CirugíaFetal Introducción

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Cristián Herrera Fuentes
hace 8 años
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1 CirugíaFetal Introducción Mérida, México 4-5 de Diciembrede 2009 Darrell Cass, MD, FACS, FAAP Co-Director, Texas Children s s Fetal Center Associate Professor, Departments of Surgery, Pediatrics and Obstetrics and Gynecology, Baylor College of Medicine

s s Fetal Center Associate Professor, Departments of Surgery,

2 Contenidos Definición Historia y evolución Papel del diagnóstico prenatal Infraestructura Equipo Indicaciones de cirugía fetal Impacto de consulta prenatal en el manejo perinatal de malformaciones

Indicaciones de cirugía fetal Impacto de

3 Aplicación de las técnicas quirúrgicas establecidas a un bebé no nacido Durante la gestación Al final de la gestación Qué escirugía fetal?

4 Porquéhacer cirugíafetal? Para mejorar el pronóstico de infantes con malformaciones congénitas. Para prevenir muerte fetal -Masas pulmonares -Teratoma sacrocoxígeo Para mejorarel pronóstico posnatal: prevenirmuerte; reducirmorbilidad largo plazo - Masas gigantes en cuello - Hernia diafragmática congénita - Lesiones cardiacas congénitas - Espina bífida

Para prevenir muerte fetal -Masas pulmonares -Teratoma sacrocoxígeo Para mejorarel

5 El feto cicatriza mejor Porqué hacer cirugía fetal? Feto de cordero 70 días 2 semanas más tarde

6 Candidatos paracirugíafetal BeneficioEstablecido Posiblebeneficio Tórax: masas pulmonares o hidrotórax con hidrops Teratoma: sacrocoxígeno o teratoma cervical con hidrops Obstrucción de la vía Aérea: Masas de cuello o atresia laríngea (CHAOS) Síndrome de transfusión feto-feto Procedimiento EXIT (EX-Utero Intrapartum Treatment) para compromiso cardiorrespiratorio predecible Hernia diafragmática congénita Mielomeningocele Obstrucción de salida de la vejiga Obstrucción aórtica o pulmonar Defectos metabólicos-celulares/ defectos enzimáticos de células madre

Procedimiento EXIT (EX-Utero Intrapartum Treatment) para compromiso cardiorrespiratorio predecible Hernia diafragmática congénita

7 Cirugía Fetal ABORTO Historiay Evolución Espera hasta término Dx posnatal Feto Anormal PARTO TEMPRANO CESÁREA Dx IN UTERO

8 Cirugía Fetal: Razonamiento Diagnóstico; ver dentro de la matriz Historia natural Abordaje de tratamiento Técnica

9 c c Dibujos de Leonardo da Vinci y Andreas Vesalius

10 Cirugía fetal Observaciones experimentales da Vinci, Vesalio- siglo 16 Observaciones fisiológicas experimentales Bichat estudio de movimientos fetales Zuntz, Preyer estudios de conejillos de indias en solución salina tibia 1920 s primera operación fetal no humana exitosa 1930 s, 1940 s- modelo de cordero fetal

fetales 1877- Zuntz, 1885- Preyer estudios de conejillos de indias en solución

11 Modelos Fetales de Enfermedad primera evidencia que la manipulación fetal afecta el pronóstico posnatal. Jost- remoción de los testículos del conejo fetal afecta el desarrollo sexual Louw y Barnard interrupción de las arterias mesentéricas conduce a atresia intestinal en cachorros fetales s, 1970 s- Cirugía fetal usada para simular varias anomalías congénitas Coartación de la aorta- cachorros HDC - cordero Hidronefrosis congéntia conejo y cordero Enfermedad cardiaca congénita -cordero

arterias mesentéricas conduce a atresia intestinal en cachorros fetales.

12 Modelos Primates No Humanos odelos no primates oco aptos para estudiar os efectos de la cirugía etal en el trabajo de arto pretérmino Life Magazine, Sept 1965

13 Intervención Fetal Humana Primer tratamiento fetal humano exitoso hydrops fetalis inmune -Sir William Lileytransfusión fetal intrauterina 1960 s- Cirugía fetal abierta para exsanguino transfusión Liggins- glucocorticoides maternos para tratamiento de SDR asociado a prematuridad

1960 s- Cirugía fetal abierta para exsanguino transfusión 1972- Liggins-

14 Cirugía fetal para EnfermedadAnatómica Humana Harrison y colegas de la UCSF realizaron la primera cirugía exitosa materna-fetal Ureterostomias bilaterales en fetos masculinos con válvulas uretrales posteriores Harrison MR, Golbus MS, Filly RA, et al. Fetal surgery for congenital hydronephrosis. N Engl J Med 1982

bilaterales en fetos masculinos con válvulas uretrales posteriores Harrison MR,

15 Hitos en la Terapia Fetal 1961: Transfusión intrauterina para Enf. Hemolítica por Rh Nueva Zelanda 1964: Histerotomía para acceso vascular fetal y exsanguino transfusión -Puerto Rico 1974: Fetoscopía diagnostica -Yale 1982: Derivación amniótico-vesical para valvas vesicales posteriores -UCSF 1983: Cirugía fetal abierta: ureterostomias para obstrucción de vías urinarias inferiores -UCSF 1984: Resección Malformación Adenomatosa Quística Congénita -UCSF 1989: Reparación fetal abierta de Hernia Diafragmática Congénita -UCSF

Fetoscopía diagnostica -Yale 1982: Derivación amniótico-vesical para valvas vesicales posteriores -UCSF 1983: Cirugía fetal

16 Hitos en la Terapia Fetal 1992: Primera resección fetal exitosa de Teratoma Sacrocoxígeo -UCSF 1995: Procedimiento de SALIDA para obstrucción de vía aérea -UCSF 1997: Reparación fetal de Mielomeningocele - Vanderbilt 2004: Ensayo clínico aleatorizado para Síndrome de Transfusión feto-feto Centros Europeos 2004: Septostomía con balón para síndrome de corazón hipoplásico -Boston

Mielomeningocele - Vanderbilt 2004: Ensayo clínico aleatorizado para Síndrome de Transfusión

17 Centro de Tratamiento Fetal Universidad de California en San Francisco UCSF 1969 Michael Harrison, 26 años interno en Massachusetts General Hospital- trató infantes con Hernia Diafragmática Congénita (HDC) Desarrollo conceptos de la reparación fetal de la HDC para mejorar el pronóstico se unió al personal de la UCSF Desarrollo colaboraciones con Developed Roy Filley (radiólogo) y Mickey Golbus (genetista/ perinatologo) Desarrolló un laboratorio de investigación fetal Modelos animales para estudiar la enfermedad humana Desarrolló técnicas quirúrgicas fetales Desarrolló abordajes de tratamiento fetal Entrenó los futuros líderes de la cirugía fetal

Desarrollo colaboraciones con Developed Roy Filley (radiólogo) y Mickey Golbus (genetista/ perinatologo) Desarrolló un laboratorio de investigación fetal Modelos

18 Mike Harrison: Padre de la Cirugía Fetal

19 Mike Harrison: Padre de la Cirugía Fetal

20 Programas de Cirugía Fetal - USA Cincinnati Boston Children s UCSF CHOP Vanderbilt Texas Children s Fetal Center

21 Sociedad Internacionalde Cirugía Materno- Fetal (IFMSS): Creadaen 1981

22 Ultrasonido Fetal DiagnósticoFetal 1970 s Feto de 23 semanas con masa en pulmón derecho (MalfQuistAdenomCong)

23 Diagnóstico Prenatal Resonancia MagnéticaNuclear (RMN) Fetal Feto de 24 semanas con malf quist pulmonar de lob inf izq

24 Imagen Fetal y Diagnóstico Prenatal Clave para la terapia fetal: Área médica relativamente nueva Detección más temprana Entendimiento de la historia natural fetal Influencía el manejo perinatal (basada en el pronóstico)

25 Consulta Prenatal Historia Natural : Prenatal Postnatal Teratoma Sacrocoxígeo A la mitad de la gestación: 50% sobrevida Al nacer: 100% sobrevida Hernia diafragmática congénita A la mitad de la gestación: 45-55% sobrevida Al nacer: 65-75% sobrevida A la cirugía: 80% sobrevida

26 DiagnósticoPrenatal Puedeconducira: Consejería / terminación del embarazo Cambio de la locación / momento del parto Cambio de quién esté presente en el momento el parto Terapia Fetal (médica o quirúrgica)

27 Cirugía Fetal Indicaciones Anomalías Congénitas Estructurales Generalmente, mejor manejadas posnatalmente Rara vez, pueden beneficiarse de la corrección antenatal

28 Impacto de la Consulta Prenatal en el ManejoPerinatal 12,865 ultrasonidos prenatales on 4,551 pts. (6/93-3/95) 3/95) 221 consultas prenatales /234 anomalías as ared Abdominal Cabeza/Cuello Tumores Gemelos Esquelético 6% 3% Neuro 9% 11% 15% 16% Genito Urinario 36% Abdominal Torácico * Crombleholme, et al. J Pediatr Surg 31:156, 1996

29 Impacto de la Consulta Prenatal en el Manejo Perinatal Tiempo Terminación In utero Rx 4.5% 9.5% 5% Modo 6.8% Mortalidad 2.5% 37% 31% Sin cambio 69% Cambio en Manejo Perinatal Sitio del parto * Crombleholme, et al. J PediatrSurg 31:156, 1996

30 Cirugíafetal Razonamiento Diagnóstico: "ver" dentro de la matriz Historia natural Abordaje de tratamiento Técnica

31 Cirugía fetal Equipo

33 Obstetra Pediatra/ Cirujano Pediatra Frecuentemente no sabemos lo que no sabemos El conocimiento puede estar limitado por: Sesgo de referencia Perspectiva limitada de la observación del pronóstico

34 Centro de Tratamiento Fetal Investigadores Cirugía General Obstetras Radiología Urología Pediatras Laboratorio de investigación Cirujanos pediatras / fetales Medicina materno fetal / perinatología Genetistas Ultrasonografistas fetales Radiólogos pediatras y fetales Cardiólogos fetales / ecocardiógrafos Neonatolólogos Urólogos pediatras, neurocirujano pediatras y otros Neurólogos pediatras

35 Equipo de Tratamiento Fetal Laboratorio de investigación Práctica, desarrollo técnicas Ciencia avanzada Entrenamiento de médicos jóvenes Cirujanos pediatras / fetales Entrenamiento dedicado en técnicas de cirugía materno-fetal Medicina materno fetal / perinatología Expertos en diagnóstico fetal Expertos en manejo de enfermedad materna Trabajo de parto pretérmino, eclampsia Adiestramiento en ultrasonido

36 Equipo de Tratamiento Fetal (continuación) Genetista Radiólogo pediatra y fetal Experiencia en el diagnóstico de condiciones pediáticas y fetales Cardiólogo fetal / ecocardiógrafo fetal Crucial para el diagnóstico de hidrops fetal Neonatólogo Perspectiva en el balance de riesgos y beneficios Prematuridad Urólogo pediatra, neurocirujano pediatra, otros Neurólogo pediatra

37 Operaciones del Centro de Tratamiento Fetal Evaluación completa US Fetal y Resonancia Magnética Nuclear (RMN) Ecocardiograma Consulta Multidisciplinaria Medicina Materno Fetal Cirujano pediatra Pediatra / Neonatólogo Reuniones Multidisciplinarias Semanalmente? Comité de Etica

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