ARTÍCULOS ORIGINALES

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1 MEDISAN 2002; 6(1):8-13 ARTÍCULOS ORIGINALES Hospital Infantil Norte Juan de la Cruz Martínez Maceira TUMORES ÓSEOS PRIMITIVOS EN NIÑOS Dra. Odis Taquechel Candebat, 1 Dra. Noris Corral Pacheco 2 Dr. Rafael Rodríguez Moreno, 3 Dr. Rafael Legrá Rodríguez 4 y Dr. Manuel Verdecia Jarque 5 RESUMEN Se realizó un estudio descriptivo y longitudinal de 18 niños ingresados en el Servicio de Oncohematología Provincial del Hospital Infantil Norte Docente Juan de la Cruz Martínez Maceira de Santiago de Cuba, desde 1982 hasta 1996, por presentar tumores óseos primitivos de diferentes tipos, entre los cuales sobresalieron el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing, que causaron la muerte de la mitad de los integrantes de la serie a pesar del tratamiento empleado. Descriptores: NIÑO HOSPITALIZADO; NEOPLASMAS; SARCOMA DE EWING; MORTALIDAD INFANTIL Los tumores óseos primitivos son aquellas neoplasias que se originan primeramente en el hueso y aunque poseen una baja incidencia con respecto a otros procesos malignos, se impone conocer sus manifestaciones clínicas, localizaciones más frecuentes, variedad histológica y otras especificidades para poder establecer un diagnóstico temprano cuando los recursos terapéuticos son mayores y más efectivos. 1 De esos tumores, los más comunes en el niño son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing (aproximadamente 5 % del total), en ese orden; aparecen generalmente en la segunda década de la vida, son excepcionales antes de los 5 años de edad y se plantea que suelen afectar más a los varones. 2, 3 Mucho se ha debatido acerca de la participación de los traumatismos en la génesis de los tumores óseos, puesto que en numerosos casos se ha referido dicho antecedente; sin embargo, ese proceso se limita a iniciar o agravar los síntomas dolorosos atribuibles a una lesión neoplásica en estadio subclínico Especialista de I Grado en Pediatría. Profesora Auxiliar 2 Especialista de I Grado en Pediatría. Instructora 3 Especialista de I grado en Pediatría 4 Especialista de I grado en Pediatría. profesor Asistente 5 Especialista de I Grado en Oncología

2 Las principales manifestaciones clínicas están dadas por dolor óseo profundo y persistente, seguido de tumefacción o limitación de la movilidad de una extremidad u otra parte del esqueleto. En ocasiones constituye un hallazgo fortuito en exámenes radiográficos o se detecta al producirse una fractura secundaria (patológica). 4 El diagnóstico de una lesión ósea debe basarse en la exploración clínica, las imágenes radiográficas y los estudios anatomopatológicos, complementados, si fuese necesario, con análisis bioquímicos y hematológicos. El tratamiento ha de sustentarse en un diagnóstico certero y ser lo suficientemente rápido y enérgico como para tratar de obtener la curación definitiva; 5, 6 al respecto, lo ideal sigue siendo hasta ahora combinar las 3 modalidades oncoterapéuticas (cirugía, radioterapia y quimioterapia) siempre que ello sea posible, y se han informado incluso buenos resultados con conductas quirúrgicas menos agresivas que la amputación (por ejemplo, resección local) en tumores como los osteosarcomas, siempre que se combinen radiaciones y poliquimioterapia en altas dosis (como la administración de metrotexate en las citadas neoplasias). Teniendo en cuenta lo anteriormente expuesto se decidió realizar el presente trabajo, encaminado a identificar algunas características esenciales de los tumores óseos en la infancia. MÉTODOS Se hizo un estudio descriptivo y longitudinal de los 18 niños con tumores óseos primitivos malignos, atendidos en el Servicio de Oncohematología Provincial del Hospital Infantil Norte Docente Juan de la Cruz Martínez Mäceira de Santiago de Cuba desde marzo de 1982 hasta septiembre de 1996, los cuales han tenido desde entonces diversos períodos de seguimiento, que se mantienen aún en todos aquellos con buena evolución. Los datos primarios fueron extraídos directamente de las historias clínicas y procesados manualmente, con ayuda de una calculadora Casio HS-8G. RESULTADOS Se halló un predominio del sexo femenino y de los pacientes mayores de 10 años en casi las tres quintas partes de la serie (tabla 1), de modo tal que cuando se analizaron ambas variables se constató una primacía de las niñas de esas edades en 91,7 % del total. En cuanto al tipo de tumor (tabla 2), prevalecieron el osteosarcoma y el tumor de Ewing, con preponderancia del primero en el grupo de años y del segundo en los menores de 10. Tabla 1. Pacientes según edad y sexo Masculino Femenino Total Edad (en años) No. % No. % No. % , , ,0 1 8,3 4 22, , , ,2 Total 6 100, , ,0

3 Tabla 2. Pacientes según edad y tipo de tumor Edad Tipo de tumor 1 5 años 6 10 años años Total No. % No. % No. % No. % Osteosarcoma ,2 9 50,0 Tumor de Ewing 1 100,0 2 50,0 1 7,7 4 22,2 Tumor de células , ,0 gigantes (TCG) Fibrosarcoma ,7 1 5,6 Reticulosarcoma ,7 1 5,6 Condrosarcoma ,7 1 5,6 Total 1 100, , , ,0 El fémur resultó ser el hueso más afectado (tabla 3), sobre todo en la metáfisis distal y fundamentalmente por el osteosarcoma (55,6 %) y el tumor de Ewing (75,0 %), seguido de la pelvis (11,0 %). Al interrelacionar la localización según tipo de tumor se comprobó que la preferida por el osteosarcoma y el tumor de Ewing fue precisamente el fémur (55,6 y 75,0 %, respectivamente). En cuanto al estado actual de los integrantes de la casuística (tabla 4), se hizo evidente que el osteosarcoma y el tumor de Ewing, en ese orden, fueron los hallazgos más comunes en los fallecidos (50,0 %). La conducta terapéutica predominante (tabla 5) consistió en radioterapia y quimioterapia combinadas (55,6 %), seguidas de amputación más quimioterapia y radioterapia y de quimioterapia aislada, aunque los tratamientos no combinados ofrecieron resultados mucho menos satisfactorios que los combinados. Tabla 3. Pacientes según localización y tipo de tumor Localizac. Osteosarc. T. de Ewing TCG Fibrosarc. Reticulosarc. Condrosarc. Total No. % No. % No. % No. % No. % No. % No. % Fémur 5 55,6 3 75, , ,0 Pelvis ,0 1 50, ,0 3 16,8 Húmero 2 22, ,0 Tibia , ,6 Radio , ,6 Vertebral , ,6 Total 9 100, , , , , , ,0

4 Tabla 4. Pacientes según tipo de tumor y estado actual Evolución Tumor Vivos Fallecidos Total No. % No. % No. % Osteosarcoma 3 33,7 6 66, ,0 Tumor Ewing 1 25,0 3 75, ,0 TCG 2 100, ,0 Fibrosarcoma 1 100, ,0 Reticulosarcoma 1 100, ,0 Condrosarcoma 1 100, ,0 Total 9 100,0 9 50, ,0 Tabla 5. Relación entre conducta seguida y estado actual Evolución Conducta seguida Vivos Fallecidos Total No. % No. % No. % Amputación , ,0 Quimioterapia , ,0 Radioterapia + quimioterapia 5 55,6 4 44, ,0 Resección + radioterapia , ,0 quimioterapia Amputación + radioterapia , ,0 quimioterapia Total 9 50,0 9 50, ,0 DISCUSIÓN A diferencia de lo encontrado por otros autores 1, 3, 4 con respecto a que existe una supremacía similar en niños y niñas menores de 13 años y en varones por encima de esta edad en una proporción de 1,5:1, en este estudio dichos tumores preponderaron en el sexo femenino. Con referencia a la edad puede decirse que los citados neoplasmas fueron más comunes en pacientes mayores de 10 años, lo cual coincide con lo planteado en varios trabajos sobre el tema, 7, 8 donde se afirma incluso que su máxima incidencia fluctúa entre los 15 y 19 años. El tumor predominante en la serie resultó ser el osteosarcoma --como igualmente se ha constatado en diversas casuísticas, 8, 9 en las cuales representó 60 % del total de neoplasias óseas infantiles --, seguido del tumor de Ewing; resultado esperado cuando se conoce que suelen primar en la niñez y la adolescencia. El hueso generalmente afectado fue el fémur, seguido de la pelvis, el húmero y la tibia. En la literatura médica consultada 10

5 se afirma que 60 a 80 % de los osteosarcomas se desarrollan en la proximidad de la rodilla (parte distal del fémur o proximal de la tibia y peroné), que 10 a 15 % asientan en la zona proximal del húmero y que el tumor de Ewing compromete cualquier hueso, pero en 60 % tiende a dañar las extremidades inferiores y cintura pelviana. Solo 50 % de los niños estudiados vive actualmente; pero cabe destacar que entre los fallecidos hubo una paciente con retinoblastoma bilateral, que presentó posteriormente un osteosarcoma. En la bibliografía consultada 11 se señala el mal pronóstico de estos tumores óseos infantiles, aunque en el pasado era mucho peor, pues apenas 10 % de los afectados sobrevivían 5 años o más, en contraste con % de los que hoy logran vivir más de un quinquenio. Hasta ahora, los tratamientos combinados con cirugía, radioterapia y poliquimioterapia han venido ofreciendo los mejores resultados e incluso se ha utilizado muchas veces la quimioterapia antes de la resección del tumor. Kimsella et al 12 afirman haber operado a 80 % de sus pacientes sin necesidad de amputar, seguido de la aplicación de una técnica de reconstrucción para restablecer la función del miembro y luego de poliquimioterapia intensiva, con una evolución favorable. De lo anterior se infiere que es preciso continuar trabajando para diagnosticar precozmente el proceso neoplásico y poder aplicar nuevos protocolos y conductas terapéuticas que mejoren la calidad de vida de estos enfermos. ABSTRACT Primitive Bone Tumors in Children A descriptive and longitudinal study was made on 18 admitted children at the Provincial Oncohematology Service from the Juan de la Cruz Martinez Maceira Northern Children Teaching Hospital in Santiago de Cuba, from 1982 to 1996, as they were cases of primitive bone tumors of different types, among which osteosarcoma and the Ewing sarcoma standed out, causing death to half of the patients of the study in spite of the treatment employed. Subject headings: CHILD, HOSPITALIZED; NEOPLASMS; SARCOMA, EWING S; INFANT MORTALITY REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Bonadona G. Manual de oncología médica. La Habana: Editorial Científico-Técnica; 1986: Valls O, Marinello Z. Tumores y lesiones seudotumorales del esqueleto. La Habana: Editorial Científico-Técnica; 1979: Donaldson S, Shuster J. The pediatric oncology group. Experience in sarcoma of bone. Med Pediatr Oncol 1990;17: Crist WM, Kun LE. Common solid tumors of childhood. N Engl J Med 1991: Murray RD, Jacobson HG. Radiología de los trastornos esqueléticos. La Habana: Editorial Científico-Técnica; 1984:1-592.

6 6. Lone JM. New advances and concepts in amputed management after treatment for bone tumor. Clin Orthop 1990: Poulson G, Carvajal A. Resultados del osteosarcoma en Revoreado Pediatr Solca 1998;8(3): Cade S. Osteogenic sarcoma. A study based on 133 patients. J R Coll Surg 1990: Bone BL, Evans HL. Osteosarcoma practice of clinicopathologic of 26 cases. Cancer 1990;65: Pizzo PA, Poplack DG. Osteosarcoma. Pediatr Oncol 1993: Murphy GP, Laurence W, Lenhard R. Manual de la American Cancer Society. 2da ed. Washington,DC: Organización Panamericana de la Salud; 1996:481-7; Kimsella TJ, Miser JS, Walter B. Long-term follow-up of Ewing s sarcoma of bone treatment with combined modality of therapy. Oncology 1991;20: Dra. Odis Taquechel Candebat. Edificio 14, Apto. 4, Micro 1-B, Reparto Abel Santamaría. Santiago de Cuba