Trastornos Linfoproliferativos Crónicos. Dra. Damelis Chiquin IHO - UCV

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Miguel Peña Méndez
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1 Trastornos Linfoproliferativos Crónicos Dra. Damelis Chiquin IHO - UCV

SOCIEDAD VENEZOLANA DE HEMATOLOGÍA EDUCACIÓN MÉDICA CONTÍNUA DECLARACIÓN DE POTENCIALES CONFLICTOS DE INTERESES Conferencia: Trastornos Linfoproliferativos Crónicos Nombre del Conferencista: Damelis

2 SOCIEDAD VENEZOLANA DE HEMATOLOGÍA EDUCACIÓN MÉDICA CONTÍNUA DECLARACIÓN DE POTENCIALES CONFLICTOS DE INTERESES Conferencia: Trastornos Linfoproliferativos Crónicos Nombre del Conferencista: Damelis Chiquin ITEMS Acciones Sueldo / Honorarios profesionales Consultorías o asesorías Fondos para investigación Becas Testimonios Comité de Ética Invitación a eventos nacionales/internacionales NOMBRE EMPRESA COMERCIAL Con el objeto de asegurar un adecuado balance, independencia, objetividad y rigor científico en todas las actividades de educación continua de la SVH, los conferencistas deberán declarar a la audiencia si han sido beneficiarios de recursos financieros de empresas fabricantes o proveedoras de medicamentos, reactivos o material relacionado con su conferencia durante los últimos 12 meses. La intención de esta declaración es permitir a la audiencia determinar bajo su propio criterio si la información presentada pudiera estar influenciada por las relaciones o compromisos del expositor.

67ª F síntomas B+, adenopatías cervicales bilaterales,

6 Bx de Ganglio Linfocitos pequeños similar al GR

Citoplasma muy escaso SmIg++,CD19++, CD20++, CD22+/-,

4 67ª F síntomas B+, adenopatías cervicales bilaterales, supraclaviculares, axilares y masa retroperitoneal voluminosa. HC: Anemia, GB: %L, LDH >750, B2 microg 5.6 Bx de Ganglio Linfocitos pequeños similar al GR Núcleo con cromatina densa, uniforme, con hendidura. Citoplasma muy escaso SmIg++,CD19++, CD20++, CD22+/-, CD23-/+, CD25-, CD3-, CD5-, CD10+, CD43- Bcl2+, ciclina D1- bcl6+ Dx: LNH Folicular Stc IV B X FLIPI: Alto.

58ª F, síntomas B+, fatiga, distensión abdominal.

infiltración de piel de mama ipsilateral, H-E y masa retroperitoneal

cromatina punteada con hendiduras Citoplasma escaso a abundante

5 58ª F, síntomas B+, fatiga, distensión abdominal. Adenopatías supraclaviculares bilaterales, plastrón axilar D>9cm con infiltración de piel de mama ipsilateral, H-E y masa retroperitoneal voluminosa. HC: Leucocitosis GB 65% L, anemia y trombocitopenia.ldh >950 Marcado pleomorfismo Tamaño mediano a grande Núcleo de cromatina punteada con hendiduras Citoplasma escaso a abundante Nucleolo visible SmIg++,CD20++,CD19++ CD79b++, CD5++ CD43+, CD23-,CD25- CD10- Bcl6-, ciclina D1++, MUM1-, Ki 67 78% LNH del Manto Variedad Blastoide St IV B X E.

76a M, antecedente de infecciòn por VHZoster hace un mes, resto no contributorio. HC: leucocitosis 68.000 GB 65% L, Hb 10.

(m) Nùcleo de contorno regular, Del(17p) 3-30 32 Cromatina densa, Nucleolo no visible.

6 76a M, antecedente de infecciòn por VHZoster hace un mes, resto no contributorio. HC: leucocitosis GB 65% L, Hb 10.5gr/dl Anormalidad Frecuencia % Sobrevida M Linfocitos Cromosomica pequeños ò medianos. (m) Nùcleo de contorno regular, Del(17p) Cromatina densa, Nucleolo no visible. Del(11q) Citoplasma escaso, No contiene grànulos Del(12q) Sombras de Gumprecht Del(13q) > CD5+, CD19+, CD20+ dim CD23+, sig + débil, FMC7-, CD79-, CD10- CD25+/- Dx: LLC RAI 3

derrame pleural Izq. HC: 4800 GB 70% S 30% L. LDH >450.

7 62ª M, Sintomas B+, adenopatías cervicales bilaterales, supraclavicular Izq, inguinales bilaterales, bazo Boyd I, signos de derrame pleural Izq. HC: 4800 GB 70% S 30% L. LDH >450. CD5+, CD23+, sig + débil, FMC7-, CD79-, CD19+, CD10- CD25+/- Dx: LNH Linfocìtico pequeño Stc IV B

8 Células de mayor tamaño que los Linfocitos de LLC, abundante citoplasma, menor N/C, Nucléolo único, prominente. Cromatina intermedia entre un blasto y un linfocito. Pro-linfocitos: 16% (>10% <50%) SmIg +++, FMC7/CD79+ LLC/PL Trisomia 12 y p53

67a M, síntomas B+, Esplenomegalia Boyd III, hepatomegalia,

LPL- B Citogenetica: Prolinfocitos 65% LPLB: 14q+(60%),

9 67a M, síntomas B+, Esplenomegalia Boyd III, hepatomegalia, adenopatìas cervicales,axilares e inguinales múltiples, ascitis. HC: Leucocitosis GB 80% L, anemia y trombocitopenia. LPL- B Citogenetica: Prolinfocitos 65% LPLB: 14q+(60%), t(11:14) (20%),p53 (75%). LPLT: 14q11 >70%,gen ATM 67% +8 (50%) PAN T CD2+, CD3+, CD5+, CD7+++,TdT - Dx: Leucemia Prolinfocítica T

59ª M con antecedente de vasculitis 2m previo a la consulta, pérdida de peso,

Esplenomegalia Boyd III y hepatomegalia HC: Pancitopenia y monocitopenia de< 2%.

no visible Citoplasma abundante, claro, con prolongaciones citoplasmàticas

10 59ª M con antecedente de vasculitis 2m previo a la consulta, pérdida de peso, astenia y gingivorragia. Esplenomegalia Boyd III y hepatomegalia HC: Pancitopenia y monocitopenia de< 2%. Tamaño mediano Nùcleo redondeado, hendido ò arriñonado Cromatina laxa Nucleolo no visible Citoplasma abundante, claro, con prolongaciones citoplasmàticas irregulares sig++, CD19++, CD20+, C22++ CD5- CD23- CD10- CD11c ++ CD25++, CD79b+, CD103+ TRAP+ ciclina D1- Dx: Leucemia de Linfocitos Vellosos

66ª F, astenia de larga data, epistaxis recurrente, cefalea persistente sin

clínica de neuropatía periférica distal en MsIs. HC: anemia, GB: 10.

5 mg/l, Componente Monoclonal IgM >70 g/l Linfoplasmocitos con diferenciación

11 66ª F, astenia de larga data, epistaxis recurrente, cefalea persistente sin horario, disminución de la agudeza visual, pérdida de peso no cuantificada y clínica de neuropatía periférica distal en MsIs. HC: anemia, GB: GB 50% S 38%L 9%M 3%E, VSG 115, B2 microg 5.5 mg/l, Componente Monoclonal IgM >70 g/l Linfoplasmocitos con diferenciación variable y células plasmáticas. SIgM +k CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10-, CD24+, CD103-, CD138-,FMC7-, CD25+, Linfoma Linfoplasmocítico MW

45ª M, VHC+, sensación de llenura post-prandial y astenia de 5m de

exclusiva del LZME Linfocitos de aspecto maduro, de tamaño intermedio

nucleolo no visible, con proyecciones citoplasmáticas en uno ó ambos

12 45ª M, VHC+, sensación de llenura post-prandial y astenia de 5m de evolución. Esplenomegalia Boyd III HC: anemia y trombocitopenia, GB 51% S 39%L 10%M. Anormalidades citogenéticas en el 80% Trisomia 3 (70%) 7q casi exclusiva del LZME Linfocitos de aspecto maduro, de tamaño intermedio más grandes que los de LLC, núcleo redondo u oval, cromatina densa, nucleolo no visible, con proyecciones citoplasmáticas en uno ó ambos polos sig ++, CD19++, CD20++, CD22++ CD79b++, CD5-, CD10-, CD23-, CD25-/+, CD11c+/- ciclina D1- CD103- Dx: LZME con Linfocitos Vellosos

35ª M, infección pasada con HTVL1, adenopatías cervicales bilaterales no >2cm e infiltración de piel por lesiones papulo eritematosas en tronco y esplenomegalia. HC: 13.

13 35ª M, infección pasada con HTVL1, adenopatías cervicales bilaterales no >2cm e infiltración de piel por lesiones papulo eritematosas en tronco y esplenomegalia. HC: GB 48% L, No hipercalcemia, LDH 275. Células grandes, con marcada irregularidad nuclear, ocasionalmente multilobulados de aspecto en Trébol ó en Flor TdT-, CD2+, CD3++, CD4++, CD5+, CD7-, CD8-, CD25++, HLA-DR+ Otros: HTVL1+ Dx: Linfoma/Leucemia de Celulas T del Adulto, Subtipo Crónico

14 Celulas de Sezary

15 Gracias

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