Lesiones quísticas benignas intracraneales no-infecciosas/ no-neoplásicas. Revisión y aportación de los distintos métodos de imagen.

Lesiones quísticas benignas intracraneales no-infecciosas/ no-neoplásicas. Revisión y aportación de los distintos métodos de imagen. Poster no.: S-1093 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: L. A. Sanchez Alonso, L. Aleman Romero, A. Puerta Sales, M. F. Cegarra Navarro, M. V. Redondo Carazo, C. M. Aleman Navarro; Murcia/ES Palabras clave: Neurorradiología cerebro DOI: 10.1594/seram2012/S-1093 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 35

Objetivo docente 1. Revisar los distintos tipos de lesiones quísticas benignas intracraneales que no son de origen infeccioso o neoplásico. 2. Analizar la aportación de las distintas técnicas de imagen en el estudio de la patología quística benigna intracraneal Revisión del tema Se ha realizado una revisión de los casos estudiados en los últimos 2 años en nuestro hospital y de los hallazgos radiológicos que permiten el diagnóstico de las distintos tipos de lesiones quísticas intracraneales benignas no-infecciosas/no neoplásicas. Los quistes intracraneales primarios son hallazgos relativamente frecuentes en los estudios de imagen de RM y TC. Histopatológicamente son muy diversos por eso a veces es difícil establecer un diagnóstico definitivo basándonos únicamente en los estudios de imagen De acuerdo a su origen o patogenia se pueden clasificar en: Variantes normales: Quistes de los plexos coroideos Espacios perivasculares dilatados Quiste ependimario Quiste neuroglial Quiste pineal Congénitos: Quiste aracnoideo Quiste coloide Quiste epidermoide Quiste dermoide Quiste neuroentérico Quiste de la hendidura de Rathke Traumáticos/vascular: Quiste porencefálico Quistes de los plexos coroideos: Son microquistes neuroepiteliales que se forman por acumulación de lipidos debidos a descamación del epitelio coroideo lo que provoca una reacción xantogranulomatosa. Son los mas frecuentes (50% de las autopsias). La mayoría bilaterales y la localización más frecuente es el atrio de los ventrículos laterales.generalmente son hallazgos casuales en los dos extremos de la vida: neonatos y ancianos. Pueden ser enteramente quísticos, nodulares o parcialmente quísticos. Miden entre 2-8-mm. En TC sin contraste son levemente hiperdensos respecto al LCR y es frecuente la calcificación periférica Fig. 1 on page 6, en RM son iso/hiperintensos respecto al LCR en T1 Fig. 2 on page 6 y T2 Fig. 3 on page 7, hiperintensos en FLAIR Fig. 4 on page 8, en un 65% pueden presentar difusión restringida Fig. 5 on page 9 y el realce es variable: ninguno, en anillo, sólido Fig. 6 on page 10. El diagnóstico diferencial incluye: Quiste ependimario (Unilateral,no realza, señal similar al LCR), Página 2 de 35

Papiloma del plexo coroideo (Niños <10a, realce intenso y uniforme), Neurocisticercosis intraventricular (presenta scolex, existen otras lesiones parenquimatosas) e Hiperplasia vellosa del plexo coroideo (muy rara, realza intensa y uniformemente) Espacios perivasculares dilatados: Tambien llamados espacios de Virchow-Robin. Acompañan a las arterias y venas penetrantes. Son relativamente frecuentes, suelen ser un hallazgo casual y sin significado patológico. No comunican directamente con el espacio subaracnoideo. Las localizaciones más frecuentes son: Ganglios basales, cortex subinsular, sustancia blanca profunda y mesencéfalo. También pueden aparecer en: tálamo, cuerpo calloso, giro cingular o núcleo dentado. Se presentan como quistes bien definidos, < 5mm, genrealmente agrupados, isointensos al LCR en todas las secuencias. La señal del parénquima adyacente suele ser normal (en un 25% puede aparecer gliosis). Fig. 7 on page 11 "État criblé": Entidad más frecuente en ancianos. Aparecen múltiples espacios perivasculares prominentes y agrupados en las localizaciones más frecuentes. Se ha descrito como "ganglios basales con aspecto en colador" Fig. 8 on page 12 Quiste ependimario: Son quistes raros, benignos, revestidos de epitelio ependimario. Se piensa que se originan a partir de un secuestro de neuroectodermo durante la embriogénesis. Localización: Habitualmente intraventricular (ventrículos laterales). La mayoria son incidentales y asintomáticos. Ocasionalmente pueden causar cefalea, hidrocefalia obstructuva o convulsiones. Fig. 9 on page 13 Fig. 10 on page 14 Fig. 11 on page 15 Quiste neuroglial: Son infrecuentes <1%. También llamados glioependimarios.están tapizados por epitelio ependimario o células del plexo coroideo.son quistes congénitos que derivan de elementos del tubo neural que quedan "secuestrados" en el desarrollo de la sustancia blanca. Pueden aparecer en cualquier localización del neuroeje, situación más frecuente: lóbulo frontal. La imagen típica en TC es un quiste parenquimatoso de contenido isodenso al LCR, sin realce, ni alteración de señal circundante, bien circunscrito y de tamaño variable. Fig. 12 on page 16 La imagen típica en RM es un quiste parenquimatoso, isointenso al LCR, sin realce ni alteración de señal circundante. Fig. 13 on page 17 Fig. 14 on page 18 Quiste pineal: Hallazgo 10% en estudios de rutina. Se piensa que se debe a degeneración quística de la glándula pineal.su contenido varía de amarillento a Página 3 de 35

hemorrágico. La mayoría (80%) son menores de 1cm. Si >1,5cm pueden producir hidrocefalia por compresión del tectum. En TC aparecen como quistes lisos y bien definidos en la parte posterior del tercer ventrículo, iso/levemente hiperdensos respecto al LCR, puede tener calcio o realce nodular o anular. Fig. 15 on page 19 En RM el contenido es de señal variable: 40% isointensos al LCR en T1 y T2, 85-90% hiperintensos respecto al LCR en DP y FLAIR y típicamente no tienen la difusión restringida. Tras la administración de contraste 60% presentan realce en anillo (completo o incompleto) o nodular y en las imágenes tardías puede rellenarse (similar a un tumor sólido) Fig. 16 on page 20 Fig. 17 on page 21 Quiste aracnoideo: 1% de los quistes intracraneales. Más frecuente en varones. Situados en espacio intra-aracnoideo. No comunican con sist. ventricular. Aparecen como quistes uniloculares, expansivos que remodelan hueso adyacente. El contenido hemorrágico o con proteinas es raro. Se asocian con más frecuencia a hematoma subdural. La mayoría son supratentoriales, el 60% en fosa media. Tambien es frecuente la localización en cist. supraselar y fosa posterior. Otras localizaciones: cisura interhemisférica, convexidad, cisura coroidea, cisterna magna, cisterna cuadrigémina y vermianateorías embriológicas: 1.Divertículo de la aracnoides 2.Fallo en la fusión de las meninges. Etiopatogenia: 1.Producción activa de líquido por la pared 2.Mecanismo de válvula unidireccional 3.Distensión por las pulsaciones de LCR Imagen típica: Quiste extraxial bien delimitado que desplaza y deforma el cerebro adyacente, sin arquitectura interna, ni realce y de la misma densidad/intensidad que el LCR. Fig. 18 on page 22 Quiste coloide: Epidemiología: 1 por millón en la población general. 0,5-1 % de los quistes intracraneales. 15-20% de las masas intraventiculares. Localización: 99% en el agujero de Monro. Otras raras localizaciones: V. laterales, extraxial, cerebeloso. En ocasiones pueden causar obstrucción aguda, hidrocefalia súbita y herniación (incluso con tamaños muy pequeños). Tamaño entre 3mm-4cm Son derivados del endodermo (no ectodermo) igual que los quistes neuroentéricos y de la hendidura de Rathke. En TC generalmente son homogéneos e hiperdensos (contenido: mucina, productos de degradaciónde la sangre, células grasas y cristales de colesterol) y pueden realzar en anillo. Fig. 19 on page 23 Página 4 de 35

En RM la intensidad de señal varía según contenido): 2/3 son hiperintensos en T1, pueden ser iso, hipo o hiperintensos en T2 y FLAIR y no restringen en difusión Fig. 30. Hay que sospechar expansión en curso (peligro de hidrocefalia súbita) si aparecen hipointensos en T1 e hiperintensos en T2.Fig. 20 on page 24 Quiste epidermoide: Quiste de inclusión congénito no neoplásico. 0,6-0,8% de los tumores intracraneales. 9 veces más frec. que los dermoides. Su localización mas frecuente es la fosa posterior: 75%APC, 20% IV ventrículo. Tambien es relativamente frecuente supraselar. Un 10% son extradurales en cráneo (intradiploico) o en columna. Generalmente son asintomáticos, pero pueden causar efecto masa, neuropatía o convulsiones. Derivan de inclusiones ectodérmicas durante cierre del tubo neural, su superficie externa es irregular (puede incluir vasos y nervios) y la interna es material queratohialino. Imagen típica en TC: Masa similar al LCR que se insinúa en las cisternas y engloba vasos y nervios. Pueden tener calcificaciones Fig. 21 on page 25 En RM son isointensos o levemente hiperintensos al LCR en T1 y T2; típicamente son hiperintensos en FLAIR y tienen la difusión restringida. No suelen realzar. Fig. 22 on page 26 Fig. 23 on page 27 Quiste neuroentérico: Son quistes congénitos, derivados de endodermo, + frec. columna. Es típico que se localicen en línea media por delante del troncoencéfalo. La señal en RM depende del contenido proteico: En T1 pueden ser iso o levemente hiperintensos al LCR, en T2 y en FLAIR suelen ser hiperintensos, la difusión puede o no estar restringida y no presentan realce interno.fig. 24 on page 28 Fig. 25 on page 29 Quiste de la hendidura de Rathke :Fig. 26 on page 30 Son quistes congénitos no neoplásicos derivados de remanentes embriológicos de la hendidura de Rathke. Incidentales. Selares (40%)/supraselares (60%). Solo supra: raros Homogéneos, bien definidos, contenido variable desde similar al LCR hasta mucoide. Tamaño desde pocos mm a 1-2cm Imagen típica: Quiste intra o supraselar no calcificado no realzante (puede tener nódulo intraquístico). Imagen en RM: en T1 son 50% hiperintensos y 50% hipointensos, en T2 el 70% son hiperintensos y el 30% son iso/hipointensos. Si aparece un nódulo intraquístico es patognomónico (hiper T1/hipoT2/No realza) Fig. 27 on page 31 Quiste porencefálico: Cavidad dentro del hemisferio cerebral que generalmente comunica con el sistema ventricular. Puede ser cortical, subcortical, uni o bilateral. Se localiza frecuentemente en territorios irrigados por arterias. Página 5 de 35

Etiología: Congénito (daño vascular o infeccioso intrauterino) Adquiridos (2º a trauma, cirugía, isquemia o infección) Son de tamaño variable y están rodeados de parénquima gliótico. El hueso adyacente puede estar remodelado. Imagen típica: Espacio quístico en el parénquima cerebral que puede comunicar con un ventrículo agrandado. Isodenso/isointenso al LCR en todas las secuencias. El parénquima adyacente suele ser hiperintenso en T2 y FLAIR (por gliosis). Fig. 28 on page 32 Fig. 29 on page 33 Images for this section: Fig. 1 Página 6 de 35

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Conclusiones Existe un amplio espectro de lesiones quisticas intracraneales identificables en los estudios de imagen que no son neoplásicas ni infecciosas y tienen un origen diverso (embrionario, variantes normales, quistes de inclusión, derivados del endo o ectodermo, secundarios a trauma, hemorragia o ictus). Este trabajo permite al radiólogo familiarizarse con los principales hallazgos de imagen para facilitar el diagnóstico de cada uno de estos tipos y en consecuencia un correcto manejo del paciente. Página 35 de 35