ANEXO 2. SANGRE TOTAL Cada bolsa contiene aproximadamente cc +63cc de anticoagulante. Su Hto es de %.

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1 Página: Página 1 de 10 ANEXO 2 MEDICINA TRANSFUSIONAL EN PEDIATRIA. SANGRE TOTAL Cada bolsa contiene aproximadamente cc +63cc de anticoagulante. Su Hto es de %. Pérdida aguda de sangre de más de más del 50% de la volemia, cuando la pérdida es menor basta con G.R y expansores de volumen. Exanguinotransfusión. Circulación extracorpórea. CONCENTRADO DE GLÓBULOS ROJOS Cada bolsa contiene aproximadamente 200cc de G.R. en cc de plasma, con Hto de 75%. La administración de 10 ml/kg/peso,aumenta el Hto en 6-10% y la Hb en 3 gr/dl a las 24 horas. Indicaciones de transfusión de G.R. En lactantes menores de 4 meses 1. Hcto < 20% con bajo recuento de reticulocitos y síntomas de anemia 2. Hcto <30% Con requerimientos de O2 Con apneas o bradicardia Con taquicardia o polipnea Con mal incremento de peso 3. Hcto <35% Requerimiento de O2 >35% En ventilación mecánica 4. Hcto <45% En ECMO

2 Página: Página 2 de 10 Con una cardiopatía congénita cianótica En lactantes mayores de 4 meses 1. Previo a cirugías de urgencia con anemias severas preoperatorias 2. Por pérdidas intraoperatorias >15% del volumen sanguíneo total 3. Hcto <24% Periodo post operatorio con síntomas de anemia En niños en quimioterapia y/o radioterapia 4. Perdida de sangre aguda que no ha respondido a otras terapias. 5. Hcto <40% Enfermedad pulmonar severa ECMO Nunca deben ser entibiadas en una llave de agua caliente o sobre un radiador (hemólisishiperkalemia). Durante la transfusión el paciente debe ser monitorizado. Los glóbulos rojos deben pasarse en menos de 4 horas Leucodepleción Una unidad de concentrado de glóbulos rojos contiene en promedio 1x 10-leucocitos. Estos pueden eliminarse por centrifugación, lavado, congelación o desglicerolización y filtración. Por qué eliminar los leucocitos? 1. Para evitar reacciones transfusionales febriles no hemolíticas. 2. Para disminuir el riesgo de aloinmunización a antígeno HLA en pacientes que requieren transfusiones en forma repetida y que irán a transplante. (Evitando falta de respuesta a transfusión de plaquetas y rechazo a transplantes). 3. Para disminuir el riesgo de transmisión de virus: CMV. Tipos de leucodepleción: Eritrocitos lavados Disminuyen a 107 leucocitos por unidad. Se remueven también proteínas y plaquetas.

3 Página: Página 3 de 10 Indicaciones Reacciones alérgicas a las transfusiones: urticaria, síndromes de obstrucción respiratoria. Transfusiones de grupos diferentes. Grupo 0 a grupo A Reacciones de hipersensibilidad a proteínas plasmáticas. Pacientes con déficit de IgA. Deben administrarse dentro de 4 horas de lavados. Eritrocitos filtrados Disminuyen a 106 leucocitos por unidad. (Los datos actuales sugieren que la aloinmunización a antígenos HLA se evita con un número de leucocitos menor a 5 x 106). Recurrencia de reacción transfusional febril no hemolítica. Paciente candidato a transplante. Pacientes candidatos a transfusiones frecuentes. (Anemias aplásticas, leucemias, transplantes de médula ósea). Recién nacidos especialmente prematuros. Eritrocitos irradiados Este no es un método de leucodepleción. El objetivo es la inactivación y la no proliferación de linfocitos T, que se obtiene con una dosis de 2500 c Gy. Paciente con riesgo de enfermedad de Injerto vs. Huésped. Síndrome de inmunodeficiencia congénita celular congénita o adquirida. Receptores de transplante de médula ósea autólogo o alogenico. Transfusión intrauterina. Transfusiones de parientes en primer grado Linfoma de Hodgkin Recién nacido de pretérmino Exanguinotransfusión en recién nacidos con antecedente de transfusión intrauterina. Pueden almacenarse hasta 21 días post irradiación. Sin embargo hay que recordar que este procedimiento provoca salida de potasio de los eritrocitos en forma acelerada, por lo tanto aquellos pacientes con insuficiencia renal o con disminuida capacidad de eliminación de este electrolito deben recibir glóbulos rojos irradiados de menos de 2 días. En el caso de exanguinotransfusión en el recién nacido debe ser de irradiación de menos de 24 horas.

4 Página: Página 4 de 10 CONCENTRADO DE PLAQUETAS 1 Unidad 5.5 por 10 Plaquetas en 50-70cc Dosis 1unidad por cada 10 kg, aumenta, en recuento sanguíneo en plaquetas. Su vida media es de 4 días como promedio. Falla en la producción de plaquetas con recuento po cc3 Plaquetas <50000 en pretérmino con sangramiento activo o que vaya a ser sometido a procedimiento invasivo. Plaquetas < en pretérmino enfermo (CID) Sangramiento activo en presencia de defecto cualitativo en la función plaquetaria. Excesivo sangramiento y sin explicación en paciente sometido a bypass cardiopulmonar. PLASMA FRESCO CONGELADO (PFC) La unidad es de aproximadamente 200ml. Contiene todos los factores de coagulación en forma fisiológica y proteínas anticoagulantes naturales, además de electrolitos albúmina inmunoglobulinas y proteínas del complemento. A diferencia de plasma no congelado contiene los factores lábiles de la coagulación. Indiscutidas: Reponer factores de coagulación. Tratamiento de reemplazo en pacientes con déficit congénitos o adquirido de anticoagulantes naturales en ausencia de sus concentrados. Reversión de tratamiento anticoagulante. Corrección inmediata de déficit de Vitamina K Deficiencia de C1 esterasa Condicionales: Transfusión masiva de sangre. Insuficiencia hepática. Cirugía cardiaca con circulación extracorpórea. Injustificada: Manejo de hipovolemia. Aporte nutricional.

5 Página: Página 5 de 10 Tratamiento de inmunodeficiencias. Se considera que el PFC contiene 1U/ml o 100% de actividad de cada uno de los factores de coagulación. La dosis a aportar debe permitir alcanza el rango terapéutico del factor deficiente que es distinto para cada factor. Cuando existe déficit de más de un factor, como ocurre en insuficiencia hepática, déficit de vitamina o tratamiento anticoagulante el requerimiento al menos de 15ml/kg. Indicaciones para transfusión de Plasma fresco congelado: Medida de soporte en CID Terapia de remplazo Revertir efecto de cumarinicos en una situación de emergencia. PLASMA FRESCO CONGELADO SIN FACTOR VIII Hemofilia B. En países desarrollados no se utiliza por la existencia de liofilizados de factor IX y complejo protrombínico. El cálculo para la dosificación es: Unidades a administrar = % del paciente x peso paciente. En enfermedades hepáticas, pero recordar que no contiene Fibrinógeno. Limite de tiempo para la transfusión: Sangre total Glóbulos rojos Iniciar Infusión Dentro de 30 minutos de retirada la bolsa del refrigerador Completar Infusión Dentro de 4 horas o menos en temperaturas ambientales altas Plaquetas Inmediatamente En 20 minutos Plasma fresco congelado Dentro de 30 minutos En 20 minutos

6 Página: Página 6 de 10 CRIOPRECIPITADO Tiene aproximadamente 10 a 15 ml. de volumen y contiene 100U de factor VIII, 100U de factor Von Willebrand, mg. de fibrinógeno y altas concentraciones de factor XIII y fibronectina. Las dosis y el monitoreo de este producto es difícil dado que el contenido de sus componentes es incierto. Los valores antes dados son una aproximación, con un rango más estrecho para el factor VIII. Hemofilia A. Si no se dispone de liofilizados. El cálculo para la dosificación esta dado por la siguiente ecuación: Unidades a administrar = % actividad deseada x peso/2. Para un paciente al cuál queremos elevar el factor VIII en forma mantenida debemos dosificarlo cada 8 horas si no contamos con liofilizados para infusión continua Disfibrinogenemias y afibrinogenemias. Enfermedad de Von Willebrand que no responde a DDAVP, o que no se cuenta con liofilizado rico en factor V W. Dosis habitual 1 bolsa de crioprecipitado por cada 10 kg. Cualquier enfermedad que lleve a caída del fibrinógeno como puede ocurrir en CID, insuficiencia hepática, fibrinolisis primaria a menos de 100mg/dl. Deficiencia de factor XIII Rendimiento: Una unidad de crioprecipitado por cada 10 kg del paciente eleva el nivel de factor VIII en 20% y el nivel de fibrinógeno en aproximadamente 50mg/dl. Para facilitar el cálculo de administración inicial en la Hemofilia A, considerando que la transfusión de 1U/Kg aumenta la actividad de factor VIII en un 2%, se puede obtener las unidades requeridas multiplicando la mitad del peso por el incremento deseado de factor VIII. CONCENTRADOS DE FACTOR VIII. Se obtienen de un pool de varios donantes. Estos liofilizados utilizados especialmente en hemofílicos, se reconstituyen con agua estéril, los hay de baja, mediana y alta pureza y tienen la característica de ser sometidos a procesos de inactivación viral. Desde hace algún tiempo se están fabricando liofilizados recombinantes, pero su alto costo los hace inalcanzable para nosotros.

7 Página: Página 7 de 10 Las presentaciones son de 250U, 500U y 1000U. CONCENTRADOS DE FACTOR IX Se obtienen de la misma manera que los liofilizados de factor VIII. Hemofilia B. COMPLEJO PROTROMBINICO Concentrado que contiene los factores de coagulación dependientes de la Vitamina K: II, V, IX, X. Tenemos también disponible complejo protrombínico activado. Hemofilia B, sino se cuenta con liofilizado de factor IX. Insuficiencia hepática y sangramiento. Riesgos: trombosis si se administra en exceso. LESION NIVEL DESEADO Epistaxis abundante Hematuria persistente Hemoartrosis Hematomas menores Hematoma del cuello, lengua o faringe Traumatismo encefálico Politraumatismo sin hemorragia Hemorragia digestiva Dolor abdominal intenso Hemorragia intracerebral Politraumatismo con hemorragia Hemorragia retroperitoneal Cirugía mayor DOSIS INICIAL U/Kg FVIII DOSIS INICIAL U/Kg F IX 20%-30% %-50% %-100% 40-50

8 Página: Página 8 de 10 INDICACIONES POR PATOLOGIA HEMOFILIA A Hemorragia leve Aumenta el FVIII a 20%, se puede repetir a las 24 horas acorde evolución clínica Hemorragia moderada Hemoartrosis establecida, hematomas músculos profundos, heridas contusas de piel. Se debe aumentar el FVIII a 20-40%, repetir en 24 horas acorde evolución. Hemorragia grave Hematoma de fosa ilíaca, hematoma del psoas, fracturas. Se debe aumentar el factor FVIII a 50%, con dosis repetidas cada 12 horas. Hemorragia de extrema gravedad Hemorragia retrofaríngea, hemorragia del piso de la lengua, hemorragia intraperitoneal, hemorragia intracraneana, intervención quirúrgica. Se aumenta FVIII a cada 8-12 horas. En los casos más graves se puede administrar la dosis de liofilizado cada 6-8 horas los dos primeros días y luego cada horas por aproximadamente una semana hasta la resolución completa. HEMOFILIA B No están indicados los crioprecipitados. Según disponibilidad, liofilizado de factor IX. La dosis de Factor IX se calcula multiplicando el peso en Kg. por el nivel de factor que se desea alcanzar. Plasma fresco congelado con o sin factor VIII. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Crioprecipitado en general dosis 1 bolsa de crioprecipitado por cada 10 Kg. Plasma Fresco Congelado 10ml /Kg., dosis que puede repetirse cada 24 horas. Liofilizado de factor VIII con Factor de Von Willebrand 10 U /Kg. MANEJO DE REACCIONES TRANSFUSIONALES

9 Página: Página 9 de 10 Reacciones inmunes: Por anticuerpos a proteínas plasmáticas. Interrumpirse la transfusión momentáneamente y administrar clorfenamina 0,4 mg/kg. dosis E.V. o V.O. y si es intensa agregar cidoten 0,1mg/kg dosis. Habiendo antecedentes previamente, premedicar antes de la transfusión. Reacción anafiláctica: Se produce por anticuerpos a proteínas plasmáticas, anticuerpos a IgA. Suspender la transfusión. Administrar adrenalina 0,1ml/Kg SC ó IM Vía venosa permeable con solución salina. Hidrocortisona 5-10mg/Kg dosis cada 4-6 horas E.V. ó metil prednisolona 2mg/Kg dosis E.V. cada 4-6 horas. Tratar obstrucción bronquial. Prevenir y/o tratar hipotensión, shock, CID ó IRAg. Prevención: Uso de glóbulos rojos lavados. Reacción hemolítica transfusional aguda: Se produce por incompatibilidad de grupo ABO u otras. Suspender la transfusión. Mantener vía venosa permeable. Mantención flujo renal adecuada con medición de diuresis. Tratar shock, CID o IRAg si se presenta. Prevención: Evitar errores administrativos. Asegurar adecuada identificación de la muestra y del receptor. Reacción transfusional febril no hemolítica: Por presencia de anticuerpos a leucocitos, plaquetas o proteínas plasmáticas. Suspender la transfusión Paracetamol mg/kg V.O. En reacciones graves con calofríos intensos se puede utilizar meperidina Prevención: Uso de productos leucodepletados. Edema pulmonar agudo no cardiogenico: Principalmente secundaria a anticuerpos del donante contra los leucocitos del receptor. Suspender la transfusión. Apoyo respiratorio. Tratar hipotensión. Uso de corticoides.

10 Página: Página 10 de 10 Prevención: Sí la reacción fue debida a anticuerpos del donante, no debe tomarse ninguna medida posterior con las próximas transfusiones. Reacciones no inmunes: Contaminación bacteriana: Por componente sanguíneo contaminado con bacterias. Suspender la transfusión. Vía venosa permeable. Administración de antibióticos de amplio espectro e.v. Tratar hipotensión y shock. Prevención: Cuidados en recolección y almacenamiento de la sangre. Hipervolemia: Rápido y/o excesivo incremento de volumen sanguíneo en paciente con compromiso cardiaco, pulmonar, renal o anemia crónica. Suspender transfusión. Posición sentada. Forzar diuresis. Apoyo cardiorrespiratorio. Prevención: Evitar transfusiones rápida o excesiva y tratar causas predisponentes. DR. JAVIER VILLABLANCA MUNDACA PEDIATRA NEONATOLOGO INTENSIVISTA JEFE PEDIATRIA Y NEONATOLOGIA