PTI EN NIÑOS. Thomas Kühne

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Emilio Miranda Vera
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1 PTI EN NIÑOS Exarela Salazar de Baena HOSPITAL DE NIÑOS DE MARACAIBO INSTITUTO HEMATOLOGICO DE OCCIDENTE Thomas Kühne

2 . PTI EN NIÑOS Diátesis hemorrágica rara Fisiopatología heterogénea Respuesta impredecible al tratamiento PTI crónica Persistente 20-30% Refractariedad terapia PTI Severa Investigación académica Difícil realizar Altos costos Requisitos administrativos Esfuerzos internacionales de coordinación Optimizar el uso de los recursos Garantizar altos estándares de investigación Declaraciones de consenso Guías de práctica y revisiones Recomendaciones basadas en la evidencia La conducta expectante Nuevas terapias Nuevas estrategias pediátricas Espacio para que los pacientes expresen su punto de vista

3 Objetivos del aprendizaje Conocimiento Las definiciones actuales, estrategias de diagnóstico y tratamiento en niños con PTI primaria Los riesgos asociados con la espera vigilante, terapias de primera y de segunda línea y la esplenectomía El significado de la experiencia, el consenso y la evidencia en la PTI primaria pediátrica Ser conscientes de las diferencias clínicas entre niños y adultos

4 Introducción PTI sangrado autoinmune adquirido. Trombocitopenia aislada plaquetas <100 x 109 / L Niño sano con o sin diátesis hemorrágica. recuentos sanguíneos y diferencial de leucocitos normal Sin signos/ sintomas otras enfermedades.

5 PTI EN EL NIÑO En la PTI PRIMARIA no se identifica un trastorno disparador o subyacente PTI SECUNDARIA se refiere a trombocitopenia inmune con etiología conocida, tales como enfermedades infecciosas, por ejemplo, VIH, helicobacter pylori, hepatitis C

6 PTI en el niño Las diferencias entre estos grupos no solo consisten en las características clínicas. La relación entre los géneros, tipo sangrado y la calidad de vida. CARACTERISTICAS PTI La aparición del sangrado (inicio insidioso o agudo) Recuento de plaquetas Incidencia de co-morbilidad El número de eventos de PTI persistente y crónica. PTI Pediátrica incluye varios grupos de edad, cada uno con sus propias características incluyendo lactantes pre-escolares escolares y los niños en la pubertad y Adolescencia

7 1997-Intercontinental Cooperative ITP Study Group (ICIS) Unificación PTI. Consenso de Vicenza 2007 Definiciones de diagnóstico Tratamiento Seguimiento a largo plazo.cuidados del paciente Altamente heterogéneos Las comparaciones limitadas y analizadas. Se reconoce que se necesita una conferencia adicional para la definición de trombocitopenia inmune pediátrica

8 PTI -DEFINICIONES PTI se define de acuerdo a la duración de la trombocitopenia PTI reciente : 3 meses diagnostico PTI persistente: 3 meses a < 12 meses PTI crónica define la trombocitopenia que dura más de 12 meses. Rodeghiero F et al. Blood 2009

9 SEVERIDAD DE LA PTI EN EL NIÑO Síntomas de sangrado clínicamente relevantes y no sólo por el recuento de plaquetas. En pediatría, directrices recientes de ASH. Espera vigilante Hemorragia seca: sangrado solo en piel independientemente del recuento de plaquetas. Hemorragia Húmeda: sangrado de las mucosas Nueva clasificación PTI infancia clínicamente descriptiva Sintomática, Oligosintomatica Asintomática independientemente del recuento de plaquetas.

10 EPIDEMIOLOGIA PTI primaria es rara y ocurre en aproximadamente el 3-5 / niños X año según la edad y el género (Bolton-Maggs PHB.Arch Dis Child 2000.Rosthoj S et.al J Pediatr 2003) 70-80% se recuperan entre 6-12 meses del diagnostico (Zeller B et. al Acta Paediatr Hedman A et.al Acta Paediatr Kühne T et.al Lancet 2001.) Predictores para la resolución del PTI a 3, 6 y 12 meses Edad de inicio <10 AÑOS Inicio agudo (historia de <2 semanas de sangrado) ( Revel-Vilk S et. al J Pediatr 2013) La edad pico de PTI infancia es de 1-6 años.

Fisiopatologia de la PTI Primaria Destrucción de las plaquetas por fagocitosis mediada por el receptor Fc sistema fagocítico-monocítico (Bazo-hígado) Auto anticuerpos IgG, se unen a las plaquetas y

11 Fisiopatologia de la PTI Primaria Destrucción de las plaquetas por fagocitosis mediada por el receptor Fc sistema fagocítico-monocítico (Bazo-hígado) Auto anticuerpos IgG, se unen a las plaquetas y epìtopes de megacariocitos, principalmente glicoproteínas IIb-IIIa, Ib-IX, Ia-IIa, y dan lugar a una mega e ineficaz trombopoyesis Celula T: Citoquinas pro- inflamatorias T citotoxicas Plaquetas Megacariocitos T Helper: Secrecion de IL-22 y TNF Th17: Probable patogenia Células-B reguladoras descompensadas (subpoblación CD19 + CD24hi CD38hi) función reguladora, en parte, por la IL-10

12 CONOCER FISIOPATOLOGIA Variedad clínica Diferentes respuestas al tratamiento Diferentes formas: Autolimitada, persistente y PTI crónica PTI autolimitada sugiere enfermedades infecciosas ( Varicela Zoster) induce la desregulación inmune y posterior PTI crónica Descubrir enfermedades que imitan PTI Primaria. (PARC-ITP) está analizando la "calidad" del diagnóstico de los pacientes con PTI primaria prospectivo e informará sobre los pacientes que cambian su diagnóstico a PTI secundaria durante su curso de la enfermedad El descubrimiento de las enfermedades imitando PTI, ya sea PTI secundaria o Trombocitopenia de mecanismos no inmunológicos esta en aumento

13 Diagnostico diferencial de la trombocitopenia immune Pseudotombocitopenia Uso de EDTA Destruccion y deficiencia adquirida de produccion plaquetaria Infecciones (Virus Epstein Barr, VIH Hepatitis C, Helicobacter pylori, citomegalovirus.otros) Enfermedad Autoimmune proliferativa Cid. Alcohol. Trombocitopenias heredadas Trombocitopenia ANKRD26 A.Fanconi Bernard-Soulier Malignidades (Leucemia, Enf. metastasicas SMD) Secuestro esplénico. PTT toxinas.(alcohol) LES. AAF Trombocitopenia neonatal aloinmune Trombastenia Glanzman Sind.DiGeorge S.Wiskott-Aldrich

14 PRESENTACION CLINICA PTI primaria: sangrado seco, en la piel (petequias y equimosis) sangrado de las mucosas (húmedo: epistaxis y gingivorragia) Rara vez hematuria, melena, menorragia. La hemorragia intracraneal (HIC) :0,5% de los niños en todas las fases de PTI: plaquetas< 20x109/L La PTI puede presentarse posterior a infecciones y vacunas. El pico de estos trastornos infecciosos y la de PTI pediátrica presentan patrones similares

15 PTI DIAGNOSTICO Historia personal Historia familiar Examen físico Hematología completa y recuento de reticulocitos Frotis de sangre periférica Niveles séricos de inmunoglobulinas Estudio de médula ósea (casos seleccionados)- Biopsia Grupo sanguíneo (Rh) Coombs directo H. pylori VIH VHC VEB No hay prueba definitiva para el diagnostico de PTI Diagnostico de exclusion

16 Quién necesita tratamiento? OBJETIVOS TODAS LAS FASES PTI Mejorar calidad de vida Prevención y tratamiento de la hemorragia Aumento transitorio plaquetas: Actividades Deportivas. Cirugía. Postergar Esplenectomia Recuento de plaquetas como un punto final para el tratamiento Conocimiento medico - paciente: riesgo sangrado Edad. Comorbilidades. Fármacos. Alteraciones hereditarias de la hemostasia primaria y secundaria. Malformaciones anatomicas

17 PTI OPCIONES DE TRATAMIENTO CONDUCTA EXPECTANTE : observación sin drogas PRIMERA LINEA SEGUNDA LINEA (durante todas las fases de PTI) ESPLENECTOMIA La mayoría de los niños con PTI de diagnóstico reciente sin síntomas de sangrado o leve no recibirán tratamiento farmacológico. Bolton-Maggs PH, Dickerhoff R, Vora AJ. The nontreatment of childhood ITP (or the art of medicine consists of amusing the patient until nature cures the disease ). Semin Thromb Hemost 2001;27:

18 Tratamiento de primera linea 0.8 mg/kg/dosis única x 1-2 dias Prednisona oral 4 mg/kg/día por 4 días consecutivos μg/k dosis única Infusión rápida, Prednisona oral 2 mg/kg/día por 14 dias. Metilprednisolona IV 30 mg/kg/día (max.1000mg/d ) por 3 días consecutivos.

19 TRATAMIENTO SEGUNDA LINEA PTI PERSISTENTE Y CRONICA Rituximab Romiplostin Eltrombopag CICLOFOSFAMIDA DANAZOL VINCRISTINA MERCAPTOPURINA DAPSONA CICLOSPORINA A MICOFENOLATO DE MOFETIL Esplenectomia

20 PTI OPCIONES DE TRATAMIENTO ESPLENECTOMIA No puede ser recomendada en general para niños (alta morbilidad y mortalidad) Cuanto más pequeño sea el niño, mayores serán los argumentos en contra de la esplenectomía por complicaciones infecciosas mortales con bacterias encapsuladas En los adultos, se han publicado, las estrategias para aplazar la esplenectomía incluyendo el uso de rituximab, dexametasona y, más recientemente, de los agonistas de trombopoyetina.tales estrategias también pueden ser consideradas en los niños.

21 GRACIAS

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