Caso clínico Octubre 2004

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1 Tumores óseos y sarcomas de partes blandas Dr. Manuel González Gaitano Caso clínico Octubre 2004 Presentación: Paciente varón de 43 años de edad remitido a nuestro hospital por presentar dolor en rodilla de semanas de evolución, que refiere no tener relación con el ejercicio o actividades diarias, que aumenta por la noche y con el reposo. -Últimamente esta dejando de responder a los ANES. -La exploración física solo muestra ligera inflamación en tibia proximal y dolor a la presión en esternon. -Analítica y resto de exploraciones normales. Signos Radiológicos: Manuel González Gaitano 1

2 Manuel González Gaitano 2

3 La radiografía nos muestra una lesión lítica en metafisis tibial proximal de tibia, con márgenes geográficos bien definidos que posteriormente se extiende a epífisis y que por sus características y edad del paciente, nuestra sospecha inicial es de T.C.G., aunque nos intranquiliza mucho la agresividad que muestra, con su rotura de cortical y afectación de partes blandas. T.A.C: Manuel González Gaitano 3

4 En el T.A.C. vemos claramente la lesión lítica, con afectación cortical Gammagrafia: La gammagrafia con Tc 99 nos muestra la presencia de lesión activa, con una captación periférica como se describe habitualmente en el T.C.G. Manuel González Gaitano 4

5 RESONANCIA MAGNÉTICA: Vemos la lesión, con extensión a partes blandas Manuel González Gaitano 5

6 Anatomía PATOLÓGICA Manuel González Gaitano 6

7 La histología nos muestra la presencia de células redondas pequeñas, lo que nos obligo a descartar todos los tumores formados por "round blue cells" como es el Ewing. linfoma. mieloma, granuloma eosinofilo, metástasis. Lo fundamental aquí, es ver la presencia de células tumorales en el hueso que nos están produciendo osteoide, lo cual siempre es diagnostico de sarcoma Osteogénico. Aunque para complicarnos mas el diagnostico, resulto la citoqueratina + que tradicionalmente es negativa en osteosarcomas y otros tumores mesenquimales y positiva en tumores y metástasis de origen epitelial.. Diagnostico: Osteosarcoma de células pequeñas o de Hutter Manuel González Gaitano 7

8 TRATAMIENTO: Se inicio la quimioterapia clásica en etapa neoadyuvante o preoperatoria de osteosarcoma y posteriormente se realizo la intervención quirúrgica de reseccion tumoral y colocación de prótesis. Al diagnostico se encontró metástasis esternal, que fue tratada con radioterapia. Por el grado de respuesta obtenido en la necrosis tumoral, se considero mala o insuficiente respuesta, por lo que después, se le administro quimioterapia para tumores Ewing y Ewing-like. Manuel González Gaitano 8

9 Complicaciones: A los dos ańos del diagnostico, apareció metástasis en zona distal de la tibia que fue intervenida para evitar fractura patológica y permitir la deambulacion del paciente. También aparecieron metástasis costales. Manuel González Gaitano 9

10 RESULTADO: RECORDANDO: EL Osteosarcoma De Células Pequeñas: Es un raro y agresivo tipo de osteosarcoma (menos del 1% de todos los osteosarcomas) de difícil diagnostico descrito por primera vez en 1966 por Hutter y Footer y caracterizado por la presencia de células redondas tumorales que producen osteoide, presentando un pobre pronostico. -La Fosfatasa Alcalina en los osteosarcomas, tiene mayor valor pronóstico que diagnostico, ya que nos mide el grado de actividad osteoblastica y en aquellos osteosarcomas osteoliticos con gran destrucción ósea, se producirá fosfatasa alcalina pero en cantidad insuficiente para producir elevación en el suero. -También en los osteosarcomas anaplasícos de rápido crecimiento, forman osteoide tan rápido que no da tiempo a calcificarse, por lo que encontraremos la fosfatasaalcalina normal o ligeramente elevada. -La Fosfatasa alcalina si tiene un gran valor pronostico, ya que si esta elevada y desciende después del tratamiento quirúrgico, quimioterápico o radioterápico,significa una buena respuesta al tratamiento, mientras que unas cifras que continúen elevadas nos indican tratamiento insuficiente o mala respuestas. Del mismo modo unas cifras que se normalizaron después del tratamiento y posteriormente comienzan a elevarse, nos indican recidiva del proceso local ó metastático.. Manuel González Gaitano 10

11 Referencias: 1.-Hutter RV, Foote FW Jr, Francis KC, Sherman RS. Primitive multipotential primary sarcoma of bone. Cancer Jan;19(1): Stea B, Cavazzana A, Kinsella TJ. Small-cell osteosarcoma: correlation of in vitro and clinical radiation response. J Radiat Oncol Biol Phys Nov;15(5): Dickersin GR, Rosenberg AE. The ultrastructure of small-cell osteosarcoma, with a review of the light microscopy and differential diagnosis. Hum Pathol Mar;22(3): Martin SE, Dwyer A, Kissane JM, Costa J. Small-cell osteosarcoma. Cancer Sep 1;50(5): Sluga M, Windhager R, Pfeiffer M, Ofner P, Lang S, Dominkus M, Nehrer S, Zoubek A, Kotz R. Osteosarcoma and Ewing's sarcoma--the most frequent malignant bone tumors in children--therapy and outcome Orthop Ihre Grenzgeb Nov-Dec;140(6): Dr. Manuel Gonzalez Gaitano 6.-Kinsella TJ, Lichter AS, Miser J, Gerber L, Glatstein E. Local treatment of Ewing's sarcoma: radiation therapy versus surgery. Cancer Treat Rep May;68(5): Cancer Treat Rep May;68(5): Small cell osteosarcoma of bone. Review of 72 cases. Cancer Jun 1;79(11): Bertoni F, Present D, Bacchini P, Pignatti G, Picci P, Campanacci M. Istituto Orthopedico Rizzoli, Bologna, Italy The Istituto Rizzoli experience with small cell osteosarcoma. Cancer Dec 15;64(12): Manuel González Gaitano 11

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