MANUAL DE GUÍA CLÍNICA DE NEURINOMA DEL ACUSTICO

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1 Hoja: 1 de 11 MANUAL DE GUÍA CLÍNICA DE NEURINOMA DEL ACUSTICO Elaboró: Revisó: Autorizó: Puesto Médico Adscrito al Servicio de Otoneurología Jefe del Servicio de Otoneurología Subdirectora de Audiología, Foniatría y Patología de Lenguaje Firma F04-SGC-01 Rev.2

2 Hoja: 2 de Propósito Establecer los lineamientos que permitan establecer correctamente el diagnóstico y que nos permitan establecer tratamientos adecuados y oportunos, que correspondan con los estándares de calidad del Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibarra. 2. Alcance A todos los médicos adscritos a la División de Audiología y Otoneurología, para establecer criterios homogéneos y otorgar servicios de calidad, que repercutan en el adecuado abordaje de los pacientes que acuden al Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibarra. 3. Responsabilidades Subdirector: Implementar y verificar el cumplimiento de éste procedimiento Brindar los recursos necesarios. Jefe de Servicio: Elaborar la guía del padecimiento Supervisar el cumplimiento de la misma Procurar el cumplimiento de la misma Médico Adscrito: Ejecutar la guía Participar en la revisión 4. Políticas de operación y normas. Revisión será cada dos años o antes si fuera necesario.

3 Hoja: 3 de Definición Es un tumor benigno, encapsulado y de crecimiento lento. El término neurinoma del acústico ha sido ampliamente usado para referirse a este tumor; sin embargo, es inadecuado para un tumor que se origina de la cubierta de las células de Schwann de los nervios craneales, raíces medulares y nervios periféricos, siendo más correcto llamarlo Schwannoma vestibular. En la mayoría de las ocasiones se desarrolla a expensas del nervio vestibular inferior. Es el tumor más frecuente del conducto auditivo interno y ángulo pontocerebeloso. Son relativamente poco comunes en la distribución general, y afectan aproximadamente a 1 a 2 de cada personas. Se presenta alrededor de la quinta década de la vida, con un predominio en el género femenino de 55 A 65%. Ocupan el 80 a 90 % de todos los tumores del ángulo pontocerebeloso. Corresponde al 10 % de los tumores endocraneales. 6. Diagnóstico 6.1. Cuadro clínico Clásicamente el cuadro clínico del neurinoma del acústico se puede dividir en 4 estadios de acuerdo al grado de compromiso del conducto auditivo interno y cisterna pontocerebelosa dando distintos síntomas y signos de acuerdo al grado de compresión, generando hidrocefalia en su etapa final. La pérdida auditiva es el síntoma más frecuente, el 90% de los pacientes presentan pérdida progresiva de la audición de forma unilateral. Cerca del 5% puede iniciar como una hipoacusia súbita. El 70% presentan acúfeno unilateral, de tonalidad aguda o grave. Se puede presentar en forma de sílbido, rugido o pulsátil. Lo más característico es que sea de tono agudo, continuo, del mismo lado del tumor. Del 3 al 5 % de los pacientes presentan audición normal. Puede verse en dos formas: aislada en el 95% de los casos y asociada a neurofibromatosis tipo 2, en la que aparece en forma bilateral. Frecuentemente pueden presentar alteraciones en el equilibrio, manifestada por vértigo que se incrementa con los movimientos de cabeza. Menos frecuente es la presentación de paresia o paralisis facial y dolor en las regiones inervadas por el trigémino, cuando no se ha diagnosticado a tiempo, suele ser uno de los datos más importantes para buscar patología central.

4 Hoja: 4 de Laboratorio y Gabinete. Se debe hacer una historia clínica completa y una exploración adecuada. Se apoya el diagnóstico por medio de estudios complementarios tales como: Audiometría de tonos puros: Es la principal prueba inicial para el diagnóstico. Generalmente se reporta pérdida unilateral, sensorial, gradual de altas frecuencias. Es importante señalar que la pérdida auditiva no necesariamente se correlaciona con el tamaño del tumor. Logoaudiometría: La discriminación del habla usualmente se encuentra disminuida, en ocasiones no concuerda con el umbral tonal. Potenciales Provocados Auditivos de Tallo Cerebral (PPATC): Tienen una alta sensibilidad y especificidad (mayor al 90%). La ausencia de potenciales en presencia de pérdidas medias, son sugestivas de una patología retrococlear. También se puede realizar Impedanciometría y Audiometría de Bekesy, aunque su utilidad es baja a comparación de los PPATC. Las pruebas vestibulares evidencian ausencia de la respuesta calórica del lado afectado. Otras pruebas complementarias cocleo-vestibulares deben incluir los potenciales evocados miogénicos vestibulares. Las patologías con las que se debe realizar diagnóstico diferencial son: meningiomas, epidermoides, glomus yugular, Schwannoma del VII, quistes aracnoideos y hemangioma cavernoso. 6.3 Estudios especiales La resonancia magnética, nos permite detectar tumores de diámetros tan pequeños como 1 a 2 mm. La resonancia magnética con Gadolinio incluye secciones milimétricas a través del conducto auditivo interno. La utilidad de la Tomografía Axial Computarizada de alta resolución, con o sin contraste es reservada para los pacientes en los cuales no se les puede realizar una resonancia magnética. La tomografía con ventana ósea nos permite visualizar la extensión en el conducto auditivo interno, así como el crecimiento del tumor, lo que sirve como dato predictivo para la pérdida auditiva postoperatoria. 6.4 Clasificación Los neurinomas del acústico se clasifican en base a la localización en distintos grados:

5 Hoja: 5 de 11 Grado I: Tumor intracanalicular. Grado II: Protrusión al ángulo pontocerebeloso sin contacto con el tronco cerebral. Grado III: Contacto con el tronco cerebral sin deformarlo. Grado IV: Desplazamiento del tronco cerebral y los pares craneales. En base a su tamaño: Pequeño 1-10mm Mediano 11-25mm Grande 26-40mm Gigante >40mm. 7. Tratamiento. 7.1 Médico Medicamentos El tratamiento conservador puede instaurarse en pacientes de edad avanzada dado el lento crecimiento, así como en pacientes en malas condiciones médicas o con expectativa de vida corta. También se trata conservadoramente los neurinomas pequeños asintomáticos y los localizados en el único oído con audición conservada. Se sugiere un manejo conservador con seguimiento audiológico y de imagen. En todos estos casos se requiere un estricto seguimiento clínico, radiológico y audiológico ya que en un período de 3.1 años el 51% de los neurinomas del acústico no operados crecen Rehabilitación El objetivo básico es entrenar al paciente en los métodos de lectura labial. Puede ser derivado para hacer un programa de rehabilitación vestibular que puede ayudarlo a acelerar la recuperación por medio de la compensación Otros Otras variantes del tratamiento dependen del estadio en que se realice el diagnóstico, así como de las condiciones del paciente. Las opciones de tratamiento para estos pacientes son: manejo quirúrgico, radioterapia y conservador (observación). El tratamiento por radioterapia fue diseñado para pacientes que no son

6 Hoja: 6 de 11 candidatos a resección quirúrgica. Los métodos más utilizados incluyen la administración de una única dosis de radiación al volumen tumoral. La fuente de radiación puede ser cobalto 60 (GammaKnife) o rayos X (Acelerador Lineal). Los efectos de la terapia radiante comienzan a las pocas semanas y tardan entre 6-18 meses en terminar de actuar. El objetivo es intentar detener el crecimiento tumoral. A pesar de ello del 5-10% de los neurinomas del acústico continúan creciendo posterior al tratamiento con radioterapia. Esto hace que cada paciente deba ser evaluado en forma individual para ofrecer el mejor tratamiento Quirúrgico Es el tratamiento de elección de los neurinomas del acústico. El objetivo básico es la remoción completa del tumor. Esto puede generar sordera definitiva de ese oído y distintos grados de alteración de la función del nervio facial dada la manipulación del mismo durante la cirugía. Las posibilidades de preservar la audición durante la cirugía están relacionadas al estado preoperatorio de la audición. Respecto al nervio facial, el monitoreo continuo con electromiografía intraoperatoria permite disminuir las tasas de parálisis facial postoperatoria o hacer que la misma sea de carácter leve y transitorio. La microcirugía remueve el 96% de los neurinomas del acústico. La recurrencia postquirúrgica es del 1.8% y la morbilidad postoperatoria del 2.9%. Respecto a las vías de abordaje del tumor existen 3 opciones distintas: 1. Abordaje por fosa media: Se utiliza en tumores pequeños (< de 1cm) con audición útil. Es un abordaje que requiere retraer las estructuras craneales de fosa media pudiendo generar complicaciones venosas a dicho nivel. 2. Abordaje translaberíntico: Se utiliza en tumores grandes con extensión anterior al tronco cerebral y sin audición. La realización del mismo requiere la remoción del bloque laberíntico con lo cual la audición se pierde por completo. Es de suma utilidad en casos de recidivas tumorales. Tiene un mayor riesgo de presentar fístula de líquido cefalorraquídeo postoperatoriamente. 3. Abordaje retrosigmoideo: Es el abordaje más utilizado en la actualidad. Se realiza en la región retroauricular. Permite preservar la audición en aquellos casos con audición útil preoperatorio. Durante la cirugía se realiza la remoción del tumor respetando los planos limítrofes con las estructuras nerviosas próximas. En pacientes con neurinomas en el único oído sano de gran tamaño se puede plantear la remoción parcial de la lesión para dar espacio al tumor para el futuro crecimiento preservando la

7 Hoja: 7 de 11 audición todavía útil. Los controles radiológicos indicarán cuando el crecimiento del residuo tumoral requiera nuevo tratamiento quirúrgico. La resección del 80% del neurinoma permite mantener la audición postoperatoria en un 95% de los casos en el postoperatorio inmediato y en el 60% de los pacientes a los 3 años Manejo Post operatorio Los pacientes operados permanecen en unidad de cuidados intensivos durante 24hs, ello permite el control estricto de todos los parámetros variables. Los síntomas inmediatos probablemente sucedan durante este lapso, como ser cefaleas, nauseas, vértigos y muy frecuentemente una disminución del alerta, somnolencia y poca reactividad a los factores medio ambientales. Si el paciente manifiesta buena tolerancia a la ingesta de líquidos, se le retira la sonda vesical que no va más allá de las 12 horas. Se hace un plan de antibióticos que comienza en el preoperatorio y se mantiene durante 5 días. Pasadas las 48 horas se moviliza, permitiendo una deambulación restringida; es aquí donde podemos comprobar la existencia de fístula de líquido cefaloraquídeo ya sea por la herida o por el oído, interrogando si no siente la necesidad de deglutir frecuentemente o goteo al flexionar la cabeza hacia adelante para detectar la presencia de líquido por la nariz. En caso positivo se deberá hacer la reparación transmastoidea a la brevedad y evitará de esta manera una complicación infecciosa Seguimiento Los días posteriores presentan inestabilidad en la marcha y vértigos que irán disminuyendo hasta desaparecer en pocos días, estos síntomas se ven agravados con los movimientos de la cabeza. Otros pacientes con acúfeno previo a la cirugía, permanecen o cambian de intensidad; en otros aparecen a partir de la intervención, que tienden a disminuir con el tiempo. 8. Evaluación del resultado 8.1 Cuantitativo El control tumoral a largo plazo sobre el 90% puede lograrse con radiocirugía. Las tasas de neuropatía facial y trigeminal después de radiocirugía están debajo del 5% respectivamente. La preservación auditiva se logra sobre el 50%.

8 Hoja: 8 de Cualitativo El diagnóstico temprano ofrece a los pacientes tratamientos que reducen significativamente la morbi-mortalidad producida por estos tumores. 9. Criterios de alta La evolución posterior al tratamiento quirúrgico indicará el momento adecuado para ser egresado de la unidad hospitalaria, pero el paciente continuará con valoraciones anuales audiológicas y vestibulares periódicas.

9 Hoja: 9 de Anexos 10.1 Flujograma

10 Hoja: 10 de Referencias bibliográficas y Guías clínicas especificas 1. Baloh RW, Halmagyi GM. Disorders of the vestibular system, New York Oxford University Press Bartual Pastor J, Pérez Fernández N, El sistema vestibular y sus alteraciones Masson S.A Battista, Gamma knife radiosurgery for vestibular schwannoma. Otolaryngol Clin North Am 2009; 42(4): Bennett, M., Surgical approaches and complications in the removal of vestibular schwannomas. Attista, Otolaryngol Clin 2007; 40(3): Brunas RL, Corvera BJ, Neurología Clínica, Sistema vestibular y trastornos oculomotores. Buenos aires: El Ateneo Carmona S, Marelli E, Neurotología, 2da edición, Buenos Aires Argentina Editorial Akadia, Corvera BJ. Neurología clínica, México Salvat Mexicana, Darrouzet V et al. Prognostic value of the blink reflex in acoustic neuroma surgery. Otolaryngol Head Neck Surg 127: Fahy C et al. Acoustic neuroma surgery and tinnitus. Eur Arcg Otorhinolaryngol 2002; 259: Furman JM; Balance disorders: Philadelphia: FA. Davis; Goodhill V, El oído: enfermedades sordera y vértigo, Salvat Editores, S.A, Jackler R.k Neurotology. St Louis;Mosby, Jackler, Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2): Nedzelski, Conservative management of acoustic neuromas. Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2): Parsa, Acoustic neuroma. Preface. Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2). 16. Swartz, M., Pathology of the vestibulocochlear nerve, Neuroimag Clin, 18, 2008, Wackym, Stereotactic radiosurgery, microsurgery, and expectant management of acoustic neuroma: basis for informed consent. 2005; 38(4): Wandong, Cystic acoustic neuroma. - J Clin Neurosci -2005; 12(3): Wiet, Acoustic neuroma (vestibular schwannoma) revision. Otolaryngol Clin Am,2006; 39(4): Rhoton, Microsurgical anatomy of acoustic neuroma. Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2): Larach A, Lanas A. Experiencia en sospecha y diagnóstico del neurinoma del acústico. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza cuello 2003; 63: Morales G. Sospecha clínica de neurinoma del acústico y correlato imagenológico, Rev otorrinolaringol cir cab-cue. 2002; 62: Hernández M., Fraile R. El papel de la videonistagmografía en el diagnóstico del neurinoma del acústico, Acta Otorrinolaringol Esp 2003; 54: Médica Sur, Sociedad de médicos A.C, Neurinoma del acústico, aspectos clínicos, 2005.

11 Hoja: 11 de Plasencia A, Gaspard, Radiocirugía del neurinoma del acústico: resultados preliminares en el Instituto radiocirugía del pacífico, Revista Peruana de Neurocirugía Volumen 2- Nº 3 Julio - Setiembre González D, Pesudo M., Tratamiento neuroquirurgico de los neurinomas del acústico sin indicación del tratamiento con radiocirugía. Neurocirugía 2004;15: Vaamonde L., Castro C., Neurinoma del acústico asintomático asociado con macroadenoma de hipófisis, Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: Carlos Stott C, Nicolás Albertz A.Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2008, 68: Control de cambios Revisión Descripción del cambio Fecha 00 Incorporación a la Documentación del SGC Noviembre Revisión y modificación Septiembre Actualización de la imagen institucional, actualización del nombre del instituto, actualización del contenido JUN 15