Neoplasias endocrinas infrecuentes. Paula Jiménez Fonseca Sº Oncología Médica Hospital Universitario Central Asturias (Oviedo)

Transcripción

1 Neoplasias endocrinas infrecuentes Paula Jiménez Fonseca Sº Oncología Médica Hospital Universitario Central Asturias (Oviedo)

2 5 conceptos estrella 1. Incidencia: infrecuente pero PREVALENTE. 2. Endocrino: secreción hormonal. 3. Enfermedad avanzada: mucho más que tratamiento médico sistémico. 4. Quimioterapia: poco activa, fármacos antidiana. 5. Factores pronóstico: específicos y fundamentales en la toma de decisión. TRATAMIENTO: ALGORITMOS DE ABORDAJE

3 1º Incidencia 1. Incidencia: infrecuente pero PREVALENTE. Tumor Casos x millón/año Bien diferenciado tiroides 60 Neuroendocrino 50 Feocromocitoma 3-6 Medular/Anaplásico 1 Suprarrenal 1

4 Prevalencia 1º Incidencia 1. Incidencia: infrecuente pero PREVALENTE. 1,200,000 x30 1,168,000 Casos 1,100, ,000 x3 103,312 Casos x2 65,836 Casos x1 32,353 Casos 28,664 Casos 21,427 Casos 0

5 2º Tumor endocrino 2. Endocrino: secreción hormonal. Tumor Dx hormonal Dx imagen Tratamiento Tiroides Bien diferenciados Medular TNE Suprarrenal Feocromocitoma Tiroglobulina TSH Calcitonina CEA Cromogranina Indoles orina Corticoides Sexuales Nor- y epinefrina, metabolitos catecolaminas (ác vanililmandélico y metanefrinas) Radioyodo, PET-FDG Octreoscan PET-galio, PET-FDG, I-MBG Radioyodo Yodorrefractario ÁNALOGOS SOMATOSTATINA MITOTANO Bloqueo alfa adrenérgico: Inicio, fenoxibenzamina

6 3º Estadio IV 3. Enfermedad avanzada: mucho más que tratamiento médico sistémico. Quimio y radioembolización, radiofrecuencia. TNE: radionúclidos. ESPERAR Y VER en tumores de lento crecimiento y poca carga tumoral.

7 3º Estadio IV 3. Enfermedad avanzada: mucho más que tratamiento médico sistémico. TRATAMIENTO MULTIMODAL

8 ENDOCRINOLOGÍA LABORATORIO ONCOLOGIA ANATOMIA PATOLOGICA RADIOLOGIA PACIENTE MEDICINA NUCLEAR CIRUGÍA

9 4º Fármacos antidiana 4. Quimioterapia: poco activa, fármacos antidiana. Tumor FÁRMACO DIANA COMÚN PROPIA Tiroides Bien diferenciado Medular TNE-pancreático Sorafenib Lenvatinib Vandetanib Cabozantinib Sunitinib Everolimus VEGFR PDGF RET VEGFR RET VEGFR, PDGFR, RET c-kit FGFR EGFR c-met c-kit, mtor TNE-intestinal Everolimus Axitinib (ensayo GETNE) Lenvatinib (ensayo GETNE VEGFR, PDGFR, RET mtor c-kit FGFR

10 5º Pronóstico 5. Factores pronóstico: específicos y fundamentales en la toma de decisión. Tumor Tiroides Bien diferenciado Medular Factores pronóstico en enfermedad avanzada Grado 3, alta captación PET-TC Mutación RET: codon 883, 918 Histología agresiva: Hürtle, insular Calcitonina, CEA: elevados, Amiloide (-) RAI-refractariedad Hombre, anciano TNE-GEP Ki67 >20% Grado 3 Páncreas Afectación extrahepática Suprarrenal Ki67 >10% índice mitótico >20% Criterios Weiss >2/9 Feocromocitoma Tipo PGL4 (SDHB) riesgo de malignizar muy alto

11 5º Pronóstico DIFERENCIACIÓN Bien Moderado Mal SUPERVIVENCIA 5 años 1 año TUMOR Tiroides Medular Anaplásico Neuroendocrino Suprarrenal Feocromocitoma Paraganglioma Bien diferenciado Medular Anaplásico Pape UF, et al. Cancer. 2008;113:

12 Índice 1. Incidencia: infrecuente pero PREVALENTE. 2. Endocrino: secreción hormonal. 3. Enfermedad avanzada: mucho más que tratamiento médico sistémico. 4. Quimioterapia: poco activa, fármacos antidiana. 5. Factores pronóstico: específicos y fundamentales en la toma de decisión. TRATAMIENTO: ALGORITMOS DE ABORDAJE

13 Tiroides bien diferenciado Control hormonal: TSH, tg Cirugía Resecable Metastásico No Resecable Seguimiento YODOSENSIBLE YODORREFRACTARIO Radioyodo Esperar y ver: Lento crecimiento Asintomático sin riesgo complicación No candidato a tto locorregional Antidiana: Sorafenib Lenvatinib

14 Tiroides medular Control bioquímico: calcitonina, CEA Resecable Cirugía Metastásico No Resecable Seguimiento Asintomático, <1cm, sin progresión > 12 meses Sintomático o en progresión Esperar y ver ECOG 0-1, sintomático, severa carga tumoral y función orgánica limitada ECOG 2, intervalo QT prolongado Tto previo con ITK Intolerancia vandetanib Vandetanib Cabozantinib Cabozantinib C. Paliativos

15 Tiroides anaplásico Resecable Cirugía QT + RT Seguimiento Metastásico No Resecable ECOG 0-1 Quimioterapia (cisplatino, taxano, antraciclina)

16 Neuroendocrino Control secreción hormonal: ASS, IFN Resecable Seguimiento PANCREAS Cirugía Metastásico No Resecable INTESTINAL ASS No progresión: ASS Progresión: Sunitinib, Everolimus Octreoscan + Intestino medio Sin aplasia medular Buena fx renal y hepática Quimioterapia: Estreptozotocina + adriamicina/fu Temozolamida + capecitabina GRADO 3: Cisplatino y etoposido SI: Radionúclidos Netter NO: Everolimus RADIANT

17 1ª línea: Cisplatino + Etoposido +Adriamicina 2ª línea: Gemcitabina + Capecitabina Cixutumumab + Temsirolimus (IGF-1R + mtor) Suprarrenal

18 Feocromocitoma Control de secreción hormonal Cirugía Resecable No Resecable/Metastásico Seguimiento Enfermedad lentamente progresiva, poca volumen de enfermedad Enfermedad progresiva, importante volumen de enfermedad Esperar y ver Cirugía Radiofrecuencia Quimioembolización Quimioterapia: CVD Ciclofosfamida + vincristina + dacarbacina +- ASS 131 MIBG PRRT Berruti A et al Ann Oncol 2012 for ESMO

19 Conclusiones 5 estrellas: 1) prevalente, 2) hormonas, 3) tto multimodal, 4) antidiana, 5) pronóstico Tumor Tiroides Bien diferenciados Tratamiento Sorafenib Lenvatinib Esperar y ver Medular Vandetanib Cabozantinib Esperar y ver Anaplásico Quimioterapia: cisplatino, taxano, antraciclina TNE Análogo somatostatina Everolimus Sunitinib (páncreas) Suprarrenal Mitotano EDP GemCape Feocromocitoma Paraganglioma Bloqueo alfa adrenérgico CVD Análogo somatostatina

20 No hay retos imposibles sino decisiones acertadas La vía del éxito viene de la lucha, esfuerzo y superación.