Dr. Felipe Yagnam R. Becado Pediatría U de Chile. Servicio Neonatología HBLT Agosto 2011

Transcripción

1 Dr. Felipe Yagnam R. Becado Pediatría U de Chile Servicio Neonatología HBLT Agosto 2011

2 Introducción Daño por necrosis de la sustancia blanca que ocurre por daño hipoxico- isquémico en el prematuro extremo. Patrón no uniforme: quístico o difuso. Quístico: Periventricular LPV Subcortical LSC Mixta

3 Incidencia Se ha informado con una variación de 2 a 25 % La incidencia de LPV quística es de 3% a 7%. (Norma Neo 2005 minsal)

4 LPV : Ubicación Angulo externo de los cuernos anteriores de los ventriculos laterales cerca del agujero de Monro y a nivel de las radiaciones ópticas cercanas al trígono. Casi siempre bilateral y simétrica

5 LPV: Ubicación Determinada por distribución de la vascularización arterial de la sustancia blanca periventricular en el feto, que es de tipo terminal en los límites de dos sistemas Un sistema arterial originario de la red subependimaria. Un sistema arterial orginario de la piamadre y penetrante dentro del tejido cerebral Entre estas dos redes arteriales existe una zona frontera avascular especialmente vulnerable. A partir de las 24 sem. EG: distanciamiento progresivo entre los dos sistemas arteriales que se inicia alrededor de las astas occipitales: aparición de lesiones.

6 LPV Ubicación La localización explica secuelas neurológicas Afección de fibras motrices descendentes (piramidales) Predominan en EEII debido a cercanía con ventrículo en el trayecto. Afección de fibras de asociación de las funciones visuales, auditivas y somestésicas.

7 Fisiopatología Hipoxia Isquemia: In Utero generalmente Necrosis, luego vacuolización de sustancia blanca. Fenómenos Inflamatorios PP con RPM y Corioamnionitis Aumento de IL6 y TNF en cerebros de prematuros fallecidos con LPV. Vulnerabilidad intrínseca del oligodendrocito al efecto de los radicales libres, excitotoxinas y citoquinas

8 Fisiopatología Lesiones de necrosis hemorrágica periventricular asociadas a una HIV Infarto venoso hemorrágico periventricular. Lesiones isquémicas no hemorrágicas que llegan a ser hemorrágicas en el 25% de los casos leucomalacia periventricular hemorrágica Esta destrucción tisular va seguida de gliosis y puede evolucionar hacia áreas de cavitación

9 LPV Factores Clínicos Asociados Corioamnionitis (IL-1, IL-6, TNF) RPM prolongada Asfixia Hipovolemia Sepsis Hipocapnia DAP sintomático Apnea y bradicardia recurrentes

10 Diagnostico de Leucomlacia Método de elección y el más utilizado es la ultrasonografía transfontanelar, Supera en costo y facilidad a otros estudios de imagen como TAC y RNM Fase inicial: 1-2 semana de vida: Hiperecogenicidad, generalmente triangular, en el ángulo externo de los ventrículos laterales (frontal, parietal, occipital). A partir de la 3 sem.: Cavidades anecoicas típicas. A partir del 4-5 mes se desarrolla una dilatación ventricular, generalmente moderada.

11 La fase aguda o inicial Ecogénica Congestión venosa o hemorragia y necrosis, con infarto en las venas medulares profundas Ocurre en los primeros días del evento

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13 Estadio crónico Las áreas afectadas se tornan glióticas Retardo en la mielinización Grado variable de calcificación Formación de quistes alrededor de las cuatro semanas de edad

14 Evolución No siempre es tan típica desde el punto de vista ecográfico: Desaparición de las imágenes ecodensas iniciales Hiperecogenicidad persistente (> 15 dias) Llamada LPV no quística o LPV grado I Cavitación total o parcial Desaparición de las imágenes de cavitación Apertura de los quistes periventriculares al sistema ventricular dando a los ventrículos un aspecto irregular característico de LPV residual

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16 Clasificación Vires

17 TAC Por qué no? Muestra tan sólo una hipodensidad periventricular Difícil de visualizar en edades tan tempranas Fácilmente confundible con la hipomielinización propia del prematuro A partir de los 4-6 meses Ventriculomegalia con contornos irregulares de los ventrículos laterales Resultado de la apertura y absorción de los quistes dentro de la cavidad ventricular, Aumento de profundidad de los surcos corticales, pérdida del grosor de la sustancia blanca periventricular

18 RNM Por qué no? La RM tiene mayor precisión diagnóstica para lesiones hemorragicas. Fases iniciales una disminución de la señal traduce la existencia de cavidades, edema o gliosis Aumento de la señal en las secuencias debido a un componente hemorrágico. A partir de los 6 meses muestra las mismas anomalías que la TC

19 Leucomalacia Subcortical LPV: Pre término LSC: Termino 5 meses Post trauma, Hipoperfusión, Hipocarbia, acidosis láctica, infección Por exceso de liquido en zona sustancia blanca subcortical relativamente avascular Histología muestra rarefacción con escasa rx celular En LPV: Necrosis

20 Estudio necropsias en LSC Edema Cerebral: Acumulación de liquido difuso, progresa a lesiones edematosas focales (quísticas) En LSC no se ven infartos o necrosis Reabsorción de fluidos en el cerebro isquémico: Ependima, plexo coroideo, mb basal capilar Cese función: acumulación subcortical Mecanismo poco frecuente en aéreas de mas daño

21 Estudio necropsias en LSC Hipertensión venosa: Lleva a edema subcortical Por obstrucción venosa superficial Por hiperventilación Por trombosis (poco frecuente) Inmadurez: Aumento de canales por aumento de acuaporinas cerebrales Sin relación con trauma.

22 Pronostico LPV Signos de mal pronostico: 88% P. cerebral Quistes > 5 cms Quistes bilaterales Quistes Multiples Secuelas: según magnitud y extensión PC espástica Pérdida de Agudeza Visual - estrabismo

23 Dr. Felipe Yagnam R. Becado Pediatría U de Chile Servicio Neonatología HBLT Agosto 2011