Caso Clínico Servicio Endocrinología Hospital Nacional Cayetano Heredia

Transcripción

1 Caso Clínico Servicio Endocrinología Hospital Nacional Cayetano Heredia Por: Sandra Jimenez Martel Médico Residente de Endocrinología III año. Servicio de Endocrinologia. HNCH-UPCH

2 Mujer de 50 años casada, 5 secundaria natural y procedente Lima, comerciante Anamnesis Apetito: disminuido Sed: aumentada Sueño: aumentado Orina: sin variación Deposición: 1 c/ 2 días Peso: disminución 10 kg 3 meses: Dolor abdominal 2 meses: Náuseas, vómitos hipoprexia, fatiga 2 días: Habla incoherente 2

3 Antecedentes Fisiológicos: Menarquia: 13 años FUR: 46 años FUP: 37 años G6 P5015 Cesárea Familiares: no contributorios Patológicos: Fiebre tifoidea 14 años Apendicectomía 15 años Contacto TBC (+) hace 11 meses HTA hace 12 años sin tratamiento Stroke hace 12 años, hemiparesia izquierda

4 Examen Físico FC : 110 x PA : 60 / 40 mmhg PVC:0 T : 36 FR : 20 Peso: 48 kg Talla: 1.50 m IMC: 21.3 Piel : hiperpigmentada, pálida, fría, reseca; llenado capilar : 2 segundos, vello axilar ausente, mucosa oral seca TCSC: escaso; edemas ( -- ) Cuello: No bocio Respiratorio : MV pasa ambos campos, no rales Cardiovascular : Ruidos cardiacos rítmicos, buena intensidad, taquicárdicos Abdomen : plano, cicatriz FID, RHA(+), blando, poco doloroso. Con autorización Neurológico : soporosa, pupilas simétricas reactivas, no signos meníngeos, hemiparesia izquierda.

5 Exámenes Auxiliares Hemograma Hb 10 Hct 28.9 VCM/HCM 42/32 Leucocitos 7800 N/L/M/E/B 67/29/2/1/0 Plaquetas Bioquímica Glucosa 77 Urea 6.6 Creatinina 0.1 Sodio 114 Potasio 3.8 Cloro 84 Calcio 7.4

6 Exámenes Auxiliares Examen orina Hematíes 0-1 Leucocitos 0-1 Densidad / Ph 1020 / 5 Cel epitelial / cilindro 15 / 0 AGA Ph 7.29 CO2 31 O2 83 HCO Perfil Hepático TP/ TTP 15.4/ 54.2 INR 1.1 BT 0.6 Prot/ Albúmina 5.4/ 3.0 FA 54

7 Electrocardiograma

8 Radiografía de tórax

9 Hasta el momento tenemos... Anamnesis Mujer hipertensa, con secuela stroke. Enfermedad crónica, reagudizada. Dolor abdominal, náuseas, vómitos, fatiga, alteración conciencia. Ex físico Taquicárdica, hipotensa Soporosa, piel fría e hiperpigmentada. Llenado capilar prolongado Mucosa oral seca Anemia leve, Hiponatremia severa, Acidosis metabólica

10 Paciente con signos de hipoperfusión tisular Hipovolémico A B Cardiogénico Shock C D Obstructivo Distributivo

11 Etiología según tipo de shock Hipovolémico Cardiogénico Hemorragia Secuestro Quemaduras Pérdidas A Shock B IMA Miocarditis Enf. Valvular Obstructivo C Embolia pulmonar Taponamiento cardiaco Neumotórax D Distributivo Séptico Anafiláctico Neurogénico Insuf. Adrenal

12 Enfoque clínico del shock Hipovolémico Distributivo Cardiogénico Obstructivo Gasto cardiaco Disminuído Normal o alto Disminuído Disminuído Pulso Débil Débil Débil Débil Piel Fría pálida +++ Caliente fria Fría + Fria pálida +++ Llenado capilar Lento Lento Lento Lento Ruidos cardiacos Normal Normal Normal Disminuidos Ingurgitación yugular No No Sí ++ Si Temperatura Baja Alta, N, Baja Baja Baja PVC Baja Baja Normal o alta Normal o alta

13 Enfoque clínico del shock Hipovolémico Distributivo Cardiogénico Obstructivo Gasto cardiaco Disminuído Normal o alto Disminuído Disminuído Pulso Débil Débil Débil Débil Piel Fría pálida +++ Caliente fria Fría + Fria pálida +++ Lento Llenado capilar Lento Lento Enfoque en nuestra paciente: Lento Ruidos cardiacos Ingurgitación yugular Componente hipovolémico + Componente distributivo Normal Normal Normal Disminuidos No No Sí ++ Si Temperatura Baja Alta, N, Baja Baja Baja PVC Baja Baja Normal o alta Normal o alta

14 Evolución del shock en esta paciente: Shock multifactorial Reposición de volumen Persiste shock Inician vasopresores Persiste shock Solicitan cortisol sérico

15 Cortisol = 1.3 ( 5-25 ug/dl no crítico) ( 18 ug/dl crítico )

16 Evolución según manejo del shock... Insuficiencia Suprarrenal Inician corticoide endovenoso Mejora PA Mejora nivel conciencia

17 Hoja gráfica de funciones vitales 2 Hidrocortisona NA 0 ClNa 50 0

18 Impresión diagnóstica Shock multifactorial Distributivo + hipovolémico Insuficiencia Suprarrenal (Crisis adrenal) Primaria vs Secundaria? Hiperpigmentación Insuficiencia suprarrenal Primaria

19 Insuficiencia Suprarrenal Primaria

20 Causas Autoinmune Infecciosa 1 2 Insuficiencia Suprarrenal Primaria Desorden Genético 3 4 Otras causas

21 Autoinmune Infecciosa Aislada Sindrome Poliendocrino 1 Insuficiencia Suprarrenal Primaria 2 TBC VIH Hongos Desorden Genético 3 4 Otras Leucodistrofia Hiperplasia congénita Hemorragia Infiltración Post cirugía

22 Insuficiencia Suprarrenal Primaria Síntomas Signos Fatiga 100 % Hiporexia 100 % Náusea 85 % Vómito 75 % Constipación 33 % Dolor abdominal 31 % Diarrea 16 % Necesidad sal 16 % Mareo postural 12 % Artralgia, mialgia 10 % Pérdida peso 100 % Hiperpigmentación 94 % Hipotensión 90 % Vitiligo 15 % Calcificación supra 10 % Laboratorio Hiponatremia 88 % Hipercalemia 64 % Azoemia 55 % Anemia 40 % Hipercalcemia 6 % Fundamentos de Medicina, Arturo Orrego M., 2007, 6ta edición, pág 169

23 Rx abdomen de nuestra paciente No calcificaciones

24 Exámenes auxiliares Perfil hormonal: TSH = 17 ( uu/ml ) T4L = 0.45 ( ng/dl ) PROLACTINA = 9.5 ( ng/ml ) FSH = 52 ( mlu/ml )

25 Perfil hormonal compatible con Hipotiroidismo Primario Anti TPO (+) ( 660 UI/ ml) ( positivo > 70 UI/ ml )

26 Ante sospecha de sindrome poliglandular: Insuficiencia Suprarrenal Primaria Ab 21 hidroxilasa ( + ) 56 UI/ ml ( VN < 1 UI/ ml )

27 Sindrome Poliglandular Autoinmune SPA I SPA II Schmidt SPA III SPA IV Candidiasis HipoPTH Insuf. Supra. Insuficiencia Suprarrenal Enf. Tiroidea DM 1 Enf. Tiroidea Otras No I, II, III An. Med. Int. Vol 24, N 9, pp 446, 2007

28 Sindrome Poliglandular Autoinmune 1849 Addison describe asociación anemia perniciosa e insuf. Suprarrenal Schmidt describe infiltración linfocitaria en tiroides y suprarrenal se introduce término Sindrome Poliglandular Autoinmune. Thomas Addison An. Med. Int. Vol 24, N 9, pp 446, 2007

29 Sindrome Poliglandular Autoinmune Fisiopatología... Suceptibilidad genética.desencadenamiento autoinmunidad Enfermedad manifiesta An. Med. Int. Vol 24, N 9, pp 446, 2007

30 SPA II Sindrome Schmidt Prevalencia 1:20 000, mujeres, 20 a 60 años, herencia autosómica dominante. Polimorfismo / mutación HLA: Enf Addison DR3 - DQ2 Hipotiroidismo DR3 - DRS Diabetes 1 DR3 - DQ2 Anticuerpos órgano específicos An. Med. Int. Vol 24, N 9, pp 446, 2007

31 Sindrome Poliglandular Autoinmune Evolución clínica... Tiroiditis autoinmune Insuficiencia Suprarrenal Diabetes mellitus 1 An. Med. Int. Vol 24, N 9, pp 446, 2007

32 Prevalencia componente autoinmune SPA I y II SPA I SPA II Paratiroid Adrenal Gónada Páncreas Tiroides European Journal of Endocrinology ( 2009) 161, pág 12

33 Principales anticuerpos SPA II An. Med. Int. Vol 24, N 9, pp , 2007

34 Sindrome Poliglandular Autoinmune Anticuerpos en insuficiencia suprarrenal An. Med. Int. Vol 18, N 9, pp 52, 2001

35 Sindrome Poliglandular Autoinmune Regimen tratamiento insuficiencia adrenal 1 Glucocorticoide Hidrocortisona mg día Dexametasona 0.5 mg día Prednisona 5 mg día Mineralocorticoide Fludrocortisona mg día Andrógeno DHEAS mg día Lancet 2003, 361 ( 9372),

36 En resumen... Mujer adulta hipertensa con secuela stroke Shock distributivo: Insuficiencia Suprarrenal Primaria + Hipotiroidismo primario Sindrome Poliglandular Autoinmune tipo II Sd Schimdt

37 Retomando nuestro caso Paciente fue dada de alta en 21 días Acude regularmente a sus controles Está en rehabilitación y ha retomado sus actividades cotidianas... Con autorización

38 Conclusiones 1 Se debe sospechar insuficiencia suprarrenal como causa de shock en pacientes sin historia de sangrado y que no mejoran con vasopresores. 2 Ante la sospecha de insuficiencia suprarrenal debe iniciarse tratamiento empírico, previa toma de muestra. 3 Ante varios déficit hormonales debe plantearse en el diagnóstico diferencial la autoinmunidad.