GUIA DE PRACTICA CLINICA HIPERTERMIA MALIGNA

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1 GUIA DE PRACTICA CLINICA HIPERTERMIA MALIGNA I.- MBRE Y CODIGO HIPERTERMIA MALIGNA CÓDIGO CIE-10: T 88.3 II.- DEFINICION La Hipertermia maligna (HM) es una entidad clínica que se caracteriza por un hipermetabolismo paroxístico de los músculos estriados que ocurre en pacientes genéticamente susceptibles tras la exposición a algunos medicamentos desencadenantes, entre ellos están los agentes anestésicos halogenados y succinilcolina. La incidencia exacta de la Hipertermia Maligna es desconocida. Sin embargo se estima una incidencia aproximada de 1:10,000 y 1:50,000 actos anestésicos. La incidencia media en niños es algo mas alta, 1:15,000. III. FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS La predispisicion metabólica parece ser heredada de forma autosolima dominante con una penetración y manifestación clinica variable. Los factores de riesgo incluyen a todos los miembros de una familia en que haya ocurrido Hipertermia Maligna. Además se debe tener presente en los pacientes sin historia familiar de HM la búsqueda de antecedentes de riesgo como fiebres de origen desconocido, convulsiones febriles, enfermedades músculo esqueléticas y neuromusculares, muerte durante la anestesia, estrabismo, cirugía de malformaciones músculo esqueléticas, criptorquidia, cirugía traumatológica de urgencia, cirugía dental. IV. CUADRO CLINICO Criterios de Diagnostico: Signos de hipermetabolismo a) Aumento del CO2 espirado es el signo más sensible y más precoz. b) Hipertermia es el signo más tardío. La progresión puede ser rápida (aumenta 1 C cada 5 minutos). Oxigenación a) Desaturación de la sangre venosa mezclada, con cianosis de la sangre venosa en el campo operatorio. b) Saturación arterial poco o sin modificar en ventilación controlada, con FiO2 elevado. Signos cardiacos Taquicardia a pesar de profundizar narcosis o de la analgesia. Alteraciones del ritmo (fibrilación auricular, taquicardia ventricular, fibrilación ventricular) son signos tardíos en relación a desordenes metabólicos. Disturbio acido base (Gases sanguíneos)

2 Acidosis respiratoria con hipercapnea Asociado más frecuentemente a una acidosis metabólica con hiperlactatemia. Rigidez muscular Signo patognomónico El espasmo de los maseteros puede ser considerado como una forma menor de Hipertermia maligna hasta que se pruebe lo contrario. En caso aislado de espasmo de los maseteros en la inducción: a) Para una intervención de urgencia: - Cesar los halogenados - No reinyectar succinilcolina, ayudarse con relajantes no despolarizantes si fuera necesario. - Continuar la anestesia buscando signos de hipertermia maligna. b) Para una intervención no urgente con intubación difícil debida a hipertonía muscular: - No reinyectar succinilcolina - Posponer la intervención. - En todos los casos las muestras de los gases sanguíneos deben ser tomadas inmediatamente y 24 horas después. Rabdomiolisis La elevación del CPK puede aparecer tardíamente. En general máximo a las 24 horas, su disminución es un signo del final de la crisis. La mioglobinemia y la mioglobinuria están aumentadas de manera relativamente precoz. La hipercalcemia puede ser un problema. Otros Signos tardíos Insuficiencia renal, Coagulación Intravascular Diseminada V. DIAGSTICO CRITERIOS DE DIAGSTICO Básicamente en el diagnostico es clinico y esta fuertemente relacionado a factores de familiares. DIAGSTICO DIFERENCIAL Apareciendo la Hipertermia Maligna en un contexto operatorio, el diagnostico diferencias es muy limitado. Tormenta tiroidea Feocromocitoma Fiebre post quirúrgica Sepsis asociada Falla organiza multisistemica VI. EXAMENES AUXILIARES De Patología Clinica De Imágenes De examenes especializados complementarios VII. MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA Tratamiento durante la Fase Aguda:

3 Solicitar ayuda, solicitar Dantrolene y notificar al cirujano. Interrupción inmediate de los agentes anestésicos inhalatorios y/o la succinilcolina. Hiperventilar con Oxígeno 100% (flujos de 10 Lt/mino más, Volumen minuto incrementarlo 3 veces. Detener el procedimiento tan pronto como sea posible y si es una emergencia continuar con la cirugía con agentes anestésicos no trigger. Acciones inmediatas a realizar: 4.1. Interrumpa inmediatamente la anestesia y la cirugía 4.2. Hiperventile al paciente con oxigeno al 100% 4.3. Administre dantrolene, 2.5 mg/kg IV, dosis que deberá repetirse cada 5-10 minutos. Hasta una dosis total de 10 mg/kg., aunque debe administrarse más si persiste la sintomatología. Administre bicarbonato sódico, 2 4 meq/kg IV y a dosis mayores si así lo sugiere el ph arterial y la PaCO Inicie un enfriamiento Mantenga la diuresis con manitol, 1 g/kg. IV y un aporte líquido IV abundante Mantenga una cuidadosa monitorización del paciente y continué el tratamiento hasta que el paciente este estable, la temperatura haya bajado a 38º y posteriormente hasta que desaparezca el riesgo de nuevos episodios. CRITERIOS DE ALTA Estabilización respiratoria. No uso de ventilación mecánica. Oxigeno a bajo flujo. Pa O2 mayor 80 FiO2 menor 0.40 Estabilización del daño de órganos vitales. Control del factor desencadenante. VIII. COMPLICACIONES Shock e inestabilidad hemodinámica Arritmias cardiacas malignas: Fibrilacion ventricular Status Convulsivo IX. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA La Hipertermia maligna debe ser manejado en el Nivel de Atención II y III, debiéndose realizar las acciones previstas del manejo inicial antes de su referencia, previa estabilización de los funciones vitales.

4 X. ALGORITMO HIPERTERMIA MALIGNA ANTECEDENTES FAMILIARES ANESTEA LOCAL + SEDACION LIMPIEZA MAQUINA CAMBIO VAPORIZADORES CAL SODADA LIMPIA CORRUGADOS NUEVOS LAVE MAQUINA 20 MIN. A 10L/MIN CARTA HIPERTERMIA MALIGNA CONTIENE TODO LO NECESARIO PARA RCP PROGRAMAR I TUR AVISE UTI PREMEDICACION DANTOLENE + SEDACION REVISE CONCENTRACION CINASA DE CREATININA Y BIOMETRIA HEMATICA CONDERE ALTERNATIVAS ANESTECAS ANESTEA REGIONAL ANESTEA GENERAL PREPARACION ADECUADA SOSPECHAR DE PACIENTES CON: ESTRABISMO MIALGIAS CON EJERCICIO FIEBRE MIOGLOBINURIA ENFEREMEDAD MUSCULAR INTOLERANCIA A CAFEINA SOSPECHOSO PEDIR AYUDA SUSPENDER FARMACOS DESENCADENANTES HIPERVENTILACION APRESURE O SUSPENDA PROCEDIMIENTO ADMINISTRE DANTROLENE BOLO 2.5 MG/KG REPETIR 2 MG/KG C/5. LUEGO 1-2 MG/KG/HR ENFRIAMIENTO SOL. FRIA EN CAVIDAD CORPORAL BOLSAS DE HIELO EN CUERPO LAVADO FRIO. LIMPIEZA DE MAQUINA CAMBIO CAL SODADA CORRUGADOS NUEVOS POST CIRUGIA UTI TRATAMIENTO : ACIDOS, HIPERPOTASEMIA, ARRTIMIAS MANTENGA GASTO URINARIO MAYOR 2 ML/KG/HR RESPONDE TRATAMIENTO CONFIRMAR SaO2, EtCO2, CONCENTRACION CINASA Cr, MIOGLOBINA URINARIA, CIFRAS DE COAGULACION CONTINUAR TRATAMIENTO PARO VER RCP FALLECE CONFIRMAR SaO2,EtCO2, CONCENTRACION CINASA Cr, MIOGLOBINA URINARIA, CIFRAS DE COAGULACION MORGUE

5 XI. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS GCPSS GSH-SGCC. Protocolos de cuidados intensivos. Pág. 47. Año Miller Ronald. Hipertermia maligna.harcourt Brace. 4ta edición Barash paul. Manual de anestesia clínica. Segunda edición. McGraw Hill Interamericana,1997 Pág Duke James. Secretos de anestesia. Segunda edición. McGraw Hill Interamericana,1997 Pág