INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA. Dr. Gilberto Pérez P. XIX Jornada de Medicina Interna 9-11 Mayo 2017 Hospital San Juan de Dios

Transcripción

1 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA Dr. Gilberto Pérez P. XIX Jornada de Medicina Interna 9-11 Mayo 2017 Hospital San Juan de Dios

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4 EPIDEMIOLOGÍA Insuficiencia Suprarrenal crónica primaria Prevalencia : por millón Incidencia: por millón Edad: 4 década Más frecuente en mujeres Insuficiencia Suprarrenal Secundaria Prevalencia: por millón Edad: 6 década Más frecuente en mujeres

5 ACCIONES HORMONALES Glucocorticoides: Regulan producción de ACTH Median la reactividad vascular a - agonistas Mantienen la respuesta inótropa miocárdica Actividad opuesta a la insulina Mineralocorticoides: Inducen retención de sodio Promueven excreción de potasio Aumentan excreción de ión hidrógeno

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7 CAUSAS DE INSUFICIENCIA SR PRIMARIA Enfermedad autoinmune Infeccioso TBC MICOSIS HIV Trastornos genéticos HSRV Leucodistrofia SR Metástasis Hemorragias Sepsis TAC Síndrome antifosfolípidos Drogas Biosíntesis Metabolismo

8 SINDROMES POLIENDOCRINOS AUTOINMUNES Manifestaciones Tipo I Tipo II - Edad promedio de comienzo 12 años 24 años - Insuficiencia Suprarrenal 60-72% % - Diabetes tipo I 14% >50% - Enfermedad tiroídea autoinmune Poco Frecuente 75% - Hipoparatiroidismo 80-90% Raro - Candidiasis mucocutánea Hipogonadismo 60% M; 14% H 5-20% - Hepatitis crónica Anemia perniciosa Vitiligo + +

9 CAUSAS DE INSUFICIENCIA SR SECUNDARIA Supresión del eje H-H-SR: - Exógeno - Endógeno Lesiones en región hipotálamo-hipofisiaria: - Neoplasia - Craneofaringioma - Infecciones - Granulomas - Síndrome de Sheehan - Deficiencia aislada de ACTH

10 INSUFICIENCIA SR PRIMARIA S I N T O M A S FRECUENCIA (%) Astenia orgánica 100 Anorexia 100 Síntomas digestivos Náuseas Vómitos Estitiquez Dolor abdominal Diarrea Apetencia por la sal 16 Mareo postural 12 Mialgias - artralgias 6-13

11 INSUFICIENCIA SR PRIMARIA S I G N O S % Pérdida de peso 100 Hiperpigmentación 94 Hipotensión arterial 90 Vitiligo 10-20

12 INSUFICIENCIA SR PRIMARIA ALTERACIONES DE LABORATORIO % Trastornos electrolíticos: 92 Hiponatremia Hiperpotasemia Hipercalcemia Retención nitrogenada 55 Anemia 40 Eosinofilia - Linfocitosis

13 ESTUDIO FUNCIONAL Insuficiencia SR Primaria Estudio Basal: Cortisol y ACTH plasmático Estimulación: Con ACTH ACTH (0,25 mg) peak Cortisol< ug/dl Insuficiencia SR Secundaria Test de insulina (0,10 U/Kg e.v) peak Cortisol < ug/dl

14 Terapia de reemplazo en ISR Crónica Glucocorticoides Hidrocortisona mg/día v.o 2 o 3 veces con ½ o 2/3 dosis matinal Vigilancia clínica Mineralocorticoides Fludrocortisona 0,10 mg/día dosis matinal Vigilancia clínica Educar al paciente Dehidroepiandrosterona (opcional) mg dosis matinal

15 MECANISMOS QUE LLEVAN A LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA Destrucción aguda de la glándula: Infección Trauma Hemorragia Trombosis Insuficiencia Suprarrenal Aguda Reserva suprarrenal disminuida: 1ria.TBC suprarrenal Atrofia autoinmune + Estrés o 2ria.Hipopituitarismo + Supresión de terapia Terapia esteroidal

16 MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA (variables y engañosas) Trastornos digestivos. Colapso cardiovascular (hipovolémico). Alteraciones SNC: se mezclan síntomas cerebromeníngeos y psíquicos. Calambres intensos. Hipertermia (deshidratación)

17 FUNCIÓN NORMAL NO ESTRESANTE EJE HIPOTALAMO-HIPÓFISIS- ADRENAL Hypotalamus Corticotropin releasing hormone + Corticotropin Pituitary + Adrenal FUNCIÓN NORMAL DURANTE UNA ENFERMEDAD EJE HIPOTALAMO-HIPÓFISIS- ADRENAL Inhibe Feed Back Corticotropin releasing hormone ++ Corticotropin ++ + Stress Cytokines - Corticotropin releasing hormone + - Corticotropin + INSUFICIENCIA CORTICOSTEROIDE EN ENFERMEDAD AGUDA - Central nervous system disease corticosteroids Pituitary apoplexy corticosteroids - - Cytokines Anesthetics Antiefective agents Corticosteroids hemorrhage Infection Including HIV infiltration Binding of cortisol to corticosteroidbinding globulin Increased cortisol and decreased corticosteroid-binding globulin + Cytokines Local corticosteroid Activation Decreased cortisol and decreased corticosteroid binding globulin - Cytokines Glucocorticosteroid Resistence NORMAL ACTION IN TISSUE INCREASED ACTION IN TISSUE DECREASED ACTION IN TISSUE

18 CAUSAS DE HIPOFUNCION SUPRARRENAL EN PACIENTES CRITICOS Agotamiento de la reserva secretoria SR como resultado del stress prolongado. Supresión de la producción hormonal (Cortisol o ACTH) por mediadores de inflamación en la circulación. Preexistencia o desconocimiento de afección SR o hipotalámica - hipofisiaria. Enfermedad crítica: Hemorragia (CID, trombocitopenia, TAC) Cirugía Infección diseminada (bacteriana, viral o micótica) Acción de fármacos: Uso previo (ignorado) de glucocorticoides Disminución de síntesis de cortisol (Ketoconazol, Etomidato) Aumento de metabolismo de cortisol (Rifampicina, Fenitoína, Fenobarbital)

19 CARACTERISTICAS CLINICAS SUGERENTES DE FALLA SR EN PACIENTES CRITICOS Específicos: - Pacientes sépticos con hipotensión resistente a corrección de volumen - Pacientes dependientes de vasopresores - Eosinofilia (discreta) - Hiponatremia e hiperkalemia - Hipoglicemia (rara) - Deficiencia hipofisiaria (gonadal, tiroídea, DI) - Hiperpigmentación (rara) - Vitiligo (raro) Inespecíficos: - Debilidad - Anorexia - Náusea y vómito - Diarrea - Anemia - Acidosis metabólica - Fiebre inexplicable - Cambios inexplicables del estado mental - Circulación hiperdinámica

20 Interpretación de Valores Plasmáticos de Cortisol en Pacientes Críticos Menor de 15 ug/dl = ISR Aguda Absoluta Entre ug/dl = Respuesta Inadecuada a Stress (Mal pronóstico) Mayor de 25 ug/dl = Respuesta Normal

21 MANEJO DE LA ISR AGUDA MANEJO CLÍNICO: Sospecha clínica Toma de muestra Cortisol Plasmático Instaurar terapia Manejo Volemia en forma enérgica Sustitución Hormonal : 50µg ev cada 8 hrs Manejo de cuadro base

22 GRACIAS