Cas clínic Presentat per N. Fernández-Hidalgo (H Vall d Hebron) O. Gasch (Corporació Sanitària Parc Taulí)

Transcripción

1 Cas clínic Presentat per N. Fernández-Hidalgo (H Vall d Hebron) O. Gasch (Corporació Sanitària Parc Taulí) Sessió de la SCMIMC 20 de març de 2014

2 Anamnesi i exploració física Home de 51 anys 13/12/2011 Dolor abdominal, sd. tòxica i sudoració nocturna de 3 mesos Antecedents 1995 EAo severa (Calcificació perivalvular) BAVc Juny 2011 Recanvi valvular. Biopròtesi + MCP Exploració física Pal.lidesa cutània sense altres troballes destacables

3 Analítica inicial Le 3.26x10 9 /L (Ne 72%, Li 23%) Hb 112 g/l, VCM 77 fl Plaquetes 48 x109/l AST 412 U/L, ALT 389 U/L, PA 779 U/L, GGT 460 U/L, Bil 2.5 mg/dl, Alb 28.4 g/l Urea 46.1 mg/dl, Cr 0.85 mg/dl Hemocultius negatius

4 Proves d imatge TC tóraco-abdominal (9/12) Hepatomegàlia homogènia i esplenomegàlia amb dos infarts perifèrics. No adenopaties ni líquid lliure Ecocardiograma transesosfàgica (14/12) Vegetació a la pròtesi Ao. EAo moderada, IAo lleu.

5 Diagnòstic diferencial i actitud terapèutica 1.- Endocarditis amb hemocultius negatius 2.- Pancitopènia 3.- Hepatitis colostàssica Anaerobis Haemophilus sp. Actinobacillus spp Cardiobacterium spp. Eikenella corrodens Kingella kingae Brucella spp Fongs C. Burnetti Bartonella spp. Abiotrophia elegans Mycoplasma hominis L. pneumophila Chlamidia spp Micobactèries T. Whippelii No infecciosa

6 Temperatura Evolució (I) VAN+GEN + CEP ETT

7 Microbiologia Serologies Anti-HIV-1/2/0 + Ag p24 Toxoplasma, CMV, VEB, B19 VHA, VHB, V NEGATIVES Brucella, Chlamydia, Mycoplasma Bartonella, Leptospira, Leishmania Coxiella IgG fase I 1/40, fase II 1/640 IgM fase I neg, fase II 1/100 IgA fase I neg, fase II 1/100

8 Diagnòstic diferencial i actitud terapèutica 1.- Endocarditis amb hemocultius negatius 2.- Pancitopènia 3.- Hepatitis colostàssica Serologia Coxiella sp. Fase II + Febre Q Micobactèries HACEK Linfoma Whipple Ciprofloxacina + doxiciclina Cultius per micobactèries i QTF Biòpsia moll d ós Biòpsia hepàtica

9 Plaquetes Hematies Temperatura Evolució (II) VAN+GEN + CEP Doxiciclina+cipro PPD micobact QTF BMO BH 39 BK esput ETT 13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

10 Plaquetes Hematies Temperatura Evolució (II) VAN+GEN + CEP Doxiciclina+cipro PPD micobact QTF BMO BH 39 BK esput ETT 13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

11 Plaquetes Hematies Temperatura Evolució (II) Ingrés a UCI+ IOT VAN+GEN + CEP Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX PPD micobact QTF BMO Granulomes BH 39 BK esput ETT Infiltrats bilaterals. OD: Hemorràgia alveolar 13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

12 Plaquetes Hematies Temperatura Evolució (II) VAN+GEN + CEP Doxiciclina+cipro Ingrés a UCI+ IOT Doxiciclina+INH+ETB+MOX PPD micobact micobact QTF BMO Granulomes BH 39 BK esput ETT

13 Biòpsia de moll d os MO hipercel.lular Microgranulomes no necrotitzants Histiòcits amb hematies al seu interior No evidència de procés linfoproliferatiu No s observen microorganismes Fotografies cedides per la Dra Tona Bella Tinció per micobacteries negativa

14 Biòpsia hepàtica Espais porta amb infiltrat inflamatori polimorf Granulomes mal definits, no necrotitzants Eritrofagocitosi per les cels de Kupffer Hemopoiesi extramedul.lar Tinció per micobacteries negativa Fotografies cedides per la Dra Tona Bella

15 Síndrome hemofagocítica Primera descripció el Reacció inflamatòria exagerada que provoca destrucció tissular amb participació de macròfags, NK i/o LT NK Mfa LT - Mfa Mfa Mfa Primària (familiar) Secundària malalties reumàtiques, MII, Kawasaki, vasculitis infecció Virus (VEB, CMV, VIH ) Fongs Bactèries (FebreQ, mycoplasma Micobactèries...) Paràsits neoplàsia hematològica IFγ, TNFα, IL Hemofagocitosi Dany tissular febre adenopaties símptomes NRL Hepato-esplenomegàlia Rash cutani SDRA pancitopènia Ferritina funció hepàtica SIADH

16 Plaquetes Hematies Temperatura Immunoglobulines Microbiologia informa Evolució (III) Ingrés a UCI+ IOT VAN+GEN + CEP Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX PPD micobact micobact QTF BMO Granulomes BH Etopósid Ciclosporina A Dexametasona 39 BK esput ETT 36 13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

17 Resultats Microbiologia CSPTaulí Esput (19/12) (20/12) (27/12) Bx MO (20/12) Creixement de M. intracellulare Identificació mol lecular (Genotype CM/ID) Antibiograma Diapositiva cedida pel Dr. Mateu Espasa

18 Endocarditis per micobactèries Incidència molt baixa Casos descrits a la literatura 30 TBC TBC miliar 48 No-TB recanvi valvular previ (3-12 mesos post-recanvi) 41 M. fortuitum complex (M. fortuitum, M. chelonei i M. abscessus) 1 M. goodii 1 M. peregrinum 2 M. neoaurum 1 M. gordonae 1 M. chimarea Creixement lent 1 M. avium-intracellulare Creixement ràpid

19 Endocarditis per micobactèries atípiques Immunosupresió anecdòtica Antecedent: recanvi valvular (t 4m-1a post-iq) Vàlvules metàl.liques Vàlvules biolòiques (també v. natives, associades a procediments) Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica Hemocultius negatius Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat Fracàs microbiològic i clínic elevat

20 Endocarditis per micobactèries atípiques Immunosupresió anecdòtica Antecedent: recanvi valvular (t 4m-1a post-iq) Vàlvules metàl liques Vàlvules biològiques (també v. natives, associades a procediments) Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica Hemocultius negatius Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat Fracàs microbiològic i clínic elevat

21 Endocarditis per micobactèries atípiques Immunosupresió anecdòtica Antecedent: recanvi valvular (t 4m-1a post-iq) Vàlvules metàl liques Vàlvules biològiques (també v. natives, associades a procediments) Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica Hemocultius negatius Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat Fracàs microbiològic i clínic elevat

22 Endocarditis per micobactèries atípiques Immunosupresió anecdòtica Antecedent: recanvi valvular (t 4m-1a post-iq) Vàlvules metàl liques Vàlvules biològiques (també v. natives, associades a procediments) Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica Hemocultius negatius Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat Fracàs microbiològic i clínic elevat

23 Endocarditis per micobactèries atípiques Immunosupresió anecdòtica Antecedent: recanvi valvular (t 4m-1a post-iq) Vàlvules metàl liques Vàlvules biològiques (també v. natives, associades a procediments) Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica Hemocultius negatius Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat Fracàs microbiològic i clínic elevat

24 Endocarditis per micobactèries de creixement lent Estudi Pacient Vàlvula Espècie Tractament IQ Evol. Landymore RW Can J Card 1992 UDVP NaAo MAI - Sí Lohr DC JAMA, 1978 D/53 No antecedents PrAo (Mc) 5m M. gordonae - INH+RIF+ETB+STR 2 anys Sí Curació Achermann Y JCM, 2013 H/58 No antecedents PrAoMi (Mc) 3a M. chimaera - CLA+RIF+ETB 15 d Sí Exitus El nostre H/51 No antecedents PrAo (Bio) 3m M. intracellulare - CLA+RIF+ETB+AKZ 2a+3m+... Sí... Gialdi et al. (1997) 219 vàlvules (13 Pr) en pacients sense sospita d endocarditis 6/110 : MAI Hedderwick et al. (1997) Endocarditis amb negatius Cultiu del teixit valvular: MAI 3 mesos de tto. i STOP per baixa sospita

25 Plaquetes Hematies Temperatura Immunoglobulines Evolució (IV) VAN+GEN * CEP Doxiciclina+cipro Ingrés a UCI+ IOT Doxiciclina+INH+ETB+MOX RIF+ETB+ CLA+AKZ PPD micobact QTF BMO Granulomes BH micobact Etopósid Ciclosporina A Dexametasona 39 BK esput ETT 13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

26 Evolució (V) RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA Etopósid + Ciclosporina A + Dexametasona Etopósid + Dexa Normalització 3 sèries

27 Evolució (V) RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA Etopósid + Ciclosporina A + Dexametasona Etopósid + Dexa Isquèmia aguda EEII Normalització 3 sèries micobact AngioTC! Trombe Embolectomia transfemoral E Fotografies cedides per la Dra. Tona Bella

28 Estudi microbiològic mostra trombe Tinció de Gram i cultiu bacteriològic negatius Tinció Ziehl i auramina positives PCR micobacteris (Genotype ID / CM) M.intracellulare (mostra directa i soca) Cultiu micobacteris M.intracellulare Diapositiva cedida pel Dr Mateu Espasa

29 Evolució Resultats Microbiologia Diapositiva cedida pel Dr Mateu Espasa

30 Evolució (VI) Trasllat a HVH RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA RIF+ETB+CLA+AKZ Etopósid + Ciclosporina A + Dexametasona Isquèmia aguda EEII micobact AngioTC! Trombe Etopósid + Dexa ETT Normalització 3 sèries Embolectomia transfemoral E