Gliomatosis Cerebri, simuladora en hallazgos radiológicos. Descripción de los hallazgos y revisión bibliográfica.

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1 Gliomatosis Cerebri, simuladora en hallazgos radiológicos. Descripción de los hallazgos y revisión bibliográfica. Poster no.: S-1170 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: E. M. Guerra del Barrio, M. Perez-Peña, V. Bulnes Vazquez, C. González Huerta, C. J. Quispe León, J. A. Llavona Amor; Mieres/ ES Palabras clave: RM-Espectroscopía, RM, Neurorradiología cerebro DOI: /seram2012/S-1170 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 24

2 Objetivo docente La gliomatosis cerebri(gc) es una enfermedad rara de la que sólo hay descritos entre 200 ó 300 casos según la bibliografia revisada. El término GC lo utilizó Nevin en 1938 por primera vez para describir una tumoración de estirpe glial con infiltración difusa y relativa conservación de las estructuras subyacentes. Hasta los años 80 la mayoría de los casos se diagnosticaron postmorten. Fue en la década de los 80 con el desarrollo de la RM y la mejora de las técnicas de biopsia por esteroataxia cuando se comenzó a diagnosticar los pacientes premorten. Es desde entonces cuando el papel del radiólogo se hace fundamental para la sospecha diagnóstica, la valoración de la extensión tumoral y la guía con más precisión de la zona para biopsia por esteroataxia. Los objetivos que nos planteamos en esta exposición son: 1.Describir con detalle las manifestaciones en TC y RM para GC que aunque no son específicas son sensibles para el diagnóstico. 2.Hacer un diagnóstico diferencial por imagen con entidades que podemos confundir: enfermedad isquémica, encefalitis, tumor glial de bajo grado. Revisión del tema La Gliomatosis cerebri(gc) la OMS la clasifica dentro de las neoplasias neuroepiteliales de origen desconocido y en ocasiones la subclasifica en primaria cuando aparece sin antecedentes de neoplasia y secundaria cuando aparece a partir de tumor cerebral previo. A su vez la GC primaria se puede subdividir en tipo 1, si es una infiltración difusa sin masa tumoral y en tipo 2 si tiene masa tumoral asociada. La forma más frecuente de presentación es la GC primaria tipo I. Página 2 de 24

3 Tanto las manifestaciones clínicas: cefalea, déficits focales, convulsiones como los hallazgos radiológicos en TC y RM son inespecíficos siendo necesaria la biopsia para un diagnóstico definitivo. Por todo ello puede retrasarse el diagnóstico de 1 mes a 1 año. La edad de presentación y el sexo tampoco nos ayuda pues se puede presentar desde la edad infantil hasta la ancianidad aunque mayormente aparece entre la tercera y la quinta década de la vida. Tiene la misma incidencia en hombres y mujeres aunque hay estudios que han encontrado una incidencia mayor en hombres. Con todo lo dicho hasta ahora nosotros como radiólogos debemos estar alerta para sospecharlo ante algunos hallazgos aunque no sean específicos ya que el tratamiento con quimioterapia, Temozolomida y radioterapia(rt) mejora el pronóstico en estos pacientes. La GC es una enfermedad que tiene predilección por la sustancia blanca, que siempre está afectada, aunque también puede afectar a la sustancia gris y corteza, siendo la afectación de esta última en sólo un 20% de los casos. Tiene preferencia por algunas localizaciones siendo por orden de frecuencia las siguientes: hemisferios cerebrales, mesencéfalo, protuberancia, tálamo, ganglios de la base y muy infrecuentemente el cerebelo y médula espinal. Siendo necesario para el diagnóstico el que tenga afectación de dos o más lóbulos cerebrales. Las células neoplásicas invaden los tractos de mielina pero los axones y las neuronas sobreviven lo que hace que la citoarquitectura se mantenga, por lo que no produce a penas efecto masa. La barrera hematoencefálica se mantiene íntegra en la mayoría de los casos por lo que no hay un realce de la lesión tras la administración de contraste. Este comportamiento (las características que han sido resaltadas en cursiva) tiene una traducción en las manifestaciones radiológicas. En la Tomografía Computarizada(TC) pueden ser hallazgos tan sutiles como asimetría en el tamaño de los ventrículos y una hipodensidad que dificulta la diferenciación entre sustancia blanca y gris sin o poco efecto masa y con buena deliniación de la zona tumoral con respecto al cerebro sano. Estos hallazgos podemos encontralos tanto en una lesión isquémica como en un tumor astrocitario grado II. En la lesión isquémica se restringe la Difusión, en cambio en el caso de la GC y el astrocitoma grado II no se restringe la Difusión habitualmente. Además en la GC no suele mostrar realce tras la administración de contraste y en una lesión isquémica puede tener un realce giral desde el 3º-4º día y persistir semanas aunque si este realce se mantiene Página 3 de 24

4 más allá de la 6º semana hay que descartar que no se trate de otra patología. En cambio en el astrocitoma grado II tampoco capta contraste como en la GC. TABLA 1. DIFUSION GC Astrocitoma gradoii Lesión isquémica No restringe No restringe Restringe No realza Realza REALCE No realza DIAGNOSTICO DIFERENCIAL El establecimiento de la clínica también nos ayuda al diagnóstico diferencial con la isquemia ya que en ésta la presentación es aguda y en la GCes más larvada. Con lo dicho hasta ahora en una lesión isquémica será la secuencia de DIFUSION por la que podremos hacer el diagnóstico diferencial en el momento agudo ya que no habrá todavía captación de contraste i.v.. y en la isquemia se produce restricción de la DIFUSION mientras que en la GC no. Fig. 1: TC de isquemia en territorio de la cerebral posterior derecha. Fig. 2: secuencia FLAIR de la isquemia en fase subaguda.fig. 2 on page 8 Fig. 3: secuencia de DIFUSION b-1000.fig. 15 En la Fig. 4 mostramos un astrocitoma de bajo grado en secuencias FLAIR y ADC y como hemos señalado en la tabla 1 el diágnostico diferencial resulta díficil. Bien es cierto que en la GC la afectación es más difusa y unos de los criterios para el diagnóstico es que haya una afectación de dos o más lóbulos cerebrales como el caso que presentamos de un varón de 52 años que ingresó en nuestro Centro por convulsiones del que presentamos imágenes de RM en secuencias T2, FLAIR y DIFUSION b El equipo de resonancia de nuestro centro es:siemens, 0,2 Teslas, abierta. Fig. 5 secuencia T2. Fig. 6 secuencia FLAIR. Fig. 7 secuencia DIFUSION b Este paciente es la representación típica de una GC primaria tipo I, la forma más frecuente de presentación de esta infrecuente patología. Página 4 de 24

5 Llegado este punto la espectroscopia nos ayudará al diagnóstico diferencial entre el astrocitoma de bajo grado y la GC. La espectroscopia permite una medida relativa de los metabolitos de interés en el parénquima cerebral. Los metabolitos más importantes son el NAA(n-acetetil-aspartato), Colina(Cho), Creatina(Cr), Mio-inositol(mI), Lactato(Lac) y Lípidos. El NAA es un marcador muy sensible de la integridad neuronal, por lo que disminuye ante cualquier agresión neuronal. La Cho es un índice de replicación neuronal, luego asciende en cualquier proceso tumoral. La Cr es un metabolito que se mantiene relativamente estable por lo que se utiliza de referencia para otros metabolitos. El mi es un metabolito localizado en los astrocitos y no se sabe su función exacta. El Lac se genera en situaciones de glucolisis anaerobia como abscesos, isquemia y necrosis tumoral. Fig. 8: representación gráfica de una espectroscopia de tejido cerebral normal. La espectroscopia nos revela los cambios metabólicos por lo que ayuda en el diagnóstico de la progresión tumoral, determinación del grado de malignidad y respuesta al tratamiento, ya que es indistinguible por imágenes convencionales la radionecrosis de la recidiva tumoral. Se establecen unos cocientes:naa/cr, Cho/Cr, mi/cr de tal manera que cuanto menor sea el cociente de NAA/Cr mayor destrucción neuronal y en el caso de Cho/Cr cuanto mayor sea el cociente mayor recambio celular de tal manera que a mayor grado de malignidad menor nivel de NAA y mayor de Cho. En la GC se han descrito mayores niveles de Cr y mi que en un espectro normal aunque también ocurre en el astrocitoma de bajo grado pero también hay una cierta disminución de NAA y aumento de Cho. Fig. 9: espectroscopía típica de GC. La GC puede ser confundida desde un punto de vista radiológico y clínico con la encefalitis bien viral o límbica siendo también difícil el diagnóstico entre ellas. En las encefalitis se afectan los lóbulos temporales, en la herpética se afectan de forma asimétrica y suele afectarse las regiones frontobasales y circunvolución cingular. En su evolución puede haber fenómenos hemorrágicos. En la encefalitis límbica es muy infrecuente los fenómenos hemorrágicos. Página 5 de 24

6 En ambas encefalitis pueden tener captación de contraste i.v. y restringir la DIFUSION, fenómenos que no suelen ocurrir en la GC. Presentamos un caso de nuestro centro que tuvo una evolución favorable con tratamiento antiviral. Fig. 10: secuencia FLAIR de encefalitis herpetica. Fig. 11: secuencia DIFUSION b Fig. 12: secuencia T1 con contraste i.v. Nosotros tuvimos un paciente que se sospechó de encefalitis límbica por afectación en corteza de lóbulos temporales de forma asimétrica, hipocampos y tálamos con mínima restricción de la DIFUSION que con la evolución acabó presentando una masa en cuerpo calloso con realce de contraste. Fig. 13: secuencia FLAIR coronal. Fig. 14: secuencia DIFUSION b Con estas primeras imágenes que acabó de mostrar no se sospechó la posibilidad de una GC lo que retrasó el diagnóstico. En posterior estudio realizado un mes después ya se demostró una masa hipercaptante en el cuerpo del cuerpo calloso que no restringia la DIFUSION, por lo que ya se sospechó una GC primaria tipo II. Fig. 15: secuencia sagital T1 tras la administración de contraste i.v. Fig. 16: secuencia DIFUSION b Los tres casos que hemos tenido en nuestro centro uno de ellos como GC primaria tipo I y los otros dos tipo II, fallecieron al poco tiempo de la confirmación histológica. BIBLIOGRAFIA: 1. Nevin S. Gliomatosis cerebro. Brain,1938;61: Yip M., Fisch C., Lamarche J.B. AFIP archives: gliomatosis cerebri affecting the entire neuroaxis. Radiographics 2003;23(1): Novillo López M.E., Gómez-Ibañez A., Rosenfeld M., Dalman J. Gliomatosis cerebral: estudio de 22 pacientes. Neurología 2010;25(3): Página 6 de 24

7 4. Al-Okaili RN., Kreiza J., Wang S., Woo J.H., Melhem ER.Advanced MR imaging techniques in the diagnosis of intraaxial brain tumors in adults. Radiographics 2006;26 Suppl:S Yang S., Wetzel S., Law M., Zaq zaq D., Cha S. Dynamic contrast-enhaced T2*weighted MR imaging of gliomatosis cerebri. AJNR 2002;23(3): Méndez-Cendón J.C. Aplicaciones clínicas de la espectroscopia in vivo en el estudio de los astrocitomas. Neurocirugía 2004;15(3): Santos S., López- García E., Ríos C., Espada- Oliván F., Iñiguez-Martínez C., Mostacero E., Ramón y Cajal S., Morales F. Gliomatosis cerebral. Presentación de tres casos y revisión de la literatura. Rev. Neurol Feb 1-15;34(3): Bruna J., Velasco R. Gliomatosis cerebri. Neurología 2010; 25(3): Taillibert S., Chodkiewicz C., Laigle-Donadey F., Napolitano M., Cartalat-Carel S., Sanson M. Gliomatosis cerebri: a review of 296 cases from the ANOCEF database and the literature. J. Neuroocol, 2006;76(2): Ladrón de Guevara J.F., García-Moncó J.C., Polo Esteban J.M., González- Mandly A., Val-Vernal J.F. Encefalopatía subaguda de evolución fatal. Acesso:http//www. Patología.es/volumen35/vol35-num4/35-4n3 l.htm. Images for this section: Página 7 de 24

8 Fig. 1: TC con cte i.v.: isquemia en territorio de la a. cerebral posterior derecha Página 8 de 24

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10 Fig. 2: secuencia FLAIR dónde vemos una lesión hiperintensa con muy discreto efecto masa en lóbulos temporal y occipital derecho correspondiendo con el territorio de ramas terminales de la a.cerebral posterior derecha. Fig. 3: Secuencia DIFUSION b-1000 en la misma localización que la secuencia FLAIR de la imagen anterior dónde se demuestra la gran hiperintensidad de la lesión, en relación con la isquemia subaguda de que se trata. Página 10 de 24

11 Fig. 4: Secuencia FLAIR dónde el tumor es hiperintenso sin efecto de masa en tálamo derecho que invade el izquierdo a través de la masa intermedia. En la secuencia ADC vemos que el tumor tiene una intensidad ligeramente mayor que el tálamo normal, por su comportamiento en estás dos secuencias no podríamos distinguirlo de una GC. Página 11 de 24

12 Fig. 5: Secuencia T2. Extensa lesión hiperintensa que afecta a sustancia blanca profunda hemisférica izquierda se extiende al hemisferio derecho por el rodete del cuerpo calloso y afecta también a sustancia gris:tálamo izqierdo y cuerpo estriado Página 12 de 24

13 Fig. 6: Secuencia FLAIR que demuestra los mismos hallazgos que en la secuencia T2 de la figura anterior. Página 13 de 24

14 Fig. 7 Página 14 de 24

15 Fig. 8: Representación gráfica de una espectroscopia normal Página 15 de 24

16 Fig. 9: Espectro de un tumor dónde llama la atención del alto nivel de mi y Cr y el escaso descenso de NAA, hallazgos típicos de la GC. Página 16 de 24

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18 Fig. 10: secuencia FLAIR dónde vemos hiperintensidad en corteza del lóbulo temporal izquierdo, ínsula y circunvolución cingular. Fig. 11: Secuencia DIFUSION b-1000 que demuestra la hiperintensidad en el giro temporal superior y cingular izquierdos coincidiendo con la zonas hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR. Página 18 de 24

19 Fig. 12: secuencia sagital T1 tras la administración de cte i.v.dónde se aprecia la falta de realce dónde presenta hiposeñal, en lóbulo temporal e ínsula Página 19 de 24

20 Fig. 13: secuencia coronal FLAIR dónde se aprecia hiperintensidad en la corteza de forma asimétrica en ambos lóbulos temporales, hipocampos y tálamo derecho Página 20 de 24

21 Fig. 14: Secuencia DIFUSION b-1000 dónde se ve una mínima hiperintensidad en corteza de lóbulos temporales. Página 21 de 24

22 Fig. 15: secuencia sagital T1 con cte i.v. que muestra masa hipercaptante en cuerpo de cuerpo calloso. Página 22 de 24

23 Fig. 16: secuencia de DIFUSION b-1000 que se demuestra la no restricción en DIFUSION de la masa en cuerpo calloso. Página 23 de 24

24 Conclusiones La Gliomatosis cerebri es un tumor cerebral muy raro con manifestaciones clínicas y radiológicas inespecíficas. Las secuencias clásicas de RM no son de gran ayuda para el diagnóstico pudiendo confundirla con una encefalitis, proceso isquémico, tumor también de estirpe glial de bajo grado y en menor frecuencia con una enfermedad desmielinizante. La espectroscopía puede sernos de gran ayuda aunque también nos puede confundir con un tumor glial de bajo grado ya que tienen una espectroscopia similar. Por ello es la biopsia la que nos da el diagnóstico definitivo. Página 24 de 24