Indicaciones actuales de Aféresis Terapéutica

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1 ndicaciones actuales de Aféresis Terapéutica Dr. Oscar López Jefe de Servicio de Medicina Transfusional del Policlínico del Docente Médico asociado, Servicio de Medicina Transfusional del Hospital Universitario Austral.

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3 NVEL DE EVDENCA UTLZADA EN LA Edición especial asfa 2010 NVEL DE EVDENCA CALDAD DE LA EVDENCA Tipo Tipo - 1 Obtenida a partir de por lo menos un estudio comparativo aleatorizado diseñado adecuadamente. Obtenida de un estudio comparativo bien diseñado sin aleatorización. Tipo - 2 Tipo - 3 Tipo Obtenida a partir de estudios bien diseñados de casos controles o cohortes, preferiblemente realizado por mas de un centro o grupo de investigación. Obtenida a partir de múltiples series temporales de pacientes con o sin la intervención. Resultados espectaculares en experimentos no comparativos también podrían ser considerados como este tipo de evidencia. Opiniones de expertos de prestigio, basada en la experiencia clínica, estudios descriptivos o informes de comités de expertos.

4 ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN Sindrome antifosfolípido catastrófico (fallo multiorgánico, trombosis múltiples) Crioglobulinemia Grave/sintomática Secundaria al virus Hepatitis C ENFERMEDADES AUTONMUNES MODALDAD DE AFÉRESS Recambio plasmático terapéutico () A ASFA 2010 TPO DE EVDENCA Tipo ncidencia: Rara: 282 casos Liq. de reemplazo: Plasma Frecuencia: Diaria Cantidad: 3-5 Tipo -3 Tipo ncidencia: 1-2% pacientes con hep. C (80% con crioglobulinemia) Liq. de reemplazo: albumina o plasma Frecuencia: cada 1 a 3 días Cantidad: variable 3 a 8 Mantenimiento semanales o mensuales Penfigo Vulgar Fotoaféresis extracorporea V Tipo Tipo ncidencia: 0.42 por Liq. De reemplazo: Plasma, Albumina FEC: procesar 270 ml CMN Frecuencia: Plasmaf. Diaria o dia ½ FEC: 2 dias consec. 2 a 4 semanas Cantidad: variable Lupus eritematoso sistémico Grave ( LES Cerebral o HAD Nefritis V Tipo Tipo ncidencia: por Liq. De reemplazo: albúmina -Plasma Frecuencia: Diaria o día X 1/2 Cantidad: 3-6

5 ENFERMEDADES HEMATOLOGCAS ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 TPO DE EVDENCA Transplante de células progenitoras hemopoyéticas ABO incompatibles. Tipo - ncidencia: % incomp. alogénico VPT. a extraer: 1-2, PFC 50:50 (compatible con donante) Frecuencia: Diaria Reducir títulos Ac gm o gg < o igual 16 Anemia aplásica (AA) Aplasia pura de serie roja adquirida (APSR) Tipo Tipo ncidencia: AA 0.2 por /año, PFC AA: Cantidad: 1-24 de 2 a 3 semanas APSR: 2 a 3 semanas o periodo mayor hasta obtener repuesta. Anemia hemolítica autoinmune caliente. Enfermedad de aglutininas frías Tipo Tipo ncidencia: 1 por Liq. De reemplazo: albúmina Cantidad: hasta que hemólisis sea controlada y mejore la necesidad de transfusiones o hasta ttp. farmacológico tenga efecto.

6 Babesiosis Eritroaféresis >10% parasitos Población de alto riesgo Grave Tipo -3 ncidencia: rara < 0.1 por /año VPT. a extraer: 1-2 volumen de cel. rojas Liq. De reemplazo: GRD leucorreducidos Frecuencia: 1 procedimiento pero se puede repetir hasta que parasitémia sea <5% nhibidores de factores de coagulación nmunoadsorción Plasmaféresis V Tipo - 3 Tipo - 3 ncidencia:20-30% Hemof. A 3-5% Hemof.B 0,2-1 x inhib. FV. 3 VPT en A Liq. De reemplazo: A: no plasmaf: plasma Frecuencia: Plasmaféresis: Diaria A: diaria Cantidad: A: ciclos Plasmaférsis: 3 vol. plasm. Linfomas cutáneos T Micosis fungoides Eritrodérmicas No eritrodérmicas Fotoaféresis extracorpórea V Tipo ncidencia: por /año Procesar: aproximadamente ml de CMN. Liq. De reemplazo: NO Frecuencia: 2 días consecutivos por 2 a 4 semanas

7 Policitemia vera Eritroaféresis Tipo -3 ncidencia: 0, por /año VPT. a extraer: se calcula en base a volemia, Hto inicial y Hto deseado Reposición: Albúmina/salina Eritrocitosis Tipo -1 Frecuencia: 1 procedimiento pero puede repetirse hasta mejora síntomas o Hto. deseado Enfermedad injerto vs. Huésped ncidencia: 13-63% grado - V ECH aguda, 6-80% Crónica cutanea cronica cutanea aguda No cutanea Fotoaféresis extracorpórea Tipo Tipo -2 Vol.a tratar : 270 ml CMN, plasma,salina Reposición: leucocitos fotoactivados, albúmina -salina Frecuencia: 2 días consecutivos cada 1-2 semanas Hiperleucocitosis LMA Leuc >100x10.9 LLA Leuc >400x10.9 Leucoaféresis Leucoaféresis (Leucostasis) (Profilaxis) Tipo -2 Tipo -2 ncidencia: <18%LMA - LLA <3% VBT. a extraer: Liq. De reemplazo: cristaloides, albúmina, plasma Frecuencia: Diaria /2 x dia en riesgo vida. Cantidad: LMA <100X10.9 < 50X10.9 c/complic. LLA <400x10.9 Hiperviscosidad en gammapatías monoclonales Tratamiento de síntomas Profilaxis para rituximab (<5000 mg/dl de gm) Tipo -1 Tipo -3 ncidencia: x /año Liq. De reemplazo: albúmina/albúmina - salino Frecuencia: Diaria Cantidad: 1-3 según evolución, 1 vol cada 1 a 4 semanas

8 Púrpura trombocitopénica idiopática Refractaria Refractaria y no refractaria nmunoadsorción Plasmaféresis V Tipo - 3 ncidencia: 38x Adultos 46x niños VPT. a proc: ml plasma Liq. De reemplazo: no Frecuencia:2-3 días por semana Cantidad: después de que plaquetas > 50x10.9, 6 proced. aproximadamente Malaria Severa Eritroaféresis Tipo -2 ncidencia: 1500 en 2007 EEUU VPT. a extraer: 1-2 volemia Liq. De reemplazo: GRD leucorreducidos+ Plasma Frecuencia: Diaria Cantidad: 1-2, hasta que parasitemia <5% Nefropatía por cilindros de Mieloma Púrpura pos - Transfusional Plasmaféresis Tipo ncidencia: 1x /año Liq. De reemplazo: albúmina, albumina-salina Cantidad: 2 a 4 semanas pudiendo repetir un ciclo de 2 a 3 sem. Según evolución del paciente. Plasmaféresis Tipo - 3 ncidencia: 2x /año Liq. De reemplazo: albúmina- Plasma Frecuencia: Diaria Cantidad: hasta que conteo de plaq. >20x10.9 y se detenga hemorragia no cutanea

9 Aloinmunización con glóbulos rojos en embarazo. (entre semana 7 y 20 antes de realizar TU) Plasmaféresis Tipo -3 ncidencia: 100 / neonatos/año en EEUU Liq. De reemplazo: albúmina Frecuencia: día por medio Cantidad: 3 procedimientos por semana, a partir de la sem. 12, 3 + GV 1gr/kg hasta semana 20 Anemia falciforme ACV agudo Sme. Torácico agudo Prevención de sobrecarga de hierro post. transfusional Fallo multiorgánico Eritroaféresis Tipo - 3 Tipo - 3 Tipo 3 Tipo - 3 ncidencia: 289x America- Africa; 89.8 islas del Caribe RBC. a extraer: 1 vol HbS <40% HbS <30% Liq. De reemplazo: GRD leucrr. Y testeados para Ag. E,C, Kell Frecuencia: agudo :un procedimiento HbS <30% Cronicos: cadad 3-4 semanas para mantener HbS < 30%, cada 4-5 semanas para mantener Hb S < 50% Trombocitosis Sintomática Profilaxis o secundaria Trombocitoaféresis Trombocitoaféresis Tipo 3 Tipo - 3 ncidencia: 0.50 a 2.53/ /año VBT. a extraer: Liq. De reemplazo: cristaloides Frecuencia: Diaria Cantidad: hasta conteo < 600x10.9 plaq. Púrpura trombocitopénica trombótica Plasmaféresis Tipo ncidencia: 0.37x Liq. De reemplazo: Plasma; Plasma sobrenadante de crios Frecuencia: Diaria Cantidad: >150x10.9 plaq, LDH Normal por 2 a 3 dias

10 ENFERMEDADES METABÓLCAS ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 TPO DE EVDENCA nsuficiencia hepática aguda Plasmaféresis Tipo 3 ncidencia: rara Liq. De reemplazo: Plasma Plasmay albúmina Frecuencia: Diaria hasta trasplante o autoregeneración Hipercolesterolemia familiar Homocigotas Heterocigotas Remoción selectiva Remoción selectiva Plasmaféresis Tipo Tipo Tipo - 2 ncidencia: 1por homocigota; 200x heterocigota. ( en Plasmaféresis) Frecuencia: cada 1 a 2 semanas Cantidad: indefinida para mantener niveles de lipoproteinas normales Pancreatitis hipertrigliceridémica Plasmaféresis Tipo - 1 ncidencia: 18x Liq. De reemplazo: albúmina- Plasm Cantidad: un procedimiento diario de 1 a 3 días. Cada 2 a 4 semanas para TG <150 mg/dl Sobredosis y envenenamiento Envenenamiento con hongos Envenenamientos Leucoencefalopatía multifocal progresiva/ Ac. monoclonales Otros compuestos Plasmaféresis Tipo 3 Tipo - 3 ncidencia: rara VPT. a extraer: 1-2, Plasma Frecuencia: Diaria Cantidad: hasta revertir sintomtologia y removido la toxina

11 ENFERMEDADES METABÓLCAS ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 TPO DE EVDENCA Enfermedad de depósito de ácido fitánico (Enfermedad de Refsum) Plasmaféresis Tipo - 3 ncidencia: rara Cantidad: uno a dos procedimientos por semana por varias semanas o un mes. Sepsis con fallo Multiorgánico Plasmaféresis Tipo ncidencia: 300 / /año, Plasma Frecuencia: Diaria Cantidad: hasta revertir cuadro Tirotoxicosis Plasmaféresis Tipo ncidencia: rara, Plasma Frecuencia: Diaria o día por medio

12 ENFERMEDADES NEUROLÓGCAS ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 TPO DE EVDENCA Encefalomielitis aguda diseminada Polineuropatía desmielinizante aguda. Sindrome de Guillain- Barré Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica Tipo ncidencia: 0.8x Frecuencia: día por medio Cantidad: 3 a 6 proced. Tipo ncidencia: 1-2x Liq. De reemplazo: albúmina Cantidad: 5 a 6 proced. 200 a 250 ml de plasma x Kilo de peso corporal removido en 10 a 14 días. Tipo ncidencia: 1-2x adultos 0.5x pediatricos Frecuencia: 2-3 proced. Por semana Cantidad: acorde a evolución de síntomas. Mantenimiento semanal a mensual dependiendo control de síntomas Sindrome miasténico de Lambert-Eaton Tipo - 3 ncidencia: raro Frecuencia: diario o día por medio Cantidad: durante 2 a 3 semanas

13 ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN Esclerosis múltiple Enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda del SNC Progresiva crónica EM ENFERMEDADES NEUROLÓGCAS MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 TPO DE EVDENCA Tipo Tipo ncidencia: 5-30x Frecuencia: 5 a 7 procedimientos en 14 días. Formas crónicas progresiva 1 a la semana Miastenia gravis Moderada o grave Pre-timectomia Tipo Tipo -2 ncidencia: 1x Cantidad: 5 procedimientos usualmente, algunos pacientes requieren seguir efectuandoles. Sindromes neurológicos paraneoplásicos Plasmaféresis nmunoadsorción Tipo 1 Tipo ncidencia: raro en Plasmaf. A: no utiliza Cantidad: 5-6 proced. Por 2 semanas A: 2 veces por semana por 3 semanas Polineuropatías paraproteinémicas gg/ga gm Mieloma múltiple gg/ga/gm (GMS) Plasmaféresis Plasmaféresis Plasmaféresis nmunoadsorción Tipo Tipo Tipo Tipo - 3 ncidencia: MM 4-6x100000, Plasma Frecuencia: día por medio Cantidad: 5-6 durante días

14 ENFERMEDADES NEUROLÓGCAS ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 TPO DE EVDENCA Enfermedades neuropsiquiátricas Autoinmunes pediátricas asociados a infecciones estreptococcicas (PANDAS) Corea de Sydenham (SC) PANDAS severas SC severas Tipo Tipo ncidencia: rara Liq. De reemplazo: albúmina Frecuencia: día por medio Cantidad: 5-6 durante 7a 14días. No hay datos de beneficio por repetir el tto: Encefalitis de Rassmussen (Sme de encefalitis crónica) A Tipo 3 Tipo - 3 ncidencia: raro Frecuencia: día por medio Cantidad: 3 a 6 por 10 a 12 días, repetir mensualmente Regimen alternativo: semanalmente Sindrome de persona rígida V Tipo ncidencia: 0.1x Frecuencia: día por medio Cantidad: 4-5 por 8 a 14 días

15 ENFERMEDADES RENALES ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 TPO DE EVDENC A Glomerulonefritis asociada a ANCA rápidamente progresiva (Granulomatosis de Wegener) en dialisis HAD No requiere díalisis Tipo ncidencia: 8.5x ; Plasma cuando HAD presente Cantidad: 6-9 proced. Enfermedad de la membrana basal anti glomerular (Sindrome de Goodpasture) No requiere díalisis HAD Requiere díalisis /sin HAD V Tipo ncidencia: 1x Liq. De reemplazo: albúmina; Glomeruloesclerosis Segmentaria y focal recurrente Primaria Secundaria Tipo - 3 ncidencia: 5-15% con Sme Nefrótico, albúmina-plasma Cantidad: 3 inicial y 6 procediimientos en las 2 a 3 semanas siguientes, con un mínimo de 9 hasta disminuir la proteinuria

16 Sindrome urémico hemolítico. Microangiopatía trombótica. Microangiopatía asociada a transplante. SUH Atípico por mutación genes de factores del complemento SHU Ac. Contra factor H Diarrea asociada, pediátrica V Tipo ncidencia: diarrea: 6.1 / menores de 5 años. Atípico:3.3 / menores de 18 años Liq. De reemplazo: Plasma o albúmina en SHU asociada a AC anti T gm Frecuencia: Diaria hasta que plaquetas >150x10.9 Glomerulonefritis por inmunocomplejos rápidamente progresiva Tipo ncidencia: 0.7x Frecuencia: día por medio 1 a 2 semanas Transplante renal. Rechazo mediado por anticuerpos. Desensibilización HLA Rechazo mediado por anticuerpos Desensibilización donante vivo prueba cruzada positiva por Ac.HLA contra el donante Tipo Tipo 2 ncidencia: 6x Liq. De reemplazo: albúmina Cantidad: 5-6 Ac. Reactivos contra panel,donante cadavérico Tipo -3

17 ENFERMEDADES REUMÁTCAS ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 TPO DE EVDENCA Artritis reumatoidea refractaria nmunoadsorción Tipo ncidencia: x Volúmen tratado: 1200 ml de plasma Liq. De reemplazo: no Frecuencia: semanal Durante 12 semanas Esclerodermia (Esclerosis progresiva sistémica) Fotoaféresis extracorporea V Tipo 2 Tipo ncidencia: 19-75x >8:1 (M:H) Frecuencia: 1 a 3 veces por semana Cantidad: 6 procedimientos en el curso de 2 a 3 semanas

18 TRASPLANTE ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 TPO DE EVDENCA Transplante de órgano sólido ABO incompatible Riñón Corazón (< 40 meses de edad) Hígado (perioperatorio) Tipo 3 Tipo 3 Tipo - 3 ncidencia: raro Plasma Cantidad: 4-16 en tx renal (gm e gg < o igual en tx hepatico (gm e gg< o igual a 8 Rechazo en transplante cardíaco Profilaxis Tratamiento Fotoaféresis extracorporea Fotoaféresis extracorporea Tipo Tipo 3 Tipo ncidencia: 2500 x año en USA, Plasma en Plasmaf. En Fotoféresis: NO Frecuencia: 2 x sem. consecutivos x 2-8 sem. Plasmaféresis: diaria durante 3 dias Transplante de pulmón Fotoaféresis extracorporea Tipo - 3 ncidencia: 1100/año en USA Volumen a procesar:270 ml de CMN, plasma, y sol.salina Liq. De reemplazo: NO Frecuencia: dos proced. En días consecutivos por semana por dos meses. rango de 3-13

19 MSCELÁNEA ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 TPO DE EVDEN CA Cardiomiopatía dilatada nmunoadsorción Tipo Tipo - 3 ncidencia: 36x /año en EEUU 14x Japón Vol a procesar: 5 lts. Liq. De reemplazo: No Frecuencia: 5 tratam.por 5 días o 3 tratam. Por 3 días, 2 tratam, por mes por 3 meses Enfermedad inflamatoria ntestinal Colitis Ulcerosa y Enfermedad de Crhon Citaféresis adsortiva Tipo ncidencia: 2-20x100.00/año Volumen a procesar: 1800 ml con columna de acetato de celulosa o 3000 ml con columna de cellsorba Liq. De reemplazo: no Frecuencia: 1 por semana, se puede aumentar a 2 x semana. Cantidad: 5-10 semana con columna de celulosa, 5 semana con CellSroba Degeneración macular relacionada a la edad Filtración diferencial por membrana Tipo ncidencia: 1,8 / /año VPT. a extraer: 0.8 a 1.2 Liq. De reemplazo: No Frecuencia: 8 a 10 tratamientos (2 por semana) durante 8 a 21 semanas

20 MSCELÁNEA ENFERMEDAD/ NOMBRE/CONDCÓN MODALDAD DE AFÉRESS ASFA 2010 AMLODOSS SSTÉMCA V DERMATOMOSTS O POLMOSTS LEUCOCTOAFÉRESS V V ESCLEROSS LATERAL AMOTRÓFCA V MOSTS POR CUERPOS DE NCLUSÓN LEUCOCTAFÉRESS V V POEMS (POLNEUROPATÍA, ORGANOMEGALA, ENDOCRNOPATA,PROTENA M Y CAMBOS CUTANEOS V PSORASS V PURPURA TROMBOCTOPÉNCA NMUNE V

21 Muchas gracias por su atención Correo electrónico:

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