Inmaculada Sánchez Pérez Arritmias en Mustard
Arritmias en el Mustard Incidencia global de arritmias mayor del 50% a los 10 años En ECG y/o Holter: Bradiarritmias: Ritmo de la unión o pérdida del R. Sinusal: bloqueo sinoatrial, escape nodal, paro sinusal, bradicardia <30 lat/min, taqui-bradi, wandering pacemaker. BAV. Taquiarritmias: Fibrilación Flutter taq auricular. Tv o fv Arritmia significativa: ocupa >20% del registro del Holter. Muerte súbita
Disfunción sinusal Ritmo sinusal sólo en 40-50% En Senning menor incidencia mecanismos daños a la arteria del nódulo sinusal durante la cirugía la fibrosis progresiva del nódulo sinusal debido a las líneas de cicatriz quirúrgica en la región. European Heart Journal (2004) 25, 1264 1270
Tiempo de activación pared lateral baja auricular significativamente mayor
Disfunción sinusal Ritmo de escape de la unión Respuesta cronotrópica pobre Mayor riesgo de arritmias auriculares. Estimulación permanente 1. Clase I: 1. Disfunción del nodo sinusal (DNS) con síntomas durante bradicardia inapropiada para edad. La definición de bradicardia varía según edad y FC estimada para ella 1. Clase II a: 1. Síndrome de bradicardia-taquicardia que precise durante largo tiempo tratamiento con fármacos antiarrítmicos, distintos de la digital. 2. Pacientes con cardiopatía congénita y afectación hemodinámica debida a bradicardia sinusal o a pérdida de la sincronía aurículo ventricular 3. Clase II b: 1. Bradicardia sinusal asintomática en adolescentes con cardiopatía congénita y FC < 40 lpm en reposo, o pausas ventriculares de 3SEG o más. 4. Clase III: 1. BAV transitorio tras cirugía, con retorno a conducción A-V normal 2. Bloqueo bifascicular tras cirugía, con o sin BAV de 1 grado 3. BAV 2º grado tipo I asintomático 4. Bradicardia sinusal asintomática, en adolescentes con intervalo R-R máximo < 3 SEG y FC de 40 lpm o mayor
Flutter/fibrilación auricular aumenta con el tiempo: 20 años 1/3 de fa o FA paralela al desarrollo de disfunción ventricular sistémica Sustrato líneas de la cicatriz la línea de sutura a lo largo del istmo del tejido exacerbado por disfunción del nodo sinusal que crea el potencial de lentorápido
Flutter/fibrilación auricular TRATAMIENTO Ablación: éxito 80% Localización: cava inf-tricúspide (57%) Abordaje desde aorta retrógrado en la pared lateral de la aurícula derecha (43%) Ostium seno coronario Aurícula derecha Auricula izda Tratamiento médico ( tras 2 recurrencias): Amiodarona Dronedarona CVE Ablación del nodo AV ( no deseable) Estimulación auricular preferente Marcapasos antitaquicardia auricular Weber S et al. Europace 2006;8:413-415 Am J Cardiol 2000: 86: 969 974
Muerte súbita 50% de las muertes en seguimiento son súbitas: Mayoritariamente TV Mecanismo: conducción rápida o flutter auricular arritmias ventriculares primarias exacerbado por disfunción del nodo sinusal que crea el potencial de lentorápido Factores de riesgo Edad de reparación mayor comunicación interventricular concomitante el Flutter auricular o fibrilación auricular Disfx ventricular severa Síntomas ICC hipertensión pulmonar dispersión del intervalo QT QRS >140ms
149 pacientes: 13 (TV y MS) Relacionado con: compleja, sintomáticos, edad de reparación(>2 a), Peor función y QRS>140ms No con arritmias auriculares European Heart Journal (2009) 30, 1873 1879
47 pacientes con muerte súbita / 93 controles sin muerte súbita Relacionado con: taquiarritmia (FA y Flutter), síntomas (ICC; arritmia), medicación, disfunción e IT severas No bradiarritmias, duración QRS ni dispersión QT EEF para estratificación de riesgo de muerte súbita: Sintomáticos FA J Am Coll Cardiol 2004;44:1095 102
22 pacientes con muerte súbita / 24 controles sin muerte súbita Relacionado con: dispersión QT y pérdida de ritmo sinusal Am J Cardiol 2004;94:138 141
Muerte súbita DAI 1. Clase I: Estratificación riesgo: EEF Sintomas Disfunción ventricular Arritmias auriculares QRS >140ms, Dispersión QT? Preferiblemente monobobina para evitar obstrucción pantalón superior del mustard 1. Muerte súbita resucitada después de la evaluación para definir la causa del evento y para excluir las causas reversibles. 2. TV sostenida en asociación con cardiopatía congénita tras evaluación hemodinámica y electrofisiológica. Siendo la ablación con catéter o reparación quirúrgica una alternativa posible 1. Clase II a: Pacientes con cardiopatía congénita y antecedentes de síncope recurrente de indeterminado de origen en la presencia de una disfunción ventricular o de arritmias ventriculares inducibles en estudios electrofisiológicos 3. Clase II b: Pacientes con síncope recurrente asociado con cardiopatía congénita y disfunción ventricular sistémica avanzada cuando no queda clara la cusa tras realizar estudios invasivos y no invasivos 4. Clase III: Todos los casos no descritos anteriormente Rev Esp Cardiol. 2009; 62:1193 Pacing Clin Electrophysiol. 27: 47 51
Muerte súbita Resincronización / desfibrilación muerte súbita: arritmias disfunción ventricular Rev Esp Cardiol. 2011;64(2):163 169 J Am Coll Cardiol 2004: 44: 1927 1931
Nuestra experiencia cirugías totales: 192 (1978-1990) Seguimiento 162 pacientes mortalidad tardía a 34 años: 27 (16%) HTP 5 Trasplante cardiaco 3 pacientes clases funcionales II, III, IV): 21 (13%) II: 20 III. 0 IV: 1 Disfx ventricular: 16 pacientes Leve: 11 3 de ellos CF II y el resto I Significativa: Moderada-severa: 5 1 cf IV 1 CF II 3 CF I
Nuestra experiencia cirugías totales: 192 (1978-1990): seguimiento en 162 Sinusal 77 (46%) Disfx 81 (49%) 6 con taquiarritmias supra 3 fa 3 FA BAV1º: 2 (1,2%) Arr ventricular primaria 5(3%) TV:2 (1 fallecido) (1,2%) OTRO CON DAI FV : 3 ( fallecidos) (1,8%) 2 5 6 77 75 sinusal disfunción sinusal bav taquiarritmia ventricular taquiarritmia auricular y disfunción sinusal
Nuestra experiencia cirugías totales: 192 (1978-1990) seguimiento en 162 Disfx 81 (49%) Asociado a BAV : 6 (3,6%) 1º: 3 2º: 3 Asociada a taquiarritmia supraventricular 6 (3,6%) Asociada a reentrada auricular:3 (1,8%) Asociadas a FA: 3 ( una sincopal) (1,8%) Asociada a TV: 1 no sostenida (0,6%) resincronizador 33 con estimulación permanente 2 1 6 9 15 AAI VVI DDD ddd antitaquicardia auricular resincro tricameral
Nuestra experiencia cirugías totales: 192 (1978-1990) seguimiento en 162 disfunción sinusal taquicardia auricular NO Sí Total NO 81 0 81 Sí 75 6 81 Total 156 6 162 SIGNIFICATIVA p<0,05 taquicardia auricular NO Sí Total disfx var NO 154 3 157 Sí 2 3 5 Total 156 6 162 SIGNIFICATIVA p<0,001 No relacionada síntomas
Nuestra experiencia cirugías totales: 192 (1978-1990) seguimiento en 162 mortalidad tardía a 34 años: 27 (16%) 16 subitas (59% de las muertes tardías) 1 asociada a FA sincopal 5 asociadas a TV/FV muerte súbita taquicardia ventricular 37% NO Sí Total NO 140 1 141 Sí 16 5 21 Total 156 6 162 No relacionada Cardiopatía compleja htp Disfunción ventricular síntomas Arritmias auriculares Pérdida del ritmo sinusal Edad de reparación mayor SIGNIFICATIVA p<0,001
CONCLUSIONES La arritmia predominante a largo plazo en la cirugía de mustard es la disfunción sinusal >50% Según las series hasta 1/3 de los pacientes desarrollará taquiarritmia auricular ( significativamente menor en nuestra serie) Suelen asociarse a disfunción sinusal que propicia el desarrollo de las mismas y también son más frecuentes en disfunción ventricular
CONCLUSIONES Un gran número de pacientes requirirán estimulación permanente en su evolución Preferible conservar sincronía AV Difícil implante Asocia morbilidad Obstrucción cavas Dislocación electrodos Las taquiarritmias auriculares suelen ser bien toleradas por el paciente y responder adecuadamente al tratamiento Ablación Médico Dispositivos antitaquicardia
CONCLUSIONES Un número no desdeñable de pacientes con Mustard debutará como muerte súbita en su evolución De ellas en más de un tercio se documenta relación con arritmias A pesar de que son muchos los estudios realizados al respecto, no existe consenso en cuanto a los factores de riesgo asociados
CONCLUSIONES La muerte súbita se ha relacionado con factores de riesgo como Edad de reparación mayor comunicación interventricular concomitante el Flutter auricular o fibrilación auricular Disfx ventricular severa Síntomas ICC hipertensión pulmonar dispersión del intervalo QT QRS >140ms Sólo hemos encontrado relación con presencia de taquicardia ventricular
CONCLUSIONES La clase funcional no es un parámetro fiable para valorar el desarrollo de arritmias o muerte súbita Los pacientes con taquicardias auriculares y ventriculares, se encuentran ASINTOMÁTICOS en su mayoría Los pacientes con muerte súbita, estaban ASINTOMÁTICOS en su mayoría Posiblemente debamos ser más agresivos en la estratificación del riesgo de muerte súbita en pacientes con Mustard: EEF También debamos serlo en su tratamiento y prevención: DAI/ rencronización
Agradecimientos A L DR C A Z Z A N I G A DRA K E R E N F L O R E S A M I S C O M P A Ñ E R O S A N U E S T R O S C I R U J A N O S
Ya dice: papá, mamá y Fontán Mustard