Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con afectación respiratoria. Coordinadores: Mª Jesús Zafra Pires Emilia Barrot Cortés

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1 25 Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con afectación respiratoria Coordinadores: Mª Jesús Zafra Pires Emilia Barrot Cortés

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3 Manual Separ de Procedimientos Acreditado por CCDCPS La actividad de FMC registrada con el nº 09/07058-MD Manual SEPAR de Procedimientos 25 Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con afectación respiratoria, ha sido ACREDITADA con 1,6 CRÉDITOS (10 horas).

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5 Manual Separ de Procedimientos 25 Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con afectación respiratoria

6 Manual SEPAR de Procedimientos Coordinación: Mª Jesús Zafra Pires. Emilia Barrot Cortés. Participantes: Carmen Cabrera Carro. Félix del Campo Matías. Salvador Díaz Lobato. Joan Escarrabill Sanglas. Vinyet Casolivé Carbonell. José Luis García González. Jesús Sancho Chinesta. Carlos Zamarrón Sanz. ISBN Obra completa: ISBN Módulo 25: Dep. Legal: B Copyright SEPAR Editado y coordinado por RESPIRA-FUNDACIÓN ESPAÑOLA DEL PULMÓN-SEPAR Reservado todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias, grabaciones o cualquier sistema de recuperación de almacenaje de información, sin el permiso escrito del titular del copyright.

7 Índice Capítulo 1 Introducción. Mª Jesús Zafra, Emilia Barrot. Capítulo 2 Clasificación de las ENM según afectación respiratoria. Carlos Zamarrón, Félix del Campo. Capítulo 3 Procedimiento en las ENM de evolución lenta. Salvador Díaz Lobato, José Luis García González. Capítulo 4 Procedimiento en las ENM de rápida progresión. Jesús Sancho, Mª Jesús Zafra. Capítulo 5 Cuidados No Respiratorios en las ENM. Jesús Sancho, Mª Jesús Zafra. Capítulo 6 Estructura y funcionamiento de las Unidades Multidisciplinares. Atención al final de la vida. Emilia Barrot, Carmen Cabrera. Capítulo 7 Cuidar al cuidador. Estructuras, medios, unidades de apoyo Joan Escarrabill, Vinyet Casolivé. Preguntas de evaluación

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9 introducción Mª Jesús Zafra. Servicio de Neumología. Hospital Clínico Universitario, Valencia. Emilia Barrot. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Virgen Rocío, Sevilla. Es una satisfacción poder presentaros este Manual de Procedimientos SEPAR dedicado a las Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con afectación respiratoria. Esta iniciativa surgió en el marco del Año SEPAR dedicado a las Enfermedades Respiratorias Minoritarias. Entre éstas, uno de los grupos más numerosos son las Neuromusculares, y entre ellas cabe destacar un número muy importante cuyo factor de mayor peso en la morbimortalidad es la afectación de los músculos respiratorios y la insuficiencia respiratoria subsiguiente. Cada vez somos más conscientes en nuestra especialidad de la importancia de la interdisciplinariedad para atender a los pacientes. Pero, sobre todo, es importante el trabajo en equipo que realizan facultativos, enfermeras, fisioterapeutas, etc. para la prevención y tratamiento de las complicaciones respiratorias de los pacientes. Este Manual tiene como objetivo complementar la Normativa SEPAR editada recientemente. Dichas normativas son la expresión de qué debe hacerse, resumiendo los aspectos para una mejor práctica clínica basada en la evidencia 9

10 científica. Este Manual de procedimientos tiene un enfoque práctico centrado en cómo debe hacerse. Por ello, esperamos que este Manual pueda ayudar a todos aquellos que trabajan para mejorar la atención y los cuidados a los enfermos neuromusculares y disminuir el sufrimiento asociado a estas enfermedades. 10

11 Clasificación de las enfermedades neuromusculares según afectación respiratoria Carlos Zamarrón. Servicio de Neumología. Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela. Félix del Campo Matías Servicio de Neumología. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid. Introducción Las Enfermedades Neuromusculares (ENM) son un grupo de entidades nosológicas muy heterogéneas que se deben a una alteración primaria o secundaria de la célula músculo-esquelética. Aunque son raras, representan una causa importante de incapacidad. Las ENM puede afectar a diferentes niveles del aparato neuromuscular, desde la médula espinal hasta los nervios periféricos, la unión neuromuscular y los músculos mismos. La mayoría de las ENM se caracterizan por un progresivo deterioro muscular que conduce a la pérdida de la deambulación, estar en silla de ruedas, dificultades para tragar y debilidad de los músculos respiratorios. Pueden comenzar en la infancia, interfiriendo con la adquisición de las primeras habilidades motoras y perjudicando gravemente a los niños en su escolarización e integración social. 11

12 Enfermedades neuromusculares y alteraciones respiratorias Las ENM pueden comprometer al sistema respiratorio condicionando morbilidad respiratoria de intensidad y precocidad variable dependiendo del grado de afección de los músculos respiratorios y deglutorios, así como de otros factores como el estado nutricional o la capacidad para deambular. Dentro de la patología neurológica, las ENM son el grupo de enfermedades que, durante su evolución, más frecuentemente se asocian a alteraciones respiratorias. Esta asociación va a tener un gran impacto, tanto en la calidad de vida de los pacientes como en el curso evolutivo de la enfermedad. La insuficiencia respiratoria es la causa más común de la morbilidad y la mortalidad en estos pacientes con ENM 1. En la Tabla I se exponen las ENM que suelen cursar más frecuentemente con afectación respiratoria. Tabla I. Enfermedades neuromusculares que se asocian frecuentemente con alteraciones respiratorias. Enfermedades neuropáticas Síndrome Guillain-Barré Esclerosis lateral amiotrófica Esclerosis múltiple Trastornos de la unión neuromuscular Miastenia gravis Miopatías Distrofia muscular de Duchenne Distrofia miotónica de Steinert Distrofia facioescapulohmeral 12

13 Desde un punto de vista fisiopatológico, la característica común a todas las ENM es la de un pulmón normal y una pared torácica débil; implicándose tanto la musculatura inspiratoria, la espiratoria así como la orofaríngea en la aparición de complicaciones respiratorias. La afectación muscular inspiratoria conduce a una insuficiencia ventilatoria restrictiva, con reducción del volumen corriente y de la capacidad inspiratoria. Ello va a producir un incremento de la relación espacio muerto y volumen corriente, lo que conllevará a una incapacidad de mantener la ventilación alveolar a un nivel que evite la aparición de hipercapnia. Esta ventilación rápida y superficial, así como la progresiva debilidad muscular inspiratoria asociada a un aumento del trabajo respiratorio, predispone a atelectasias basales y a una reducción de la compliance pulmonar y del tórax. El fracaso de la musculatura espiratoria, de los abdominales o intercostales, conlleva una tos ineficaz con incapacidad de eliminar adecuadamente las secreciones, comprometiendo la defensa pulmonar y facilitando la aparición de infecciones respiratorias. Finalmente, la alteración de la musculatura orofaríngea, por afectación bulbar, puede deteriorar el mecanismo de la deglución e incrementar la probabilidad de broncoaspiración, asociándose a mal pronóstico. La evolución de las enfermedades neuromusculares es progresiva. En las fases iniciales, los pacientes suelen estar libres de sintomatología respiratoria, referir disnea de moderados esfuerzos o intolerancia al decúbito. La debilidad generalizada no se correlaciona con el grado de afectación respiratoria. Con la evolución de la enfermedad, los pacientes pueden presentar signos y síntomas agudos o subagudos. Algunos síntomas respiratorios, entre ellos la disnea, pueden estar limitados por la ausencia de ejercicio. Muchos presentan alteraciones cognitivas o somnolencia diurna excesiva como manifestación de alteración respiratoria durante el sueño. En fases avanzadas de la enfermedad pueden presentar signos específicos de afectación respiratoria como taquipnea, uso de la musculatura accesoria y pérdida de la sincronía tórax y abdomen. Muy frecuentemente, la afectación respiratoria es infravalorada en estos pacientes 2. Los trastornos respiratorios asociados a la ENM pueden debutar de forma aguda, como ocurre en el síndrome de Guillain-Barré o en la crisis miasténica, aunque en la mayoría se presenta de forma progresiva durante la evolución de la ENM. En este sentido, es importante distinguir las enfermedades rápidamente progresivas, que se caracterizan por deterioro muscular que empeora en meses y da como resultado la muerte en unos pocos años, como ocurre en la esclerosis 13

14 lateral amiotrófica, de las de evolución más lenta, como la distrofia muscular de Duchenne. Otras miopatías, tales como la distrofia muscular facioescapulohumeral y la distrofia miotónica de Steinert presentan una evolución del deterioro muscular lentamente progresiva, de muchos años de evolución. Los pacientes con síndrome de Guillain-Barré pueden cursar con fallo ventilatorio agudo consecuente a la debilidad muscular respiratoria. Además, la presencia de afectación bulbar favorece la presencia de broncoaspiración. Todo ello facilita la aparición de complicaciones respiratorias, fundamentalmente atelectasias o neumonía que incrementan la mortalidad en estos pacientes. La miastenia gravis presenta un curso evolutivo variable, insidioso o abrupto y la afectación respiratoria depende de la severidad de la enfermedad. En las crisis miasténicas, la extrema debilidad de la musculatura respiratoria y la alteración bulbar impide la función ventilatoria apareciendo fallo respiratorio agudo. La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad que en entre el 1% y el 3% de los casos se presenta como enfermedad respiratoria. En un 15% de las ocasiones, las manifestaciones respiratorias tienen un carácter agudo. La distrofia muscular de Duchenme se caracteriza por debilidad muscular proximal y pseudohipertrofia, aparece a muy temprana edad para progresar paulatinamente hasta el fracaso ventilatorio en el adulto. Esta enfermedad puede asociarse a progresiva escoliosis lo que contribuye a la disminución de la función respiratoria. La distrofia miotónica de Steinert es la forma más común de distrofia muscular de los adultos. Es una enfermedad lentamente progresiva que incapacita para la marcha tras una larga evolución clínica, sobre la quinta o sexta década de la vida. Estos pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria incluso cuando la debilidad de los miembros es moderada, debido a múltiples factores, incluyendo la debilidad y miotonía de la musculatura respiratoria, la disfunción de la vía aérea superior o la presencia de hipoventilación central. La distrofia muscular de las cinturas comienza en la niñez o juventud, con evolución lenta. Puede cursar con debilidad fundamentalmente en las piernas, miocardiopatía en la mitad de los casos e insuficiencia respiratoria en el 30% de los enfermos. La esclerosis múltiple también puede cursar con fallo respiratorio, aunque suele ocurrir en pocos casos y en la enfermedad avanzada. 14

15 Cuadros clínicos respiratorios asociados a las enfermedades neuromusculares. Los principales síndromes clínicos respiratorios asociados a las enfermedades neuromusculares son los siguientes (Tabla II): Tabla II. Síndromes clínicos respiratorios asociados a las enfermedades neuromusculares. SINDROME CLÍNICO Broncoaspiración Tos ineficaz Insuficiencia respiratoria aguda Hipoventilación alveolar crónica Síndrome apnea sueño MECANISMO INTERMEDIO PREDOMINANTE Disfunción bulbar Músculos espiratorios Vía aérea superior M. espiratorios M. inspiratorios Reducción del estímulo central M. inspiratorios (diafragma) Obstrucción vía aérea superior ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Síndrome de Guillain- Barré Esclerosis lateral amiotrófica Esclerosis lateral amiotrófica Síndrome de Guillain- Barré Miastenia gravis Esclerosis lateral amiotrófica Esclerosis lateral amiotrófica Distrofias musculares Distrofias musculares Esclerosis lateral amiotrófica Miastenia gravis Broncoaspiración En aquellas enfermedades con afectación bulbar como la esclerosis lateral 15

16 amiotrófica, miastenia gravis o esclerosis múltiple puede asociarse broncoaspiración. La alteración de la musculatura orofaríngea, además de contribuir en la tos ineficaz, causa trastornos de la fonación y deglución con riesgo de broncoaspiración recurrente, neumonía e insuficiencia respiratoria aguda. Tos ineficaz La tos ineficaz es secundaria básicamente a la debilidad de la musculatura espiratoria. Para generar una tos efectiva se requiere inicialmente una inspiración profunda (musculatura inspiratoria), seguida de la contracción máxima de la musculatura espiratoria con cierre de glotis y posterior apertura (musculatura orofaríngea) generando un flujo espiratorio capaz de eliminar las secreciones. Fracaso respiratorio agudo La miastenia gravis, el síndrome de Guillain-Barré y la esclerosis lateral amiotrófica constituyen, en la mayoría de las series, las enfermedades que más frecuentemente causan un fracaso respiratorio agudo, si bien su evolución va a ser muy distinta 3. En el caso de la miastenia gravis, las manifestaciones respiratorias son frecuentes en las crisis miasténicas y el fracaso respiratorio agudo puede estar presente en el 10% de los casos. En el síndrome de Guillain-Barré puede producirse en un 28% de los casos, requiriendo en más de 1/3 de las ocasiones ventilación mecánica y teniendo una mortalidad de entre un 2-11%. En ocasiones, la insuficiencia respiratoria aguda constituye la manifestación inicial de la ENM, realizándose a posteriori el diagnóstico de la misma. En este sentido, es importante considerar siempre la posibilidad de una ENM ante pacientes que presente una insuficiencia respiratoria aguda de causa no filiada 4. En las ENM lentamente progresivas, como las distrofias musculares, la aparición de insuficiencia respiratoria crónica es insidiosa, presentándose habitualmente en fases avanzadas de la enfermedad. Estos pacientes pueden presentar exacerbaciones agudas precipitadas por eventos menores como infecciones respiratorias, diarrea, administración de pequeñas dosis de sedantes o retención de secreciones. Hipoventilación alveolar crónica La hipoventilación alveolar nocturna puede ser una de las manifestaciones iniciales de afectación respiratoria en las ENM. La debilidad progresiva en la 16

17 Debilidad muscular Hipoventilación en sueño REM Hipopneas durente el sueño Microdespertares frecuentes Somnolencia diurna Alteraciones cognitivas Cansancio Disminución de la eficiencia del sueño Aumento sueño REM Deprivación de sueño Depresión del impulso central Hipoventilación alveolar nocturna y diurna Fig 1. Eventos implicados en la hipoventilación alveolar durante el sueño en los enfermos con enfermedad neuromuscular. 17

18 musculatura inspiratoria, fundamentalmente el diafragma, conduce a un patrón respiratorio con volúmenes corrientes bajos y frecuencia aumentada. Esta debilidad muscular ocasiona cambios en la mecánica del sistema respiratorio con disminución de la distensibilidad pulmonar y de la caja torácica, con el consiguiente aumento en la carga de trabajo y riesgo de fatiga muscular. Por otra parte, estos enfermos pueden presentar alteraciones en el control central de la ventilación, ya sea por la pérdida de sensibilidad de los quimiorreceptores centrales y periféricos o por lesión directa de los centros respiratorios, como ocurre en la distrofia miotónica de Steinert. Todo ello provoca hipoventilación alveolar que se manifiesta inicialmente durante la noche, incrementándose durante la atonía muscular del sueño REM 5. La presencia de abundantes microdespertares condiciona una disminución de la eficiencia del sueño. La hipoventilación nocturna mantenida, las alteraciones en el control de la ventilación y el cambio de patrón respiratorio, finalmente, conducirán a la hipoventilación diurna (Fig.1). Toda esta serie de fenómenos suelen producirse de forma progresiva. Ocasionalmente, ocurren de forma aguda en el contexto de una infección respiratoria secundaria a la retención de secreciones por tos ineficaz o por broncoaspiración. El desarrollo de hipertensión pulmonar, cor pulmonale y muerte prematura depende en parte de la severidad de la desaturación durante el sueño. Síndrome de apnea del sueño. El síndrome de apnea del sueño presenta una prevalencia variable en los pacientes con ENM, describiéndose principalmente en la esclerosis lateral amiotrófica y en las distrofias musculares 6, 7. Aunque algunos pacientes presentan alteraciones cognitivas o somnolencia diurna excesiva, la expresión clínica del síndrome de apnea del sueño suele ser escasa y no parece depender de la severidad de la enfermedad. La obesidad que presentan muchos de estos pacientes va a favorecer la aparición de trastornos respiratorios durante el sueño. En definitiva, los pacientes con ENM presentan una importante variedad de síntomas, desde disnea de esfuerzo hasta fallo ventilatorio. Se debe pensar en una ENM cuando un paciente presenta disnea inexplicada o un fallo ventilatorio inexplicado. Ocasionalmente puede ser un paciente referido por presentar una elevación de la pco 2 y un patrón restrictivo en la espirometría. 18

19 BIBLIOGRAFíA 1. Ambrosino N, Carpene N, Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. Eur Respir J 2009; 34: Fiorenza D, Vitacca M, Bianchi L, Gabbrielli L, Ambrosino N. Lung function and disability in neuromuscular patients at first admission to a respiratory clinic. Respir Med 2011; 105: Metha S. Neuromuscular diseases causing acute respiratory failure. Respir Care 2006; 51: Cabrera Serrano M, Rabinstein AA. Causes and outcomes of acute neuromuscular respiratory failure. Arch Neurol 2010; 67: Perrin C, Unterborn JN, Ambrosio CD, Hill NS. Pulmonary complications of chronic neuromuscular diseases and their management. Muscle Nerve 2004; 29: Dhand UK, Dhand R. Sleep disorders in neuromuscular diseases. Curr Opin Pulm Med 2006; 12: Della Marca G, Frusciante R, Dittoni S, Vollono C, Buccarella C, Iannaccone E, et al. Sleep disordered breathing in facioscapulohumeral muscular dystrophy. J Neurol Sci 2009; 285:

20 Procedimiento en las ENM de evolución lenta Salvador Díaz Lobato. José Luis García González. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. Introducción Las enfermedades neuromusculares (ENM) pueden ser clasificadas desde un punto de vista anatómico, fisiopatológico, clínico o genético, pero la clasificación con mayor impacto en la estandarización de protocolos de atención a estos pacientes es la que se basa en su perfil temporal. Desde esta perspectiva, podemos distinguir: Enfermedades estáticas o muy lentamente progresivas, cuyo principal exponente es la poliomielitis. Enfermedades lentamente progresivas, cuyo prototipo es la enfermedad de Duchenne. Enfermedades rápidamente progresivas, como es el caso de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). 20

21 Todas tienen en común la debilidad muscular que ocasiona la enfermedad de base, con pérdida progresiva de fuerza muscular y la aparición de síntomas relacionados con los grupos musculares principalmente afectados en cada una de ellas. En general, estos enfermos pueden presentan: Deformidades articulares, rigidez, calambres, contracturas, dolores crónicos y desestructuración de la caja torácica, con la consiguiente aparición de escoliosis grave. Afectación funcional de grupos musculares que repercuten con diferente intensidad según la enfermedad en: Motricidad. Respiración. Función cardiaca. Nutrición y alimentación. Y todo ello manteniendo un buen nivel cognitivo e intelectual. La aparición de complicaciones respiratorias depende, por tanto, de la mayor o menor implicación: de los músculos inspiratorios, que comprometen la ventilación. de los músculos espiratorios, que comprometen los mecanismos de la tos. de la musculatura orofaríngea, responsable del compromiso bulbar típico de algunas de estas enfermedades. Bases para el abordaje de las ENM lentamente progresivas La historia natural de la enfermedad de Duchenne es muy predecible. Esta evolución esterotipada conlleva la pérdida de la marcha del paciente alrededor de los 8-10 años, el desarrollo de escoliosis grave en la adolescencia y la aparición de insuficiencia respiratoria sobre los años de edad. El fallo respiratorio ha sido la principal causa de muerte de estos pacientes hasta la incorporación al tratamiento de la ventilación mecánica no invasiva (VMNI). La mayor supervivencia 21

22 alcanzada desde entonces ha permitido que la evolución natural de la enfermedad dé tiempo a que aparezcan complicaciones relacionadas con la afectación del músculo cardiaco, causa principal de muerte de estos pacientes en el momento actual. La aplicación cada vez más generalizada del soporte ventilatorio y de las técnicas de asistencia a la tos, así como el cambio progresivo en el enfoque clínico de estos pacientes centrado en la evaluación precoz de la función respiratoria y su manejo por equipos multidisciplinares, ha permitido prolongar significativamente la supervivencia de estos pacientes y su calidad de vida. Papel del neumólogo en las ENM lentamente progresivas La actuación neumológica ante los pacientes con ENM contempla los siguientes apartados: Valoración respiratoria inicial: clínica y funcional. Llevar a cabo un seguimiento periódico de la función respiratoria del paciente y detectar la aparición de complicaciones. Identificar situaciones de riesgo y la necesidad de intervención médico-quirúrgica inmediata. Establecer el tratamiento más adecuado. Prevenir (vacunaciones) y tratar las infecciones respiratorias. Informar al paciente y su familia sobre las complicaciones respiratorias de la enfermedad, los tratamientos existentes, así como sus signos de alerta y las pautas de actuación en situaciones de urgencia. Valorar la necesidad de ventilación no invasiva o la realización de traqueotomía en el momento más idóneo para el paciente, previa información exhaustiva y asesoramiento a la familia. Trabajar de forma coordinada con el resto de profesionales implicados en el manejo del enfermo, fundamentalmente el especialista en neurología, el personal de enfermería, el médico rehabilitador y el fisioterapeuta especialista en respiratorio. El enfoque multidisciplinar debe contemplar la valoración neumólogica del paciente desde estadios tempranos del diagnóstico de la enfermedad. 22

23 Actuaciones generales en las ENM de evolución lenta La evolución de la capacidad vital (CV) de los pacientes con Duchenne muestra una curva típica (Fig.1). Según el niño va creciendo, la CV va aumentando hasta llegar a un máximo en la adolescencia. Esta CV se mantiene estable durante unos años (periodo de meseta) comenzando a declinar posteriormente. Los pacientes que superan los ml de CV en la adolescencia presentan insuficiencia respiratoria más tarde en la evolución de la enfermedad que aquellos que no alcanzan estas cifras. La pérdida de la marcha, el paso a la silla de ruedas, la inmovilización y las contracturas musculares, son los responsables fundamentales de la aparición de escoliosis, principal limitante del aumento de la CV en la adolescencia. Por ello, todas las medidas encaminadas a minimizar la escoliosis y conseguir la mejor función pulmonar posible son de vital importancia. Entre ellas, destacamos la rehabilitación y fisioterapia y las técnicas para retrasar la pérdida de la marcha y la aparición de escoliosis. Fig. 1. Evolución de la capacidad vital (CV). Rehabilitación y fisioterapia. Objetivos: Mejorar/mantener/retardar la pérdida de fuerza muscular. Evitar/reducir contracturas musculares y/o deformidades en las articulaciones, contribuyendo a mantener un rango adecuado de movilidad articular. Utilización de técnicas de movilizaciones pasivas y estiramientos, o el uso de ortesis o dispositivos que permitan mante- 23

24 ner la deambulación, con una adecuada valoración ortopédica, para prevenir anomalías esqueléticas. Promover/estimular/prolongar la deambulación evitándose así, las complicaciones derivadas de la sedestación prolongada. Mantener/mejorar la función respiratoria. Prolongar los estadios funcionales/enlentecer el proceso invalidante de la enfermedad. Estimular la independencia y las funciones físicas. Minimizar la escoliosis: Una complicación habitual, derivada de la inmovilización y uso de la silla de ruedas, es la aparición de escoliosis. Su tratamiento es preferentemente ortésico, a través del uso de corsés especiales. Cuando estos métodos no consiguen mejorar la reductibilidad de la curva y la función respiratoria se ve afectada, se indica entonces el tratamiento quirúrgico. Este tratamiento: Evita la progresión de la curvatura. Equilibra el tronco sobre la pelvis (respetando el crecimiento de la columna vertebral). Mejora la función pulmonar y la calidad de vida en estos pacientes. El momento oportuno para la cirugía depende de la etapa de crecimiento de la persona (se indica a partir de los 12 años), de su función pulmonar, su nivel de malestar y la velocidad de progresión de la curvatura. La indicación quirúrgica en la actualidad se plantea a partir de los 35 grados Cobb (Fig. 2). Con las ortesis y la cirugía se puede prolongar la marcha una media de dos años, lo que va a evitar también el retraso en la aparición de escoliosis y, por consiguiente, la insuficiencia respiratoria. 24

25 Fig. 2. Escoliosis corregida. Valoración del paciente con ENM de evolución lenta Evaluación clínica La aparición de determinados síntomas y signos clínicos debe hacer sospechar debilidad muscular. Dado que la propia enfermedad limita en muchas ocasiones el grado de actividad física, la disnea es un síntoma que pasa desapercibido hasta estadios evolutivos avanzados y debe ser buscado específicamente. Cuando el paciente lo refiere de forma espontánea indica gravedad. A veces, la disnea aparece ante cualquier situación que requiera aumento del trabajo respiratorio. Una bronquitis simple, que en un sujeto sano no produce ningún problema respiratorio, en un paciente con alteraciones neuromusculares o de caja torácica puede significar una afección vital. Los hallazgos más frecuentemente encontrados en la anamnesis de estos pacientes son los siguientes: Intolerancia al decúbito: Cuando aparece es señal inequívoca de afectación diafragmática. Al adoptar el decúbito, el diafragma debe desplazar las vísceras abdominales en cada inspiración, lo que supone sobrecargar a un músculo intrínsecamente débil. Por el contrario, en bipedestación, la fuerza de la gravedad favorece la función diafragmática. Somnolencia diurna: Este es un síntoma normalmente infravalorado por el 25

26 paciente y por su entorno. Al presentar una actividad física disminuida, se considera erróneamente normal que estos pacientes presenten somnolencia diurna. En estos casos debe descartarse la coexistencia de un Síndrome de apnea del sueño. Ineficacia de la tos: Para que la tos sea eficaz, se necesitan músculos espiratorios potentes y una adecuada inspiración previa, alterada en estos pacientes por la debilidad muscular que presentan. Por ello, la dificultad para expectorar es un síntoma de debilidad muscular frecuentemente referido por estos pacientes. Otros síntomas: Entre ellos podemos mencionar cefalea matutina, obnubilación, cambios de carácter, dificultad para concentrarse, malestar, cansancio, embotamiento y deterioro intelectual. Otros síntomas más sutiles son los cambios en el tono de la voz, atragantamientos, trastornos de la deglución o la dificultad para conciliar el sueño. Son signos de mal pronóstico y, en general, preceden al desarrollo de insuficiencia respiratoria. Exploración Física Podemos encontrar signos característicos de debilidad muscular. Al valorar la función respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares hay que tener en cuenta: Auscultación respiratoria: Hay que valorar el grado de ventilación alveolar y la existencia de secreciones retenidas, que se van a manifestar predominantemente en forma de roncus y crepitantes. Frecuencia respiratoria: Es un buen indicador de la función respiratoria general. Hay que tener en cuenta que estos pacientes tienen una respiración más rápida y superficial, incluso en situación estable. Estado nutricional: Tanto la desnutrición como el sobrepeso pueden afectar de forma importante a la función respiratoria. Incoordinación toracoabdominal: Es más llamativa con el paciente en decúbito supino, sugiriendo la presencia de debilidad diafragmática. Presencia y gravedad de las alteraciones esqueléticas: La deformidad de la caja torácica de forma secundaria a la debilidad muscular, ocasiona un trastorno ventilatorio restrictivo añadido al ya originado por la propia debilidad muscular. El componente de cifosis y escoliosis que se suma en 26

27 estos enfermos, acelera la aparición de insuficiencia respiratoria. Aparición de signos de insuficiencia respiratoria: Por ejemplo, tiraje intercostal, obnubilación, cianosis, taquipnea o, en general, cualquiera que sugiera la presencia de insuficiencia respiratoria. Valoración funcional respiratoria Espirometría: La espirometría es una herramienta fundamental para valorar la magnitud del defecto ventilatorio restrictivo y para monitorizar en el tiempo la capacidad vital forzada del paciente (Fig. 3). Desde un punto de vista técnico, hay que prestar especial atención al sellado de la boquilla con los labios durante las maniobras espirométricas (Fig. 4). El hallazgo principal es un defecto ventilatorio restrictivo, con FVC <80%, FEV 1 <80% y FEV 1 /FVC >0.7. Según los consensos vigentes, cuando la FVC es inferior a 1 litro o alcanza el 50% del teórico, es adecuado iniciar ventilación mecánica no invasiva. Disponemos de equipos portátiles útiles para la monitorización de los pacientes (Fig. 5). Espirometría forzada sentado y en decúbito: La debilidad del diafragma se puede evidenciar al realizar una espirometría en decúbito y en sedestación. La pérdida de ayuda de la gravedad facilita que la FVC en decúbito sea menor que en sedestación. Una caída >25% indica debilidad diafragmática importante e hipoventilación nocturna. Fig. 3. Espirómetro. Fig. 4. Maniobra espirometría. 27

28 Fig. 5. Espirómetro portátil. Presiones musculares máximas inspiratorias (PIM) y espiratorias (PEM) medidas en boca: Son parámetros más sensibles que la FVC. Los aparatos que miden la PIM y la PEM son muy sencillos de utilizar (Fig. 6). Fig. 6.Medidores presiones musculares respiratorias. La presión inspiratoria máxima (PIM) se mide con la glotis abierta frente a una oclusión, con esfuerzo máximo que se inicia en CRF o VR (maniobra de Muller). La presión espiratoria máxima (PEM) se mide tras una maniobra de Valsalva a nivel de TLC o CRF. Son maniobras esfuerzo-dependientes por lo que la colaboración del paciente es vital para que los resultados sean valorables. 28

29 La medición de las presiones se realizará con el sujeto cómodamente sentado, el tórax erguido y la nariz ocluida por las pinzas. Una PIM inferior a -80 cm H 2 O, o una PEM superior a +90 cm H 2 O excluyen debilidad muscular significativa. PIM inferiores a 60 cm H 2 O establecen la necesidad de iniciar ventilación mecánica no invasiva al ser predictora de hipoventilación nocturna. Una PIM menor del 30% del teórico se asocia a deterioro gasométrico importante. Presión inspiratoria esnifando (SNIP): el registro se hace en las coanas nasales durante una maniobra de esnifado, a nivel de CRF. Es muy útil cuando hay debilidad facial o mala oclusión bucal. Consiste en realizar un esfuerzo inspiratorio máximo, breve, a través de la nariz con la boca cerrada (maniobra de sniff). Durante la maniobra se ocluye una fosa nasal y en la otra se coloca el catéter que mide la presión. Para medir la presión nasofaríngea es necesario introducir un catéter con un balón convencional unos 10 cm a través de las fosas nasales, inflando el balón con 0,7 cc de aire. Se toman unas 10 medidas y se considera que una presión superior a 60 cm H 2 O en la mujer y a 70 en el hombre, excluye debilidad significativa de los músculos respiratorios. Se ha encontrado una buena correlación entre las presiones medidas en la nariz, la boca y la nasofaringe y las medidas en el esófago, en sujetos normales y en enfermos neuromusculares, por lo que se cree que la presión nasal es una buena medida de la función de los músculos respiratorios. Estudio de presiones musculares con sonda esofago-gástrica: Otra medida para evaluar la fuerza de los músculos respiratorios es la determinación de la presión esofágica (Pes), la cual es equivalente a la presión pleural. Sin embargo, para valorar específicamente la fuerza del diafragma se requiere la medición de la presión transdiafragmática (Pdi). El estudio invasivo de 29

30 la fuerza muscular inspiratoria suele utilizarse con fines de investigación para calcular la presión transdiafragmática y el índice tensión-tiempo del diafragma, marcador de fatiga diafragmática. Estas determinaciones se realizan insertando por la nariz una sondabalón hasta llegar al esófago para medir la presión esofágica. Si pretendemos medir la presión transdiafragmática es preciso insertar dos sondas, una se situará con el balón distal en esófago y otra con el balón en cavidad gástrica. Como alternativa, podemos insertar un catéter con doble balón, uno esofágico y otro gástrico. La sonda se conecta a un transductor de presión y a un sistema de registro. En condiciones normales la presión es >80 cm H 2 O en mujeres y de 100 en hombres. Índice tensión-tiempo de los músculos inspiratorios (TTmu): El inconveniente fundamental del cálculo del índice de tensión-tiempo del diafragma es su carácter invasivo, ya que, para medir la presión transdiafragmática media (Pdi) y máxima (Pdimáx), es preciso la colocación de un catéter esofago-gástrico. La determinación del TTmu requiere el cálculo de la presión de oclusión en boca (P 0.1 ), la presión inspiratoria media y el patrón respiratorio (TTmu = PI/PImáx x t I /t tot ), ecuación en la que: P I =5xP 0.1 x t I. Al ser un índice para cuya determinación no son necesarios procedimientos invasivos, podría constituir una forma sencilla de identificar la situación potencial de fatiga de los músculos respiratorios en pacientes con enfermedad neuromuscular, así como, para el control y seguimiento de los mismos. Determinación del pico flujo de tos (PFT): Se realiza con un medidor de pico-flujo o un neumotacógrafo (Fig. 7). Se invita al paciente a realizar un esfuerzo máximo de tos (se elije el mejor de 4 a 7 intentos) y se mide el pico flujo conseguido, reflejo de la eficacia de los músculos espiratorios (Fig. 8). En adultos es superior a 350 L/min. Cifras inferiores a 270 L/min indican deterioro en la capacidad para eliminar secreciones y establecen la necesidad de aplicar técnicas de tos asistida. Gasometría arterial: Aunque en una fase incipiente puede detectarse hipoxia con hipocapnia, lo típico es la hipercapnia con gradiente alveoloarterial normal, retención de bicarbonato e hipocloremia. Si hay patología pulmonar previa o complicaciones (infecciones y atelectasias) el gradiente 30

31 Fig. 7. Medidores flujo pico espiratorio. Fig. 8. Medición flujo pico tos. se encontrará elevado. La monitorización pulsioximétrica permite conocer la situación de intercambio de gases de forma rutinaria, ahorrando pinchazos a los pacientes. Pulsioximetría nocturna: La hipoventilación nocturna puede evidenciarse mediante una pulsioximetría nocturna que demuestre desaturación nocturna por debajo de 88% durante más de 5 minutos. Este dato indica la necesidad de realizar VMNI nocturna. Los pacientes con ENM pueden desarrollar además, diversos trastornos respiratorios durante el sueño con la aparición de apneas obstructivas y centrales. Estas situaciones deben conocerse antes de elegir el modo de ventilación apropiado. Se recomienda realizar un registro nocturno de la saturación de O 2 en domicilio y, según los resultados, completar el estudio con una poligrafía o polisomnografía. 31

32 Técnicas de Fisioterapia Respiratoria aplicadas a las ENM lentamente progresivas La fisioterapia respiratoria (FR) es fundamental en el tratamiento de las complicaciones respiratorias en las ENM. Podemos hablar de FR preventiva y FR activa. Fisioterapia respiratoria preventiva La FR preventiva tiene por objeto mantener la compliance torácica y pulmonar así como evitar la aparición de microatelectasias. Para ello se aplicarán maniobras de expansión torácica o hiperinsuflación que puede ser manual o mecánica. La insuflación pulmonar aumenta la presión de retracción elástica de la caja torácica y facilita la eliminación de secreciones. Se recomienda iniciar estas técnicas con valores de capacidad vital inferior a ml o el 70% del valor teórico. Es necesario que exista una adecuada función bulbar y complementan a las técnicas manuales de tos asistida. Todas las técnicas se pueden utilizar por mascarilla nasal, pipeta bucal o traqueotomía. La recomendación es utilizar 2-3 hiperinsuflaciones 3 veces al día, con posibilidad de incrementar su uso en caso de agudización, infección respiratoria o acúmulo de secreciones. Técnicas Hiperinsuflación manual: consiste en la insuflación de aire mediante un resucitador manual tipo Ambú instruyendo al paciente en la coordinación de la insuflación con el cierre de glotis para impedir la salida de aire (Fig. 9). Hiperinsuflación mecánica: puede realizarse con respiradores de presión o respiradores volumétricos. - - Respiradores de presión: Aplicaremos presión positiva inspiratoria intermitente a través de una pipeta bucal o máscara nasal/facial, siempre que no exista afección bulbar importante, o mediante cá- 32

33 Fig. 9. Insuflación con Ambu R. Fig. 10. Respirador volumétrico. nula de traqueostomía. Ajustaremos los parámetros seleccionando una presión inspiratoria de 5-40 cm H 2 O y una velocidad de presurización alta, regulando un rise-time rápido o un flujo inspiratorio elevado. Respiradores volumétricos: aplicaremos hiperinsuflaciones seleccionando un volumen tidal elevado, con la intención de alcanzar el 80% de la FVC teórica del paciente (Fig. 10). Fisioterapia respiratoria activa La FR activa tiene por objetivo mantener un drenaje adecuado de las secreciones respiratorias. Se inicia cuando se objetiva por clínica y exploración funcional (pico flujo de tos) una tos ineficaz. Valores de PFT inferiores a 270 L/min indican un elevado riesgo de tos no efectiva durante los procesos respiratorios agudos, por lo que se aconseja previamente iniciar el aprendizaje de las técnicas de tos asistida, 33

34 que pueden ser manuales o mecánicas, y realizarlas habitualmente en domicilio. Técnicas Tos asistida manual: Se inicia con una inspiración máxima seguida de retención del aire cerrando la glotis. Habitualmente aplicamos técnicas de hiperinsuflación previamente para conseguir la inspiración máxima. Al iniciarse la espiración, el cuidador del paciente o el fisioterapeuta aplican compresiones con sus manos en tórax, abdomen o ambos, con el fin de aumentar la presión intratorácica, el PFT y la efectividad de la tos. Es imprescindible que el paciente mantenga una función bulbar normal que permita el cierre de la glotis al final de la insuflación. Tos asistida mecánica: Está indicada cuando no se alcanza una tos efectiva con las técnicas manuales. Habitualmente esto ocurre cuando la CV es menor de ml o 50% del teórico. Se realiza con un dispositivo mecánico de insuflación-exsuflación (Fig. 11). Dicho dispositivo genera una presión positiva (insuflación) que va seguida de una presión negativa (exsuflación) provocando un flujo de aire que permite arrastrar las secreciones. Puede aplicarse a través de una máscara nasobucal o cánula traqueal (Fig. 12). Se recomiendan presiones >30 cm H 2 O tanto de insuflación como de exsuflación para que la técnica sea efectiva. El tiempo recomendado de aplicación de cada fase es de 2-3 s en la insuflación y 3 s en la exsuflación con una pausa corta entre ciclos. Fig 11. Cough Assist R. Fig 12. Maniobra de tos asistida. 34

35 Se recomiendan varias sesiones diarias, aplicando 5-6 ciclos en cada sesión, ajustando el número de sesiones a la situación clínica del paciente y utilización a demanda en fases agudas. Cuando la afección bulbar es importante, la utilidad de este tratamiento es muy limitada. Otras técnicas y procedimientos en las ENM lentamente progresivas Ventilación no invasiva La VMNI en las ENM lentamente progresivas ha demostrado claramente su utilidad aumentando significativamente la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes. La VMNI: Estabiliza la capacidad vital. Incrementa la PaO 2. Disminuye la PaCO 2. Mejora la calidad del sueño. Este beneficio se observa de forma significativa en aquellos pacientes que utilizan la VMNI al menos durante las horas de sueño. Deberemos indicar la VMNI: A todo paciente neuromuscular con síntomas de fatiga respiratoria (ortopnea) asociada a disfunción funcional respiratoria (caída de la capacidad vital forzada/pim) o síntomas de hipoventilación en presencia de hipercapnia o desaturación nocturna. Durante los episodios de agudización que cursan con deterioro clínicofuncional del paciente, caída del PFT por debajo de 270 L/min o presencia de síntomas respiratorios, como disnea. Puede ser necesario aumentar las horas de ventilación en aquellos pacientes que ya utilizan VMNI domiciliaria y presentan agudización o infección respiratoria. 35

36 Los detalles de este tratamiento se describen en el Manual de Procedimientos SEPAR (nº 16, E. Barrot Cortés y E. Sánchez, 2008) y en la Normativa SEPAR sobre Manejo de los problemas respiratorios en los pacientes con enfermedad neuromuscular (en prensa). Aspectos específicos de la ventilación en las ENM lentamente progresivas son: El respirador seleccionado debe ser de soporte vital e incluir todos los modos clínicos de ventilación. Inicialmente podemos utilizar un modo espontáneo de ventilación si la autonomía ventilatoria del paciente lo permite, dado que facilita la adaptación a la ventilación. A medida que el paciente pierde autonomía ventilatoria puede ser necesario aumentar las horas de ventilación o valorar el cambio a un modo controlado de ventilación (por presión o volumen) si no se había iniciado la VMNI con este modo de ventilación. La interfase seleccionada es tan importante como el propio respirador. En pacientes sin gran afección bulbar podemos iniciar la VMNI con una mascarilla nasal y utilizar una mascarilla facial en caso de fugas excesivas por boca. Cuando el paciente realiza más de 12h de ventilación es imprescindible que, además de disponer de dos respiradores y baterías accesorias, utilice pipetas bucales o mascarillas sin apoyo en el dorso nasal, bien nasales o nasobucales, para prevenir las lesiones de decúbito. En este caso, algunos pacientes utilizan diferentes parámetros ventilatorios en función de la interfaz seleccionada. Traqueostomía La debilidad progresiva característica de las ENM lentamente progresivas puede condicionar que la VMNI y las ayudas técnicas a la tos no sean eficaces, siendo necesario plantear una traqueostomía para continuar el soporte ventilatorio. Hay autores que defienden el manejo no invasivo de estos pacientes hasta estadios muy avanzados de la enfermedad, combinando las diferentes técnicas y procedimientos detallados en este capítulo. Si se decide conjuntamente con el paciente y familiares la realización de la traqueostomía, la ventilación mecánica por traqueo en domicilio puede prolongar la supervivencia y es el procedimiento de elección para aquellos enfermos que desean seguir viviendo cuando las ayudas no invasivas resultan inadecuadas 36

37 BIBLIOGRAFíA 1. Toussaint M, Boitano LJ, Gathot V, Steens M, Soudon P. Limits of effective cough-augmentation techniques in patients with neuromuscular disease. Respir Care 2009; 54(3): Tzeng AC, Bach J. Prevention of pulmonary morbidity for patients with neuromuscular disease. Chest 2000; 118: Wang CH, Bonnemann CG, Rutkowski A, Sejersen T, Bellini J, Battista V et al. Consensus statement on standard of care for congenital muscular dystrophies. J Child Neurol 2010 Dec; 25(12): Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone ST,et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170(4): Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case LE, Clemens PR, Cripe L, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol 2010; 9(2):

38 PROCEDIMIENTO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES DE RÁPIDA PROGRESIÓN Jesús Sancho. Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología. Hospital Clínico Universitario. Valencia. Fundación para la Investigación HCUV-INCLIVA. Mª Jesús Zafra. Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología. Hospital Clínico Universitario. Valencia. Universitat de València. Las enfermedades neuromusculares (ENM) de rápida progresión se caracterizan por un deterioro rápido, en meses o pocos años. El prototipo de estas patologías lo constituyen la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la atrofia muscular espinal tipo I. Dentro de su evolución, la afectación respiratoria es la que marca el pronóstico, de forma que la principal causa de morbimortalidad de estos pacientes son los problemas derivados de la debilidad progresiva de los músculos respiratorios. Este deterioro rápido a nivel respiratorio viene marcado por la aparición de una insuficiencia ventilatoria y una disminución progresiva de la efectividad de la tos. Las ayudas a los músculos respiratorios han mostrado en estos pacientes aumentar la supervivencia 1,2, aliviar los síntomas 1, evitar las hospitalizaciones 1 y mejorar la calidad de vida 2. Se entiende por ayudas a los músculos respiratorios aquellos procedimientos realizados de forma manual o con aparatos, que suponen la aplicación de fuerzas sobre el tórax y/o abdomen, cambios intermitentes de presión en la vía aérea o incrementos de volumen pulmonar, con la finalidad 38

39 de asistir la función de los músculos inspiratorios y espiratorios, es decir, asistir la ventilación y la tos. El objetivo es asistir y, ya en fases avanzadas, sustituir la función de los músculos respiratorios, no entrenarlos. Como se ha comentado, los puntos diana de actuación a nivel respiratorio sobre estos pacientes son dos: la ventilación y el manejo de las secreciones respiratorias. AYUDAS A LOS MÚSCULOS INSPIRATORIOS: VENTILACIÓN NO INVASIVA El protocolo de adaptación a la ventilación no invasiva (VNI) en las ENM es similar al descrito para otras patologías 3, sin embargo, es necesario reseñar ciertos aspectos específicos de la VNI en las ENM rápidamente progresivas: Dado el alto porcentaje de pacientes con ELA portadores de VNI en domicilio en los que se ha objetivado asincronías paciente-ventilador 4, parece razonable recomendar la adaptación de la VNI en un entorno hospitalario, bajo estricta monitorización, y por parte de personal experimentado. Las ENM son una patología de la pared torácica con teóricamente órgano sano, en este sentido el objetivo es mantener una ventilación alveolar adecuada con FiO En las ENM es igualmente válido utilizar tanto un modo ventilatorio presiométrico como volumétrico; sin embargo, recientemente se ha objetivado que la ventilación con modo volumétrico en los pacientes con ELA consigue una mayor proporción de enfermos que mejoran los síntomas de hipoventilación, así como mejores cifras de PaCO 2, menos desaturaciones nocturnas y menor necesidad de cambio en los reglajes del ventilador a lo largo del tiempo 5. Dado que son enfermedades con un deterioro progresivo y el número de horas de uso de VNI irá progresivamente en aumento, los ventiladores que se utilicen deben disponer de baterías a fin de aumentar la autonomía del paciente. Cuando el paciente sea dependiente de la ventilación más de 12 horas al día se proporcionará un segundo equipo de ventilación. Cuando se utilice un modo ventilatorio por presión, la recomendación es utilizar un high spam, es decir, presiones inspiratorias de al menos 15 a 20 cmh 2 O; la EPAP se utilizará al nivel más bajo posible y su objetivo 39

40 será el de evitar el rebreathing. En caso de los modos volumétricos se recomienda un volumen corriente de ml/kg. Tanto en un modo como en otro se debe instaurar un back-up de frecuencia respiratoria (12-16 rpm) ante la posibilidad de trigger inefectivo por la debilidad muscular y la posibilidad de apneas con componente central en determinadas ENM. VNI CONTINUA En las ENM rápidamente progresivas la evolución de la enfermedad trae consigo un fracaso ventilatorio secundario a la debilidad progresiva de la musculatura respiratoria, que obliga a ampliar el número de horas de uso de la VNI más allá del descanso nocturno. Hoy en día es posible, seleccionando adecuadamente las máscaras (Fig. 1) y los modos ventilatorios, mantener un soporte ventilatorio no invasivo a lo largo de las 24 horas del día. Indicaciones Presencia de cualquiera de los siguientes síntomas o signos a pesar de una correcta VNI nocturna (ausencia de asincronías paciente-ventilador, Tc90= 0%, SpO 2 media >96%, PaCO 2 al despertar <45 mmhg) 6,7. Disnea. Hipercapnia diurna. Fig. 1. Diferentes tipos de interfaces para VNI. Cefalea y somnolencia progresiva a lo largo del día. 40

41 SpO 2 <92% durante el día. Uso de musculatura accesoria. Clínica sugestiva de cor pulmonale. Para la VNI diurna la vía de acceso recomendada es la bucal (piezas bucales anguladas) o la nasal (olivas nasales o máscaras nasales) (Fig. 2). El método más extendido para el uso de la VNI diurna es la utilización de las piezas bucales anguladas (flexed mouthpiece) (Fig. 3); algunos pacientes prefieren el uso de boquillas más grandes, similares a las de los incentivadores volumétricos. Si la debilidad de la musculatura peribucal impide una ventilación efectiva, la alternativa es la pieza bucal con boquilla sellada (lipseal) o la vía nasal, si las fugas aéreas por boca no interfieren con la efectividad de la VNI (Fig. 4). Fig. 2. Ventilación no invasiva continua, A. vía bucal, B. vía nasal Fig. 3. Ventilación no invasiva continua a través de pieza bucal angulada. Fig. 4. Ventilación no invasiva continua a través de pieza bucal sellada (lipseal) 41