Enfermedad orbitaria inflamatoria idiopática en la infancia: a propósito de un caso

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1 INTERNET Enfermedad orbitaria inflamatoria idiopática en la infancia: a propósito de un caso Lucía Sánchez Arquero 1. Raquel González Villén 2. José Calzado Hinojosa 1 Concepción Sierra Córcoles 2 1 UGC de Oftalmología. 2 UGC de Pediatría. Complejo Hospitalario de Jaén RESUMEN La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI), también conocida como pseudotumor orbitario, es una entidad clínica infrecuente. La primera descripción de pseudotumor orbitario la realiza Birch-Hirschfeld en 1905, que lo clasifica como una entidad inflamatoria y no neoplásica. El pseudotumor orbitario es una entidad inflamatoria de origen desconocido o, en ocasiones, asociada a enfermedades autoinmunitarias (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide), cuadros clínicos sistémicos (granulomatosis de Wegener, sarcoidosis), enfermedades tiroideas o enfermedades infecciosas (faringitis estreptocócica, enfermedad de Lyme, tuberculosis). En los últimos años, y dado que cada vez es menor el número de casos en el que no se encuentra etiología, ha sido sustituido por el término EIOI. Puede afectar a todos los componentes de la órbita o a cualquiera de los tejidos blandos: miositis (inflamación de un músculo), tenonitis (inflamación de la cápsula de Tenon), dacrioadenitis (inflamación de la glándula lagrimal), etc. La miositis, es la forma de presentación más frecuente. En un 90-95% es unilateral y los pacientes generalmente presentan dolor ocular, aumentado con el movimiento, y diplopía. Otros hallazgos frecuentes son hiperemia conjuntival y edema periorbitario. ABSTRACT Idiopathic orbital inflammatory disease (IIOE), also known as orbital pseudotumor is a rare clinical entity. The first description of orbital pseudotumor is performed by Birch- Hirschfeld in 1905, which classifies it as an inflammatory and non-neoplastic entity. The orbital pseudotumor is an inflammatory condition of unknown origin or sometimes associated with autoimmune diseases (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis), systemic clinical symptoms (Wegener granulomatosis, sarcoidosis), thyroid diseases or infectious diseases (strep throat disease Lyme, tuberculosis). In recent years, as more and is less than the number of cases in which no etiology is, has been replaced by the term IIOE. It can affect all components of the orbit or any of the soft tissues: myositis (inflammation of muscle), tenonitis (inflammation of Tenon's capsule), dacryoadenitis (inflammation of the lacrimal gland), etc. Myositis, is the most common presentation % is unilateral and patients generally have eye pain, increased with movement, and diplopia. Other common findings are conjunctival hyperemia and periorbital edema. The differential diagnosis includes orbital cellulitis, thyroid ophthalmopathy and orbital lymphangioma. El diagnóstico diferencial incluye la celulitis orbitaria, la oftalmopatía tiroidea y el linfangioma orbitario. p. 46 marzo 2015

2 INTRODUCCIÓN La etiología exacta de la enfermedad inflamatoria orbitaria idopática (EIOI) o pseudotumor orbitario aún no es conocida; sin embargo, la infección o un proceso inmune se han postulado como posibles factores desencadenantes. Es un diagnóstico clínico de exclusión que es aplicado a la inflamación orbitaria después de descartar una neoplasia o un proceso infeccioso o sistémico.(1) La gama de características clínicas, radiológicas y patológicas de esta enfermedad son muy variables, van desde un proceso difuso hasta una enfermedad focal específica de los tejidos orbitarios, como la glándula lagrimal, músculos extraoculares y grasa orbitaria. (12) El diagnóstico se basa en la historia clínica y exploración física, con pruebas de imágenes del área afectada (TAC orbitaria o resonancia magnética) que nos permiten hacer un diagnóstico de localización. (2) Dentro de la EIOI la miositis orbitaria es un raro desorden inflamatorio que afecta a uno o varios músculos extraoculares, el curso clínico puede ser agudo, crónico o recurrente. Los síntomas incluyen dolor orbitario exacerbado por los movimientos oculares, edema y ptosis palpebrales, hiperemia conjuntival, diplopía y limitación de la movilidad ocular del músculo afecto hacia el lado opuesto al de su acción, por disminución de la extensibilidad. Se deben realizar pruebas para excluir enfermedades asociadas. El diagnóstico de confirmación definitivo es la biopsia. (3) Se presenta el caso clínico de un paciente con miositis aguda idiopática, donde se realizó un amplio diagnóstico diferencial, descartando las distintas patologías del área afecta, y cursó de forma favorable. El objetivo es elaborar un protocolo de actuación en el diagnóstico diferencial del síndrome inflamatorio orbitario. CASO CLÍNICO Imagen 1: Hemorragia subconjuntival próxima a inserción de músculo recto lateral. Niña de 12 años de edad, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por diplopía aguda con dolor ocular bilateral e hiperemia conjuntival de 3 semanas de evolución. En la exploración esta afebril destacando hiperemia conjuntival con pequeñas hemorragias subconjuntivales en la zona de inserción de los restos horizontales, leve exotropia por paresia del recto medio(rm) del ojo derecho (OD) siendo el resto de la exploración normal incluyendo el fondo de ojo. Se realiza TAC craneal de urgencias donde se aprecia engrosamiento del vientre muscular del RM de probable origen inflamatorio, compatible con miositis aguda idiopática. La exploración sistémica fue normal, con buen estado general, así como el resto de pruebas complementarias( hemograma, bioquímica, perfil tiroideo, enzimas musculares, ANA, anti-dna, anti-cardiolipina, anti-lkm, antimitocondriales, anti-músculo liso, serologías). Se inició tratamiento con ibuprofeno y oclusiones alternas con remisión de la sintomatología. Días después acude de nuevo a urgencias por diplopía apreciándose en la exploración paresia recto lateral (RL) del ojo izquierdo(oi). En la RMN orbitaria se aprecia engrosamiento del vientre muscular del RM del OD y del RM y RL de OI con aspecto inflamatorio. Ante la reagudización de la sintomatología se inicia tratamiento con bolos intravenosos de de corticoides y posterior pauta descendente consiguiendo la remisión completa de la sintomatología. La RMN control a los 4 meses fue normal. marzo 2015 p. 47

3 INTERNET Imagen 2 y 3: Imágenes de RMN de la paciente con engrosamiento de músculos oculares. DISCUSIÓN La etiología del pseudotumor orbitario es desconocida. Se puede presentar de forma aguda o subaguda y ocasionalmente de forma progresiva. Puede ser unifocal o difuso y puede afectar a cualquier zona de la órbita. Suele ser unilateral y afectar a ambos sexos por igual. La media de edad de presentación de la enfermedad es la quinta década de la vida. Los síntomas de presentación incluyen por orden de frecuencia: proptosis, déficit oculomotor, dolor, masa, ptosis, pérdida de visión por compresión del nervio óptico. (4 y 10) El diagnóstico de la EIOI se basa en la historia clínica y exploración física, con pruebas de imágenes del área afectada (TC orbitaria o resonancia magnética) que nos permiten hacer un diagnóstico de localización. En las miositis la infiltración está limitada a la musculatura, y se aprecia el engrosamiento del vientre muscular y de las inserciones tendinosas. Se deben realizar pruebas para excluir enfermedades asociadas. (9) La endotropía adquirida aguda del adulto no paralítica (de escasa frecuencia) puede surgir en la infancia o adultos jóvenes tras la oclusión de un ojo (Tipo Franceschetti), tratándose casi siempre de una esoforia de base que se ha descompensado; o aparecer en sujetos miopes, con cierto componente neurótico de base, y con diplopía en principio en la visión lejana siendo finalmente concomitante en todas las posiciones (Tipo Bielschowsky). La endotropía adquirida aguda paralítica puede deberse a lesiones localizadas a distintos niveles, presentando distinta clínica y pronóstico según la localización: Lesión del VIp: nuclear, infranuclear o internuclear (oftalmoplejía internuclear posterior). Parálisis de la divergencia. Lesión de la placa neuromuscular: miastenia gravis. Lesión muscular: alteraciones intrínsecas musculares (oftalmopatía distiroidea, distrofia miotónica de Steinert, y oftalmoplejía externa progresiva) o extrínsecas (pseudotumor orbitario, traumatismo orbitario, cirugía, y tumores). Los casos pediátricos representan el 11,5% de la población total de los casos de miositis orbitaria idiopática. El diagnóstico diferencial en niños debe realizarse fundamentalmente con celulitis, rabdomiosarcoma y leucemia. A continuación el diagnóstico diferencial:(6,7) -Enfermedad de Graves-Basedow La afección ocular se caracteriza por: retracción y ascenso palpebral en la mirada hacia abajo (afecta al vientre muscular del ojo). Diplo- p. 48 marzo 2015

4 pía, alteraciones en la motilidad ocular. Queratitis por exposición y exoftalmos. -Dermatomiositis La alteración ocular característica: eritema en párpados, que se acentúa a medida que nos acercamos al reborde palpebral (heliotropo); asociado o no a edema palpabral. -Otras enfermedades reumatológicas/ autoinmunes Como puede ser: artritis reumatoide juvenil, lupus eritematoso sistémico, síndrome Sjögren, esclerodermia, polimiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo, hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria. Dichas enfermedades pueden tener afectación ocular y para el diagnóstico diferencial es útil ver si existe sintomatología sistémica, solicitar una bioquímica general y los anticuerpos. -Sinusitis Normalmente cursa con buen estado general; rinorrea serosa, mucosa o purulenta; tos seca o húmeda, peor por la noche; halitosis; edema palpebral matutino transitorio; fiebre ligera o ausente; dolor facial; cefalea frontal o retroorbitaria de predominio matutino (8) - Enfermedades musculares (Tabla 1) Miastenia gravis ocular Distrofia muscular oculo- faringea Distrofia muscular tipo I Oftalmoplegia progresiva externa Ptosis Proptosis Diplopía +++ -/+ -/+ -/+ Lateralidad + unilat. + bilat. + bilat. + bilat. Dolor orbital Quemosis Inyección conjuntival Síntomas sistémicos Deterioro de la visión CK elevada Anticuerpos Tabla 1. Enfermedades musculares - Celulitis preseptal y orbitaria Causa más frecuente de inflamación aguda de la órbita, siendo potencialmente graves en la edad pediátrica. Tumefacción y edema palpebral, habitualmente unilateral, doloroso a la palpación. Lo más importante será descartar clínicamente una celulitis orbitaria.( tabla 2) - Síndrome de Tolosa-Hunt Dolor en la órbita asociado a oftalmoplejía ipsilateral. Es unilateral, generalmente recurrente, y está provocado por la inflamación granulomatosa no específica del seno cavernoso. -Sarcoidosis La afectación orbitaria con más frecuencia es como una masa orbitaria en la glándula lagrimal, el párpado o el globo ocular. -Traumatismo ocular marzo 2015 p. 49

5 INTERNET Tabla 2. Celulitis preseptal y orbitaria. - Fïstula carótido-cavernosa Se caracteriza por presentar un exoftalmos uni o bilateral, con más frecuencia unilateral (85% de los casos), retracción de la hendidura palpebral, quemosis, enrojecimiento y dilatación de los vasos episclerales por ingurgitación venosa, proptosis pulsátil. (11) -Tumores primarios y metastásicos Las neoplasias a descartar son: rabdomiosarcoma, quistes dermoides y epidermoides, hemangioma capilar, retinoblastoma y neuroblastoma. Los cuales suelen tener un curso atipico y mala respuesta al tratamiento. El diagnóstico de confirmación definitivo es la biopsia. Las indicaciones de biopsia muscular son controvertidas porque el procedimiento puede agravar la condición. Las indicaciones de biopsia son: casos refractarios, inflamación de rebote después del tratamiento con corticoides, sospecha de absceso o malignidad. Un tumor maligno de células musculares, suele tener bordes irregulares, áreas focales de engrosamiento y erosiones óseas. Los linfomas también se asocian a irregularidad en la superficie muscular. En nuestro caso, y ante la evolución favorable, se decidió no realizar biopsia. (13) Respecto al tratamiento, en los casos leves, observación y valorar antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno). Ante un cuadro de miositis orbitaria aguda idiopática se podría llevar a cabo un primer ensayo terapéutico con AINEs vía oral, evitando así los efectos secundarios inherentes a los corticoides. Aunque el tratamiento clásico de la enfermedad son los corticoides sistémicos, con los que se logra una evolución favorable. La utilización de corticoides sistémicos, en dosis de 1-1,5 mg/kg de peso/día, se hará sólo tras confirmación diagnóstica. La radioterapia ha mostrado remisiones a largo plazo en pacientes no respondedores a corticoides. En casos raros, tratamiento con antimetabolitos (sobre todo metotrexato) y fármacos anti-tnf. (5, 14) La evolución es favorable en la mayoría de los casos; incluso se han descrito casos que se resuelven espontáneamente. En conclusión, la miositis orbitaria aguda es un síndrome inflamatorio inespecífico que afecta a los músculos extraoculares y que se presenta raramente en la edad pediátrica, subrayando la importancia de realizar un correcto diagnóstico diferencial, descartando posibles noxas de evolución desfavorable. Exige un alto índice de sospecha para un diagnóstico y tratamiento correcto. p. 50 marzo 2015

6 BIBLIOGRAFÍA 1- Yuen SJ, Rubin PA. Idiopathic Orbital inflammation: ocular mechanisms and clinopathology. Ophthalmol Clin North Am 2002; 15: Chaudhry IA, Shamsi FA, Arat YO, Riley FC. Orbital pseudotumor: Distinct diagnostic features and management. Middle East Afr J Ophthalmol. 2008;15: M.P. Falero Gallego, A et all. Adolescente con inflamación periorbitaria unilateral y diplopía. An Esp Pediatr 1997;47: William M. Mendenhall, MD and Alan M. Lessner, MD. Orbital Pseudotumor. Am J Clin Oncol. 2010;33; 5- Hideji Hattoria, Satoshi Ohnishia, Yukiko Nakagawa et al. An infant with idiopathic orbital myositis poorly responsive to steroid therapy: a case report. Brain & Development 2005;27: Benedikt GH Schoser. Ocular myositis: diagnostic assessment, differential diagnoses, and therapy of a rare muscle disease five new cases and review. Clin Ophthalmol. 2007;1(1): Martínez López A. B. et al. Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. An Pediatr.2011;74: Falcini F, Simonini G, Resti M, Cimaz R: Recurrent orbital pain and diplopia in a 12-year-old boy. Ann Rheum Dis 2002; 61: Harris GJ. Idiopathic orbital inflammation: a pathogenetic construct and treatment strategy. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22(2): Swamy BN, McCluskey P, Nemet A, et al. Idiopathic orbital inflammatory syndrome: clinical features and treatment outcomes. Br J Ophthalmol. 2007; 91: Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology. 2004;111: Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann RO, et al. What is orbital pseudotumor? Surv Ophthalmol. 1996;41: Jacobs D, Galetta S. Diagnosis and management of orbital pseudotumor. Curr Opin Ophthalmol. 2002;13: Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al. Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol. 2004;138: marzo 2015 p. 51