LESIÓN LÍTICA EXPANSIVA DE HÚMERO PROXIMAL, QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO VERSUS OSTEOSARCOMA.

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1 DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES LESIÓN LÍTICA EXPANSIVA DE HÚMERO PROXIMAL, QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO VERSUS OSTEOSARCOMA. Fernando Mejía 1, Germán Barbosa 2, Jorge López 3, Greti Terselich 4 1 Grupo de Imágenes Diagnósticas, INC 2 Grupo de Patología INC 3 Especialista en entrenamiento en Ortopedia Oncológica INC 4 Grupo de Pediatría, INC RESUMEN Se presenta el caso de una niña de 5 años con una gran masa en el brazo izquierdo. La radiografía simple de húmero mostró una imagen lítica en el tercio proximal, interpretada como un quiste óseo aneurismático versus un osteosarcoma telangiectásico. El estudio anatomopatológico confirmó osteosarcoma de la variante telangiectásica. Se describen las características de las imágenes y el cuadro histológico del tumor, haciendo énfasis en el diagnóstico diferencial. Palabras clave: quistes óseos aneurismales, osteosarcoma. LYTHIC LESION OF THE PROXIMAL HUMERUS ABSTRACT The case of a five year-old girl with a large left arm mass is documented. A lytic image of the proximal humerus was seen on plain X Rays, which was interpreted as a bone cyst versus a telangiectatic osteosarcoma. Anatomopathology confirmed a telangiectatic osteosarcoma. The imaging and histological features are described with emphasis on differential diagnosis. INTRODUCCIÓN El osteosarcoma es el tumor óseo primario más frecuente en niños y adolescentes. La variante telangiectásica oscila entre 4% y 12%; el grupo de edad más afectado corresponde a la segunda década de vida, siendo más frecuente en los varones. Se caracteriza por ser una lesión puramente lítica, con mínima calcificación o formación ósea. En la radiografía carece de las características típicas del osteosarcoma convencional y es similar a otras neoplasias líticas malignas de crecimiento rápido, como el sarcoma de Ewing. Tiene un crecimiento expansivo masivo con márgenes delimitadas y puede simular un quiste óseo. Macroscópicamente su apariencia es quística; a la histología muestra espacios dilatados con contenido sanguíneo donde las células tumorales están confinadas a las bandas de tejido que circunscriben estos espacios (1). Esta lesión fue descrita por Paget y se consideró originalmente un aneurisma óseo maligno. Ewing fue quien postuló que este sarcoma era una variante histológica del osteosarcoma (2). En el pasado, este tipo histológico fue considerado de mal pronóstico; hoy, con el uso de la poliquimioterapia, su comportamiento y su respuesta al tratamiento no difieren del osteosarcoma convencional (3). Key words: bone cysts aneurismal, osteosarcoma. Recibido el 6 de octubre de 2003 y aceptado para publicación el 9 de diciembre de Correspondencia: Dr. Fernando Mejía, Grupo de Imágenes Diagnósticas, INC, Calle 1 No. 9-85, Bogotá, Colombia. Correo-electrónico: fmejiaulal@yahoo.com 33

2 Lesión lítica expansiva de húmero proximal, quiste óseo aneurismático versus osteosarcoma HISTORIA CLÍNICA Se trata de una paciente escolar, de sexo femenino, de 5 años de edad, quien ingresó al Instituto Nacional de Cancerología en junio de 2003 con diagnóstico histológico de osteosarcoma telangiectásico o quiste óseo aneurismático. El cuadro clínico se había iniciado tres meses antes, al caer de su propia altura, presentando fractura en el húmero izquierdo. tórax descartaron enfermedad metastásica; en la primera, la imagen fue compatible con quiste óseo (figura 3). Al examen físico, en el tercio proximal del húmero izquierdo se encontró una masa firme, hipertérmica, con circulación colateral, muy dolorosa y con un perímetro de 28 cm vs. 18 cm con respecto a la extremidad contralateral (figura 1). La impresión diagnóstica inicial fue de un osteosarcoma versus un sarcoma de Ewing. Figura 2. Lesión lítica expansiva de húmero proximal. Figura 1. Masa en húmero proximal izquierdo, con circulación colateral. La radiografía del hombro izquierdo mostró en la región metadiafisiaria del húmero, una lesión lítica expansiva con fractura impactada y patrón geográfico que destruía la cortical y con reacción perióstica interrumpida, presencia de triángulo de Codman y masa de tejidos blandos, la cual medía 6 cm x5 cm en su diámetro mayor. El núcleo de crecimiento epifisiario se encontraba hipodenso; sin embargo, sus contornos estaban conservados. La diáfisis mostraba alteración de la densidad medular, donde parecía existir compromiso incipiente de la cortical (figura 2). Con los hallazgos anteriores se hizo el diagnóstico de osteosarcoma o quiste óseo aneurismático de la variedad agresiva. La gamagrafía ósea y la tomografía de Figura 3. Gamagrafía ósea, lesión humeral. Al efectuar la resonancia magnética, en las imágenes de T1 se observó una gran masa tumoral de intensidad similar a la del músculo y algunas áreas de hiperintensidad sugestivas de sangrado con niveles líquido-líquido (figura 4), compromiso de la medular en los dos tercios proximales del húmero y destrucción total de la cortical, especialmente en la zona externa. Con la administración de gadolinio (figura 5) se apreció un aumento de la intensidad en todo el tumor, 34

3 fragmento óseo con canales vasculares dilatados en el espacio intertrabecular, con necrosis, hemorragia y un componente aneurismático de paredes fibrosas y presencia de células gigantes osteoclásticas. Por lo singular de las imágenes radiológicas y la edad de la paciente se decidió, en conjunto con ortopedia, hacer una nueva biopsia abierta sin embolización previa. En la nueva biopsia se encontró una gran cavidad quística con contenido hemático y tejido blando membranoso. La histología mostró un tumor maligno constituido por espacios llenos de sangre, rodeados por paredes de tejido tipo sarcoma, con células gigantes multinucleadas y, en el estroma, depósito de osteoide. Con estos hallazgos se hizo un diagnóstico de osteosarcoma telangiectásico. Figura 4. Resonancia magnética T1 de húmero proximal. DISCUSIÓN En la mayoría de los tumores óseos, los síntomas y los hallazgos en el examen físico son relativamente inespecíficos. El dolor y la presencia de masa conducen a la realización de los estudios imagenológicos y a la elección del sitio para la toma de la biopsia. Esta imagen radiológica compleja metafisiaria, con predominio del patrón lítico, y de características agresivas, en la niña de 5 años contempló los diagnósticos diferenciales de quiste óseo aneurismático agresivo y de osteosarcoma telangiectásico. Figura 5. Resonancia magnética de húmero con gadolineo. especialmente hacia la periferia y en los septos que rodean las lesiones quísticas. Las áreas con nivel líquidolíquido muestran diferentes grados de hiperintensidad. Se reportó también elevación de la fosfatasa alcalina a 423 U/L (valores de referencia: 38U/L-126U/L). La junta de patología revisó el material de la biopsia realizada extrainstitucionalmente, la cual mostraba tejido óseo necrótico desvitalizado y hemorrágico en un fragmento. En otro, el tejido óseo se entremezclaba con un cartílago que, por su diferenciación, no fue posible saber si era neoplásico o reactivo. Se encontró un El quiste óseo aneurismático fue descrito en 1942 por Jaffe, y fue Lichtenstein quien hizo una clara distinción entre esta entidad y el hemangioma y el osteosarcoma (4). Puede presentarse en cualquier edad, pero es mas frecuente durante las dos primeras décadas de vida. Se localiza en la región metafisiaria de los huesos largos y en las vértebras. En la radiografía simple se manifiesta como una lesión lítica excéntrica que, por su rápida expansión y extensa destrucción ósea, puede dar una falsa imagen de malignidad (5). El osteosarcoma de la variedad telangiectásica es un tipo infrecuente de osteosarcoma con predominio del patrón lítico. Recuerda vagamente una bolsa llena de sangre, con espacios ocupados por hemorragia y tejido necrótico. Estas características son las responsables de su apariencia radiológica como una lesión lítica pura, casi desprovista de cambios escleróticos. En la mayoría de los pacientes la reacción perióstica agresiva 35

4 Lesión lítica expansiva de húmero proximal, quiste óseo aneurismático versus osteosarcoma y el compromiso de tejidos blandos pone de manifiesto la naturaleza maligna de este tumor (1). Patología En las descripciones clásicas de Matsuno y colaboradores (2) de esta forma especial de osteosarcoma se incluye, como principal característica histológica, la neoformación de espacios llenos de sangre sin ningún cambio de degradación, lisis o degeneración, rodeados por bandas que encierran completamente los espacios, telangiectasia (figura 6) sin un revestimiento endotelial, o muy ocasional, donde la sensación es que el espacio se estrella con las bandas de células pleomórficas, anaplásicas, con actividad mitótica atípica, necrosis, apoptosis, células osteoblásticas y formación de osteoide (figura 7). Alles J y Schulz A (6) demostraron que, en los quistes aneurismáticos, las células que tapizan los espacios cavernosos no son endoteliales y no poseen un linaje específico. Después Aho HJ y colaboradores (7) confirman los hallazgos de Alles e incluyeron en su análisis casos de osteosarcoma telangiectásico (figura 8). Figura 8. Pared aneurismática; HE, 10x. En 1981, Kurfman RA y Towbin RB (8) no sólo encontraron similitudes histológicas entre el quiste óseo aneurismático y el osteosarcoma telangiectásico sino que también los describieron en edades pediátricas. Kyriakos M y Hordy D (9) describieron unas formas bien diferenciadas de osteosarcoma telangiectásico con patrones muy parecidos a los quistes óseos aneurismáticos, algunos de ellos en niños, enunciando una controvertida hipótesis: el quiste óseo aneurismático podría malignizarse. Finalmente, Dorfman (3) dictó una serie de claves prácticas independiente de la hipótesis de Kyriakos, para diferenciar el quiste óseo aneurismático del osteosarcoma (figura 9): 1) La localización anatómica del osteosarcoma telangiectásico es similar a la del convencional. 2) Por muy agresivo que parezca, la radiografía del quiste óseo aneurismático conserva la imagen de insuflación. Figura 6. Patrón telangiectásico; HE, 4x. Figura 7. Pared sarcomatosa con osteoide; HE, 4x Figura 9. Patrón que simula quiste óseo aneurismático; HE, 4x. 36

5 3) El osteosarcoma siempre tiene patrón de anaplasia, mitosis y pleomorfismo. 4) Si hay patrón de hemangiopericitoma, hemangioendotelioma o áreas focales minoritarias aneurismáticas en un osteosarcoma, éste no es telangiectásico sino convencional. 5) En los huesos completamente formados entra un tercer diagnóstico diferencial: el osteoclastoma, en caso que se trate de la forma sólida del quiste óseo aneurismático. 6) En los huesos en crecimiento existe otro diagnostico diferencial: el condroblastoma. Este caso reúne los requisitos de osteosarcoma telangiectásico; el problema fue haber encontrado cartílago en la primera biopsia, el cual no excluía el diagnóstico de osteosarcoma, pero se interpretó por la técnica de la biopsia como cartílago de crecimiento en una niña de 5 años o como secundario a la fractura patológica impactada (figura 10). Figura 10. Osteosarcoma telangiectásico; HE, 10x. CONCLUSIÓN Los tumores óseos son entidades de alta complejidad diagnóstica. La interpretación correcta tanto de los estudios radiológicos como de la histología justifica la remisión de estos pacientes a centros especializados donde se pueda contar con un equipo interdisciplinario constituido por el clínico, el cirujano ortopedista, el radiólogo y el patólogo. El presente caso demuestra las dificultades para diferenciar una lesión benigna de una maligna con las respectivas implicaciones terapéuticas y pronósticas en caso de error diagnóstico. REFERENCIAS 1. Link MP, Gebhardt MC, Meyers PA. Ostesarcoma. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4 ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins; 2002, p Matsuno F, Unni KK, McLoad RA, Dahlin DC. Telangiectatic osteogenic sarcoma. Cancer 1976; 38: Cystic lesions. In: Dorfman HD, Czerniak B, eds. Bone Tumors. 1st ed, Mosby;1998, p Lichtenstein L. Aneurysmal bone cyst: A pathologic entity commonly mistaken for giant cell tumor, and occasionally for hemangioma and osteogenic sarcoma. Cancer 1950;3: Unni KK, ed. In: Dahlin, DC. Bone Tumors. General Aspects and Data on 11,087 cases. 5 ed. Lippincott Raven;1996, p Alles J, Schulz A. Immunohistochemical markers and ultraestructure of primary aneurysmal bone cyst. Hum Path 1986;17: Aho HJ, Aho HJ. Endothelium in aneurysmal bone cyst. Histopathology 1989;9: Kurfmann RA, Towbin RB. Telangiectatic osteosarcoma simulating the appearance of an aneurysmal bone cyst. Ped Rad 1981;11: Kyriakos M, Hardy D. Malignant transformation of the aneurysmal bone cyst. Cancer 1991;68: