Caso clínico mes de Junio. Dra Nadia Zuccarino Residente de Neumonología Pediátrica Hsopital de Pediatría JP Garrahan

Transcripción

1 Caso clínico mes de Junio Dra Nadia Zuccarino Residente de Neumonología Pediátrica Hsopital de Pediatría JP Garrahan

2 PACIENTE DE 9 AÑOS DE EDAD, SEXO MASCULINO LUGAR DE RESIDENCIA: TARTAGAL. SALTA Fecha de Ingreso: 16/5/13 DIAGNOSTICO de INGRESO PAPILOMATOSIS LARINGEA RECURRENTE HEMOPTISIS

3 Antecedentes RNT/ PAEG, sin antecedentes perinatológicos a destacar, que comienza a los 4 años de vida con disfonía. Se realiza fibrolaringoscopia donde se observa lesión verrugosa del 1/3 medio de laringe. Se procede a excéresis de la lesión, con anatomía patológica compatible con papiloma. A los 2 meses del diagnóstico, presenta dificultad respiratoria grave con signos de CRIA, con requerimientos de ARM durante 15 días y varios intentos fallidos de extubación. Se deriva al Htal. Garrahan donde comienza seguimiento por Endoscopia Respiratoria. Requiere múltiples microcirugías laríngeas y tratamientos tópicos con Cidofovir. En el último procedimiento endoscópico programado, se visualizan lesiones papilomatosas en cara laríngea de epiglotis, ambas cuerdas vocales, ventrículo laríngeo y comisura anterior que se extraen, lesiones papilomatosas en subglotis y traquea. Se observa sangrado proveniente de lóbulo inferior derecho, por lo que se decide su internación.

4 Antecedentes familiares Ambos padres y 2 hermanos sanos Viven en casa compartida con todos los servicios. Duermen los 5 en una habitación. No contacto con TBC

5 Enfermedad actual 16/5: ingresa para endoscopía programada Parte Quirúrgico: lesiones papilomatosas en cara laríngea de epiglotis, ambas CV y bandas, ventrículo laríngeo y comisura anterior que se extraen. Lesiones papilomatosas en subglotis y tráquea. Se visualiza sangrado proveniente de LID. Se decide su internación

6 Examen físico Buen estado general. Disfonía FC 90 x FR 24x SaO2 98%AA P: 31,500 BEAB. Rales subcrepitantes bibasales Refiere haber presentado algunos esputos con escasas estrías de sangre durante el primer día de internación para la toma de muestras. Exámenes complementarios HMG: 10000GB (84%N- 11%L) Hb 11,9 Hto 36 P TP 92% KPTT 29 VSG 37 BAL (-) VSNF negativo (-) PCR Mycoplasma y adenovirus (-) BAAR x 3. Directos (-)

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8 TAC DE TORAX: INFORME Múltiples imágenes nodulares y micronodulillares en todo el parénquima pulmonar a predominio basal bilateral en donde se encuentran la mayoría cavitadas con paredes engrosadas. La de mayor tamaño en segmento basal del LID mide 1.4 x 1.1cm. Opacidades en vidrio esmerilado a nivel de los segmentos posterobasal bilateral. Las imágenes nodulares descriptas son centrolobulillares, una ubicada en segmento apical del LII que mide 6.1 x 9.9mm, otro segmento medial del LMD que mide 8.4 x 10.6mm Atelectasia del segmento lingular superior Mediastino: pequeños ganglios de rango no adenomegalico, a nivel retrocavo mide 5.2 mm en su eje corto, prevascular y otro ganglio localizado a nivel del hilio pulmonar derecho que mide 6mm en su eje corto. Ventana ósea sin alteraciones

9 Se realiza diagnóstico de Papilomatosis diseminada. Se decide comenzar tratamiento con cidofovir 5 mg/kg/d EV en forma semanal.

10 Papilomatosis respiratoria Causada por el virus del papiloma humano (VPH). Los tipos tipos 6 y 11 se asocian en gran medida con la Papilomatosis Respiratoria Recurrente (PRR) y los tipos de VPH 16 y 18 están relacionados con displasia y cáncer cervical. Su incidencia es desconocida ( USA 4.3/ niños 1.8 / adultos) En PRR, papilomas son generalmente benignos en la histología y localizado en la laringe, aunque el curso clínico es impredecible Pueden requerir intervenciones quirúrgicas recurrentes para evitar la obstrucción de las vías respiratorias

11 Clínicamente, se manifiesta por disfonía y estridor. El compromiso extra laríngeo fue identificado en el 30% de los niños y el 16% de los adultos. Los sitios mas frecuentes en orden de frecuencia son la cavidad oral, tráquea, bronquios y esófago. El comienzo del compromiso pulmonar es poco frecuente (1%) e inicialmente es asintomático. Se caracteriza por nódulos periféricos no calcificados. Progresan con calcificación central, licuefacción y necrosis. Se ha informado un número de casos de transformación maligna (1.6%), ya sea en la laringe, a nivel bronquial o pulmonar. Cuando la enfermedad progresa hasta el pulmón, se cree que es casi invariablemente fatal en 10 años

12 La patogénesis exacta de la afectación pulmonar se desconoce, aunque se cree que resulta de difusión aérea de fragmentos extraídos en la cirugía endoscópica, con la siembra en el tejido pulmonar Mientras los papilomas en las vías respiratorias superiores, la tráquea, los bronquios y son susceptibles a la escisión a través de la cirugía endoscópica, los que invaden el parénquima no lo son. El tratamiento de la PRR es quirúrgico, con el objetivo de remover los papilomas y preservar las estructuras normales. Tratamiento adyuvante en el 20% de los casos, cuando requieren mas de 4 procedimientos quirúrgicos por año, rápido crecimiento con compromiso de la vía aérea, o diseminación (INF/ Cidofovir)

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17 (A) Diffuse papillomatous involvement of soft palate. (B) Obstructive papillomas in midtracheal region. (C) Papillomas involving upper trachea and cricopharyngeal region.