PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ SEGÚN SU PRESENTACIÓN CLÍNICA EN NIÑOS

Transcripción

1 1 REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS PROGRAMA DE ESPECIALIZACIÓN EN PUERICULTURA Y PEDIATRÍA UNIDAD DOCENTE: HOSPITAL GENERAL DEL SUR "DR. PEDRO ITURBE" PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ SEGÚN SU PRESENTACIÓN CLÍNICA EN NIÑOS Trabajo de Investigación Presentado ante la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de La Universidad del Zulia, para optar al Titulo de Especialista en Puericultura y Pediatría. Autora: Annie Lorena Oliveros Miranda C.I.: V Médica Cirujana Maracaibo, septiembre de 2011 Tutor: Enoe Medrano C.I.: V Especialista en Puericultura y Pediatría Especialista en Neurología Pediátrica Asesora Metodológica: Bethzaida Parra C.I.: V Magister Scientiarum en Biología Celular y Molecular Doctora en Ciencias Médicas Dirección: Urbanización San Rafael. Calle 97A, N 62B Teléfono: Correo electrónico: annie Iore80@hotmail.com

2 PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ SEGÚN SU PRESENTACIÓN CLÍNICA EN NIÑOS 2

3 Oliveros Miranda, Annie Lorena. PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ SEGÚN SU PRESENTACIÓN CLÍNICA EN NIÑOS. Trabajo de Investigación Presentado ante la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia, para optar al Titulo de Especialista en Puericultura y Pediatría. Maracaibo, Venezuela RESUMEN El presente trabajo de investigación tiene como objetivo principal determinar el pronóstico del Síndrome de Guillain Barré según su presentación clínica en niños menores de 15 años, atendidos en el Hospital General del Sur "Dr. Pedro Iturbe". La investigación será de tipo descriptiva, retrospectiva, con diseño no experimental. La población estará representada por las historias clínicas de pacientes con esta patología ingresados en el hospital de enero de 2005 a enero de Se hará una revisión de las historias, evaluando los exámenes realizados, con la finalidad de determinar la evolución clínica y el pronóstico de los pacientes. Los resultados serán representados como valores absolutos y representados en tablas y/o gráficos para su análisis. Palabras Claves: Guillain - Barré - Pronóstico - Presentación clínica Correo electrónico: annie Iore80@hotmail.com

4 Oliveros Miranda, Annie Lorena. PROGNOSIS OF SYNDROME OF GUILLAIN BARRÉ SYNDROME ACCORDING TO ITS FILING CLINIC IN CHILDREN. Research work submitted to the Division of studies for graduates of the Faculty of Medicine of the University of Zulia, to qualify for title of specialist in child care and paediatrics. Maracaibo, Venezuela ABSTRACT The present research work aims to determine the prognosis of Guillain Barré Syndrome according to its clinical presentation in children younger than 15 years, served in the General Hospital "Dr. Pedro iturbe" South. The research will be of type descriptive, retrospective, with non-experimental design. The population shall be represented by the medical histories of patients with this disorder admitted to hospital from January 2005 to January A review of the stories, evaluating, tests in order to determine the clinical evolution and prognosis of patients will be. The results will be represented as absolute and values represented in tables and/or graphics for analysis. Key Words: Guillain - Barré - Prognosis Clinical Presentation annie Iore80@hotmail.com

5 8 ÍNDICE Resumen Abstract CAPITULO I: EL PROBLEMA 1.1. Planteamiento del problema Formulación del problema Objetivos de la investigación Objetivo general Objetivos específicos Delimitación de la investigación Justificación de la investigación Factibilidad y viabilidad CAPITULO II: MARCO TEÓRICO 2.1. Marco Conceptual Antecedentes de la investigación Bases teóricas Marco teórico operacional Sistema de variables Operacionalización de la variable CAPITULO III: MARCO METODOLÓGICO 3.1. Tipo de investigación Población y muestra Técnica de recolección de datos Método Técnica de análisis CAPITULO IV: MARCO ADMINISTRATIVO 4.1. Personal adscrito al proyecto Presupuesto de la investigación Recursos humanos Materiales y suministros Costo total de la investigación Financiamiento Cronograma de actividades BIBLIOGRAFÍA ANEXOS Instrumento de recolección de datos....,... 34

6 9 CAPÍTULO I EL PROBLEMA

7 Planteamiento del problema. La polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda o Síndrome de Guillain Barré (SGB) es una enfermedad adquirida, monofásica y de origen autoinmune, precedida por una infección aguda de tipo respiratorio o gastrointestinal, la cual puede ser viral o bacteriana. Se caracteriza por debilidad simétrica rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, con pérdida de los reflejos osteotendinosos, con pocos síntomas sensitivos y disfunción autonómica variable. El intervalo entre la infección prodrómica y el inicio de los síntomas varía de una a tres semanas. Habitualmente se autolimita, pero también puede tener un comportamiento clínico recidivante o un curso fulminante 1. El SGB tiene una incidencia de 1,3 casos por habitantes, en niños de América Latina la incidencia anual es de 0,91 por ; sin diferencias significativas entre continentes y sin preferencia estacional, esta incidencia es similar a lo largo de la vida, con algunas excepciones: a) es más raro en la lactancia, b) hay un ligero aumento del riesgo en la adolescencia y c) un aumento del riesgo en la tercera edad. Todas las razas y ambos géneros tienen un riesgo similar, pero en algunas series los varones están más frecuentemente afectados que las mujeres (relación 1,5: 1) 1-3. La causa del SGB es desconocida, pero varios eventos han sido descritos como probables desencadenantes. Por otro lado, diversas observaciones son sugerentes de un mecanismo autoinmune como mediador. Los hallazgos patológicos y la respuesta observada con el tratamiento inmunomodulador apoyan dicha hipótesis. Sin embargo, diversos autores consideran al SGB como el prototipo de enfermedad postinfecciosa donde hay una confusión del sistema inmunológico para discriminar entre los antígenos de los nervios periféricos del huésped (en la mielina, axones o ambos), siendo esta hipótesis la más aceptada 1,3-5. El antecedente de infección clínica está presente en el 40 82% de los casos, una a cuatro semanas previas, coincidiendo el tiempo de resolución con el tiempo de aparición de los síntomas neurológicos. Es necesario considerar que el cuadro infeccioso puede ser inespecífico e incluso subclínico 1, 3-8.

8 11 El factor autoinmune es fuertemente invocado como el mediador del SGB, sin embargo, permanece desconocido el mecanismo íntimo por el cual esto ocurre. La infección microbiana o cualquier otro factor biológico o no, que resulte en una respuesta inmune idiosincrásica y provoque una reacción cruzada contra las proteínas básicas del nervio (Ao y A 2 y proteína básica de la mielina), permanecen aún como la hipótesis más aceptada universalmente y sirven de base a las investigaciones actuales 9. Clínicamente, se manifiesta por una parálisis flácida, simétrica, arrefléctica a predominio distal (los reflejos osteotendinosos, inicialmente pueden estar normales). La palpación de las masas musculares pueden producir dolor y es frecuente la presencia de signos meníngeos. El compromiso de los músculos respiratorios es una de las consecuencias temibles de la enfermedad; se manifiesta por una menor expansibilidad torácica, tos débil, que puede acompañarse de signos de anoxia y comprometer la vida del paciente. Cursa también con trastornos vegetativos frecuentes tales como taquicardia, hipertensión arterial, enrojecimiento de la piel, entre otros. El líquido cefalorraquídeo (LCR) muestra la típica disociación albúmina citológica (hiperproteinorraquia sin pleocitosis), la cual puede estar ausente al inicio de la enfermedad. La evolución es favorable, con recuperación completa de las funciones sensitivas y motoras, aunque ocasionalmente puede existir secuelas motoras en forma de paresias o parálisis de grado variable 10. En Venezuela actualmente no existen estudios sobre la epidemiología, pronóstico y evolución clínica del SGB en niños. Dado que algunos pacientes con SGB tienen una evolución insidiosa y que en la actualidad no se han superado todas sus complicaciones, el conocer la evolución inicial, sus manifestaciones clínicas al inicio de la parálisis, el cuadro clínico previo a la aparición del síndrome, cuales de estos pacientes necesitan un soporte más estrecho y evaluar la sobrevida, es un tema de investigación importante. Es por ello que el objetivo de este trabajo es determinar las características clínicas, evolución y pronóstico de pacientes pediátricos con esta entidad clínica.

9 Formulación del problema. Cuál será el pronóstico del Síndrome de Guillain Barré tomando en cuenta su presentación clínica en niños? 1.3. Objetivos de la Investigación Objetivo general. Determinar el pronóstico del Síndrome de Guillain Barre según su presentación clínica en niños atendidos en el hospital General del Sur Dr. Pedro Iturbe Objetivos específicos: Establecer los antecedentes y la forma de presentación clínica de niños con Síndrome de Guillain Barre a su ingreso al hospital. Determinar el tiempo de evolución clínica del Síndrome de Guillain Barre en niños. Relacionar el pronóstico de la enfermedad con la presentación clínica de los casos Delimitación de la Investigación. Esta investigación se realizará en el Servicio de Pediatría del Hospital General del Sur Dr. Pedro Iturbe, en niños menores de 15 años, de ambos sexos, con diagnóstico de Síndrome de Guillain Barré, en el lapso comprendido de enero de 2005 a enero de Justificación de la Investigación. El SGB constituye un conjunto de trastornos clínicos, electrofisiológicos y anatomopatológicos, que determinan la evolución y pronostico de los pacientes. Posee una base autoinmune con mediación humoral y celular, que activan el complemento sobre la superficie externa de las células de Schwann a nivel nodal y paranodal sobre

10 13 los gangliosidos de superficie mediante un mecanismo autoinmune de mimetismo molecular. El diagnostico es clínico, apoyado en datos de liquido cefalorraquídeo. A pesar de ser una enfermedad autolimitada, esto no la exime de que en algunos casos, luego de la remisión de los síntomas más determinantes, se presenten secuelas las cuales pueden prolongarse por largos periodos de tiempo. El aporte metodológico de la investigación esta dado por la implementación de técnicas de muestreo en el campo de la medicina, las cuales contribuyan a la consecución de los objetivos planteados en la investigación. De igual manera, este estudio desde el punto de vista teórico dará un aporte al conocimiento de la patología estudiada y permitirá dar a conocer las manifestaciones clínicas iniciales y su relación con la evolución y pronostico de dicha entidad en pacientes pediátricos, lo cual permitirá a su vez establecer medidas terapéuticas asertivas en el tratamiento de la misma. El presente estudio servirá para la creación de una base de datos en el hospital, la cual pueda ser utilizada en la realización de trabajos futuros. Los nuevos conocimientos sobre etiología, patogenia, neurofisiología y tratamiento, derivados de la gran cantidad de trabajos publicados en la última década, justifican su puesta al día con la presente investigación y además debido a toda la morbimortalidad que causa esta enfermedad Factibilidad y viabilidad. La presente investigación se llevará a efecto gracias a la información suministrada por el Servicio de Pediatría del Hospital General del Sur Dr. Pedro Iturbe, a través de los departamentos de Historias Médicas y Epidemiología, quienes prestarán su colaboración, facilitando la revisión de las historias clínicas y fichas epidemiológicas de los pacientes con SGB. También se contará con el apoyo del Servicio de Neuropediatría de la institución.

11 14 CAPITULO II MARCO TEORICO

12 Marco Conceptual Antecedentes de la Investigación Lechuga y col. (2004), realizaron un estudio cuyo objetivo principal fue describir las características clínicas, la incidencia y el pronóstico en niños con SGB. Realizaron un estudio retrospectivo con 30 niños con los casos electrofisiológicos confirmados. Los niños fueron estudiados totalmente en el Centro Médico Nacional Siglo XXI Instituto Mexicano del Seguro Social, del primero de enero de 1996 a diciembre 31 de El promedio de edad fue de 7,39 años, con rango de 8 meses a 15 años. La incidencia fue de 0.77/ Los pacientes fueron clasificados basándose en las características del electrodiagnóstico: 17 (el 58%) tenían polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda, 13 (42%) tenían neuropatía aguda del axonal del motor y 5 (21%) tenían neuropatía motorsensorial aguda del axonal. Todos los pacientes recibieron una terapia intravenosa estándar con inmunoglobulina (0.4 g/kg/día por 5 días consecutivos). No hubo diferencia significativa entre las formas desmielinizante y las formas axonales. Los 30 pacientes se recuperaron totalmente en 12 meses. Los factores más importantes para pronóstico de la recuperación son la influencia de patrones de severidad Hughes V. Sin embargo, el resultado en 12 meses parece ser igualmente favorables en ambos tipos de presentación 11. Pinol y col. (2008), realizaron una revisión sobre el síndrome de Guillain Barre, para ello estudiaron retrospectivamente a 30 pacientes entre 1999 y 2005 en el Hospital Clínico de Zaragoza. Evaluaron la incidencia anual, distribución estacional y regional, antecedentes de infección, características clínicas, neurofisiológicas y electrocardiográficas (ECG). Como resultados obtuvieron que la incidencia fue de 1,56/ habitantes/año, con mayor frecuencia de eventos en invierno sin alcanzar significación estadística. Con más frecuencia en sexo masculino (66,7%) e incremento de la incidencia con la edad en ambos sexos. La forma de presentación más frecuente fue la paraparesia de extremidades inferiores seguida de la afectación de pares craneales. El 62,5% recibió tratamiento inmunomodulador. La mortalidad fue del 10%. El 13% presentó alteraciones autonómicas, con alteraciones electrocardiográficas en el 37% de los pacientes. Concluyen que la incidencia del SGB en Aragón es similar a la que se encontró en otras series. Observamos un aumento de la incidencia con la edad y predilección por los meses de invierno. Elevado porcentaje de pacientes con

13 16 anomalías ECG mayoritariamente asintomáticas 12. Erazo (2009), revisó el conocimiento actual sobre el síndrome de Guillain-Barré (SGB) en niños. Destacando que el SGB se define como una parálisis flácida arrefléxica aguda y se clasifica en 4 subgrupos: polirradiculopatía aguda inflamatoria desmielinizante (AIDP), neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN), neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y síndrome de Miller-Fisher (SMF). La AIDP se asocia en un 30-50% a compromiso de pares craneales, lo cual no se observa en la AMAN. El SMF se caracteriza por ataxia, oftalmoplejía y arreflexia, pero puede presentar también compromiso de pares craneales. En la anatomía patológica y la fisiopatología del SGB destacan la importancia de la infección por Campylobacter jejuni en la generación de anticuerpos anti-gangliósidos (GM1 en AIDP, GQ1b en SMF y GD1a en AMAN) que lesionan la mielina en AIDP y SMF y el axón en AMAN. El diagnóstico diferencial debe descartar enfermedades del sistema nervioso central (SNC) (encefalitis, encefalomielitis, mielitis), síndromes miasténicos, neuropatías tóxicas por metales pesados, fármacos, substancias químicas o toxinas animales y cuadros miopáticos, especialmente la miositis aguda infecciosa benigna y la neuromiopatía del paciente en la unidad de cuidados intensivos. Es importante el tratamiento con inmunoglobulina en dosis total de 2 gramos por kilogramo a administrar en 48 horas. La plasmaféresis puede ser igualmente eficaz. El SGB tiene buen pronóstico en niños, con una recuperación total en el 85% de los casos. La rehabilitación es fundamental para lograr una recuperación más rápida e integral Bases Teóricas. El SGB se ha definido como una polirradiculoneuropatia simétrica aguda, con afectación motora o sensorial distal, por lo general ascendente, a veces aunada a afectación de pares craneales y en muchos casos precedida por infección viral o bacteriana, de origen respiratorio o gastrointestinal. Ha sido vinculada con otros factores tales como inmunizaciones y cirugías. Es una enfermedad por lo regular benigna, la cual tiene una recuperación completa en la mayoría de los casos 1-4. Es la causa más común de parálisis neuromuscular aguda, y su mortalidad alcanza del 5 15%. Los primeros casos fueron descritos por Landry en 1859, quien destacó que la enfermedad podría producir compromiso motor y sensitivo, que

14 17 comprometía la porción distal de las extremidades y que en algunos casos progresaba en dirección caudocefálica o ascendente con compromiso generalizado. Guillain y Barre en 1916, señalaron la importancia de la disociación albumina citológica en liquido cefalorraquídeo (LCR) para el diagnóstico clínico. Durante décadas, estos cuadros fueron explicados fisiopatológicamente como trastornos inflamatorios producidos por ataque inmunológico, cuyo blanco exclusivo eran los antígenos de la mielina periférica 1,2,4. La polineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante (PDIA) es la forma clásica y supone alrededor del 80% de los casos de SGB en Occidente y, en menor proporción, en China. Un tercio de los casos presentan anticuerpos (Ac) antigangliósido del tipo IgG, la mayoría de las veces Ac anti GM1. En este trastorno la respuesta autoinmune va dirigida contra la célula de Schwann pero todavía no se sabe contra cual de sus estructuras. En la membrana externa de ésta se depositan componentes activados del complemento e infiltrado linfocitario. Las vainas de mielina sufren una degeneración vesicular. Dependiendo de la intensidad de la afectación puede producirse una degeneración axonal secundaria que implica a la desmielinización inicial. De no ocurrir daño axonal la recuperación es más rápida y completa, de otro modo las secuelas son mayores. Sin embargo en esta entidad lo que generalmente se produce es una desmielinización sin daño axónico en los nervios motores y sensitivos 14,15. El síndrome de Miller Fisher (SMF) se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejia, ataxia y arreflexia. Los agentes infecciosos que preceden su comienzo, como Campilobacter jejuni, provocan la formación de anticuerpos GQ 1 b, que no solo actúan sobre el Campilobacter, sino también en la parte externa de la membrana de las células de Schwann pananodales, donde existen estos gangliósidos (GQ 1 b) similares a los existentes en la capa externa de C. jejuni, activando el complemento con el desarrollo de los pares craneales oculomotores (III, IV y VI), raíces y nervios motores y sensitivos raquídeos, principalmente de las extremidades inferiores, seguido de desintegración de la mielina fagocitada por macrófagos que invaden el área afectada y, más tarde, de infiltración con linfocitos. La reacción inflamatoria raramente es tan intensa como para que el axón que ha perdido su mielina pueda experimentar degeneración 14,15.

15 18 En la neuropatía axónica motora aguda (NAMA) se produce en pacientes con SGB cuyo estudio neurofisiológico solo descubre un trastorno axonal motor sin afectación de los nervios sensitivos y con poca o nula alteración de las velocidades de conducción. Representan un 10 20% de los casos de SGB en el mundo occidental y son mucho más frecuentes en el norte de China (60-70%), donde se presentan preferentemente en verano. La diana de trastorno inmunológico en este tipo es el axón motor. Degeneran selectivamente las terminales axonales motoras, sin bien en los casos graves resulta afectado todo el trayecto axonal. El cambio patológico inicial parece ser la unión de IgG y el complemento activado al axolema en los nodos de Ranvier distales y en los terminales motores 15. La neuropatía axónica motora sensitiva aguda (NAMSA), es un trastorno más grave, que causa degeneración axonal motora y sensitiva con mínima o nula desmielinización; la recuperación es más lenta. Aquí, el axón es el objetivo primario de la respuesta autinmune. Los agentes infecciosos que preceden el comienzo de la NAMSA, como C. jejuni (60%), que produce enteritis, provocan la formación de anticuerpos GM 1, que no sólo actúan sobre C. jejuni, sino también en el axolema de los nódulos de Ranvier de los nervios motores y sensitivos y raíces anteriores y posteriores donde existen gangliósidos similares a los encontrados en la capa externa del Campilobacter, activando el complemento, lo cual atrae a numerosos macrófagos que se adhieren a la cara externa del axolema. Ello abre los espacios periaxonales, que son invadidos por un número mayor de macrófagos, lo que lleva a la retracción del axón y, en algunos casos, a la degeneración del mismo, con escasa o alguna infiltración linfocitaria. La mielina raramente se afecta 14,15. Las alteraciones fisiopatológicas de este síndrome no se han dilucidado por completo. Los datos más típicos se observan cuando el paciente muere en el transcurso de las primeras dos semanas. La lesión es predominantemente proximal en las raíces y en el nervio espinal. En el SGB, se ha observado una sensibilización por parte de los linfocitos al componente proteico de la mielina. La migración de estos linfocitos sensibilizados hacía el interior de los nervios periféricos, parece ser la alteración más temprana, a la que sigue la rotura de las vainas de mielina. La

16 19 enfermedad puede ser reproducida en animales mediante sensibilización a la proteína básica de la mielina extraída de los nervios periféricos. Esta respuesta inmune en parte está dirigida hacia gangliósidos específicos y están involucradas moléculas de adhesión intercelular (ICAM) De esta manera, se puede afirmar que las formas del SGB resultan de una respuesta inmune aberrante dirigida contra el tejido nervioso del huésped, probablemente por mecanismos de epitopes semejantes, esto es conocido como mimetismo molecular. La mayoría de las observaciones han señalado como responsables de esta respuesta a los glucoconjugados, específicamente a los gangliósidos que son glucolípidos estructurales. En las diferentes series analizadas el desarrollo natural de la enfermedad se caracterizó por 3 períodos fundamentales de progresión, con una duración mínima de 3 días y máxima de 21 días, aunque existen pacientes que han alcanzado 4 semanas; período de estabilización, que oscila entre 0 y 30 días, pues puede pasar inadvertida esta etapa y período de recuperación, que generalmente comienza a partir de 1 mes y puede prolongarse hasta 1 año. Existen pacientes donde la recuperación de la enfermedad se logró mucho tiempo después 3,16. El cuadro clínico se caracteriza por la aparición de una deficiencia motriz, que puede acompañarse o no de parestesias en las manos o pies y de dolores en las extremidades y a lo largo del raquis. El defecto motor es relativamente simétrico, que inicia con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y suele alcanzar progresivamente las superiores, el tronco, los músculos de la deglución, fonación y respiración; otras veces comienza por las extremidades superiores y se extiende a otros segmentos por encima o por debajo, y en ocasiones menos frecuentes comienza por los músculos de la fonación, deglución, masticación y respiración y desciende hacia las extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores, con muy ligeras manifestaciones en las superiores. En un grupo de pacientes se aprecia parálisis o paresia facial periférica, casi siempre bilateral y simétrica; en algunos enfermos es más intenso el defecto en los músculos proximales de las extremidades, mientras que en otros predomina en los músculos distales. Más del 90% de los pacientes está impedido de caminar sin ayuda en las primeras 72 horas de la evolución del proceso 9. Además del defecto motor, es una característica importante de esta enfermedad,

17 la hipotonía muscular y la hiporreflexia o arreflexia profunda en los segmentos afectados. El defecto motor trae aparejado un serio compromiso de la mecánica ventilatoria, que pone en peligro la vida del paciente. Los síntomas sensitivos que a veces preceden por algunas horas a los síntomas motores, casi siempre están constituidos por parestesias en las extremidades y dolores en las masas musculares o en la columna vertebral. La función sensitivo motriz visceral suele afectarse en paciente con gran intensidad del proceso, con participación de las raíces correspondientes a las columnas de Clark al nivel dorsal. Se manifiesta por inestabilidad tensional de la frecuencia cardiaca, cambios vasomotores, de la piel y de la temperatura; en la función respiratoria puede ocurrir broncoespasmo, hipoventilación y atelectasia; en la función digestiva se describe la dilatación gástrica, entre otras. Los trastornos vesicales son raros, pero se presentan como resultado de la lesión de los nervios que controlan la vejiga o por efecto del encamamiento y la debilidad de los músculos abdominales que auxilian la micción. Casi siempre estos trastornos son transitorios 9,16. Dentro de los Criterios Diagnósticos del Síndrome de Guillain Barré se encuentran 20 : 1. Debilidad muscular progresiva en más de un miembro. El grado de afectación es muy variable, desde mínima debilidad en las piernas con o sin ataxia, o parálisis total de las cuatro extremidades, de tronco, parálisis facial de los músculos inervados por los nervios craneales IX al XII y oftalmoplejía externa 2. Arreflexia osteotendinosa universal. Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios. Los hallazgos, en orden de importancia, que apoyan fuertemente el diagnóstico se encuentran: a. Hallazgos Clínicos: Curso progresivo de la debilidad: el 50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas, el 80% en 3 y el 90% en 4 semanas. Afectación simétrica relativa de las extremidades: generalmente, si una extremidad está afectada, la otra también lo está, pero puede haber alguna 20

18 21 diferencia entre ambos lados. Signos y síntomas sensitivos leves. Afectación de pares craneales: El VII para está afectado en el 20% de los pacientes y casi siempre es bilateral. También pueden estar afectados los pares IX, X, XI y XII, y más raramente, los pares III, IV y VI. Recuperación: la mayoría de los pacientes recuperan sus funciones alteradas y comienza entre 2 y 4 semanas después de terminado el período de progresión. Disfunción autonómica: representada por taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial y signos vasomotoras. Fiebre ausente al comienzo de los signos neuropáticos. b. Hallazgos en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Proteínas: aumentadas después de la primera semana. Células: no más de 10 leucocitos mononucleares por mm 3 y no más d 50 leucocitos mononucleares en pacientes portadores del virus de inmunodeficiencia humana con disminución de células T CD 4 circulantes. c. Hallazgos electrofisiológicos: Velocidad de conducción disminuida mayor del 60% del valor normal en el 80% de los pacientes durante el proceso, pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaría de éste. Un 20% pueden mostrar velocidad de conducción normal y con frecuencia puede tardar en enlentecerse. Bloqueo de conducción: presente en el 80% de los pacientes durante el proceso, pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaría de este. Latencia distal aumentada hasta tres veces el valor normal. Abolición o retraso de la latencia de la onda F. Los estudios neurofisiológicos pueden permanecer normales en las primeras semanas del proceso y pueden ser normales en el 20% de los pacientes. Los estudios de RM con gadolinio destaca las raíces inflamadas y ayuda a diagnosticas los casos recurrentes. Es sensible, pero no especifica, semejante situación ocurre en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, sarcoidosis, linfoma y carcinoma de las leptomeninges. No se recomienda su empleo sistemático, pero se

19 22 indica en pacientes con sospecha de tumor concomitante de la cola de caballo 14. El pronóstico en cuanto a la vida en los casos de insuficiencia respiratoria está condicionado a las medidas empleadas para su tratamiento. La recuperación suele estar en relación con el tipo de lesión anatomopatológica existente en el nervio. Así en procesos en que sólo existe alteración de la mielina, traducida por una menor velocidad de conducción y aumento de las latencias, la recuperación suele ser rápida. En los casos en que existe degeneración axonal, la restauración a la normalidad es lenta y en ocasiones quedan secuelas 14. El Síndrome de Guillain Barré como enfermedad inmunológica, no tiene prevención primaria, pero el conocimiento de que la incidencia aumenta varias veces en período de epidemias virales o en relación con programas extensos de vacunación, debe alertar a los servicios de salud para realizar diagnósticos tempranos en estos casos 21. El tratamiento de estos casos se basa principalmente en medidas de sostén, con vigilancia especial de la función ventilatoria pulmonar ante la posibilidad de una parálisis de los músculos intercostales. Si la enfermedad avanza hasta producir parálisis respiratoria, se impone el manejo con intubación endotraqueal y ventilación mecánica durante la etapa aguda de la enfermedad. Al parecer los esteroides acortan el periodo de la enfermedad, su uso se basa en que podrían interferir con el proceso autoinmunitario de la desmielinización. En diversos estudios se ha destacado la importancia de la plasmaferesis, porque reduce la necesidad de terapéutica ventilatoria asistida, además de promover una mejoría mas pronta del déficit motor. Actualmente se ha demostrado que el uso de inmunoglobulina intravenosa disminuye las manifestaciones clínicas, complicaciones, recaídas y posibles secuelas en los pacientes que padecen dicha enfermedad Marco Teórico Operacional Sistema de Variables: Variables: Manifestaciones clínicas y pronóstico en el Síndrome de Guillain Barré.

20 23 Definición conceptual El Síndrome de Guillain Barré también conocido como síndrome de Guillain Barré Landry es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz, los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo. Definición Operacional Se definen operacionalmente las manifestaciones clínicas y pronóstico en el Síndrome de Guillain Barré este estudio, a través del estudio de sus dimensiones. De igual manera estas dimensiones serán evaluadas a través de sus indicadores respectivos Operacionalización de la variable Objetivos Específicos Variable Dimensión Indicador Establecer los antecedentes y la forma Infecciones de presentación clínica Antecedentes gastrointestinales de niños con Síndrome Infecciones de Guillain Barre a su respiratorias ingreso al hospital. Determinar el tiempo de evolución clínica del Síndrome de Guillain Barre en niños. Relacionar el pronóstico de la enfermedad con la presentación clínica de los casos. Manifestaciones clínicas y pronóstico en el Síndrome de Guillain Barré Evolución Pronostico Estancia hospitalaria Tiempo de aparición de los síntomas Tiempo de desaparición de los síntomas Duración de la sintomatología Presencia de secuelas

21 24 CAPÍTULO III MARCO METODOLÓGICO

22 Tipo de Investigación La investigación de este trabajo será de tipo descriptiva, retrospectiva, con diseño no experimental Población y muestra El universo escogido está representado por las historias clínicas de pacientes menores de 15 años con diagnostico de síndrome de Guillain Barre, que ingresaron al Servicio de Pediatría del Hospital General del Sur Dr. Pedro Iturbe, del Municipio San Francisco, durante el período: enero de 2005 a enero de Para este estudio se aplicaron los siguientes criterios de inclusión: niños menores de 15 años, de ambos sexos, con diagnóstico comprobado de Síndrome de Guillain Barre Técnica de Recolección de Datos Instrumento Se realizará una ficha de recolección de datos diseñado por el investigador en el que se incluirán: edad, sexo, procedencia, antecedentes tales como: Infección respiratoria, gastrointestinal, síndrome febril inespecífico; también se tomaron en cuenta aquellos que no poseían antecedentes. Se determinará la clínica con la cual consultaron: debilidad en miembros inferiores, debilidad generalizada, hiporreflexia generalizada, arreflexia, VII par craneal tomado u otro, inestabilidad tensional (hiper o hipotensión arterial), fiebre, entre otros. Igualmente se considerará la presencia o no de patologías asociadas y las alteraciones en el liquido cefalorraquídeo (disociación albúmina citológica) y si este fue concluyente o no Método Se realizará una revisión de las historias clínicas y exámenes realizados a estos pacientes con la finalidad de determinar la evolución clínica y el pronóstico de los mismos.

23 Técnica de Análisis Los valores se expresaran como valores absolutos y relativos. Todos los análisis longitudinales se realizaran como análisis completos usando estadística descriptiva y analítica. Los datos se presentaran en tablas y figuras. Se considerará p < 0,05 como estadísticamente significativo.

24 27 CAPÍTULO IV MARCO ADMINISTRATIVO

25 Personal adscrito al Proyecto Nombre Profesión Institución Cargo Responsabilidad Annie Oliveros Médica Cirujana HGS Enoe Medrano Bethzaida Parra Médico Especialista Doctora en Ciencias Médicas Facultad de Medicina (LUZ) Facultad de Medicina (LUZ) Residente III año Profesora Profesora Titular Autora Tutora Asesora Metodológica 4.2. Presupuesto de la Investigación Recursos Humanos Recursos Humanos Costo Hora Total Horas Costo Total (Bs.F) Investigador 0, ,00 Tutor 25, ,00 Asesor Metodológico 50, ,00 Total 75, , Materiales y Suministro. Materiales de Oficina Descripción Cantidad Costo Total (Bs.F.) Cartuchos de tinta 4 80,00 320,00 Resma de papel 1 15,00 15,00 Carpetas 4 8,00 32,00 Bolígrafos 2 8,00 16,00 Encuadernación 6 10,00 60,00 Total 443, Costo Total de la Investigación Descripción Costo total (Bs. F.) Recursos Humanos 3.000,00 Materiales de Investigación 443,00 TOTAL 3.443, Financiamiento Los recursos necesarios para la realización de este estudio se encuentran en la institución hospitalaria; otros gastos devengados serán financiados por su autora.

26 Cronograma de actividades Actividades AÑO 2011 ENE FEB MAR ABR MAY JUN JUL AGO SEP OCT NOV DIC ENE Revisión bibliográfica Recolección de información y elaboración de fichas Organización de la información Elaboración y revisión del proyecto Presentación del proyecto Recolección de muestras Análisis de resultados Redacción del informe final Entrega de la tesis

27 BIBLIOGRAFÍA 30

28 31 1. Hahn AF. (1998). Guillain Barré Syndrome. Lancet, 352: Ouvrier RA, Mc Leod JG, Pollard JD. (1999). Guillain Barré Syndrome. Peripheal Neuropathy in Childhood. 2 ed. London: Mackeith Press; p Ávila J., Mariona M., Vitelio A., Carranza E. (2002) Síndrome de Guillain Barré. Etiología y patogénesis. Revista de Investigación Clínica, 54(4): Fulgham JR., Wijdicks E. (1997). Guillain Barré Syndorme. Critical Care Clinies, 13(1): Evans, O. (1997). Guillain Barré Syndrome. Pediatrics in review, 18(1): Sedano MJ., Calleja J., Canga E., Berciano J. (1994). Guillain Barré Syndrome in Cantabria, Spain. An epidemiological and clinical study. Acta Neurol. Scand., 89: Ropper A.H., Wijdicks E.F.M., Truax B.T. (1991). Guillain Barré Syndrome. Philadelphia: FA Davis. 8. Tellez J.F., Jacinto J.A., Ávila A., García G., Negrete O., Senties H. (2001). Guillain Barré Syndrome. Experience in a third level hospital. Rev. Invest. Clin., 53(4): Sánchez D., Busquet C., Quirós O., Debesa R. (2001). Síndrome de Guillain Barré: patogenia, diagnóstico y cuidados críticos en pediatría. Revista Cubana de Pediatría, 73(2): Peña Joaquín A. (1989). Manual Básico de Neurología Pediátrica. Editorial Multicolor, C.A. Valera, Estado Trujillo, Venezuela. Pag Lechuga M., García R., Aguilar F., Sánchez G., Rayo D., Ramírez E. (2004). Incidencia, manifestaciones clínicas y pronóstico del síndrome de Guillain Barré en niños. Plast & Rest. Neurol., 3(1 y 2): Piñoll G., Larrodé P., Garcés M., De La Puerta I., Iñiguez C. (2008). Características del síndrome de Guillain Barré en el área III de salud de la Comunidad Autónoma de Aragón. An. Med. Interna, 25(3): Erazo R. (2009). Actualizaciones en neurología infantil II. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Medicina, 69(1/1): Papazian O., Alfonso I. (2002). Polirradiculoneuropatías autoinmunes agudas. Rev. Neurol., 34(2): Pascual S. (2002). Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias agudas y crónicas. Síndrome de Guillain Barré y polineuritis crónica inflamatoria

29 32 desmielinizantes. Rev. Neurol., 35(3): Scheld W.M., Whitley R.J., Durack D.T. (1991). Infections of the central nervous system. New York.: Vriesendorp F.J., Flynn R.E., Pappolla M.A., Koski C.I. (1995). Complement depletion affects desmielylination and inflammation in experimental allergic neuritis. J. Neuroinmunology, 58: Arschelo J.J., Maurer M., Jung S., toika K., Hartung H. (1993). Suppression of experimental allergic neuritis by an antibody to the intercellular adhesion molecule ICAM 1. Brain, 1016: Jacobs B.C. (1997). Citomegalovirus infections and anti GM2 antibodies in Guillain Barré syndrome. J.Neurol. Neurosurg. Psychiatric., 62: Asbury A.K., Arnason B.G., Karp H.R., Mc Farlin D.E. (1978). Criteria for diagnosis of Guillain Barré syndrome. Ann. Neurol., 3: Rantals H., Cherry J.O., Shield D., Ulhari M. (1994). Epidemiology of Guillain Barré syndrome in children: relationship of oral polio vaccine administration to occurrence. J. Pediatr. Neurol., 124:

30 ANEXOS 33

31 34 INSTRUMENTO DE RECOLECCIÓN DE DATOS Nº Paciente: Edad: Nº Historia: Diagnóstico: Antecedentes: Días de hospitalización (Estancia hospitalaria): Sintomatología inicial: Tiempo de aparición de los síntomas: Tiempo de remisión de los síntomas: Duración de la sintomatología Afectación de partes craneales: Laboratorio (LCR): - Proteínas: Si No - Presión: Si No - Citoquímica: Si No - Glucorraquia: Si No - Cultivo: Si No Tratamiento: Evolución clínica: 1. Satisfactoria: 2. Secuelas: 3. Muerte: Observaciones: Investigador Responsable: