MICROPROLACTINOMA Y MACROPROLACTINOMA HIPOFISARIOS. Servicio de endocrinología pediátrica Hospital Miguel Servet.Zaragoza

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Manuel Fernández Díaz
hace 6 años
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1 MICROPROLACTINOMA Y MACROPROLACTINOMA HIPOFISARIOS Servicio de endocrinología pediátrica Hospital Miguel Servet.Zaragoza

2 CASO 1 MOTIVO DE CONSULTA: - Paciente de 11años remitida para estudio a consultas de endocrinología por baja talla y disminución de la velocidad de crecimiento. ANTECEDENTES: - Familiares: Talla padre: 175,2 cm Talla madre:156,1 cm.menarquia:14 años TH:159cm - Personales: CIR (Talla recién nacida:45,5cm, EG:39sm) Controlada en endocrinología desde los 16 meses - 4 años por talla baja (<P3) (no acudió a controles posteriores)

3 Se decide estudio hormonal para valorar incluir en protocolo de tratamiento con GH por sus antecedentes de CIR REVISIONES 11años:(es remitida de nuevo por su pediatra) Peso:26,6 kg (<P3) Talla:130,3cm (<P3) Infantil Edad ósea:retrasada ( 9años) 12 años: Talla:134,8 cm (<P3), VC:3,4 cm/año Mínimo botón mamario derecho

4 ESTUDIO HORMONAL - Función tiroidea : normal - Test LHRH: LH:1,04-9,6mU/ml( ) FSH:2,53-12,69 U/ml( ) - Estradiol:8 pg/ml - IGF-I, IGF-BP3: normal - Test ITT: GH:3,09-5,74 ng/ml ( ) - Test GRF: GH 5,96 mg/ml ( ) - Prolactina:24,65 ng/ml(se asoció a estrés durante la prueba) Inicia tratamiento con GH a los 12 años y 6 meses En analítica de control al inicio de tratamiento se detecta PRL:52,56 ng/ml

5 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS RNM cerebral: hipófisis de morfología normal con pequeño nódulo de 3 mm de diámetros sugestivo de microadenoma Estudio oftalmológico: normal JUICIO CLÍNICO MICROPROLACTINOMA HIPOFISARIO TRATAMIENTO Se suspende GH Inicia tratamiento con Carbegolina (0,5 mg semanales)

6 EVOLUCIÓN Normalización de las cifras de prolactina al mes de inicio de tratamiento. RNM a los 6 meses: estudio hipofisario normal Hasta el último control a los 14 8/12 años : Los niveles de PRL han sido normales Aumento de la velocidad de crecimiento Talla en el percentil 3 Evolución de desarrollo puberal (estadío 4 Tanner) No menarquia

8 CASO 2 MOTIVO DE CONSULTA Varón de 8 años 9 meses remitido a consultas de endocrino para estudio por antecedente de un hermano con Sindrome de Klinefelter. ANTECEDENTES -Peso recién nacido:3,9kg (P97); Talla 54 cm (>P97), PC 36 (P<97) -Talla padre: 178cm,talla madre: 173,2cm TH: 182,1cm

9 EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS -Peso 50.8Kg (>P97) Talla (>P97) IMC23.5 (>P97 para edad ) -Obesidad abdominal -Pene enterrado parcialmente. L 4.8cm (<P50) D 5.4cm (P25-50) -Edad ósea: 8.5 años Pronóstico de talla:199,1cm -Cariotipo 46 XY Normal JUICIO CLÍNICO Pseudomicropene Talla alta familiar Obesidad

10 REVISIONES Controles desde los 9-11 años: Talla > percentil 97 Obesidad troncular Edad ósea acorde a su edad cronológica 11 años: Peso y talla >P97. VC:2.1cm/año(<P3) Testes 4cc, pene infantil. Pronóstico talla cm 11 años y 10 meses: Talla P90. VC: 3cm/año(<P3) Testes 4cc

11 -12 años 9 meses: Peso P90-97 TALLA P75!! VC:3.4cm/año (<P3).Testes 4,5cc. Pene L5.5cm (P25) D4.5 (P10). Bioquímica general función tiroidea e insulina normales. -12 años 11 meses: Peso P90-97 TALLA <P75!!! VC:2.3cm/año (<<P3).TESTES 4,5cc!! -13 años 3 meses: Peso P90 TALLA P VC 1.3cm/año (<<<P3) TESTES 4.5cc!! SE INICIA ESTUDIO POR: Estancamiento puberal Detención de velocidad de crecimiento

12 ESTUDIO HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIO - Función tiroidea: normal (FT3 2,21pg/ml,FT4 9,7 pg/ml,tsh 5,5mcUI/ml). - Test LHRH: respuesta de LH (0,16-0,66mU/ml) y FSH (0,53-2,14 mu/ml) bajas. - Cortisol y ACTH normales - IGF-I normal - Baja respuesta de GH a los test de estimulación: - ITT: GH 0,06-0,59 ng/ml - GRF: GH 0,25-1,5 ng/ml PROLACTINA: ng/mL (2.5 a 7.5 ng/ml) -2º Control: ng/mL.

13 -RNM cerebral: Agrandamiento de silla turca. Crecimiento intraselar de 18x18x16mm, con componente cistoideo y realce regular de la parte sólida. Leve elevación del quiasma y suelo del III ventrículo. No hidrocefalia -Rx Cráneo lateral: agrandamiento de silla turca con erosión de clinoides. -Fondo de ojo y campimetría: normales JUICIO CLÍNICO:MACROPROLACTINOMA TRATAMIENTO Cabergolina 0,5 mg semanales

16 EVOLUCIÓN - A los 13 días de tratamiento,prl 91.23ng/mL; a los dos meses PRL 7.52ng/mL. - RNM tras 6 meses de tto: normalización de la glándula. Persiste imagen cistoidea interna de 14x8x14mm. - En los 2 últimos años tras inicio de tratamiento: - Niveles de PRL normales - Aumento de la velocidad de crecimiento - Avance de desarrollo puberal. - Último control 14años y 4 meses: PRL 3,56 ng/ml, testes 10 cc, VC: 6.9cm/año(P10)

18 COMENTARIO La no progresión de la pubertad obliga a descartar entre otras causas, un prolactinoma (tanto microprolactinoma como macroprolactinoma)

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