CASO CLÍNICO: Coartación de Aorta

Transcripción

1 CASO CLÍNICO: Coartación de Aorta SERVICIO DE CARDIOLOGÍA Carolina Devesa Cordero Miércoles, 11 de Mayo de 2011

2 COARTACIÓN DE AORTA Introducción. Clínica, EF, PC. Complicaciones. Seguimiento Tratamiento: Cirugía. Percutáneo: angioplastia/stent. Resultados. Elección del tratamiento y comparación. Conclusiones.

3 I. INTRODUCCIÓN CoA: una de las causas más frecuentes de cardiopatías congénitas (7%). Es la 4ª cardiopatía congénita en requerir tratamiento quirúrgico o intervencionista. Estrechez localizada en la Aorta descendente (inserción del ductos arterioso). CoA localizada: 2-5 veces más en varones.

4 Asociaciones: el sd. Turner, VAB, estenosis subao, anomalías en la VM, hipoplasia del cayado aórtico, aneurismas del polígono de Willis CoA compleja Peor pronóstico CoA simple: forma más frecuente detectada de novo en adultos.

5 II. CLÍNICA, EF, PC CLÍNICA: Asintomáticos o síntomas leves (epistaxis, cefaleas, debilidad de las extremidades) o graves (ICC, angina, EAo, disección, hemorragia intracerebral). Claudicación MMII muy poco frecuente.

6 EXPLORACIÓN FÍSICA HTA en MMSS: diferencia de PAS de >o =10 mmhg, A.braquial- A.poplítea. Retraso pulsos radial y femoral. No si IAo significativa. Soplo sistólico creciente-decreciente pared torácica A. colaterales intercostales. FO: tortuosidad en sacacorchos de las arteriolas retinianas.

7 III. DIAGNÓSTICO CoA significativa: gradiente >20 mmhg. +/- HTA proximal y signos ecocardio o angiográficos de CoAo. Circulación colateral amplia: gradiente de presión puede ser mínimos o nulos!

8 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ECG: datos de hipertrofia VI. Rx tórax: configuración en 3 aorta torácica descendente proximal. 50% muescas costales. Ecocardiografía: - Istmo y cayado Ao transversal dilatados o poco desarrollados. - Turbulencia: Chorro continuo y rápido a través zona coartación. - Gradiente S 40 mmhg y extensión D anterógrada. Gradientes poco fiables si: colaterales o Cx previa de la CoAo. - Ascenso lento del perfil de velocidad a través de la aorta abdominal.

9 TAC ó RM (de elección): localización, severidad, extensión, arco Ao., colaterales, complicaciones espontáneas o post tto - Técnica idónea seguimiento postqx. Cateterismo: Gold estándar. - Co Ao. significativa si gradiente 20 mm Hg. - Anatomía Ao, vasos supra Ao, defectos cardiacos asociados, lesiones coronarias asociadas

10 RMN de elección por: Valoración de anomalías asociadas : VAB, HVI, Función ventricular Valoración de gradientes y no solo de anatomía

11 IV. SEGUIMIENTO Seguimiento cercano: manejo agresivo de la HTA y de otros FRCV. Al menos una evaluación al año. Técnicas de imagen: importante que al menos en intervalos de 5 años (a ser posible menos) diagnóstico precoz de complicaciones graves (aneurisma, disección, rotura) o recurrencia de la coartación.

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13 V. COMPLICACIONES Sin operar, un gran número de pacientes fallece en el periodo neonatal. La Hª natural de los pacientes con CoA que sobreviven a la primera infancia, se caracteriza por morbilidad cardiaca y mortalidad precoz. Campbell: edad media de muerte en los pacientes que sobrevivieron al primer año de vida fue de 34 años. Las causas más frecuentes de muerte fueron: IC (25%) disección de aorta (21%) endocarditis bacteriana (18%) hemorragia intracraneal (12%).

14 Aortic Complications in Coarctation JACC Vol. 44, No. 8, 2004 Oliver et al. October 19, 2004:1641 7

15 COMPLICACIONES VASCULARES: enfermedad de la pared arterial Dilatación de la aorta estrés mecánico, secundario a las lesiones hemodinámicas coexistente. Anomalías de la pared de la aorta no son proporcionales a la severidad de la lesión asociada. El análisis histológico de la Ao ascendente alteraciones estructurales muy similares a la llamada «necrosis quística o enfermedad degenerativa de la capa media».

16 VI. TRATAMIENTO INDICACIONES TTO. Gradiente máximo >20 mm Hg reposo o >30 mm Hg ejercicio o provocación (DBT). Gradientes inferiores si lesión anatómica severa (flujo significativo colateral) y además: DSVI, o hipertrofia progresiva, o si intervención sobre otras anomalías.

17 ACC/ AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD Clase I Nivel de evidencia C: La intervención se recomienda en: - gradiente pico igual o mayor a 20 mmhg. - gradiente pico menor de 20 mmhg (coa significativa + datos Rx colaterales significativas) La elección de una técnica u otra (percutánea/qx): equipo de expertos. Clase I nivel de evidencia B - técnica percutánea en recurrencia con gradiente > o =20 mmhg. - La Qx en casos de segmento amplio de coartación o hipoplasia del arco aórtico. Clase IIb nivel C: - stents en casos de coa que implique un amplio segmento de la aorta, puede ser considerada.

18 OPCIONES DE TRATAMIENTO Cirugía Vs tratamiento percutáneo (ya sea mediante angioplastia con balón o implantación de stent). Factores implicados en la toma de decisiones: Experiencia de los equipos que la lleven a cabo. Probabilidad de resultado satisfactorio: gradiente residual < 10 mmhg. Factor + importante corto plazo: incidencia de sd. Aórtico agudo (desgarros, rotura, aneurisma o disección). Otros factores: tto. antihta, necesidad de reintervención, complicaciones vasculares, hemorragia intracerebral, ictus o endocarditis.

19 CIRUGÍA Técnicas: Resección simple con anastomosis t-t: técnica + empleada para coa aislada. Ampliación con parche: sintético o flap de subclavia Derivación extraanatómica Aortoplastia: mayor incidencia de formación de aneurismas. Toracotomía lateral izquierda, con una mortalidad quirúrgica, generalmente menor del 1%. En general, la reparación quirúrgica es la técnica de elección durante la infancia. Desarrollo de HTA paradójica (mucho menos frecuente tras la angioplastia con balón). Paraplejia: complicación + temida aunque muy raro, + frecuente en adultos. Recoartación: gran desafío quirúrgico, con una alta mortalidad y morbilidad.

20 ANGIOPLASTIA CON BALÓN Efectivo tanto para CoA nativa como para recoartación. Resultados menos mantenidos en el tiempo: recurrencias altas 27%. Dependiendo de la edad y de la talla del paciente, existen gran variedad de balones: niños pequeños, con recoartación, balón de baja complianza y baja presión. Tamaño del balón, no debería exceder el tamaño del diámetro de la aorta sana, a nivel del diafragma. Índice balón-coartación no > 1.3:1 Al igual que ocurre con la implantación de stents, el uso de IVUS añade una seguridad extra al procedimiento.

21 STENT Introducida por Charles Mullins década de los 90. Ventajas: vence el retroceso elástico que aparecía tras la angioplastia con balón Vía retrógrada, a través de la A. femoral. En general, el uso de stents que pueden expandirse (montados sobre balones de distintos tamaños) inicial o progresivamente alcanzando tallas de adulto, son preferibles en todos los pacientes. Catéter doble-balón BiB el + usado adultos, menor I rotura del balón o migración del stent. Durante la implantación, el GC puede ser controlado por una estimulación rápida del VD mediante MP, para asegurar implantación stent más estable.

22 STENT Pacientes alto R complicaciones a nivel de la pared Ao: - edad avanzada. - diámetro CoA muy estrecho o incluso con atresia. - aneurisma de aorta, enfermedades del tejido conectivo, o pacientes con irregularidades en la pared aórtica. Existen variedad técnicas que disminuyen I de complicaciones: Stent recubiertos (COAST: Coarctation Aorta Stent Trial). Intervención en 2 tiempos: Reducir el gradiente se reduce a menos de 20 mmhg, y dar por terminado el procedimiento, reinterviniendo para una 2ª reexpansión, tras un periodo de tiempo que permita la cicatrización de la pared aórtica (3-6 meses)..

23 STENT

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25 VII. ELECCIÓN DEL TTO. FACTORES IMPLICADOS EDAD Periodo neonatal: Qx la preferida: CoA que dependan del DA en infancia (mortalidad <1%). AB puede ser preferida en: pacientes de muy alto riesgo y que por lo tanto pueden beneficiarse de AB como tratamiento paliativo. Niños no neonatal: Limitación por el tamaño del stent. Expansión subtotal de los stents: proliferación neointimal hemodinámicamente + significativa. Crecimiento aórtico: puede reducir el desarrollo de CoA hemodinámicamente significativa y ello favorece la AB frente al stent. Peso Kg, y en la mayoría de entre Kg: uso stents de talla adulta puede ser seguro, sin la aparición de complicaciones vasculares mayores. Uso de stents en jóvenes es controversia, y muchos centros prefieren AB frente a la implantación de stents en este grupo de pacientes. Daño a nivel de los accesos vasculares periféricos: problema en niños, menos en adultos.

26 COARTACIÓN: NATIVA O RECOARTACIÓN Pocos estudios comparan la cirugía frente al tratamiento percutáneo en recoartación. La técnica percutánea generalmente es la elegida en este grupo de pacientes. - menor incidencia de reintervención tras AB en caso de recoartación. - AB para recoartación en infancia, evita la necesidad de reintervención quirúrgica. Yetman y colaboradores, publicaron una I de reintervención del 31% en 90 pacientes en los que se llevó a cabo una angioplastia por recoartación a edad temprana (edad media 1.1 año).

27 COMPLEJIDAD ANATÓMICA Segmentos largos Doble curva Afectación de troncos supraaórticos LESIONES ASOCIADAS En general ambos obligan a considerar la Qx

28 VIII. COMPARACIÓN 3 estrategias de tratamiento: resultados a largo plazo? Experiencia: - técnica percutánea con stents:10-15 años. - angioplastia con balón: 20 años. - cirugía: 50 años.

29 Revisión de técnica percutánea y quirúrgica en los últimos 20 años. - mínimo de 40 pacientes. - al menos 1 año de seguimiento. - mínimo de variables: nº de pacientes tratados, mortalidad, edad media, intervalo medio de seguimiento, porcentaje de reintervención. - Otros datos: I de efectos adversos vasculares mayores, necesidad de antihta al menos en el seguimiento inmediato así como el gradiente residual. Comparing balloon angioplasty, stenting and surgery in the treatment of aortic coarctation. Matthew Egan and Ralf J Holzer. Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 7(11), (2009)

30 COMPARACIÓN Comparing balloon angioplasty, stenting and surgery in the treatment of aortic coarctation. Matthew Egan and Ralf J Holzer. Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 7(11), (2009)

31 COMPARACIÓN: FACTORES A TENER EN CUENTA % Reintervención: - tras cirugía 4 y 20%. - tras AB en aproximadamente 25%. - tras la implantación de stent es variable en los diferentes estudios, con un amplio rango, 5 a 43% incluyen re-dilataciones sobre stent para acomodarse al crecimiento normal. Comparing balloon angioplasty, stenting and surgery in the treatment of aortic coarctation. Matthew Egan and Ralf J Holzer. Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 7(11), (2009)

32 COMPARACIÓN: FACTORES A TENER EN CUENTA Mortalidad, en general elevada (patología no benigna): inmediata Qx, AB e implantación de stent, de menos al 1-2%. Mortalidad global menor al 3%, con una media de 5 años de seguimiento. Cuando tiempo de seguimiento mayor: 8.1% en el estudio de Reich tras una media de seguimiento de 8.4 años tras AB para la recoartación. 23.7% tras una media de seguimiento de 30 años tras cirugía (estudio de Toro-Salazar). Comparing balloon angioplasty, stenting and surgery in the treatment of aortic coarctation. Matthew Egan and Ralf J Holzer. Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 7(11), (2009)

33 COMPARACIÓN: FACTORES A TENER EN CUENTA Efectividad: Inmediata: % de pacientes que alcanzan una reducción del gradiente de menos de 20 mmhg: desde 88 a 94% para AB % tras implantación del stent. Los resultados del estudio prospectivo Comprehensive, Continuous, Integrated System of Care (CCISC): gradiente residual inmediato significativamente menor con stent que con AB o cirugía. Tardía: Necesidad de medicación antihta: amplio rango desde 9.4 a 26.8%, sin encontrarse diferencias según el tratamiento empleado.

34 COMPARACIÓN: FACTORES A TENER EN CUENTA Complicaciones: efectos vasculares adversos agudos y durante el seguimiento (aneurisma, disección ) Difíciles de comparar entre estudios. Muchas series no emplearon técnicas de imagen: infraestimada. Tras AB, desde 0 a 2.2%, hasta un 7.5%. Por el contrario, este porcentaje podría ser algo mayor tras implantación de stent (0-7.3%). Las series con stent son recientes, estando más extendido el uso de técnicas de imagen. Registro prospectivo multicéntrico CCISC: incidencia de aneurisma o disección de < 3%. Compara la AB con stent y cirugía, e identifica una incidencia significativamente mayor de complicaciones agudas de la pared aórtica tras AB, comparada con cirugía y stent. CCISC Comprehensive, continuous, Integrated system of Care

35 STENT CCISC: un conjunto de 17 centros, recogieron entre 1989 y 2005, los resultados de 588 implantaciones de stent como tto. CoA. El 98.6% se consideraron procedimientos exitosos, definidos como una reducción del gradiente a menos de 20 mmhg o un aumento del índice diámetro a nivel de la coartación/diámetro de Ao descendente de al menos 0.8. Las complicaciones: la + frecuentes a nivel del acceso vascular femoral (2.6%), desarrollo de aneurismas (2.2%), disección de aorta (1.5%), y accidentes cerebrovasculares 81%). Hubo 2 muertes (0.3%), a lo largo de 16 años de seguimiento.

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37 STENT Estudio retrospectivo de revisión de 51 pacientes consecutivos, que fueron tratados de forma percutánea con stent entre 1998 y El gradiente de coartación decreció de media de 20 mmhg a 1 mmhg (p< 0,001), sin ningún gradiente residual >20 mmhg. El diámetro de la coartación aumentó de media desde 9 mm hasta 13.5 mm. 22% de los casos requirieron reintervención. Estos pacientes que precisaron reintervención eran aquellos con coartaciones complejas y aquellos en los que no se usó stent EV3 Max LD. En el seguimiento, el 6% de los pacientes desarrollaron aneurismas. En otro 6% se vieron complicaciones como: malposición del stent, pseudoaneurisma de la A. femoral. Conclusiones: - La implantación de stent es efectivo y con pocas complicaciones agudas graves. - La reintervención es + frecuente si no se usó stent EV3 LD y en los casos de CoAo compleja. - El desarrollo de aneurismas de aorta ocurrió en el 6% de los casos, lo que indica la importancia en el seguimiento de estos pacientes de técnicas de imagen (RM, TAC, aniografía),

38 IX. CONCLUSIONES Elección de mejor estrategia terapéutica supone un desafío. Estudios existentes retrospectivos, la adquisición de datos incompleta, y el corto periodo de seguimiento.

39 Comparing balloon angioplasty, stenting and surgery in the treatment of aortic coarctation. Matthew Egan and Ralf J Holzer. Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 7(11), (2009)

40 CONCLUSIONES Futuro desarrollo de nuevos stents más pequeños. Registros prospectivos como el CCISC, permitan ampliar los conocimientos, y sobretodo, el periodo de seguimiento, para que sus conclusiones sean más válidas. Además, es de esperar un seguimiento por imagen (TAC, RM, angiografía) más regular: verdadera incidencia de complicaciones vasculares de las diferentes opciones de tratamiento. Se espera que el estudio COAST (coarctation of aorta stent trial), llevado a cabo en EEUU y que tiene como fecha final Septiembre del 2012, aporta la información y evidencia suficiente que afiance aún más el uso de la técnica percutánea con stents, como la técnica de elección. Se requieren más estudios y sobretodo periodos de seguimientos mayores, para llegar a conclusiones más definitivas.

41 BIBLIOGRAFÍA Tratado de Cardiología, volumen 2. Braunwald. Comparing balloon angioplasty, stenting and surgery in the treatment of aortic coarctation. Matthew Egan and Ralf J Holzer. Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 7(11), (2009). ACC/ AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD. Is endovascular repair the new gold standard for primary adult coarctation? G.H. Wheatley III et al. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 38 (2010) Coarctation of the aorta: stenting in children and adults. Alex B. Golden,* MD, and William E. Hellenbrand. MDcatheterization and cardiovascular interventions 69: (2007). Covered stents in the management of coarctation of the aorta in the adult: initial results and 1-year angiographic and hemodynamic follow-up. D. Tanous et al. International Journal of Cardiology 140 (2010) Comprehensive 6-year follow-up of stent implantation for aortic coarctation. Robert Gray, Shaji Menon, Collin Cowley, University of Utah, Salt Lake city, ut. JACC April 5, 2011 volume 57, issue 14. Aortic Complications in Coarctation JACC Vol. 44, No. 8, October 19, 2004: Oliver et al. Enfermedad vascular de la pared arterial en las cardiopatías congénitas. Gallego P et al. Rev Esp Cardiol supl. 2009;9:30e-39e. The Adult with Repaired Coarctation of the Aorta.. Congenital Heart Disease. Horlick et al