CABALLO DE TROYA RESIDENCIA DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

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Rosa Francisca Palma Alarcón
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1 CABALLO DE TROYA RESIDENCIA DE CLÍNICA PEDIÁTRICA ATENEO CENTRAL 20 DE SEPTIEMBRE DE 2016

2 OBJETIVOS Presentar un caso clínico de una entidad poco frecuente con una alta mortalidad Debatir : Su presentación clínica y las sospechas diagnósticas La etiología de dicha entidad y su implicancia clínica El tratamiento instaurado

3 CASO CLÍNICO MOTIVO DE CONSULTA: Dolor Abdominal y Vómitos EDAD: 4 años SEXO: Masculino ENFERMEDAD ACTUAL: Dolor abdominal de 2 semanas de evolución, se agrega fiebre y vómitos alimentarios 5 días previos a la consulta

4 ANTECEDENTES PERSONALES: NT/PAEG, Embarazo controlado, serologías negativas Vacunas completas Varicela al año de vida Bronquiolitis en 2013 Ac Anti celiaquía negativos en 2014 Familiares: Hermano celiaco Medio viral y TBC negativo

5 EXAMEN FÍSICO Regular estado general FC: 100 lpm FR: 30 rpm T 36.5ºC SAT: 97% TA: 90/60 mmhg Hemodinámicamente compensado Hipoventilación en base derecha Hepatomegalia leve

6 LABORATORIO GB (Neutrófilos 66%) Hb 11.3 Hto 32.9 Plaquetas Glucemia 76 GOT 135 GPT 101 Amilasa 35 Colesterol 95 Orina: normal

8 DIAGNÓSTICOS PRESUNTIVOS HEPATITIS DE CAUSA DESCONOCIDA NEUMONÍA DERECHA Se solicitan Serologías virales Hepatograma Coagulograma TRATAMIENTO INICIAL: -Plan de hidratación parenteral -Claritromicina 15 mg/kg/día -Dieta hepatoprotectora

9 EVOLUCIÓN CLÍNICA Persistentemente febril Hipoventilación bibasal con requerimiento de oxigenoterapia Edemas en miembros inferiores, bipalpebral bilateral y escrotal Distensión abdominal Tendencia al sueño

10 EXAMENES COMPLEMENTARIOS GB (Linfocitos 28% Neutrófilos 67%) Hb 10.8 Hto 33.4 Plaquetas ERS 3 PCR 87 Glucemia 76, urea 13, Cr 0.18, GOT 273 GPT 154 BT 0.67 BD 0.49 FAL 255 GGT 183 Colesterol 95 Prot 5.75 Alb 2.78 alfa1 0.18, alfa2 0.51, beta1 0.53, gamma LDH 2048 QUICK 38% KPTT 24 RIN 2.42 Factores de Coagulación: II 10% / V 68% (Normal) / VII 48% / X 20 % Ecografía abdominal: liquido libre en cavidad, hepatomegalia con aumento de ecogenicidad heterogénea

11 Ecografía pleural: Derrame pleural bilateral con imagen de consolidación en base derecha. Ecocardiograma: derrame pericárdico de 0.3 cm

13 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Fiebre persistente Edemas Serositis Coagulopatía Sme Febril Prolongado Sme Ascítico Edematoso Hepatitis vs FHA ETIOLOGÍA???

14 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS GB (0/62/5/31/1) Hto 28 Hb 9.2 Plaquetas Glucemia 72 GOT 424 GPT 135 BT 1.53 BD 1.34 FAL 396 PT 4.36 Alb 1.69 TAG 308 Urea 25 Cr 0.1 Quick 26% (corrige a 77% con plasma) Fibrinógeno 1,22 Ferritina

15 POR PRESENTAR TRICITOPENIA SE DECIDE REALIZAR PAMO FENÓMENOS DE HEMOFAGOCITOSIS INICIA TRATAMIENTO CON DEXAMETASONA

16 EVOLUCIÓN Por empeoramiento clínico al día 11 de internación pasa a UTIP Se reciben serologías : HIV no reactivo. EBNA +. Virus hepatitis A B C negativos. CMV IgG+ IgM Carga viral VEB : Durante su estadía en terapia se realiza IC Neumonología: Rx tórax de ingreso compatible con TBC miliar. Indican iniciar esquema de 4 drogas.ppd 0 mm. Aspirado traqueal con PCR p/ TBC: (sanguinolento) Presenta evolución desfavorable. Falla multiorgánica. Óbito.

17 POSTMORTEM Carga viral VEB: Cultivo de aspirado traqueal: positivo para TBC

18 RESUMEN 2 ddi Coagulograma alterado. FHA??? 8 ddi Dx SHF 11 ddi UTIP 22 ddi Sospecha TBC Inicia DEXAMETASONA. ggl Inicia drogas TBC

19 DISCUSIÓN

20 PRESENTACIÓN CLÍNICA Fiebre prolongada Hepato y/o esplenomegalia Linfadenopatías Síntomas neurológicos Exantema maculopapular Nuestro paciente presentó Fiebre prolongada Hepatitis Insuficiencia hepática Edemas serositis

21 PRESENTACIÓN CLÍNICA Primer interrogante: A pesar de tener factor V normal estaba en insuficiencia hepática aguda?

22 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: HLH-2004 * Diagnóstico molecular consistente con SH Criterios diagnósticos para SHF (5 o más) Fiebre Esplenomegalia Citopenias ( Hb<9,Plaquetas < , Neutrofilos <1000) Hipertrigliceridemia (>265 mg/dl) y/o Hipofibrinogenemia (<1,5 g/l) Hemofagocitosis en medula ósea, ganglios o bazo Ferritina > 500 mcg/l Función baja o nula de NK CD 25 soluble elevado >2,4 U/ml * Henter J et al. HLH 2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer Feb;48(2):

23 Por lo menos 3 de 4: Fiebre Esplenomegalia Citopenias (mínimo en 2 líneas celulares) Hepatitis Y uno de los siguientes: Hemofagocitosis Ferritina sil2rα Disminución función de células NK Otros resultados que soportan el diagnóstico de SHF: Hipertrigliceridemia Hipofibrinogenemia Hiponatremia CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: Propuestos por Filipovich 2009 * *Filipovich A. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) and related disorders. Ash Education Book. Enero 2009; 2009(1):

24 Segundo interrogante: primario o secundario? EBNA + ALTA CARGA VIRAL RADIOLOGÍA CULTIVO + ASP TRAQ EBV TBC PRIMOINFECCIÓN REACTIVACIÓN SHF FAMILIAR O LIGADO AL X Imashuku S. Clincal features and treatment strategiesof Epstein Barr virus associated hemophagocytic lymhohistiocytosis. Cli Rev Onco Hemat. 2002; 44: Ansuini A et al. Debate around infection dependent hemophagocytic síndrome in paediatrics. BMC Infectious Diseases 2013, 13:15 Brastianos PK et al. Tuberculosis associated haemophagocytic syndrome. Lancet Infect Dis. 2006;6:

25 Norma G, et al. Síndrome hemofagocítico asociado a tuberculosis en una paciente con inmunodeficiencia adquirida. Arch Arg Ped. Octubre 2016; 144(5)

26 Otros interrogantes Qué se tuvo en cuenta para la elección de las drogas instauradas para el SHF? Habría cambiado el pronóstico la incorporación del tratamiento antituberculoso más precozmente?

27 Conclusiones El síndrome hemofagocítico es una entidad en la que el tratamiento precoz es fundamental para disminuir su mortalidad Su diagnóstico muchas veces se retrasa y por ende su tratamiento, dada la baja frecuencia del síndrome, la variabilidad en la presentación clínica y la baja especificidad de los criterios clínicos y de laboratorio utilizados para su diagnóstico Por lo tanto conocerlo y sospecharlo es fundamental

28 Bibliografía Henter J et al. HLH 2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer Feb;48(2): Filipovich A. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) and related disorders. Ash Education Book. Enero 2009; 2009(1): Imashuku S. Clincal features and treatment strategiesof Epstein Barr virusassociated hemophagocytic lymhohistiocytosis. Cli Rev Onco Hemat. 2002; 44: Ansuini A et al. Debate around infection dependent hemophagocytic síndrome in paediatrics. BMC Infectious Diseases 2013, 13:15 Brastianos PK et al. Tuberculosis associated haemophagocytic syndrome. Lancet Infect Dis. 2006;6: Norma E. González, et al. Síndrome hemofagocítico asociado a tuberculosis en una paciente con inmunodeficiencia adquirida. Arch Arg Ped. Octubre 2016; 144(5 Santidrian V, et al. Síndrome hemofagocítico en pediatría. Revisión bibliográfica. Revista pediátrica Elizalde. Junio 2013;Vol 4 (1): 1 60.

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