ARTERITIS DE TAKAYASU A PROPÓSITO DE DOS CASOS CLÍNICOS

Transcripción

1 A PROPÓSITO DE DOS CASOS CLÍNICOS RESIDENTES DE MEDICINA INTERNA HOSPITAL CENTRAL DE LAS FF.AA DRA. NORALÍA SANTIAGO DRA. MARIANELLA CASANOVA MAYO, 2016.

2 PRIMER CASO CLÍNICO FP: Mujer de 35 años. Raza negra. Obesa. Procedente de Brasil. AP: HTA hace 15 años. Fumadora. Estenosis de arteria subclavia derecha diagnosticada hace 5 años. Mayo 2015 dolor torácico anginoso. SCASEST. CACG con ATC e implante de 2 stents sobre ACD a nivel ostial y proximal. Setiembre 2015 episodio de dolor torácico, nueva CACG hiperplasia intimal intra-stent difusa en 1/3 proximal de ACD dominante. Insuficiencia aórtica severa, en espera de sustitución valvular.

3 Depresión mayor, 2 IAE. Varias internaciones en sala de psiquatría. Crisis bronco obstructivas estacionales. AGO: No abortos, 2 hijos. EHE con preeclampsia. Medicada con: AAS, rosuvastatina, clopidogrel, atenolol, mononitrato de isosorbide, captopril, fluoxetina, diazepam. Salbutamol

4 MC: Marzo Dolor torácico retroesternal opresivo y palpitaciones acompañado de dolor e hipoestesia a nivel de MSD. ECG: RS 90 cpm, sin elementos isquémicos agudos. Curva enzimática negativa. Del resto de paraclínica destacamos: Hemograma: GB 5.700, GR 4.83, Hb 12.1 g/dl, Hto 39%. Plq Función renal con Ionograma normal. VES 74 mm en 1ª hora. Fibrinógeno 520 mg/dl.

5 EN SALA Mantiene dolor torácico inespecífico, sin características de angor. Normotensa. CV RR 70 cpm, ruidos alejados, soplo holodiastólico en foco aórtico. Sin elementos de falla cardiaca. Pulsos presentes en los 4 mm. Sin diferencia de PA significativa (menos de 10 mmhg). Sin elementos de hiperpulsatilidad. Sin signos periféricos de I.Ao. PNM no rigidez de nuca, no presenta alteraciones motoras a nivel de los 4 mm, hipoestesia difusa a nivel de MSD, sin otras alteraciones. ROT presentes en los 4 mm.

6 PLANTEO DIAGNÓSTICO: Edad: 35 años Estenosis de subclavia derecha Insuficiencia Aórtica severa Estenosis coronaria HTA VES elevada

7 PLANTEO DIAGNÓSTICO: Edad: 35 años Estenosis de subclavia derecha Afectación Insuficiencia Aórtica severa vascular Estenosis coronaria HTA VASCULITIS? VES elevada

8 ALTERACIÓN DE GRANDES Y MEDIANOS VASOS Arteritis de Takayasu Arteritis de Céls. Gigantes Edad de presentación menor a 50 años planteamos ARTERITIS DE TAKAYASU

9 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEFINIDOS POR ISHIKAWA MAYORES: 1. Edad inferior a 40 años (obligatorio), 2. Afectación de la arteria subclavia. MENORES: 1. Aumento de la velocidad de eritro sedimentación, 2. Aumento de la presión arterial, 3. Dolor en el territorio de la arteria carótida, y lesiones arteriales ubicadas en: a. Aorta, b. Tronco braquiocefálico, c. Arteria carótida primitiva o d. Arteria Pulmonar. Se establece diagnóstico con dos criterios mayores, o un criterio mayor y dos menores, o con cuatro criterios menores.

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11 ETT: VI levemente dilatado. FEVI conservada. I. Ao severa. Eco Doppler vasos de cuello: dentro de límites normales. Eco Doppler de MMSS: signos de estenosis significativa en sector proximal de subclavia derecha a nivel de opérculo torácico. Eco Doppler arterias renales: arterias renales permeables en los sectores visualizados. Signos indirectos de estenosis significativa en sector proximal de ambas arterias renales. Índice de resistencia aumentados bilateralmente.

12 Angio RMN A. vertebral izquierda hipoplásica, fina en relación a la contralateral, permeable. A. cerebral posterior izquierda discretamente más fina. Subclavia izquierda con estenosis concéntrica de 45% proximal, de 7 mm de longitud y a 15 mm del ostium. Estenosis significativa de A. renal izquierda proximal de 65% y 13 mm longitud. Subclavia derecha sin evidencia de estenosis ni dilataciones aneurismáticas significativas. En sector torácico medio bajo, en pasaje tóraco-abdominal y en sector terminal varias dilataciones sectoriales saculares de reducido diámetro como se pueden observar en vasculitis sistémicas.

13 EVOLUCIÓN La paciente se controla en policlínica de Autoinmune. Se inició recientemente tratamiento en base a corticoides sistémicos. Deflazacort 90 mg día. Suplementos de calcio y viosterol.

14 FP: Sexo femenino, 49 años. Año 2013: ARTERITIS DE TAKAYASU SEGUNDO CASO CLÍNICO MC: cefalea- episodios de amaurosis fugaz de ojo derecho. TAC de cráneo y RNM de columna cervical: s/p. Doppler de vasos de cuello: trombosis evolucionada, no recanalizada de ambas carótidas primitivas. Angio-TAC de cuello: estenosis suboclusiva de ambas carótidas primitivas con repermeabilización distal. EcoDoppler de MMSS: estenosis de arteria subclavia mayor del 70% a izquierda.

15 Angio RNM TX y ABD: Estenosis larga circunferencial, regular del sector distal del tronco arterial braquiocefálico que se extiende hacia subclavia y carótida. Arteria carótida izquierda está ocluida cerca de su origen. A. subclavia izquierda de calibre disminuido. Reducción del calibre de aorta abdominal desde el ostium de arterias renales extendiéndose hasta el cono aórtico. Estenosis en el origen del tronco celiaco y de la arteria mesentérica superior con flujo distal. Arterias renales permeables pero de fino calibre.

16 Se inició TRATAMIENTO con: CORTICOIDES, HIDROXICLOROQUINA, METOTREXATE ANTIAGREGACIÓN (AAS-CLOPIDOGREL). Evolución: Pobre respuesta al tratamiento instaurado por lo que se decidió comenzar terapia biológica con INFLIXIMAB. Ac-monoclonal quimérico humano. Dirigido contra el TNF (anti-tnf). Administrado en conjunto con Metotrexate (terapia combinada). Respuesta clínica dentro de las 12 semanas de tratamiento. Tener en cuenta cuando se va a comenzar el tratamiento con un anti- TNF: BK, Vacunas, Hep B y C, Cirugía, Embarazo y lactancia.

17 INTRODUCCION Vasculitis de grandes vasos. Mujeres >>> Hombres 8:1 Inicio entre los 10 y 40 años. ARTERITIS DE TAKAYASU LA ENFERMEDAD SIN PULSOS Inflamación crónica: Estenosis 90% Aneurismas 25% Afecta a todas las razas, gran prevalencia en Asia.

18 HISTORIA NATURAL EN 3 FASES 1. Temprana ( pre pulseless ): síntomas sistémicos inespecíficos. 2. Inflamación vascular activa: dolor con signos y síntomas de insuficiencia circulatoria regional. 3. Secuelas.

19 DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS Inflamación de los vasos sanguíneos de cualquier calibre y territorio vascular (A o V). Estenosis, oclusión o ruptura. Hipoperfusión, infarto o hemorragia Respuesta inflamatoria generalizada. Sintomatología sistémica y elevación de los reactantes de fase aguda Primarias vs Secundarias.

20 Grandes vasos Medianos vasos Pequeños vasos Arteritis de céls. Gigantes Poliarteritis nodosa (o poliarteritis nodosa clásica) Granulomatosis con Poliangiitis (Wegener) Arteritis de Takayasu Enfermedad de Kawasaki Granulomatosis eosinofilica con poliangiitis (Sd de Churg-Strauss Poliangeítis miscroscópica (poliarteritis miscosópica) Púrpura de Schönlein- Henoch Vasculitis crioglobulinémica esencial Angeítis leucocitoclástica cutánea

21 MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES SISTÉMICAS % Malestar / Fatiga Fiebre Artralgias Mialgias 3-25 CARDIOVASCULARES Disminución o ausencia de pulsos en las extremidades Asimetría de presión arterial de EESS y EEII (>15 mmhg) Soplos arteriales Carótidas 36 Subclavias 13 Abdominal 15 Femorales 15 Carotidinia Claudicación de extremidades Hipertensión (debut) Disnea 20 Insuficiencia valvular aórtica 8-24 Pericarditis 8 Fallo cardiaco congestivo 2-7 Angor pectoris 5

22 NEUROLÓGICAS % Cefalea Inestabilidad / Mareo 33 Alteraciones visuales (visión borrosa, escotomas, diplopia) Amaurosis fugaz 4 Accidente cerebral isquémico transitorio 3 Accidente cerebral isquémico establecido 2-5 DIGESTIVAS Infrecuente Dolor abdominal, angina intestinal, diarrea, rectorragia o similar CUTÁNEAS Hasta 28% Eritema nodoso, eritema induratum, pioderma gangrenoso

23 ARTERIAS AFECTADAS DENTRO DEL PRIMER AÑO Territorios arteriales % Aorta 79 Subclavias (I>D) 62 Carótidas (I>D) 43 Mesentéricas (sup >inf) 37 Iliofemorales 26 Renales 25 Vertebrales 14 Coronarias 11 Pulmonares 7

24 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES ANOMALÍAS CONGÉNITAS Coartación de aorta ATEROESCLEROSIS AORTITIS INFECCIOSA (luética, tuberculosa, micótica) OTRAS VASCULITIS Y ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS Arteritis de células gigantes Enfermedad de Kawasaki Enfermedad de Behçet Síndrome de Cogan LES Espondiloartropatías

25 PARACLÍNICA Analítica básica: Hemograma, VES, PCR, funcional renal, funcional y enzimograma hepático, glicemia, perfil lipídico, orina. Inmunología: No existen autoac para el diagnostico de ATK. Complementaria: ECG, RxTx fyp, Doppler de vasos de cuello y arterias renales.

26 PRUEBAS DE IMÁGEN VASCULAR Angio-RMN Arteriografía Angio-TAC Paraclínica dirigida a aparatos según afectación

27 ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD Aparecen de novo o empeoran 2 de los 4 siguientes parámetros: 1. Signos o síntomas de isquemia o inflamación vascular. 2. Elevación de la VES. 3. Cambios angiográficos secuenciales que indiquen progresión de las lesiones vasculares. 4. Presencia de síntomas sistémicos no atribuibles a otra enfermedad.

28 TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO INTERVENCIONISTA

29 INDUCCIÓN DE LA REMISIÓN: CORTICOIDES + INMUNOSUPRESORES PREDNISONA METOTREXATE 1 mg/kg/día 0,3 mg/kg/semana (hasta alcanzar mg/semana) + ÁCIDO FÓLICO INTOLERANCIA A METOTREXATE: Azatioprina (2 mg/kg/día) Micofenolato (2 mg/día)

30 CASOS REFRACTARIOS CON MANIFESTACIONES GRAVES: PREDNISONA 1mg/Kg/día CICLOFOSFAMIDA pulsos i/v 15 mg/kg/semanal pulsos v/o 1-2 mg/kg/día CASOS REFRACTARIOS A LOS INMUNOSUPRESORES PREVIOS: ANTI-TNF: Infliximab (3-5 mg/kg i/v sem y 8, luego c/8 semanas Etanercept (25 mg, 2 veces por semana s/c) CONTROL ESTRICTO DE LOS FRCV: HTA, COLESTEROL, GLICEMIA.

31 REVASCULARIZACIÓN QUIRÚRGICA 50 % de los pacientes a los 5 años requieren tratamiento quirúrgico. Enfermedad en remisión. Indicación quirúrgica: i. Lesiones arteriales que comprometen territorio vital (cérvicocraneal, coronario, mesentérico) ii. Lesiones arteriales con repercusión sistémica (estenosis de arterias renales) iii. Insuficiencia aórtica severa, coartación de aorta, aneurismas de aorta Angioplastia con balón, derivación quirúrgica, cirugía de la válvula.

32 BIBLIOGRAFÍA A. Turrion Nieves, R. Martin Holguera, A. Sánchez Atrio, M. L. Romero Bogado y M. Álvarez de Mon Soto. Tratamientos biológicos en enfermedades reumatológicas y autoinmunes. Medicine 2015; 11 (92): R. Cervera, G. Espinosa, M. Ramos-Casales, J. Hernández - Rodríguez, M. C. Cid, M Ingelmo. Guías clínicas de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades autoinmunes sistémicas. 4 Edición. Hospital Clinic, Barcelona, España. Editorial Menarini, UpToDate. Features and diagnosis of Takayasu arteritis. Nov 6, Last updated: UpToDate. Treatment of Takayasu arteritis. Last updated: Jul

33 MUCHAS GRACIAS!