MAGNETICA CARDIACA EN EL DIAGNOSTICO DE LA AMILOIDOSIS CARDIACA POR DEPOSITO DE TRANSTIRETINA
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- Pedro Camacho Macías
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1 COMPARACION ENTRE GAMMAGRAFIA CARDIACA CON 99mTc-DPD vs RESONACIA MAGNETICA CARDIACA EN EL DIAGNOSTICO DE LA AMILOIDOSIS CARDIACA POR DEPOSITO DE TRANSTIRETINA Gómez C, Martínez A, Marqués E, Dolado J, Verdú J, Antón MA, Clavel J, Riera M, Martínez M. Servicio de medicina nuclear Hospital San Juan de Alicante
2 AMILOIDOSIS Depósito extracelular de fibrillas anormales insolubles. Material hialino que se tiñe con ROJO CONGO. 20 proteínas producen depósitos amiloides en diferentes tejidos ( E. Alzheimer y/o E. priones ). Amiloidosis sistémica: afectación multiorgánica. Amiloidosis Localizada: afección un solo órgano ( clínica está limitada al órgano ).
3 AMILOIDOSIS CARDIACA Depósito amiloideo tej. cardiaco, contexto de una afección sistémica (más frecuente) o de una forma localizada. Afecta : - Función contráctil. - Flujo vascular. - Conducción eléctrica.
4 AMILOIDOSIS CARDIACA Dx requiere la demostración de amiloide en una Bx, no necesariamente cardiaca. Signos Ecocardiográficos + depósito de amiloide en otros tejidos ( Bx ), Dx A.C puede darse como válido. Mucosa rectal (sensibilidad del 75-85%). Grasa abdominal (84-88%). Bx de otros tejidos ( - ) y sospecha, Bx cardiaca está indicada 4 muestras endomiocárdicas ( sensibilidad del 100% ), A.C
5 GAMMAGRAFIA CARDIACA 3 grupos de radiotrazadores: - Componente P de amiloide sérico (SAP) marcado con 123I, - Aprotinina marcada con 99mTc. - Trazadores óseos : (99mTc-PYP)- 99mTc-MDP. La captación de radiotrazadores óseos marcados con 99mTc sensibilidad-especificidad variable. Puille et al en 2002 y Perugini - AC-TTR (hereditaria y/o senil) 99mTc-DPD : SI - AC-AL : 99mTc-DPD : NO
6 DPD ácido 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxílico marcado con tecnecio (99m Tc) Actividad recomendada (500 MBq )( MBq). Vidas medias son de T1 = 15 min y T2 = 100 min. Elimina por orina el 30 % ( 1H). La dosis efectiva (E): 4 msv. La dosis de radiación absorbida: - Órgano diana (hueso) = 44,1 mgy - Órgano crítico (vejiga) = 33,6 mgy
7 OBJETIVOS Comparar la rentabilidad diagnóstica de la gammagrafía cardiaca con 99mTc-DPD (GC-DPD) vs resonancia magnética cardiaca (RMC), en el diagnóstico de la amiloidosis cardiaca por depósito de transtiretina AC-TTR.
8 MATERIAL Y METODOS Se estudiaron consecutivamente 11 pacientes hombres (edad media 80±7 años) que presentaban sospecha de amiloidosis cardiaca. A cada paciente se administraron 20 mci de 99mTc-DPD, obteniéndose imágenes de cuerpo completo y/o SPECT. Se obtuvo una escala visual de 0-3 del depósito cardiaco en relación al hueso costal (score Cardio/Hueso): Ausencia = 0 Menor hueso = 1 Igual hueso = 2 Mayor hueso = 3
9 MATERIAL Y METODOS Se evaluó la distribución cardíaca como focal, difuso, uni o biventricular. Criterios de positividad para AC-TTR, con un score Cardio/Hueso 2, uni y biventricular y distribución difusa. Se compararon los resultados con RM cardiaca y se confirmó el diagnóstico con biopsia endomiocárdica y/o de pared abdominal y/o colónica.
10 RESULTADOS 9 fueron positivos en la GC-DPD con un patrón de hipercaptación difusa. 7 de ellos mostraron afectación biventricular, 8 con score Cardio/Hueso = 3 compatibles con AC-TTR y concordantes con RM. Dos pacientes fueron discordantes con RM: - Uno con GC-DPD positiva para amiloidosis cardiaca, fue negativa en RM, y posteriormente confirmada por biopsia endomiocárdica. - Un paciente con GC-DPD negativa fue RM positiva para amiloidosis cardiaca, pero no se realizó biopsia por fallecimiento del paciente.
11 RESULTADOS Paciente varón de 87 años. RMN : AC, Biopsia negativa ( grasa abdominal )
12 Biopsia endomiocárdica positiva para TTR RESULTADOS
13 RESULTADOS Paciente varón de 84 años, RMN sin criterios claros Para amiloidosis cardiaca
14 RESULTADOS G.C positiva para AC-TTR, biopsia grasa abdominal positiva para AC-TTR
15 CONCLUSIONES La gammagrafía cardiaca con 99mTc-DPD, es un estudio no invasivo útil para apoyar el diagnostico de AC-TTR. Una gammagrafía cardiaca con 99mTc-DPD con depósito difuso, uni-biventricular y score Cardio/Hueso 2, sugiere AC- TTR, y obliga a confirmar con biopsia. Aunque la RMN cardiaca sea negativa, se debería completar el estudio del paciente con 99mTc-DPD y biopsia.
16 BIBLIOGRAFIA Puille M, Altland K, Linke RP, Steen-Muller MK, Kiett R, Steiner D, et al. 99mTc-DPD scintigraphy in transthyretin-related familial amyloidotic polyneuropathy. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2002;29: Peruggini E, Guidalotti PL, Salvi F, Cooke R, Pettinato C, Riva L, et al. Noninvasive etiologic diagnosis of cardiac amyloidosis using 99mTc-3,3-diphosphono-1,2 propanodicarboxylic acid scintigraphy. J Am Coll Cardiol. 2005;46: Garcıa-Pavıa P, Tome-Esteban MT, Rapezzi C, Amiloidosis. También una enfermedad del corazón. Rev Esp Cardiol. 2011;64: Selvanayagam JB, Leong DP. MR imaging and cardiac amyloidosis: Where to go from here? JACC Cardiovasc Imaging. 2010;3:165 7.
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