Definición y Clasificación actual. Hipertensión pulmonar en la Argentina. Registro HINPULSAR

Transcripción

1 PROGRAMA DE ACTUALIZACIÓN EN CARDIOLOGÍA SOCIEDAD DE CARDIOLOGÍA DE MISIONES- FAC UNIDAD TEMÁTICA: Insuficiencia Cardíaca e HTAP. Modulo II- Temario erp11 Definición y actual. Hipertensión pulmonar en la Argentina. Registro HINPULSAR Dr Eduardo R Perna Unidad de Cuidados Intensivos Coronarios Servicio de Insuficiencia Cardíaca Unidad de Hipertensión Pulmonar Instituto de Cardiología de Corrientes Comité de Insuficiencia Cardíaca FAC Consejo de Insuficiencia Cardíaca SAC Introducción Definición Algoritmos diagnósticos Hipertensión pulmonar en Argentina Registro HINPULSAR Conclusiones Introducción Definición Supervivencia sin tto: 2.8 años, comparable a algunos cánceres El dx se puede retrasar por meses o años y frecuentemente ocurre cuando la enfermedad está avanzada Tiempo desde el comienzo al dx: 2 años Aunque los pacientes progresan a diferentes velocidades, la etapa temprana de HAP es una condición aún devastadora que puede deteriorarse rápidamente Es crucial el Dx y la intervención tempranos Los pacientes que reciben tto específico en HAP menos severa demostraron tener mejor pronóstico que aquellos en etapas más severa Denominación Presión pulmonar normal Hipertensión Pulmonar limítrofe Hipertensión Pulmonar manifiesta Presión de enclavamiento pulmonar 15 mmhg PAP media en reposo mmhg mmhg 25 mmhg Resistencia vascular pulmonar superior a 3 UW (mmhg l 1 min 1) o 2 din s cm 5. D'Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991; Kato I et al. Cancer 1; Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med 1998; Gaine SP et al. Lancet 1998; Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 6; Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol 2 Dana Point, HAP Idiopática 1.2. HAP hereditaria: Historia Familiar o HAP con mutación Mutación de BMPR Mutación de ALK 1 o endoglin (HHT) Indefinida 1.3. HAP asociada con drogas y toxinas 1.4. HAP asociada Enfermedades del tejido conectivo Infección por HIV Hipertensión portal Comunicación sistémica - pulmonar Esquistosomiasis Anemia hemolítica crónica Otras 1.5. HP persistente del recién nacido 1. Asociada con compromiso capilar o venoso significativo Enfermedad veno-oclusiva pulmonar Hemangiomatosis capilar pulmonar Dana Point, 8 Dana Point, 8 1

2 2.1. Disfunción sistólica 2.2. Disfunción diastólica 2.3. Enfermedad valvular 3.1. EPOC 3.2. Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Otras enfermedades pulmonares 3.4 Desórdenes respiratorios del sueño 3.5 Exposición crónica a elevada altitud 3.6 Anormalidades del desarrollo Dana Point, 8 Dana Point, Proximal 4.2. Distal 4.3. Embolismo pulmonar no trombótico 5.1. Desórdenes hemolíticos (enf. Mieloproliferativas, esplenectomía, etc.) 5.2. Desórdenes sistémicos (vasculitis, sarcoidosis, etc.) 5.3. Desórdenes metabólicos (enf. por depósito de glucógeno, etc.) 5.4. Cardiopatías congénitas (sin comunicación I-D) 5.5. Otras (tumor, fallo renal crónico, etc.) Dana Point, 8 Symposium PPH - Dana Point, 8 Etapas para el Dx Screening Sospecha clínica de HP Síntomas, screening, y hallazgos incidentales Detección ECG, Rx de tórax, Eco Doppler Identificación de otras causas de HP Funcional respiratorio, gases, TC, etc Evaluación y clasificación de HAP Capacidad funcional y hemodinamia De rutina Mutación conocida asociada con HP Familiares de primer orden de HAPI Esclerodermia Cardiopatía congénita con shunt I-D Hipertensión portal en evaluación de Tx hepático No rutinarios Uso de anorexígenos HIV (+) Otras enfermedades del tejido conectivo EPOC Residentes en elevada altitud Asintomáticos PSAP > mm Hg está presente en 6% de normales > 5 años y 5% con BMI > 3 Galie N et al. Eur Heart J 4 Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 4 2

3 Evaluación diagnóstica Cateterismo derecho Evaluación Clínica Hallazgos Síntomas, signos ECG SAD, SVD (87%), eje a derecha (79%). Sens 55%, esp 7% Rx Anormal 9% Función pulmonar y gases Ecocardiograma Centellograma V/Q TC alta resolución Angio TC RMN Lab e inmunología Eco/TAC abdomen Es común reducción de volúmenes y DLCO PSP, IT, IP, Septum, función VD, TAPSE, derrame pericárdico, VI Normal o baja probabilidad excluye Dx de HPTEC Sensibilidad 9-1%, especificidad 94-1% Enf. intersticial, enfisema, EVOP Evaluación operabilidad HPTEC Evaluación de VD, causas de HP Colágeno, trombofilia, biomarcadores, HIV, tiroides Hígado, hipertensión portal Debe evaluar Presión aurícula derecha Presiones de arteria pulmonar (S/D, Media) PCP GC / IC RVP y RVS Presión arterial y saturación venosa mixta Puede evaluar la respuesta a la prueba de vasorreactividad (adenosina, iloprost, ON) 1 15% con respuesta sostenida en menos del 7% Galie N et al. Eur Heart J 9;3: Galie N et al. Eur Heart J 9;3: Caraterización hemodinámica Algoritmo diagnóstico Definición Características Grupos clínicos Hipertensión pulmonar PMAP 25 mmhg Todos HP pre-capilar HP post-capilar - Pasiva - Reactiva PMAP 25 mmhg PCP 15 mmhg GC normal o reducido PMAP 25 mmhg PCP > 15 mmhg GC normal o reducido - GTP 12 mmhg - GTP > 12 mmhg 1.Hipertensión arterial pulmonar pulmonar 4.HP tromboembólica crónica 5.HP con mecanismos o poco claros 2.HP debida a cardiopatía izquierda Galie N et al. Eur Heart J 9;3: Galie N et al. Eur Heart J 9;3: Algoritmo diagnóstico Evaluación diagnóstica Galie N et al. Eur Heart J 9;3: Insuf Card 1; (Vol 5) 1:2 3

4 Evaluación diagnóstica Clases funcionales - WHO I II Pacientes con HP sin síntomas que limiten la actividad física. La actividad física ordinaria no causa disnea, fatiga, dolor de pecho o presíncope Pacientes con HP con limitación leve de la actividad física. Confortables en reposo. La actividad física ordinaria causa disnea o fatiga, dolor de pecho o presíncope II Pacientes con HP con limitación marcada de la actividad I física. Confortables en reposo. La actividad física menos que ordinaria causa disnea, fatiga, dolor de pecho o presíncope I Pacientes con HP con incapacidad para realizar cualquier V actividad física sin síntomas. Manifiestan signos de fallo de VD. Disnea o fatiga pueden presentarse en reposo Insuf Card 1; (Vol 5) 1:2 Rich S. Evian, France: World Health Organization, HIPERTENSION PULMONAR Y ASOCIACIONES EN LA ARGENTINA: RESULTADOS FINALES DEL REGISTRO HINPULSAR Comité de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar Federación Argentina de Cardiología,, Argentina Introducción Los datos en Argentina son escasos y provenientes de series de un solo centro. Estimaciones: - pacientes con HAP, con 9-3 casos nuevos x año En 8 egresaron 1 pacientes con el diagnostico de HAP idiopática. 43% tenia menos de 3 años y % se concentró en Bs As En 5-6 se registraron 115 fallecimientos con HAPI 5% en > 5 años y 62,6% en Bs As y Santa Fe Melero MJ. Insuf Card 9;4(1): Introducción Introducción Sin PSP elevada N=49 86% Eco Doppler Sep-1-Dic-11 PSP mmhg N=776 14% Proporción HTP PSP FEVI AI Normal Sistólicos Diastólicos Valvulares Comité de IC e HTP. Insuf Card 1; (Vol 5) 3: Acevedo P y col. FAC 12 4

5 Material y Método Material y Método Registro observacional, multicéntrico Entre enero/1 y diciembre/11, 422 pacientes con HP fueron incluidos prospectivamente (31 centros, 13 provincias). Criterios de ingreso al registro Edad 1 año Dx clínico y alguno de los siguientes: Presión sistólica pulmonar (PSP) estimada por Eco Doppler cardíaco mmhg Presión media de arteria pulmonar en reposo (PMAP) 25 mmhg, determinada por cateterismo derecho Criterios de no ingreso al registro Cuadros agudos (3 días) (excepto que el Dx de HTP haya sido establecido previamente) Tromboembolismo pulmonar agudo Infarto agudo de miocardio Insuficiencia respiratoria aguda Insuficiencia cardíaca descompensada Comité de IC e HTP. Insuf Card 1; (Vol 5) 3: Comité de IC e HTP. Insuf Card 1; (Vol 5) 3: Centros e Investigadores Centro Investigadores Centro Investigadores Asistencia Médica Libres Pozzer P (Corrientes) Hospital Marcial Quiroga Nuñez C (San Juan) Centro de Estudios Cardiovasculares Ruffino G (Chaco) Hospital San Juan de Dios Echazarreta D, Echazarreta A, Curro MF (Bs As) Centro Privado Spada P (Bs As) Hospital Alta Complejidad Pereira Zini G, (Formosa) Clínica El Castaño Nuñez C (San Juan) CPVS Colque R (Córdoba) Instituto de Cardiología de Corrientes Coronel ML, Macin SM, Címbaro Canella JP, Aristimuño G, Perna ER (Corrientes) Instituto de Cardiología de Tucumán Lobo Marquez LL, Haurigot M, Caram R (Tucumán) Hospital Central Bonafede R (Mendoza) ICVO Coria P (San Juan) Hospital San Luis Guerrero A, Alvarez J (San Luis) Hospital Italiano Córdoba García Brasca D (Córdoba) Formosa, 5,5 Chaco, 2,1 Tucumán, 12,6 Reclutamiento San Juan, 6,4 Misiones, 3,3 N=422 Buenos Aires, 7,4 Cordoba, 1,7 Instituto Cardiovascular Rosario Cursack G (Santa Fe) Instituto de Diagnóstico La Plata Echazarreta D ITEC Alvarez S (Tucumán) Sanatorio Braun Nuñez C (San Juan) Sanatorio Allende Bono J, Einer Allende G. Sanatorio Julio Corzo, Hospital Tejedo D (Santa Fe) (Córdoba) Español, IPAM Hospital Italiano Mendoza Bargazzi G (Mendoza) Hospital Churruca Pereiro S (Bs As) Centro Privado Nasca P (Tucumán) Hospital Italiano Garibaldi Diez F (Santa Fe) Instituto Modelo Cardiología Lema L (Córdoba) Hospital Madariaga Fleitas M, Babi C (Misiones) Hospital córdoba Sarjanovich R (Córdoba) Sanatorio San Roque Toldo C (Salta) Santa Fe, 1,9 San Luis, 3,6 Mendoza, 4,3 La Rioja,,5 Corrientes, 3,6 Sanatorio Trinidad Lescano A (Buenos Aires) Resultados Resultados Sexo Cobertura Registro Primer contacto Mujeres 57,% Varones 43,% Sin cobertura 17,5% No detallada 18,2% Prepaga 8,5% Edad media: 58 ± 17 años PAMI 5,7% Otra OS 26,8% Provincial 23,2% Derivación 31,% Primer Dx 69,% Hematólog,5% Cardiologo 72,7% CCV Neumonologo 1,% 8,2% Clinico 9,7% Pediatra 1,7% Generalista 1,2% Reumatologo 2,7% Infectologo 2,4% 5

6 Resultados Tipos de HTP No Grupo 1 Prevalente 41,4% Casos Incidentes Grupo 1 Prevalente 22,1% Grupo 1 Incidente 7,1% No Grupo 1 Incidente 29,4% Casos Incidentes 36,5% Grupo 3: Asociada a enf. Pulmonar (1,%) Grupo 5: Multifactorial (1,2%) Grupo 4: TEPC (6,3%) Grupo 1: HAP (29,3%) Hereditaria 1,8% Idiopática 48,2% Colagenop atía 14,5% Card. Congénita 3,9% Drogas H.Portal 2,7% 1,8% Diastólicos 24,3% Grupo 2: Asociada a cardiopatía (53,2%) Sistólicos 44,5% Vavlulares 31,2% Síntomas Criterio de Ingreso P<.1 Hosp. X ICD P<.1 Hospital. IC P<.1 P=.16 Edemas Palpitaciones Dolor precordial Sincope P<.1 Fatiga Disnea PSP x ECO >= mmhg PMAP x Cat >= 25 mmhg No Grupo 1 Grupo 1 PSP ECO vs Cat. Dcho Clase funcional Rho Spearman Grupo 1=.49, No Grupo 1=,56 1% 9% % 7% % 5% % 3% % 1% % Al Dx Actual IV III II I 6

7 RNM cardio TAC abdomen Evaluación Tipo 1 No Tipo 1 RNM cardio TAC abdomen 1% 9% Cateterismo derecho TAC torax Angio TC Angio RNM Angiografia Centello Espiro VO2 Caminata Lab P=.8 P=.1 TAC torax Angio TC Angio RNM Angiografia Centello Espiro VO2 Caminata Lab % 7% % 5% % 3% % No CD CD sin TVR CD con TVR (-) CD con TVR (+) ECO Rx ECG P=.8 ECO Rx ECG % % Tipo 1 No Tipo 1 Presiones Tratamiento Tipo 1 No Tipo 1 Variable P= Media DS Media DS Edad <,1 TAS NS TAD NS FC NS PSAP x ECO <,1 PSAP x Cat. Dcho <,1 PMAP x Cat. Dcho <,1 Anticálcicos BRA IECA BB Rehabilitación O2 Acenocumarol Digoxina Espiro Diureticos No Grupo 1 Grupo ,5 Tratamiento específico 3 24,7 23 P=.4 P=.13 11,7 1,8 1 4,2 5 2,1 2,1,7,3 Tto específico Sildenafil Bosentan Iloprost Treprostinil Ambrisentan Grupo 1 No Grupo P=.8 Tratamiento HAP Grupo 1 Diureticos Espiro Anticoa. Oxígeno Rehab. AntiCa Digoxina CF I CF II CF III CF IV 7

8 Tratamiento HAP Grupo 1 Tratamiento HAP Grupo % 9% % 7% % 5% % 3% % Tres drogas Dos drogas Una droga Ninguna Tto específico Sildenafil Iloprost Bosentan Treprostinil Ambrisentan CF I CF II CF III CF IV 1% % CF I CF II CF III CF IV HAP Grupo 1 Casos incidentes vs prevalentes Conclusiones La HP es una enfermedad rara, que requiere un alto grado de sospecha Obedece a múltiples causas y los síntomas son poco específicos El conocimiento de poblaciones de riesgo permitiría la identificación temprana y el tratamiento precoz La clasificación permite agrupar entidades de acuerdo al mecanismo desencadenante de la HP Prevalente Incidente Conclusiones El Registro HINPULSAR mostró en general: Evaluados por cardiólogos, con alta proporción de casos asociados a disfunción ventricular. Dx basado en estudios de baja a mediana complejidad. En el Grupo 1 Predominio de mujeres y la mitad asociada a alguna condición identificable. Evaluación con herramientas recomendadas y tratamiento específico elevado Perfil clínico demuestra Dx tardío. Muchas Gracias 8