Enfermedades del SN ESTÁTICA PROGRESIVA PROGRESIVA. Actúa durante un período de tiempo limitado

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2 Enfermedades del SN Actúa durante un período de tiempo limitado ESTÁTICA Actúa durante un período de tiempo ilimitado ininterrumpidamente Actúa durante un período de tiempo ilimitado de forma intermitente PROGRESIVA PROGRESIVA

3 MASTER EN PAIDOPSIQUIATRIA BIENIO

4 ENCEFALOPATIAS ESTATICAS Desarrollo Patológico Función ó Desarrollo Noxa Desarrollo Normal Nacimiento Edad Adulta

5 PRENATALES: Malformaciones Infecciones Accidentes Vasculares Tóxicos PERINATALES: Hipóxia-Isquemia Trauma Obstétrico Infecciones Hipoglucemia Hiperbilirrubinemia POSTNATALES: Infecciones Traumatismos Anoxia Accidentes Vasculares Tóxicos

6 1950 s 1960 s 1970 s R.N. Término R.N. Pretérmino ( g.) g. R.N. Pretérmino g. TRAUMA INFECCIONES HIPOXIA-ISQUEMIA INMADUREZ INFECCIONES HIPOXIA-ISQUEMIA INMADUREZ INFECCIONES HIPOXIA-ISQUEMIA HEMORRAGIAS =MALFORMACIONES =MALFORMACIONES =MALFORMACIONES 1980 s R.N. Pretérmino (<1000g.) Micronato INMADUREZ HEMORRAGIAS

7 MOTORAS Parálisis cerebral infantil MENTALES / INTELIGENCIA Retraso mental ORGANOS DE LOS SENTIDOS Alteración de la visión Hipoacusia EPILEPSIA HIDROCEFALIA

8 PRENATALES: Malformaciones Infecciones Accidentes Vasculares Tóxicos PERINATALES: Hipóxia-Isquemia Trauma Obstétrico Infecciones Hipoglucemia Hiperbilirrubinemia POSTNATALES: Infecciones Traumatismos Anoxia Accidentes Vasculares Tóxicos

9 DESARROLLO SNC: ESTADIOS PRINCIPALES

10 FORMACIÓN DEL TUBO NEURAL

11 MALFORMACIONES SISTEMA NERVIOSO Alteraciones de la Inducción Dorsal CRANIORAQUISQUISIS TOTAL ENCEFALOCELE MIELOMENINGOCELE FORMAS OCULTAS DE DISRAFISMO

12 MALFORMACIONES SISTEMA NERVIOSO Alteraciones de la Inducción Dorsal Meningocele

13 ENCEFALOCELE OCCIPITAL

14 MALFORMACIONES SISTEMA NERVIOSO Alteraciones de la Inducción Dorsal Sinus Dermoide

15 Meningocele

16

17 MALFORMACIONES SISTEMA NERVIOSO Alteraciones de la Inducción Ventral HOLOPROSENCEFALIA ALOBAR Fallo en la separación de los hemisferios cerebrales

18 MALFORMACIONES SISTEMA NERVIOSO Alteraciones de la Inducción Ventral HOLOPROSENCEFALIA SEMILOBAR Defectos Línea Media Labio Leporino Fusión porción anterior hemisferios cerebrales

19 HOLOPROSENCEFALIA SEMILOBAR + ECTRODACTILIA + DISGENESIA CUERPO CALLOSO

20 MALFORMACIONES SISTEMA NERVIOSO Alteraciones de la Proliferación MACROCEFALIA=megaencefalia MICROCEFALIA

21

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23 MALFORMACIONES SISTEMA NERVIOSO Alteraciones de la Migración CLASIFICACIÓN ESQUISENCEFALIA LISENCEFALIA PAQUIGIRIA POLIMICROGIRIA HETEROTOPIAS AGENESIA CUERPO CALLOSO

24

25 ESQUISENCEFALIA Esquisencefalia Unilateral

26 LISENCEFALIA Agiria/ Paquigiria/Lisencefalia

27 Artrogriposis LISENCEFALIA

28 HETEROTOPIAS SUBEPENDIMARIA SUBCORTICAL FOCAL DIFUSA LAMINAR EN BANDA DOBLE CORTEX

29 Heterotopia: Subependimaria T2 T1

30 Heterotopia: Subcortical Focal

31 Heterotopia Difusa Laminar Doble Cortex En Banda Subs. Gris Subs. Blanca Subs. Gris

32 MASTER EN PAIDOPSIQUIATRIA BIENIO

33 ENCEFALOPATIAS PROGRESIVAS Inicio Prenatal y Severa % FUNCIÓN Desarrollo Normal Nacimiento Edad Adulta

34 ENCEFALOPATIAS PROGRESIVAS Inicio Postnatal, Curso Lento % FUNCIÓN Inicio de los Síntomas Nacimiento Edad Adulta

35 ENCEFALOPATIAS PROGRESIVAS Inicio Postnatal, Curso Rápido % FUNCIÓN Inicio de los Síntomas Desarrollo Normal Nacimiento Edad Adulta

36 ENCEFALOPATIAS PROGRESIVAS Causas INFECCIONES CRÓNICAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS/ VASCULITIS ENFERMEDADES NEUROCUTÁNEAS TRASTORNOS DEL METABOLISMO ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

37 ESCLEROSIS TUBEROSA

38

39 »»»

40 ESCLEROSIS TUBEROSA

41 NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Dx: 2 de los anteriores o estudio genético positivo: gen NF1 (neurofibromina)

42 NEUROFIBROMATOSIS TIPO I

43 NEUROFIBROMATOSIS TIPO I

44 En estadíos finales hay afectación mixta sustancia gris-blanca

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