Sílvia Montserrat 16 de juny. Miocardiopatia hipertròfica: diagnòstic, pronòstic i conducta

Transcripción

1 Sílvia Montserrat 16 de juny Miocardiopatia hipertròfica: diagnòstic, pronòstic i conducta

2 Miocardiopatia hipertròfica Prevalença: 1/500 Paret >14 mm MCH Paret mm i història familar MCH DD: 1. Joves cor atleta: 2. Grans Cardiopatia HTA. 3. Miocardiopaties sistèmiques: Malaltia de Fabry Sdr. Noonan Pompe... Genètica

3 Cor atleta Paret mm. No història familiar o mutació sarcomèrica. VE dilatat. Funció diastòlica normal. HVE concèntrica o excèntrica basal. Stop esport i revalorar (2x IVS/LV-EDD) > Grazioli et al. Journal of Electrocardiography 2016: 49,

4 Cardiopatia hipertensiva Paret de <25 mm

5 Etiologia

6 Malaltia de Fabry

7 Sdr. Noonan: EP

8 Sdr. Pompe: glucogenosis tipo II o deficiència de maltasa àcida

9

10 Exploració física

11 ECG a MCH A la MCH el 75-95% dels ECG són anormals. WPW associat a MCH Milking DA associat a MCH.

12 ECG

13 ECG

14 Ecocardiograma Gruix > 30 mm: risc de MS Gradient dinàmic: risc IC Volum AE: > 34 ml/m2. risc de FA i IC Eco d exercici: detectat gradient dinàmic. Ecocontrast: apicals (10% no es diagnosticarien) ETE: membrana subaòrtica, patologia mitral primària, ablació OH o miectomia quirúrgica

15

16 Miocardiopatia hipertròfica apical. No obstructiva

17 Miocardiopatia hipertròfica migventricular

18 Miocardiopatia hipertròfica obstructiva

19 Obstrucció TSVE: IC Gradient màxim 30 mm Hg: obstructiva basal o provocable (Valsalva o exercici) Gradient màxim 50 mm Hg i símptomes no controlats amb fàrmacs: ablació septal o miectomia

20 Insuficiència mitral per SAM: IC Jet posterolateral, mig-telesistòlic, si anterior sospitar patologia íntrinseca de la mitral

21 Disfunció diastòlica: IC

22 Disfunció diastòlica Ús clínic PTDVE > 16mmHg PCP > 12 mmhg

23 Holter en MCH Al diagnòstic per detectar TV. Si tenen palpitacions Detectar TVNS cada 1-2 anys Detectar FA

24 RMN cardíaca

25 Classe IB: RMN cardíaca Si ecocardiograma deficient per diagnosticar o valorar gruix, distribució de la hipertròfia o anatomia de la mitral Classe IIaB: fibrosi Classe IIaC MCH apical o aneurismes apicals Amiloidosi Classe IIbC Pre-ablació septal o miectomia

26 RMN

27 Prova d esforç Valorar CF Valorar risc de MS: TV o descens > 20 mm Hg de la TA Valorar gradient dinàmic en pacients amb < de 50 mm Hg basal

28 Disautonomia Hipotensió amb l exercici (no augmenta > 20 mm Hg o disminueix) i bradicàrdia Per obstruccció TSVE i vasodilatació de l exercici: mal pronòstic

29 Isquèmia miocàrdica Hipertròfia: mismatch oferta-demanda Trajectes intramiocàrdics de les arterioles Coronariopatia

30 Descartar coronariopatia Dolor toràcic i risc baix de cardiopatia isquèmica. Alt VPN. Si + pot ser per coronariopatia, per microvascular o per HVE severa

31 Descartar coronariopatia Dolor toràcic i risc alt-moderat de cardiopatia isquèmica. Cal ser invasiu No es vol ser invasiu

32 < 35 anys

33 Indications for ICDs in HCM. *SCD risk modifiers include established risk factors and emerging risk modifiers (Section ). Writing Committee Members et al. Circulation. 2011;124:e783-e831 Copyright American Heart Association, Inc. All rights reserved.

34 Risc de mort sobtada Antecedents personals de TVS, MS: 10% de risc anual de repetir. Antecedents familiars de MS: pares, tiets, cosins. Síncope en < de 6 mesos (recent) no si > de 5 anys. >30 mm de gruix: en joves amb tabic aprox de 30 mm alt risc, igual que en adults de > 30 mm

35 Risc de mort sobtada TVNS ( 3 batecs) al Holter o prova d esforç i sobre tot en < de 30 anys No augment de la TA o descens de > 20 mm Hg. Cal veure si és per augment de gradient dinàmic i llavors caldria tècniques invasives.

36 Risc de mort sobtada

37 Risc de mort sobtada

38

39 Tractament farmacològic Asimptomàtic. Exercici aeròbic lleu. IIa Bbloq? IIb Simptomàtic ( díspnea o angina) Bbloq, Verapamil Disopiramida al hospital (arítmies i QT) Diltiazem

40 Tractament farmacològic Classe III: Asimptomàtic: no diurètic i vasodilatadors Simptomàtic amb gradient dinàmic: Nifedipí. Digoxina Disopiramida sobre tot sola en FA. Dopamina, DBT

41 Tractament invasiu Classe I: CF III- IV o síncope + Gradient 50 mm Hg basal/provocat + >16 mm septe basal Classe IIa: Miectomia Classe IIb: ablació septal.

42 Ecocardiograma d exercici

43 Tractament invasiu Classe III No si el pacient es controla amb fàrmacs No PTS mitral si la IM és per SAM i es pot fer miectomia o ablació septal. No ablació septal - Altres necessitats de cirurgia cardíaca (cardiopatia isquèmica, ruptura de cordes mitral...) - Edat < 21 anys, i no s aconsella en < 40 anys - > 30 mm de septe

44 Ablació septal. Hospital Clínic

45 Ablació septal

46 Complicacions Miectomía Ablación septal Ablación septal Hospital Clínic Mortalidad 1% 2% 0.06% Complicaciones no fatales 2% 3% 26% BAV permanente 2% 10-20% 20% TV durante el ingreso 5% 0.03% Muerte súbita y TV en seguimiento % 3-10% Revisando DAI

47 Miectomia quirúrgica

48 Esport i miocardiopatia hipertròfica Apunts Med Esport. 2017;52: Vol. 52 Núm.193. Contraindicacions cardiològiques per a la pràctica esportiva Gonzalo Grazioli a, Daniel Brotons b, Fernando Pifarré b, Maria Sanz de la Garza a, Sílvia Montserrat a, Bárbara Vidal a, Carles Miñarro c, Ramón Pi d, Georgia Sarquella-Brugada e, Josep Antoni Gutiérrez b, Josep Brugada a, Marta Sitges a

49 Esport i miocardiopatia hipertròfica Grup Alteració Groc Vermell Ventricle esquerre Hipertròfia SIV o PPD mm SIV o PPD > 15 mm o diagnòstic de miocardiopatia hipertròfica Esport VERD GROC VERMELL Recreatives tots els Moderat estàtic, 60-75% FC Estàtica de baixa intensitat < màxima intensitat o Borg 6. 60% FC màxima o Borg 5. Competitiu tots els Contraindicat, excepte alguns casos esports Mitchell IA. Contraindicada Apunts Med Esport. 2017;52: Vol. 52 Núm.193 Contraindicacions cardiològiques per a la pràctica esportiva Gonzalo Grazioli a, Daniel Brotons b, Fernando Pifarré b, Maria Sanz de la Garza a, Sílvia Montserrat a, Bárbara Vidal a, Carles Miñarro c, Ramón Pi d, Georgia Sarquella-Brugada e, Josep Antoni Gutiérrez b, Josep Brugada a, Marta Sitges

50 PREDICT AF HTA anys, més de 3 anys Esportistes anys, més de 4 hores, més de 5 anys. predictaf@gmail.com

51 Moltes gràcies