos enfrentamos a una enfermedad generalizada de su esqueleto. Dichas deformidades se hacen más evidentes a nivel de sus miembros inferiores, con una gran desaxacion en varo, y con un compromiso mayormente a nivel de sus rodillas. El motivo de consulta se centra en un dolor tipo mecánico localizado mayormente en el sector interno de ambas rodillas, el cual está dado por la alteración de eje mecánico del miembro inferior, que lleva a un aumento de las cargas en el sector interno de su rodilla. También se destaca la presencia de una marcha anormal, con un gran gasto energético que le provoca fatigabilidad. En la marcha presenta un signo de tendelemburg, el cual está dado por la insuficiencia del glúteo medio, causado por la aproximación de sus puntos de inserciones debido al ascenso del trocánter mayor a consecuencia de la coxa vara bilateral, como ya valoramos en sus radiografías de pelvis. Del interrogatorio destacamos que es un paciente sano,que no tiene antecedentes personales a destacar, no presenta antecedentes familiares de esta patología,esto es de importancia dado la presencia de raquitismos congénitos como son los Raquitismo hipofosfatémico familiar, ya sea ligado al cromosoma X, autosómico dominante o autosómico recesivo. Con respectos a los antecedentes prenatales y perinatales, desconocemos de su madre los hábitos alimentarios así como sus actividades, debemos de recordar que cada vez es más frecuente encontrarnos con madres que llegan con depósitos de vitamina D deficiente y con el mayor catabolismo del embarazo muchos niños ya nacen con un déficit de vitamina D. Esto se está produciendo por dos razones: por las malas dietas de las madres con bajos aportes de vitamina D o por la menor exposición al sol en las horas picos ya sea por razones de trabajo u otros. Sabemos que recibió pecho directo exclusivo hasta los 6 meses pero no fue suplementado con vitamina D, una práctica habitual en nuestro medio y en el mundo como medida de profilaxis. En este caso podría ser una de las causa potenciales de éste raquitismo ya que cuando valoremos los estudios para determinar la etiología, nos apuntan a que nos enfrentamos a un raquitismo de etiología carencial. Del examen físico,presenta varios focos sépticos que en este caso no podemos atribuir que sea una manifestación del raquitismo, son unos de los elementos a valorar, ya que generalmente 14

15 los raquitismos oncogénicos se caracterizan por presentar alopecia y tener una deficiencia a nivel de la dentina, lo que genera caries frecuentes. De los datos antropométricos, presenta una estatura de 1,43 m, se encuentra por debajo de la media para su edad, ubicándose por debajo del percentil 3, lo que constituye una talla baja. Esto está dado por dos causas: por un lado esta enfermedad provoca una disminución de la longitud de los huesos largos y por otro el gran arqueamiento que presentan sus miembros inferiores genera una disminución aparente de su estatura. Las medidas del segmento superior es 65 cm, el segmento inferior 75 cm, con un índice de SS/SI= 0,86 y la envergadura es de 1,45m. A nivel de tórax presenta un elemento semiológico fundamental como es de la aparición del clásico rosario costal [20], el cual se produce por la ampliación de los cartílagos costocondrales, las metafisis que más se afectan son aquellas que tienes un rápido crecimiento, por eso es frecuente encontrar engrosamiento de la metafisis ya sea a nivel de los cartílagos costocondrales, muñecas, codos y rodillas. Con respecto a la etiología concluimos que estamos frente a un raquitismo de causa carencial. En la valoración bioquímica el paciente presenta un valor de la 25 (OH) D de 12,9 ng/ml, por lo que podemos definir como un déficit de vitaminas D, ya que el valor de referencia es de 30 ng/ml. Al valorar el metabolismo fosfo-cálcico presenta una calcemia y fosfatemia que se encuentran dentro de los límites normales, recordemos que en el raquitismo carencial estos valores pueden ser normales o bajos. Con respecto a la calciuria en 24 hs esta se encuentra levemente disminuida; en ausencia de insuficiencia renal, la hipocalciuria es un signo temprano de hipovitaminosis D La fosfaturia en 24 hs es normal, lo cual es acorde con la etiología carencial; por el contrario, los raquitismos hipofosfatemicos cursan con hiperfosfaturia La fosfatasa alcalina, que es una enzima que se encuentra en casi todos los tejidos del cuerpo, pero cuya presencia es mayor en el hígado, las vías biliares y los hueso, tiene una gran variedad de isoenzimas con leves diferencias en su estructura, que sugieren diferentes orígenes para cada tejido FA1 del hígado y FA2 del hueso. En nuestro paciente se encuentra elevada, con un valor de 1592 UI/L, es decir triplica los valores normales, esto es debido a una mayor actividad osteoclástica. El valor elevado de fosfatasa alcalina es un dato de mucha importancia, aunque es una enzima que puede estar elevada por muchas enfermedades y sus valores dependen de los distintos estados fisiológicos, como en el embarazo o la etapa de crecimiento, en esta patología unido al resto de los elementos clínicos, radiológicos y de laboratorio resulta un pilar fundamental para el diagnóstico de raquitismo. Con respecto a la causa de esta carencia creemos que es idiopática, ya que se descartaron causas de deficiencia de vitamina D como ser: enfermedades del aparato digestivo como la enfermedad celiaca, CUC y CRHON, insuficiencia hepática y renal, uso de medicaciones que aumentan el catabolismo de la vitamina D. 15

16 Objetivos del tratamiento. Los objetivos principales, serán por un lado el tratamiento endocrinológico de esta patología para lograr aumentar los niveles de vitamina D y calcio y por otro será corregir la deformidad para restaurar el eje mecánico normal de los miembros inferiores, y así evitar o retrasar la aparición de artropatía degenerativa en sus rodillas. Tratamiento endocrinológico. Se realizo tratamiento en base a aporte calcio 1000 mg por día, aporte de Vitamina D3 (colecalciferol) unidades cada 6 semanas hasta lograr un nivel de suficiencia de vitamina 25(OH) D. Luego se continuo con el aporte de calcio de 1000 mg por día y vitamina D3 (colecalciferol) 1000 unidades por día. Planificación tratamiento quirúrgico. 1. Análisis mecánico El análisis mecánico de las deformidades es uno de los pasos cruciales en el estudio y valoración de la deformidad, de que este correctamente realizado depende en gran medida el éxito o fracaso del tratamiento [14]. Los parámetros a analizar son: Eje Mecánico (EM) de la Extremidad Inferior. En el plano Antero- Posterior (AP) es la línea que une el centro de la cadera (epífisis femoral proximal) con el centro del tobillo (cúpula astragalina). Este eje debe pasar por el centro de la rodilla. En caso de no ser así, se mide la desviación del EM que es la distancia horizontal (en cm) desde el centro de la rodilla a la intersección con el EM. Ángulo epífiso-diafisario (AED). Es el ángulo formado entre la línea articular de un hueso (proximal o distal) y el eje diafisario correspondiente. En el fémur proximal, por su peculiar anatomía, se utiliza el ángulo cérvicodiafisario (ACV) que es el formado entre los ejes del el cuello y de la diáfisis femoral. Ángulo de Orientación de la Interlínea Articular. Es el ángulo formado entre la interlínea articular y la horizontal, con el paciente en bipedestación. En condiciones normales, las interlíneas de rodilla y tobillo deben ser, en el plano AP, paralelas a la horizontal por lo que este ángulo debe aproximarse a 0º.En el plano Lateral no deberíamos hablar de ángulos de la interlínea articular de rodilla y tobillo ya que las líneas articulares de fémur y astrágalo son curvas. De todos modos en el plano lateral la rodilla, la tibia proximal presenta una inclinación posterior de 5º mientras que, en el tobillo, la tibia distal presenta una inclinación posterior de unos 10º aproximadamente [14]. Esquema de los parámetros fundamentales en el análisis mecánico. Extraido de: Julio de Pablos, Deformidades Angulares, 2010 Global HELP Organization Originally published by Julio De Pablos, IS: ) 16

17 Los valores normales de estos ángulos están en los siguientes rangos: o Fémur o Tibia (AP) o Tibia (L) Proximal º(ACV) 90º 85º (procurvatum) Distal 80-88º(valgo) 90 80º (recurvatum) Eje Anatómico (EA) de un segmento óseo. Es la línea que transcurre por el centro de la diáfisis de un segmento dado. En una extremidad inferior normal, estos ejes son rectos en la tibia en ambos planos y en el fémur en el plano AP. El eje anatómico femoral en el plano lateral es discretamente curvo con la convexidad anterior. Longitud Comparativa de las Extremidades inferiores (EEII). La diferencia de longitud, si es que existe, debe medirse, con telerradiografías de calidad, con el paciente inmóvil en bipedestación y, si es necesario, con un suplemento en la EI más corta que permita al paciente estar cómodo y tomar la imagen con ambas rodillas completamente extendidas. Rotación de las Extremidades inferiores (EEII). Debe medirse siempre comparativamente. La prueba más adecuada para medir la rotación es la TAC, se realizan cortes a idénticos niveles, a nivel del cuello femoral, cóndilo femoral, meseta tibial y pilón tibial. De esta manera, podemos medir comparativamente los ángulos de rotación femoral, tibial y global (cuello femoral-pilón tibial) de ambas EEII. Los ángulos que consideramos dentro de la normalidad y que son variables en los niños en función sobre todo de la edad y el sexo son de entre 15º y 40º de anteversión femoral y alrededor de 15º de rotación externa tibial. La evolución normal es hacia la rotación externa del miembro con el crecimiento del individuo, es decir, la anteversión femoral tiende a decrecer y la rotación externa tibial, a incrementarse levemente. TAC para valorar y planificar la corrección como vemos en este caso de tibia vara extrarrotada constitucional del adolescente. Extraido de Julio de Pablos, Deformidades Angulares, 2010 Global HELP Organization Originally published by Julio De Pablos, ISBN: ) Medida del perfil rotacional. a) Ángulo de anteversión femoral de25º.b) Ángulo de rotación tibial de 22º.c) Ángulo de rotación de la rodilla de 2º.extraído de Julio de Pablos, Deformidades Angulares, 2010 Global HELP Organization Originally published by Julio De Pablos. Traslación. Sobre todo en consolidaciones viciosas tras fracturas puede quedar una deformidad no solo angular sino también con una traslación de los extremos de fracturas que pueden generar confusión y complicaciones a la hora de determinar el ápex o vértice real de la deformidad. 17

18 Componente articular de las deformidades angulares. En casos de inestabilidades o laxitudes ligamentosas significativas, sobre todo en rodilla, parte de la deformidad global de la extremidad puede deberse a la angulación a nivel de la propia articulación ( bostezo ) que podemos medir en las radiografías de EEII completas ortostáticas. Además, puede haber deformidades epifisarias que pueden contribuir a aumentar la deformidad global de las EEII y que deben contemplarse y consignarse en el análisis completo de la deformidad. En las displasias óseas y la enfermedad de Blount, hay que tener en cuenta esta posibilidad. 2. Determinación de los Ápex de la Deformidad Angular (DA). El Ápex (o vértice) de una DA es el punto de intersección de los ejes anatómicos proximal y distal de un determinado segmento óseo [14]. Una deformidad en un segmento óseo puede tener un ápex o vértice (deformidad monoapical) o varios (multiapical), pudiendo llegar teóricamente a un número infinito de ápex en las deformidades arciformes. Definir este punto en ambos planos AP y L, y definirlo correctamente, es de crucial importancia en el tratamiento de las DA porque es a ese nivel donde idealmente debe hacerse su corrección. Componente traslacional, el ápex parece encontrarse a nivel del foco de fractura (ápex aparente) pero, si lo determinamos correctamente, el ápex real está en otra localización (derecha). Extraido de Julio de Pablos, Deformidades Angulares, 2010 Global HELP Organization Originally published by Julio De Pablos. Los pasos serían los siguientes: 1. Trazar las líneas articulares proximal y distal del hueso en cuestión (en el fémur proximal, trazar el eje del cuello). 2. Trazar las líneas dialisarías según los valores normales de los AED o del ACD en fémur proximal. Si las líneas diafisarias se cruzan en un solo punto dentro del hueso, éste corresponderá al ápex, y la deformidad será por tanto monoapical (un ápex). ACD DA Este es análisis de nuestro paciente a nivel del fémur derecho. Angulo cervico-diafisario (ACD): 128º Angulo episo-diafisario (AED): 86º Angulo de deformidad (DA): 35º monoapical 18

19 Goniometría A nivel de la goniometría también trazamos el eje mecánico y los ejes anatómicos observándose claramente las alteraciones que presenta nuestro paciente, en la alineación de sus miembros inferiores de forma global, con desviación angular de uno 35º en fémur y 31º en pierna, lo que lleva a un total de unos 66º mlpfa Lateral proximal femoral angle 2 mldfa Lateral distal femoral angle 3 mmpta Medial proximal tibia angle 4 mldta Lateral distal tibia angle 5 JLCA Joint line convergence angle 6 MAD Mechanical axis deviation Se trazo en amarillo los ejes anatómicos de cada hueso, y en rojo el eje mecánico del miembro inferior, demostrándose claramente las graves alteraciones que presenta tanto clínicamente, como radiológicamente. 19

20 3. Si las líneas diafisarias no interseccionan dentro del hueso deberemos tratar de encontrar un segmento diafisario intermedio y trazar su eje anatómico. En caso de deformidad biapical esa línea interseccionará, dentro del hueso, con las líneas diafisarias próxima y distal en dos puntos que corresponderán a los dos ápex de la deformidad. AED DA1 DAG AED DA2 Este es análisis de nuestro paciente a nivel de la pierna derecha en el plano frontal. Angulo episo-diafisario proximal (AED): 90º Angulo episo-diafisario distal (AED): 90º Angulo de deformidad proximal (DA1): 17º Angulo de deformidad distal (DA2): 14º Angulo de deformidad global (DAG): 31º En nuestro caso clínico, como ya fue comentado, al tratarse de una deformidad biapical a nivel de pierna, en un principio al trazar los ejes anatómicos, el ápex queda fuera del hueso, por lo que trazamos otro eje (línea roja) a nivel del fragmento intermediario para encontrar los dos puntos de angulación que corresponde a un valor de 17º a nivel proximal (DA1) y 14º a nivel distal (DA2). A nivel del perfil en ambos miembros inferiores, presenta una deformidad en antecurvatum, con un valor de DA3: 26º por lo que cuando realicemos la corrección en el plano frontal tendremos que tener en cuenta también el perfil para lograr un buen resultado. DA3 Este es análisis de nuestro paciente a nivel del pierna derecha plano lateral. Angulo episo-diafisario proximal (AED): 85º Angulo episo-diafisario distal (AED): 80º Angulo de deformidad proximal (DA3): 26º 20

21 4. En caso de múltiples angulaciones (tres o más), en vez de un segmento intermedio habrá varios y sus ejes anatómicos se cruzarán en tantos puntos como ápex tenga la deformidad. Este es un caso realmente raro en la práctica clínica. 5. Finalmente, y esto no es tan excepcional, la deformidad puede ser curvilínea (también llamada arciforme o circular). En estas deformidades el número de ápex es por definición, infinito y por tanto su determinación clínica prácticamente imposible. Con fines prácticos, lo recomendable en una deformidad curvilínea es realizar los dos primeros pasos y tratar de encontrar una línea recta que cruce dentro del hueso con las líneas proximal y distal y que, en lo posible transcurra en toda su longitud dentro de la diáfisis. De esta manera convertiríamos una deformidad multiapical en una solo biapical lo que, con vistas al tratamiento quirúrgico, es de gran importancia [14]. 3. Planificación mecánica en las deformidades. Una vez realizado el análisis mecánico de la DA, debemos proceder a la Planificación Mecánica de la Corrección con lo que, idealmente, deberán quedar establecidos el nivel, magnitud y planos donde haremos la corrección angular [14]. 1. Principio esencial en la corrección. Idealmente, toda Deformidad Angular debe corregirse en: a) el hueso donde asienta, b) a nivel del ápex, c) en los planos de la misma, 2. Material gráfico conveniente para la planificación mecánica. Esta tarea tradicionalmente se ha realizado manualmente, aunque también se puede realizar por computadora y para ello, junto con un estudio radiológico completo y de calidad, son necesarios: Planificación manual: Papel o plástico que permitan calcar la silueta de los huesos. Marcadores de diferentes colores. Goniómetro/Regla. Cinta métrica. Instrumento de corte. Cinta adhesiva. Planificación por computadora: Ordenador convencional. Tableta Gráfica. Goniómetro Virtual Power Point o Photoshop o Traumacad 21

22 Goniómetro/regla diseñado específicamente para la Valoración y Planificación de DDAA de las EEII, que puede utilizarse sobre radiografías reales o virtualmente sobre imágenes digitalizadas Extraido de Julio de Pablos,Deformidades Angulares, 2010 Global HELP Organization Originally published by Julio De Pablos,ISBN: ) Los pasos con este tipo de trabajo informático son muy sencillos. En primer lugar realizamos el análisis mecánico dibujando los ejes del hueso deformado y calculando los ápex lo que, nos dará el nivel de las osteotomías. En ese momento podemos aprovechar también para calcular, con el goniómetro virtual, los grados de deformidad. Seguidamente silueteamos los fragmentos óseos que quedarían tras las osteotomías, y agrupamos cada uno con su eje anatómico. A partir de ese momento, solo queda manipular (girar y/o trasladar) los fragmentos hasta que los ejes queden completamente alineados. Si hemos hecho esto correctamente, obtendremos, entonces, una simulación de cómo quedaría el hueso corregido haciendo las osteotomías a los niveles y en la magnitud determinados por nuestros cálculos [14] 22

23 4. Planificación de osteotomía en nuestro paciente. A. Realizaremos el análisis por ordenador para el fémur derecho, dado que los grados de deformidad son similares para ambos fémures. ACD Este es análisis de nuestro paciente a nivel del fémur derecho. Angulo cervico-diafisario (ACD): 128º Angulo episo-diafisario (AED): 86º Angulo de deformidad (DA): 35º monoapical DA AED Primero trazamos los ejes anatómicos de cada segmento para calcular el punto de deformidad. Luego de establecido el ángulo de osteotomía, que en este caso es de 36º, pasamos a delimitar lo segmentos simulando el corte. Por último realizamos la rotación de cada segmento, verificando la alineación, sin traslación, esto se logra si el cálculo está bien realizado. 23

24 24

25 Suponiendo que la osteotomía de cierre que vamos a realizar, se asemeja a un triangulo isósceles, podemos calcular la base de dicho triangulo, para saber cuantos centímetros de cuña debemos de resecar: Dicho triangulo isósceles se conforma por dos triángulos rectángulos: Aplicando los teoremas de seno y coseno calcularemos la base de la osteotomía: Los datos que tenemos son: cateto adyacente: b = 3 cm cateto opuesto: a? hipotenusa: c :? ángulo alfa : 36º ángulo alfa/2 = 18º Tangente ά = cateto opuesto/cateto adyacente = ½ a/b Tangente 18º = ½ a / 3 cm ½ a = Tg 18º x 3 = 0,97 cm ½ a = 0,97 cm a = 0,97 x 2 a = 1,94 cm por pitàgoras concluimos que: a² + b² = c² 0, = 9,94 2 c² = 9,94 c = C= 3,15 cm c ½ a b 25

26 2cm En conclusión debemos realizar una osteotomía de cierre, que estará dado por un triangulo, con base de 2 cm aproximadamente, y cada corte,es decir los lados del triangulo será de 3,2 cm. 3,2 cm 36º B. Ahora pasaremos a analizar la deformación en pierna, la cual es más compleja porque presenta una angulacìon biapical en el frente y se le suma otra angulacìon en el perfil. AED DA1 DAG DA2 AED Este es análisis de nuestro paciente a nivel del pierna derecha plano frontal. Angulo episo-diafisario proximal (AED): 90º Angulo episo-diafisario distal (AED): 90º Angulo de deformidad proximal (DA1): 17º Angulo de deformidad distal (DA2): 14º Angulo de deformidad global (DAG): 31º Luego de trazar los ejes anatómicos de cada segmento para calcular el punto de deformidad, quedan establecidos los ángulo de osteotomía, que en este caso son de 17º en la angulacìon proximal y de 14º a nivel distal. 26

27 Pasamos a delimitar lo segmentos, simulando el corte Por último realizamos la rotación de cada segmento,verificando la alineación,sin traslación, esto se logra si el cálculo está bien realizado. Realizando el mismo análisis matemático que en el fémur para el cálculo del tamaño de la cuña de osteotomía proximal obtenemos los siguientes resultados: cateto adyacente : b = 3,7 cm cateto opuesto : a =? hipotenusa: c =? ángulo alfa: 17º ángulo alfa/2 = 8,5º 27

28 1,10 cm 0,7 cm Tangente ά = cateto opuesto/cateto adyacente = ½ a / b Tangente 8,5º = a/ 3,7 cm ½ a=tg 8,5º x 3,7 = 0,55 cm ½ a = 0,55 cm a = 0,55 x 2 a = 1,10 cm por pitàgoras concluimos que: a² + b² = c² 0, ,7 2 = 13,99 2 c² = 13,99 c = C= 3,74 cm Para el corte proximal debemos realizar una osteotomía de cierre,que estará dado por un triangulo, con base de 1 cm aproximadamente, y cada corte,es decir los lados del triangulo será de 3,7 cm. 3,7 cm 17º Para el cálculo del tamaño de la cuña de osteotomía distal obtenemos los siguientes resultados: cateto adyacente : b = 2,9 cm cateto opuesto: a =? hipotenusa: c =? ángulo alfa: 14º ángulo alfa/2 = 7º Tangente ά = cateto opuesto/cateto adyacente = ½ a / b Tangente 7º = a / 2,9 cm ½ a=tg 7º x 2,9 = 0,35 cm ½ a=0,35 cm = a = 0,35 x 2 a= 0,71 cm por pitàgoras concluimos que: a² + b² = c² 0, ,9 2 = 8,53 2 c² = 8,53 2 c = C= 2,92 cm 3,7 cm 3,7 cm Para el corte distal debemos de realizar una osteotomía de cierre,que estará dado por un triangulo,donde dicha base será de 0,7 cm aproximadamente, y cada corte de los lados del triangulo será de 2,9 cm. 14º 2,9 cm 28

29 C. Por último vamos a valorar la deformidad monoapical en el plano lateral. Este es análisis de nuestro paciente a nivel del pierna derecha plano lateral. Angulo episo-diafisario proximal (AED): 85º Angulo episo-diafisario distal (AED): 80º Angulo de deformidad proximal (DA3): 26º Se trazan los ejes anatómicos de cada segmento para calcular el punto de deformidad, que en este caso es de 26º de angulacìon en antecurvatum. Pasamos a delimitar lo segmentos, simulando el corte: 29

30 1,4 cm Realizamos la rotación de cada segmento,verificando la alineación. Ahora calcularemos el tamaño de la cuña de osteotomía anterior obteniendo los siguientes resultados: cateto adyacente: b = 3,0 cm cateto opuesto : a =? hipotenusa : c =? ángulo alfa: 26º ángulo alfa/2 = 13º Tangente ά = cateto opuesto/cateto adyacente = ½ a / b Tangente 13º = ½ a / 2,9 cm ½ a=tg 13º x 3,0 = 0,69 cm = ½ a = 0,69 cm = a = 0,69 x 2 a = 1,38 cm por pitàgoras obtenemos, el lado del corte: a² + b² = c² 1, ,0 2 = 10,90 2 c² = 10,90 2 c = C= 3,30 cm Para el corte distal debemos de realizar una osteotomía de cierre que estará dado por un triangulo, con base anterior de 1,4 cm aproximadamente, y cada corte de los lados del triangulo será de 3,30 cm. Recordemos que a este nivel presentaba una doble deformidad, dado por una angulacìon en varo de 14º y la angulacìon en antecurvatum de 26,por lo que la osteotomía a este nivel tendrá que combinarse en los dos planos,es decir realizaremos una osteotomía de cierre con base antero-externa, para corregir los dos planos. 3,30 cm 30

31 Planificación de tipo de osteotomías. Las osteotomías, en general, constituyen el método más difundido de corrección de las deformidades angulares. Suelen hacerse aisladamente pero también pueden ir asociadas a otros tratamientos correctores o complementarlos posteriormente en caso de que aquellos no hubieran sido suficientes, pueden acompañarse de técnicas de cirugía fisaria como la desepifisiodesis o la hemiepifisiodesis [27]. Dados los avances técnicos y tecnológicos de las últimas décadas, en las osteotomías, prácticamente ya no se utilizan métodos de contención tipo yeso o férulas plásticas. Su fijación (que en ocasiones sí puede suplementarse con yesos) es prácticamente siempre con material de osteosíntesis interna o fijación externa [25]. Osteotomía de corrección Aguda vs. Progresiva. Cuando indicamos una osteotomía, una de las primeras preguntas que debemos hacer es si la corrección con dicha osteotomía debe ser aguda (inmediata), o progresiva (gradual). Hay varios factores que nos ayudan a decidir, entre los que se destacan: 1. Severidad. A mayor severidad, mayor dificultad y riesgo neurovascular por lo tanto mayor necesidad de corrección progresiva. 2. Localización y plano de la deformidad. La tibia y sobre todo su porción proximal, son un hueso y una localización donde la corrección aguda suele ser arriesga, y más si la desviación es en valgo, por el riesgo de parálisis de nervio ciático poplíteo externo. En estos casos de tibia valga es más segura la corrección progresiva. Por definición, en las osteotomías llamadas de corrección aguda ésta se realiza intraoperatoriamente mientras que en las de corrección progresiva ésta se hace en el postoperatorio. Mientras que las correcciones progresivas no se realizan más que con fijación externa, las agudas pueden fijarse con múltiples métodos de fijación interna y externa. Las osteotomías de corrección aguda exigen de una exactitud que lógicamente no es tan importante en las progresivas. Por este motivo, la planificación quirúrgica en las agudas es más importante que en las progresivas. Tipos de osteotomías de corrección aguda. Aunque existen varios tipos de osteotomía correctora aguda, que mencionaremos, nos detendremos más en las osteotomías más habituales: las de cierre (también llamadas de resección o sustracción) y las de apertura (también denominada de adición). Estos tipos de osteotomía tienen diferencias que, en buena medida, van a definir sus indicaciones. En el siguiente cuadro vemos las principales características de cada una: 31

32 De esto se deduce que, si incrementar la longitud del hueso deformado es una prioridad, pensemos antes en las osteotomías de apertura, mientras que en caso de haber riesgo vasculonervioso en la corrección angular (tibia valga proximal, por ejemplo), serán las de cierre las más indicadas. Osteotomía de cierre. También llamadas de resección o sustracción, sobre todo a nivel diafisario es técnicamente poco complicada Consiste en resecar una cuña de base en la convexidad de la deformidad, a nivel de su ápex, realizando unos cortes en el hueso que tienen que ser perpendiculares a los ejes anatómicos de los segmentos proximal y distal de la deformidad. Si la deformidad es biplanar, nuestra recomendación es corregir la deformidad por planos: primero hacemos la corrección en el plano donde la deformidad sea mayor y, una vez hecho esto, corregimos la deformidad en el segundo plano, con una nueva osteotomía si fuera necesario [7]. Quizá sea más elegante hacer de entrada las osteotomías tomando en cuenta los dos planos de deformidad pero es notablemente más difícil y, la probabilidad de fracasar en la corrección es mucho mayor El riesgo de complicaciones neurovasculares existe pero es menor que en las osteotomías de apertura, por lo que, cuando la deformidad es severa y queremos conseguir una corrección aguda, las de cierre son preferibles. Una posible desventaja de esta osteotomía es el acortamiento del miembro tras la corrección. En realidad no es un mayor problema ya que el acortamiento producido por la resección se compensa con la corrección angular y, al final, este efecto suele ser mínimo o inexistente. Osteotomías de apertura aguda. Técnicamente necesitan, elegir bien el nivel de osteotomía y realizarlo correctamente. El nivel adecuado, es el ápex de la deformidad y la línea de corte deberá coincidir, idealmente, con la bisectriz del ángulo formado por los ejes anatómicos de los segmentos proximal y distal. En caso de deformidad biplanar elegimos el plano de mayor deformidad, hacemos la osteotomía con esas coordenadas, corregimos en ese plano y, una vez hecho esto, corregimos el plano de menor deformidad. Por el riesgo neurovascular expresado más arriba, las osteotomías de apertura aguda en tibia, sólo deben ser consideradas en deformidades moderadas en varo (alrededor de º máximo) en que se puede conseguir la corrección sin producir excesiva tensión. La corrección de deformidades mayores no solo es peligrosa, sino que además suele ser difícil de conseguir En este punto, debemos insistir en el riesgo elevadísimo de parálisis de nervio ciático poplíteo externo (CPE) al aplicar este tipo de osteotomía en DDAA, incluso leves, del extremo proximal de la tibia, sobre todo si la deformidad es en valgo [32]. El uso de injerto para rellenar el defecto de la apertura es habitual en adolescentes y, más, en adultos jóvenes sobre todo en las correcciones de mayor envergadura. La mayor parte de las veces utilizamos aloinjertos excepto cuando la capacidad reparativa está comprometida (displasias, multioperados, etc.) en que utilizamos autoinjerto. Opening osteotomy concepts.extraido de Dror Paley J E Herzenberg, Principles Of Deformity Correction Closing osteotomy concepts.extraido de Dror Paley J E Herzenberg, Principles Of Deformity Correction 32

33 Sin embargo, en los niños con hueso sano y todavía lejos de la madurez (más de dos años de crecimiento) tendemos a no utilizarlo porque la capacidad osteogénica en estas edades lo suele permitir. Como ventaja más destacada de estas osteotomías de apertura, al corregir conseguimos alargar el hueso lo cual puede ser beneficioso en caso de acortamiento previo. Por otro lado, el hecho de no necesitar extracción de cuña ósea es una ventaja en sí y, además permite utilizar incisiones menores que las osteotomías de cierre pero, como contrapartida, la hace potencialmente más inestable. Osteotomía neutra. Es un intermedio entre la de cierre y apertura que nosotros no empleamos porque tiene ventajas de ambas, pero también sus desventajas, entre las que destaca el que es más difícil de ejecución, si queremos reproducir con exactitud en quirófano lo que hemos dibujado previamente en los esquemas. Osteotomía en cúpula. La clásica o invertida que teóricamente presenta una mayor estabilidad intrínseca que las anteriores y es, sobre el papel, quirúrgicamente más elegante. El mayor problema de esta osteotomía es que, ha sido siempre de muy difícil realización sobre todo a la hora de conseguir un arco regular y del radio pre-establecido. Este problema, al que se añade la práctica imposibilidad de conseguir corrección rotatoria, hace que nosotros hayamos abandonado este tipo de osteotomía. Osteotomy neutral concepts.extraido de Dror Paley, J E Herzenberg, Principles Of Deformity Correction Concepts in dome osteotomy.extraido de Dror Paley J E Herzenberg, Principles Of Deformity Correction Osteotomías oblicuas. Corregir simultáneamente el varo y la rotación interna tibial, también representan un concepto muy atractivo pero presentan algunas dificultades notables. De ellas la más importante es la exactitud con que debe ser realizado el corte ya que, pequeñas variaciones en el ángulo de incidencia de la sierra, pueden conllevar defectos importantes en la corrección. Por otro lado conseguir el movimiento de derrotación manteniendo el contacto de los fragmentos no es fácil y, dado el plano de osteotomía (de distal a proximal y de delante hacia atrás), el peligro de daño fisario tampoco es despreciable. Finalmente en casos de deformidades severas, la morfología externa del hueso puede quedar muy alterada después de la corrección lo cual, además, complica mucho la aplicación del material de osteosíntesis [24]. 33

34 Osteotomías correctoras de cierre, neutra y de apertura y sus diferencias en cuanto a la longitud final del segmento corregido. Extraido de Julio de Pablos, Deformidades Angulares, 2010 Global HELP Organization Originally published by Julio De Pablos, ISBN: ) 5. Planificación de fijación interna. En las clásicas publicaciones de Blount y Langenskiöld y Riska (años 1950 y 60) se recomendaba el uso de yesos cruropédios para el mantenimiento de las osteotomías de corrección angular. No obstante, la mayoría de las osteotomías son intrínsecamente inestables y necesitan fijación interna que, hasta hace muy pocos años, generalmente consistía en agujas de Kirschner cruzadas. Actualmente, aunque las agujas se siguen usando, los avances en materiales y diseño han hecho que tengamos a nuestra disposición sistemas de osteosíntesis que fijan más establemente los fragmentos, con los que se puede aplicar compresión fragmentaria y que, por tanto, permiten una recuperación funcional más rápida sin ayuda de yesos ni hospitalizaciones prolongadas. Así en las osteotomías diafisarias (1/3 medio) el material interno más utilizado es el enclavado endomedular elástico estable que puede ser implantado sin invadir las fisis, dejando los clavos endomedulares tipo Kuntscher, para pacientes con crecimiento finalizado. A nivel de la rodilla y tobillo, en niños menores de 10 años, se utilizan mucho la agujas de Kirschner cruzadas pero no infrecuentemente dan problemas de inestabilidad y suelen necesitar férulas de yeso de protección. Por eso, en esta edad y localización, valoramos siempre la utilización de fijación externa con la que podemos evitar dañar las fisis a la vez que conseguimos buen control de los fragmentos. Las placas de osteosíntesis tienen mucha utilidad y también pueden utilizarse. 6. Planificación de fijación interna en nuestro paciente a nivel del fémur. En nuestro paciente hemos planificado la posibilidad de realizar dos tipos de fijación, por un lado la utilización de un enclavijado con un clavo de fémur y por otro lado la realización de una osteosíntesis con placa. Para la primera opción necesitamos que el paciente presente fisis cerradas, que a pesar que en el momento actual presenta cierto remanente de crecimiento, la fisis proximal del fémur se encuentra cerrada. Además aunque presentara un cierto remanente a nivel de la fisis proximal del fémur, nuestro paciente presenta un sobrecrecimiento del trocánter, por lo que no creemos que la colocación de un clavo de fémur afecte significativamente el resultado. 34

35 En la siguiente foto donde realizamos la simulación con el programa Traumacad (foto) presentamos nuestra primera opción: Patient Information: Femoral Intramedullary Nail, Diameter = 10,Size = 400 mm. Screw,5.0mm Size = 40 mm. Screw,5.0mm Size = 65 mm Como segunda opción de tratamiento, tenemos la colocación de una placa de osteosíntesis 4,5 y fijación con tornillos: Patient Information: Broad LC DCP Plate, 4.5mm,, Size = 18 Cortex Screw Self Tapping, 4.5mm, Size = 40 Cortex Screw Self Tapping, 4.5mm, Size = 42 Cortex Screw Self Tapping, 4.5mm, Size = 42 Cortex Screw Self Tapping, 4.5mm, Size = 44 Cortex Screw Self Tapping, 4.5mm, Size = 46 Cortex Screw Self Tapping, 4.5mm, Size = 48 Cortex Screw Self Tapping, 4.5mm, Size = 50 Cortex Screw Self Tapping, 4.5mm, Size = 54 Cortex Screw Self Tapping, 4.5mm, Size = 58 Cortex Screw Self Tapping, 4.5mm, Size = 60 35

36 7. Planificación de fijación interna en nuestro paciente a nivel de tibia. La planificación de la fijación de las osteotomías de pierna, también fueron simuladas con el programa traumacad, y planteamos también dos opciones de tratamiento. Pasamos a analizar la primera opción, donde realizaremos una osteosíntesis con placa y tornillos: Patient Information: LCP Proximal Tibia Plate, 4.5mm,Size = 298 Cancellous Bone Screw, 6.5mm,Size = 50,Thread = Fully Cancellous Bone Screw, 6.5mm, Size = 60,Thread = Fully Cancellous Bone Screw, 6.5mm, Size = 65,Thread = Fully Cortex Screw with Large Hex, 4.5mm, Size = 32 Cortex Screw with Large Hex, 4.5mm, Size = 34 Cortex Screw with Large Hex, 4.5mm,Size = 34 Cortex Screw with Large Hex, 4.5mm,Size = 34 Cortex Screw with Large Hex, 4.5mm,Size = 36 Cortex Screw with Large Hex, 4.5mm, Size = 38 Cortex Screw with Large Hex, 4.5mm,Size = 38 Cortex Screw with Large Hex, 4.5mm,Size = 46 Como segunda opción, se podría planificar la colocación de un clavo, pero deberíamos esperar a que presente la fisis cerradas, por lo que creemos más conveniente la primera opción. Patient Information: Expert Tibial Nail * 1 Diameter 10 Length 285 Locking Bolts, self-tapping 4.9mm * 1 Size 36 Locking Bolts, self-tapping 4.9mm * 1 Size 38 Locking Bolts, self-tapping 4.9mm * 2 Size 44 36

37 MARCO TEÓRICO. Definición: El raquitismo u osteomalacia es una osteopatía metabólica que afecta a todo el esqueleto. Se caracteriza por el retraso de la mineralización de la matriz ósea recién formada y conduce a la acumulación de tejido osteoide. Acarrea una mayor fragilidad ósea, con la consiguiente aparición de fracturas o de fisuras espontáneas, sobre todo en las costillas, la pelvis y las extremidades inferiores [17]. Cuando el trastorno de la mineralización se produce en niños, afecta a las placas epifisarias de crecimiento y da lugar al raquitismo. Historia: A nivel mundial estamos frente a un aumento de casos de deficiencia de vitamina D, el raquitismo lo que ha llevado a denominar "la tercera ola de raquitismo". La primera ola de raquitismo se produjo durante la revolución industrial en las ciudades del norte de Asia, Europa y América del Norte, esta fue debido al bloqueo de la radiación ultravioleta por el cielo ennegrecido con la combustión de carbón. En esta primera oleada, la deficiencia de vitamina D con signos clínicos de raquitismo llego a afectar hasta el 40-50% de los niños en varias regiones del norte. La adición de ergosterol 400 UI a los productos lácteos en los Estados Unidos disminuyó la incidencia del raquitismo hasta el punto que se convirtió en una curiosidad. La segunda ola de raquitismo se produjo en la década del 80 debido al uso universal de la leche materna en madres de piel oscura, adeptas a sectas o religiones, que insistía en que las madres llevaran túnicas y tocados que las cubrían, lo que limita en gran medida la exposición a la luz solar. Muchos de estos individuos fueron asiáticos y turcos que emigraron a Suecia o Alemania; los hindúes en el Reino Unido que se trasladaron a latitudes más al norte, y los afroamericanos que viven en el norte de Estados Unidos. Los pediatras recordaron que la leche humana contiene una cantidad deficiente de vitamina D, y hubo fuertes recomendaciones de complementar con vitamina D a los lactantes alimentados con pecho. La tercera ola se ha producido desde mediados de la década de 1990 y se encuentra principalmente en los lactantes alimentados con pecho, cuyas madres son de piel oscura y permanecen mucho tiempo en espacios cerrados. Así el hallazgo de los clásicos raquitismo nutricional en muchos niños ha estimulado el debate y la Academia Americana de Pediatría ha hecho hincapié nuevamente en que todos los niños lactantes de América deben recibir un suplemento oral de al menos 200 UI (5 mg) de vitamina D al día. Los niños con raquitismo son nacidos de madres que son deficientes o insuficientes en vitamina D. Históricamente, varios factores clínicos se combinan para producir deficiencia materna de vitamina D. Durante los períodos de la industrialización, la contaminación de partículas de la atmósfera por la quema de carbón bloqueaba la luz ultravioleta en la longitud de onda 288 nm necesaria para la producción de vitamina D. La lactancia exclusiva de madres de piel oscura, el uso de ropas oscuras o tocados, altera la síntesis de vitamina D en células de la piel siendo mínima o no se produce. En la actualidad, las madres trabajadoras permanecen mucho tiempo en el interior debido a su empleo y el uso de las computadoras, y rara vez salen a la calle en el momento del día en que el ángulo de incidencia del sol es óptimo para la promoción de la síntesis de la vitamina D. Cada uno de estos factores puede crear una situación en la que la mujer es deficiente en vitamina D durante el embarazo y no puede transferir reservas adecuadas de esta prohormona a su feto. Incluso con las dosis recomendadas de vitamina D en las vitaminas prenatales, esta deficiencia materna de vitamina D puede ser difícil de superar [18]. 37

38 METABOLISMO DE LA VITAMINA D La vitamina D circulante tiene dos orígenes: exógeno, por aporte en la dieta, y endógeno, por síntesis cutánea a partir de un precursor. Las dos formas de vitamina D-ergocalciferol o vitamina D2, y colecalciferol o vitamina D3 son biológicamente equivalentes, difieren en que se derivan de fuentes distintas, ya sea de la alimentación o de suplementos la D2 o de la síntesis por la luz solar la D3. Durante la exposición de la piel a la luz solar, la radiación ultravioleta B (UV B nm) transforma el 7-deshidrocolesterol (o provitamina D3) en previtamina D3, que a continuación se isomeriza para dar vitamina D3 (colecalciferol) [17]. Extraido de Lafage-Proust MH. Ostéomalacies. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, B-10, 2000, 16 p. La exposición excesiva a la luz solar degrada la previtamina D3 y vitamina D3 en fotoproductos inactivo [26]. La vitamina D3 pasa al torrente sanguíneo, donde circula hasta el hígado ligada a una proteína transportadora, la proteína de unión a la vitamina D (vitamin D-binding protein, VDBP), también se puede almacenar en el tejido graso de donde luego se puede liberar. La melanina es un excelente protector contra la luz solar y compite con el 7-deshidrocolesterol por la radiación UVB, por ello los individuos de piel oscura tardan más en sintetizar vitamina D3 que los de piel clara [30]. Una vez en el hígado, la vitamina D es hidroxilada en la posición 25 por la 25-hidroxilasa y el citocromo P450, y transformada en 25 hidroxivitamina D (25-OH-D) o calcidiol. Esta forma de vitamina D es biológicamente inactiva y se hidrolizará nuevamente en los riñones por la 1α-hidroxilasa para convertirse la forma biológicamente activa. La actividad de esta enzima hepática no está regulada con precisión, lo que determina que la 25-OH-D sea la forma de almacenamiento y aquélla cuya concentración se mide para evaluar un posible estado carencial o de intoxicación. 38

39 La 25-OH-D es transportada por la circulación general hasta el riñón e hidroxilada en la posición 1 por la 25-hidroxivitamina D-1-α-hidroxilasa, transformándose en 1,25- dihidroxivitamina D3 (1,25-(OH)2-D3) o calcitriol [17]. Se ha demostrado recientemente que la 25-OH-D, ligada a la VDBP, es filtrada por el glomérulo y reabsorbida por las células de los túbulos al unirse a un receptor, denominado megalina, que permite la endocitosis del complejo vitamina D/VDBP. Los ratones cuyo gen de la megalina ha sido inactivado (knocked out) son incapaces de transformar la vitamina D3 en metabolito activo y padecen por lo tanto de osteomalacia[23]. El calcitriol circulante procede en su mayor parte del riñón, aunque algunas células del organismo como los monocitos, los queratinocitos [26] o las células placentarias [9] producen calcitriol cuyo papel en la homeostasia del calcio se desconoce. El papel de la producción extra renal de 1,25 (OH)2D3 es desconocido y en condiciones normales no contribuye de manera significativa a los niveles circulantes de la hormona. Fosfato en suero, fósforo, calcio, factor de crecimiento de fibroblastos 23 (FGF-23), y otros factores pueden aumentar o disminuir la producción renal de 1,25 (OH). La disminución de la calcemia induce la secreción hormona paratiroidea (PTH), la cual estimula la 1-α-hidroxilasa renal. La hiperfosfatemia reduce la actividad de la 1-α-hidroxilasa renal. El calcitriol(1,25 OH) es un potente inhibidor de la síntesis del ácido ribonucleico mensajero (ARNm) de la prepro-pth(retroalimentación negativa). La 25-OH-D3 puede también ser hidroxilada en la posición 24 por una 24-hidroxilasa para formar 24,25 dihidroxivitamina D3 (24,25-(OH)2-D3), la cual no parece intervenir en la homeostasia del calcio. El aumento del Factor de crecimiento de fibroblastos 23(FGF-23), segregado por el hueso, actuaria en el cotransportador sodio-fosfato que se encuentra en las células del riñón y el intestino delgado provocando disminución del fosforo, disminución de la síntesis 1,25- dihidroxivitamina D y fosfaturia [11] La evidencia de que el FGF 23 es un factor regulador del fósforo proviene de estudios funcionales que han demostrado que el FGF 23 inhibe el transporte de fosfato in vitro y de que es fosfatúrico in vivo [4]. El FGF 23 estaba muy elevado en sujetos con tumores inductores de osteomalacia y estos valores se normalizaban luego de la resección quirúrgica del tumor. También se encontró que sujetos con hipofosfatemia inducida por el trastorno hipofosfatémico hereditario más frecuente, el ligado al cromosoma X (XLR), presentaban elevaciones del FGF 23 circulante. La exposición prolongada al FGF 23 producida por la implantación de células de ovario de hámster,conteniendo el gen FGF 23, en ratones desnudos atímicos, induce una severa hipofosfatemia, osteomalacia y disminución de los niveles de 1,25 dihidroxivitamina D3, por disminución del mensajero de la 1 alfa hidroxilasa renal [29]. Las fosfatoninas representan una clase emergente de factores u hormonas secretados que regulan específicamente la homeostasis de fósforo. El FGF 23 es el mejor caracterizado de ellos hasta el presente y ha demostrado estar alterado en diversas patologías que presentan hipofosfatemia, como el raquitismo hipofosfatémico autosómico dominante, la osteomalacia oncogénica y el raquitismo ligado al X [1]. La vitamina D es una hormona esteroide, al igual que los estrógenos o el cortisol, atraviesa la membrana plasmática y se fija a un receptor específico (VDR), cuya afinidad es más de 1000 veces superior por el calcitriol que por la 25-OH-D. La concentración de 25-OH-D circulante es 1000 veces superior a la de calcitriol. Por esta razón, hasta hace poco se consideraba que la 25- OH-D era biológicamente inactiva [5]. 39

40 Extraido de Michael F. Holick, M.D., Ph.D Medical Progress,Vitamin D Deficiency, From the Department of Medicine, Section of Endocrinology, Nutrition, and Diabetes, the Vitamin D, Skin, and Bone Research Laboratory, Boston University,Medical Center, Boston, review article, N Engl J Med 2007; 357: Tras formarse en la célula, el complejo VDR-vitamina D se heterodimeriza con el receptor X de los retinoides, atraviesa la membrana nuclear y se fija en el ácido desoxirribonucleico (ADN) a las secuencias promotoras de genes diana, tales como el de la proteína transportadora del calcio (calcium binding protein, CaBP) intestinal, para regular la transcripción de su ARNm. [31]. Gracias a esta acción llamada «genómica», la vitamina D estimula la absorción intestinal de calcio, sobre todo en el duodeno y aumenta la absorción de fosfato en el yeyuno y el íleon. Las células óseas poseen receptores de la vitamina D y el calcitriol participa en la diferenciación osteoclástica. En los osteoblastos, la vitamina D estimula la síntesis de componentes de la matriz extracelular, cómo la osteocalcina y la osteopontina, así como de ciertas citocinas. Se ha descrito también una acción «no genómica» de la vitamina D, cuya función en la homeostasia del calcio aún no se ha determinado con exactitud. En efecto, la vitamina D es capaz de inducir en sus células diana la activación de vías de transducción de la señal que no pasan por su receptor nuclear [17]. Extraido de Lafage-Proust MH. Ostéomalacies. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, B-10, 2000, 16 p. 40

41 ELEMENTOS DE FISIOLOGÍA ÓSEA En el hueso tiene lugar una renovación constante denominada remodelación ósea. Este proceso depende de células osteoformadoras, los osteoblastos, y de células que reabsorben la matriz ósea mineralizada, los osteoclastos, cuyas actividades respectivas están acopladas en el tiempo y el espacio, de modo que la remodelación ósea se lleva a cabo según una secuencia bien establecida [17]. Tras una fase de activación, aparece en la superficie de una trabécula una «unidad de remodelación ósea», constituida en una primera etapa por un grupo de osteoclastos que reabsorben la matriz ósea. Extraido de Lafage-Proust MH. Ostéomalacies. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, B-10, 2000, 16 p. Tras una fase transitoria denominada de «reversión», un grupo de osteoblastos ocupa la laguna formada anteriormente por los osteoclastos y la rellenan por aposición de un tejido constituido fundamentalmente por colágeno, denominado tejido osteoide. Extraido de Lafage-Proust MH. Ostéomalacies. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, B-10, 2000, 16 p. La velocidad de aposición varía con el tiempo: es rápida al principio (entre 2 y 3 μm/día), pero va disminuyendo hasta el final de la fase de formación. Durante este proceso también cambia la forma de los osteoblastos: al comienzo son cuboides y ricos en organelas de síntesis, para ir aplanándose a medida que la laguna se llena, hasta convertirse en células de revestimiento. Tras un período de entre 15 y 30 días en el adulto sano, esta matriz se mineraliza por el depósito progresivo de cristales de apatita de calcio en el seno de las fibras de colágeno. La velocidad de mineralización (mineral apposition rate, MAR) también es muy rápida al comienzo de esta fase, pero luego disminuye paulatinamente. Su valor promedio es de 0,72 μm/día y no parece reducirse con la edad. Al término de una secuencia de remodelación en una persona sana, el balance tisular es igual a cero y la laguna excavada por los osteoclastos ha sido rellenada con matriz mineralizada, formando así una unidad estructural u osteona. La duración total del periodo de formación es de aproximadamente 150 días en el adulto sano [17]. Extraido de Lafage-Proust MH. Ostéomalacies. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, B-10, 2000, 16 p. 41