Plaquetas, Enfermedades

Transcripción

1 Plaquetas, Enfermedades Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso académico

2 * Médula ósea * Bazo * Vm: 10 días en sangre mm3 Trombopoyetina estimula megacariocitos de la médula

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4 SITUACIONES CLÍNICAS disminución de plaquetas (trombocitopenias) alteraciones funcionales

5 Trombocitopenia Causas: producción medular secuestro esplénico aumento destrucción diferenciar de la Seudotrombocitopenia: Adherencia de las PQ a leucocitos cuando se recoge la sangre con el anticoagulante EDTA

6 producción medular se asocia a leucocitos o plaquetas dx por examen de médula ósea megacariocitos CAUSAS: aplasia o fibrosis medular, infiltración medular por cáncer,tratº citostático o Síndrome Congénito TAR (ausencia del radio-raro)

7 producción medular infiltración medular por cáncer tratº citostático metástasis óseas

8 secuestro esplénico CAUSAS: HT portal por hepatopatías tumor esplénico enf. mieloproliferativas y linfoproliferativas

9 HT portal

10 aumento destrucción CAUSAS: NO INMUNOLÓGICAS: vasos sanguíneos anormales trombos de fibrina prótesis intravasculares vasculitis, síndrome hemolíticourémico, púrpura trombocitopénica trombótica, CID INMUNOLÓGICAS: inf. Virales (EB-CMV-VIH-he patitis-toxo), bacterianas, fármacos y PTI

11 síndromes mononucleósicos EPSTEIN-BARR CITOMEGALOVIRUS VIH, Toxoplasma

12 trombocitopenia por fármacos heparinas (la > común en hospital) citostáticos sulfamidas penicilina-cefalosporinas tiazidas IECAs difenilhidantoina TÓXICOS: alcoholismo

13 Púrpura Trombocitopénica Idiopática proceso autoinmune, más en mujeres hemorragias nasales, vaginales... equimosis fácil. Anticuerpos contra Ags. sobre complejos de glicoproteína (problemas de sensibilidad y sin uso clínico habitual)

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15 Dx diferencial se deben excluir todas las trombocitopenias que aparecen en el curso de infecciones virales, bacterianas y enfermedades hematológicas como leucemias, anemia aplástica y metástasis medulares

16 Tratamiento.solo si hemorragias o PQ < Varias posibilidades terapéuticas. Prednisona 60 mg/día. Inmunoglobulinas i.v.. inmunosupresores. Otros fármacos: danazol, AC específicos. esplenectomía

17 Dexametasona Therapy with high-dose dexamethasone (HD-DXM) in previously untreated patients affected by idiopathic thrombocytopenic purpura. A GIMEMA experience. Mazzucconi MG, et al. Universita degli Studi di Roma "La Sapienza", Italy. Blood Oct A schedule of three cycles of HD-DXM pulses will be compared with standard prednisone therapy (e.g.1mg/kg/day) in a next randomized GIMEMA trial.

18 SITUACIONES CLÍNICAS disminución de plaquetas (trombocitopenias) alteraciones funcionales

19 HEMOSTASIA

20 ADHESIÓN AGREGACIÓN LIBERACIÓN

21 Alt. Funcionales PQ 1.- Adhesión: congénitos: S. Bernard Soulier y Enf. De Von Willebrand (EVW) adquiridos: uremia, E VW. 2.- Agregación: congénitos Tromboastenia de Glanzmann. adquiridos fármacos, disproteinemias 3.- Liberación: congénitos: Albinismo oculocutáneo, Chédiak-Higashi Adquiridos: mieloproliefrativos,aas-aines

22 CONGÉNITOS

23 Enf. De Von Willebrand. El factor VW facilita adhesión PQ y conduce en el plasma al factor VIII. Es la alt. Congénita más frecuente del grupo, principalmente el tipo I; la III es más grave.. 1 de cada 1000 personas. AUTOSÓMICA DOMINATE. Hemorragias, según severidad. Tiempo de sangría prolongado. Bajos niveles factor VW y VIII

24 Estudios genéticos: ojo! An investigation of the von Willebrand factor genotype in UK patients diagnosed to have type 1 von Willebrand disease. Cumming A, Et al Thromb Haemost Nov;96(5): Forty families diagnosed by UK centres to have type 1 VWD were recruited. Following review, six families were re-diagnosed to have type 2 VWD, one to have a platelet storage pool disorder, and one family was determined to be unaffected.

25 Genetics of von Willebrand disease type 1. Riddel JP Jr, Aouizerat BE. Biol Res Nurs Oct;8(2): Division of Hematology, Children's Hospital Oakland, Oakland, CA 94609, USA. The most common form of von Willebrand disease (VWD) is reported to be type 1, accounting for as much as 80% of reported cases. With prevalence estimates as high as 1.6% in the general population, upwards of 4.5 million Americans may be affected. Unfortunately, VWD type 1 is also the most difficult type to diagnose

26 PubMed Google: PubMed. Nombre enfermedad en inglés. Apellidos autores que queramos conocer- Plaza MIR. Opción Clinical Queries para seleccionar mejores trabajos. Opción límitar: solo trabajos en castellano últimos años. y muchas más Posibilidad seminario en mi despacho.

27 Tratamiento Concentrados factor VIII o Desmopresina (tipo I) (análogo de la vasopresina)

28 Defectos agregación Defecto en los receptores de la membrana PQ 1.- Receptor glucoproteína Ib-IX su defecto evita que se fije el factor VW (S. Bernard-Soulier) 2.- Glucoproteína IIb-IIIa: su defecto evita que las PQ fijen el fibrinógeno (Tromboastenia de Glanzmann)

29 Defectos en Liberación congénitos Albinismo oculocutáneo Chédiak-Higashi (defectuoso almacenamiento de productos PQ)

30 ADQUIRIDOS

31 AAS y AINES Causa frecuente de hemorragias leves. impiden la liberación por las PQ de tromboxano A2 al inhibir la ciclooxigenasa, que permite paso de ácido araquidónico a endoperóxido, paso previo a la producción de tromboxano A2 una dosis de AAS puede alterar la hemostasia 5-7 días

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33 Caso Clínico Joven de 13 años que consulta para intervención de amigdalitis No tiene antecedentes de interés - Se pide preoperatorio y se detecta TIEMPO DE SANGRÍA ALARGADO

34 estudio TTP, TTPA, protrombina, plaquetas, factor de Von Willebrand y otros factores Déficit parcial factor VW Enf. VW tipo I

35 org/profesionales/servicios+me dicos/medicina+interna.htm