Anomalías congénitas del arco aórtico.

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1 Anomalías congénitas del arco aórtico. Poster no.: S-1182 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: C. Ruiz Guerrero, R. F. Ocete Pérez, M. P. Serrano Gotarredona, A. J. Rodríguez Rodríguez; Sevilla/ES Palabras clave: Tórax, Cardio, Vascular DOI: /seram2012/S-1182 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 15

2 Objetivo docente Describir e ilustrar las principales anomalías congénitas del arco aórtico en TCMD y RM a partir de casos recogidos en nuestra Institución. Revisión del tema Se estima que la incidencia de anomalías del arco aórtico afecta a un 0,5-3% de la población. La mayoría son secundarias a defectos embriológicos ocurridos durante el desarrollo de la aorta torácica y sus principales ramas, que tiene lugar entre la 3ª y la 8ª semanas de gestación. Durante este periodo tiene lugar un complejo proceso de remodelación en el árbol arterial embrionario constituido en principio a partir de dos vasos centrales, uno dorsal y otro ventral, correspondientes a las aortas dorsal y ventral primitivas. Estos vasos se encuentran conectados mediante 6 pares de arcos y las arterias intersegmentarias (Fig. 1 on page 4 diagrama de Rathke). La mayor parte del primer, segundo y quinto arcos regresan. El tercer arco dará lugar a las arterias carótidas. La porción ventral de los sextos arcos dará lugar a la arteria pulmonar. En el lado derecho la contribución dorsal del sexto arco desaparece, mientras que en la izquierda persiste, dando lugar al ductus arteriosus. Las arterias intersegmentarias surgen de la aorta dorsal y forman las arterias subclavias. Desde el punto de vista clínico, las anomalías del arco aórtico pueden cursar con trayectos aberrantes que determinan la formación de anillos vasculares que pueden cursar con sintomatología compresiva traqueal o esofágica asociada o con síntomas vasculares secundarios a embolia, robo o insuficiente aporte sanguíneo periférico. Aunque las alteraciones más severas son incompatibles con la vida, los avances diagnósticos y quirúrgicos han permitido un aumento de supervivencia. La irrupción dela TCMDy la angio-rm ha permitido reemplazar la arteriografía convencional con las ventajas de ser técnicas no invasivas y que aportan respectivamente alta resolución espacial y de contraste. Para estudiar la amplia variedad de anomalías de aorta torácica ascendente y descendente, arco aórtico y troncos supraórticos, las clasificaremos según afecten a aorta ascendente y arco aórtico o a la aorta descendente Table 1 on page ANOMALÍAS DEL ARCO AÓRTICO. Página 2 de 15

3 1.1 Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha (ASD) aberrante. Es la anomalía más común del arco aórtico, con una prevalencia de un 0'4-2%. El arco aórtico primitivo es interrumpido entre la carótida común y la arteria subclavia derechas, persistiendo la región posterior del cuarto arco aórtico. La ASD, que puede originarse en un divertículo de Kommerell, se origina en el arco aórtico tras la arteria subclavia izquierda y desde allí se dirige hacia el brazo derecho cruzando por detrás del esófago. Como consecuencia puede existir disfagia (la llamada disfagia lusoria) por compresión extrínseca del esófago. Se ha descrito asociación a anomalías cardiacas congénitas y a patología aórtica como disecciones, aneurismas y anormalidades del patrón de ramificación del arco. 1.2 Arco aórtico derechofig. 2 on page 5 y Fig. 3 on page 6. Esta anomalía, que tiene una prevalencia en adultos de un 0'04 a un 0'1 %, se produce cuando involuciona la región anterior del cuarto arco izquierdo en lugar de la derecha. Puede ir asociada con anomalías cardiacas congénitas (Tetralogía de Fallot, ductus arterioso patente), atresia esofágica y fístula traqueoesofágica. Se distinguen tres subtipos: Tipo I. Arco aórtico derecho con patrón de ramificación en espejo. Se produce una ruptura en el cuarto arco izquierdo entre el ductus arterioso izquierdo y la aorta descendente, con regresión total del arco dorsal izquierdo. Como resultado aparece un arco aórtico que es una imagen en espejo del convencional. Generalmente persiste el ductus arterioso izquierdo uniendo la arteria pulmonar izquierda con la subclavia izquierda. En un 75% de los casos va asociado a cardiopatía cianótica. En el resto de pacientes suele ser un hallazgo incidental y asintomático. Tipo II. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante Fig. 4 on page 7 y Fig. 5 on page 8. Es el patrón más frecuente de arco aórtico derecho, producto de una ruptura entre la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda que se origina sobre un divertículo de Kommerell. Cuando existen síntomas éstos son por compresión del esófago y la tráquea por el divertículo, por la arteria subclavia izquierda cuando es tortuosa o por persistencia de un ligamento arterioso que va de la arteria subclavia izquierda aberrante a la arteria pulmonar izquierda, formando un anillo vascular. Puede asociarse con enfermedades cardiacas congénitas. Tipo III. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aislada. Es el menos frecuente de los tres tipos. Se produce una ruptura en el arco aórtico proximal y distal a la arteria subclavia izquierda. El aporte sanguíneo se produce por colaterales. La extremidad superior izquierda puede presentar una menor presión arterial. Suele asociarse a enfermedad cardiaca congénita, ductus arterioso persistente o bilateral y coartación de la aorta entre otros. Página 3 de 15

4 1.3 Doble arco aórtico Fig. 6 on page 9. No existe interrupción en el arco aórtico hipotético, apareciendo un anillo vascular que rodea a la tráquea y el esófago. Cuando uno de los arcos, normalmente el derecho, es dominante y el otro es atrésico se denomina doble arco aórtico incompleto. Es característico el patrón de ramificación, con cuatro vasos que surgen independientemente del doble arco aórtico. 1.4 Arco aórtico cervical Fig. 3 on page 6. Se produce cuando el arco aórtico, que puede ser izquierdo o derecho, se encuentra situado sobre el nivel de las clavículas. Generalmente es asintomático aunque puede ser causa de masa pulsátil en el cuello con soplo o thrill en la región. 2.- ANOMALÍAS DE LA AORTA DESCENDENTE. 2.1 Ductus arteriosus patente Fig. 2 on page 5. Se trata de una estructura anatómica que conecta la arteria aorta descendente proximal inmediatamente distal a la arteria subclavia izquierda con la arteria pulmonar izquierda a nivel de su unión con la arteria pulmonar principal. Durante la vida fetal permite el paso de sangre desde la arteria pulmonar a la aorta. Su cierre prematuro provoca fallo cardiaco e hidrops fetal, mientras que la ausencia de cierre postnatal se relaciona con hipertensión pulmonar y fallo cardiaco derecho. Entre las horas de vida se produce su cierre funcional, siendo definitivo al mes. Se cataloga de ductus arterioso persistente cuando permanece abierto más de tres meses. El tratamiento de esta anomalía puede ser quirúrgico o percutáneo (espirales de platino, dispositivos de cierre (Amplazer)). 2.2 Coartación-Interrupción de la aorta Fig. 7 on page 10, Fig. 8 on page 11, Fig. 9 on page 12. Se trata de un estrechamiento en la región del ligamento arterioso inmediatamente distal a la salida de la arteria subclavia izquierda. Clínicamente se caracteriza por importante diferencia entre la tensión arterial de los miembros superiores e inferiores y murmullo sistólico. Desde el punto de vista del diagnóstico por la imagen, tanto en angiotc como en RM se observa un estrechamiento en la arteria aorta y múltiples vasos colaterales (mamaria interna, arterias intercostales, troncos tirocervical y toracoabdominal). En la radiografía simple de tórax. El pronóstico sin tratamiento es pobre, siendo el fallo cardiaco congestivo la principal causa de muerte. El tratamiento puede ser quirúrgico o percutáneo (angioplastia y colocación de una prótesis endovascular). Images for this section: Página 4 de 15

5 Fig. 1: Diagrama de Rathke del árbol arterial embrionario, constituido por las aortas dorsal y ventral primitivas que ocupan una posición central y se encuentran conectadas mediante 6 pares de arcos. Durante el desarrollo embrionario los arcos 1, 2 y 5 (en gris) involucionarán parcialmente. Página 5 de 15

6 Fig. 2: Caso 1. Arco aórtico derecho con divertículo de Kommerell y ductus arterioso persistente. A, B, C y D. Cortes coronales sucesivos en sangre blanca de RM aórtica. F, G y H. Reconstrucciones 3D en los planos anterior, lateral y posterior respectivamente. En la aorta ascendente (Ao Asc) se originan la carótida común izquierda (CCI), seguida de la carótida común derecha (CCD) y subclavia derecha (Asub D). La arteria subclavia izquierda (Asub I) se origina en el divertículo de Kommerell (Kommerell), cerrando el anillo vascular que al quedar en el mismo plano que el arco aórtico no causa compresión extrínseca en la tráquea ni en el esófago. Ductus arterioso (Ductus) persistente que conecta el divertículo de Kommerell con la Arteria pulmonar (A pulmonar). Página 6 de 15

7 Fig. 3: Caso 2. Arco aórtico cervical derecho con origen independiente de los troncos supraaórticos. A, B y C. Reconstrucciones en 3D de RM aórtica en los planos anterior, lateral izquierdo y posterior respectivamente. Las arterias carótida común y arteria subclavia derechas (CCD y Asub I respectivamente) se originan del tronco braquiocefálico (TrBr) y presentan un aspecto hipoplásico. La arteria subclavia izquierda (Asub I) presenta un origen aberrante en divertículo de Kommerell (Kommerell), apareciendo una configuración en anillo. Página 7 de 15

8 Fig. 4: Caso 3. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante descubierta incidentalmente. A y B. Cortes axiales de TC con contraste. C, D y E. Reconstrucciones 3D. En este estudio de TC realizado por otro motivo se aprecia el origen anómalo de la arteria subclavia izquierda (Asub I) rodeando posteriormente a la tráquea (t) y al esófago (e), aunque la paciente se encontraba asintomática debido a la ausencia de un anillo vascular completo. Página 8 de 15

9 Fig. 5: Caso 4. A y B. Reconstrucciones 3D de RM aórtica. Arco aórtico derecho con salida común de ambas arterias carótidas comunes (CCD, CCI). El segundo vaso que se origina del arco aórtico es la arteria subclavia derecha (Asub D) seguida de la arteria subclavia izquierda (Asub I) aberrante, que cruza el mediastino anterior para seguir posteriormente su trayecto habitual. Página 9 de 15

10 Fig. 6: Caso 5. Paciente de dos años intervenida de doble arco aórtico. A, B y C. Reconstrucciones en 3D de RM aórtica en los planos anterior, lateral izquierdo y oblícuo anterior derecho respectivamente. Se aprecia un arco aórtico derecho con origen de la arteria carótida común y subclavia izquierdas (CCI y Asub I respectivamente) de un tronco braquiocefálico izquierdo (TrBr I). La segunda rama en salir es la carótida común derecha (CCD) y la última, la subclavia derecha (Asub D). Existe una dilatación en la superficie inferior de la aorta descendente tras la salida de la subclavia derecha que representa un vestigio del arco izquierdo operado (se extipó el arco izquierdo en cirugía por ser atrófico). D y E. En las proyecciones PA y lateral de estudio esófagogastroduodenal se aprecia compresión extrínseca del esófago (flecha blanca) causada por dicha dilatación y puntos de sutura de esternotomía media (flechas negras). Página 10 de 15

11 Fig. 7: Caso 6. Anomalía compleja del arco aórtico con bucle arterial de calibre estenótico. A y B. Reconstrucciones 3D en los planos anterior y lateral respectivamente. C. Reconstrucción MIP de secuencia en sangre blanca. La aorta ascencente, proximal al mismo, se encuentra dilatada, mientras que la aorta descendente es hipoplásica. El tronco braquiocefálico (TrBr) tiene un desarrollo dentro de la normalidad con las arterias carótida y subclavia derechas originándose en el mismo. Ausencia de carótida común izquierda. Arteria sublavia izquierda (Asub I) hipoplásica que se origina en la aorta descendente hipoplásica. Página 11 de 15

12 Fig. 8: Caso 7. Paciente intervenido de interrupción del arco aórtico mediante tubo de Hemashield (Tubo) en conexión látero-lateral. A, B y C. Reconstrucciones 3D de RM aórtica. E y F. Secuencias en sangre blanca de RM aórtica. En el extremo proximal de la aorta se originan la arteria carótida común izquierda (CCI) y el tronco braquiocefálico (TrBr) del que parten la arteria carótida común derecha (CCD) y la arteria subclavia derecha (AsubD). El tubo protésico parte posteriormente a la arteria carótida común izquierda (CCI) en el extremo aórtico proximal y llega a la aorta descendente (Ao Desc) anteriormente a la arteria subclavia izquierda (Asub I). Página 12 de 15

13 Fig. 9: Caso 8. Coartación aórtica. A y B. Radiografías Pa y lateral de un paciente tratado de coartación aórtica mediante colocación de prótesis endovascular. Se aprecian las improntas que producen sobre los arcos costales posteriores las arterias colaterales (flechas blancas) y la prótesis endovascular radioopaca (flecha negra). C. Reconstrucción MIP RM sangre blanca. Paciente con coartación aórtica en el que se aprecia la existencia de abundantes arterias colaterales: arterias intercostales (AIC) y mamaria interna (AMI). Página 13 de 15

14 Table 1 Página 14 de 15

15 Conclusiones El avance de las técnicas de imagen no invasivas junto con un profundo conocimiento del desarrollo embriológico y la anatomía normal del arco aórtico permiten un correcto diagnóstico de sus anomalías que resulta clave para la toma de decisiones. Página 15 de 15