Resonancia Magnetica de cuerpo entero en el estudio de las miopatías.

Transcripción

1 Resonancia Magnetica de cuerpo entero en el estudio de las miopatías. Poster no.: S-1103 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 1 A. Guisasola Iñiguez, E. Fernandez Pardavila, J. M. Alustiza Echeverria, E. Salvador Pardo, C. Barrera Portillo, J. J. Poza Aldea ; San Sebastian/ES, San Sebastián/ES Palabras clave: RM, Sistema músculo esquelético, Músculo esquelético tejidos blandos, Extremidades DOI: /seram2012/S-1103 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 43

2 Objetivo docente El objetivo de este póster es mostrar la utilidad de la RM de cuerpo entero en el estudio de las miopatías. Revisión del tema Para la revisión del tema, seguiremos los siguientes pasos: 1.-BREVE REPASO DE LAS SECUENCIAS QUE EMPLEAMOS EN LOS ESTUDIOS DE RESONANCIA MAGNÉTICA DE CUERPO ENTERIO. Fig. 32 Página 2 de 43

3 Fig. 1: Principios físicos de las secuencias básicas que utilizamos en el estudio de las miopatías. TE: tiempo de eco TR: tiempo de repetición Página 3 de 43

4 Fig. 2: Características de señal de grasa/agua/músculo en secuencias ponderadas en T1 y T2. HIPER: hiperintensidad en RM hipo: hipointensidad en RM Página 4 de 43

5 Fig. 3: La hiperintensidad en T2 no significa siempre presencia de edema. Por eso, preferimos hablar de "edema like" Página 5 de 43

6 Fig. 34: Las secuencias que incluimos en el protocolo de adquisición en nuestro centro para el estudio de RM de cuerpo entero son: 1) T1 AXIAL 2) T1 CORONAL 3) T2 STIR AXIAL 2.-PATRONES RADIOLÓGICOS DE DIFERENTES TIPOS DE MIOPATÍAS. Página 6 de 43

7 Fig. 4: Diferentes patrones de afectación según el volumen muscular y la infiltración grasa del músculo. DISTROFIAS: infiltración grasa con volumen conservado, es por eso que cursen con un cuadro silente y el diagnóstico muchas veces es tardío. ATROFIAS: hace referencia a una pérdida de volumen muscular, independientemente de la infiltración grasa. PSEUDOHIPERTROFIA: Volumen aumentado a expensas de infiltración grasa. HIPERTROFIA: volumen aumentado a expensas de masa muscular. Página 7 de 43

8 Fig. 5: En las DISTROFIAS, el volumen muscular está respetado. En las lesiones neurológicas, DENERVACIÓN, en la primera fase existe un patrón de "edema like" con aumento de señal T2, y según vaya evolucionando el cuadro, se irá desarrollando una atrofia (pérdida de volumen ) con infiltración grasa. Página 8 de 43

9 Fig. 6: 3 casos de denervación. En los dos primeros casos observamos cambios "edema like" (aumento de señal T2). El último caso es la fase crónica de denervación, con atrofia e infiltración grasa del músculo afecto. Página 9 de 43

10 Fig. 7 Referencias: S.Lovitt et al /Neurol Clin 22 (2004) Página 10 de 43

11 Fig. 35 Página 11 de 43

12 Fig. 36 Página 12 de 43

13 Fig. 37 Referencias: Lamminen, Br J Radiol 1990; 63: Página 13 de 43

14 Fig CLASIFICACIÓN DE LOS DIFERENTES TIPOS DE MIOPATÍAS. Página 14 de 43

15 Fig. 8 Página 15 de 43

16 Fig. 9 Página 16 de 43

17 Fig. 10: Edema de distribución perifascial en mujer dde 42 años con historia de 4 años de evolución de polimiositis. Referencias: Elizabeth M. Admas, MD. Radiographics 1995;15: Página 17 de 43

18 Fig. 11: En la Miastienia Gravis la RM no muestra hallazgos significativos. Página 18 de 43

19 Fig. 12 Página 19 de 43

20 Fig. 13 Página 20 de 43

21 Fig. 14 Página 21 de 43

22 Fig. 15 Página 22 de 43

23 Fig. 16: Afectación con claros límites geográficos del campo de radiación. Referencias: David A. May. Radiographics. October Página 23 de 43

24 Fig. 17: El DOMS cursa con cuadro de dolor de inicio tardío ( 24-48h tras ejercicio físico). Los casos severos pueden cursar con rabdomiolisis. 4.-PATRONES RADIOLÓGICOS. Página 24 de 43

25 Fig. 18 Página 25 de 43

26 Fig. 19: Las imágenes representan los cambios de señal fisiológicos en un joven de 26 años tras ejercitar el músculo tibial anterior. Referencias: David A. May. Radiographics, October Página 26 de 43

27 Fig. 20: Mujer de 58 años con sarcoma en antebrazo. Referencias: David A. May. Radiographics, October Página 27 de 43

28 Fig. 21 Página 28 de 43

29 Fig. 22 Página 29 de 43

30 Fig. 23 Referencias: Lovitt et al. / Clinical Neurophysiology 117 (2008) VARIOS CASOS: CASO 1. Mujer de 37 años que ingresa por cuadro de dolor e impotencia funcional en extremidades inferiores. Antecedente: ejercicio físico 48h antes del inicio de los síntomas. Importante elevación de CK, con signos de Rabdomiolisis en ambos cuádriceps. Hallazgos de la RM: Afectación bilateral y simétrica de ambos cuádriceps afectando todos los vientres musculares, en toda su extensión craneocaudal, con importante edema muscular y edema interfascial. Página 30 de 43

31 El resto de los grupos musculares están preservados. No se observa signos de infiltración grasa que sugiera cuadro de distrofia Fig. 24: Afectación bilateral y simétrica de ambos cuádriceps afectando todos los vientres musculares, en toda su extensión craneocaudal, con importante edema muscular y edema interfascial. El resto de los grupos musculares están preservados. No se observan signos de infiltración grasa que sugieran cuadro de distrofia. Se realiza la RM de control en 3 meses, obteniendo las siguientes imágenes: Página 31 de 43

32 Fig. 25: Resolución de los cambios inflamatorios visualizados en el estudio previo. Cuadro altamente sugestivo de DOMS (delayed onset muscular soreness). DOMS: dolor de comienzo tardío tras ejercicio, a las 24-48h. Es casos severos puede hacer elevación de la CPK y rabdomiolisis. El cuadro se resuelve espontáneamente. CASO 2. Mujer de 61 años. S.Raynaud de 20 años de evolución. Rigidez muscular sobre rodo en flexión de dedos. Sospecha clínica de fascitis eosinofílica. Página 32 de 43

33 Hallazgos de RM: Fig. 26: Engrosamiento de fascias musculares en miembros superiores tórax, abdomen y MMII en forma de hiperseñal en la secuencia STIR rodeando los grupos musculares afectos. Engrosamiento difuso de fascias en brazos (más importante en compartimento muscular anterior) con afectación también difusa de fascias intermusculares a nivel de antebrazos. A nivel torácico y abdominal signos de fascitis en músculo serrato anterior, musculatura intercostal y oblicuos en el abdomen. Sin afectación significativa en cintura pélvica. Afectación importante en muslos a nivel de músculos isquiotibiales y en menor medida en músculos cuadricipitales. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA: Fascitis inflamatoria extensa con afectación de miembros superiores (brazos y antebrazos) musculatura parietal torácica y abdominal y muslos. Tras 6 meses de tratamiento con corticoides se realiza nueva exploración por RM obteniendo las siguientes imágenes: Página 33 de 43

34 Fig. 27: Resolución completa de los hallazgos imflamatorios respecto a estudio previo, ya no se observan los cambios de edema interfascial que afectaban a extremidades superiores, pared torácica, abdominal y extremidades inferiores. Biopsia: infiltrados linfoplasmocitarios perivasculares e intersticiales en dermis profunda, septos interlobulillares hipodérmicos, grasa hipodérmica y fascia. Hipertrofia fibroedematosa de septos interlobulillares con depósitos de mucina intersticiales. Se establecen diagnósticos diferenciales con paniculitis y fascitis en el contexto de conectivopatías. El conjunto de las imágenes, contexto clínico y la biopsia son compatibles con Fascitis Eosinofílica. CASO 3. Mujer de 41 años que desde hace 6 meses presenta endurecimiento cutáneo de prácticamente todo el cuerpo, con tirantez, picor, coloración oscura en general. Respetadas cara, manos y pies. Página 34 de 43

35 Biopsia cutánea: inflamación tipo mixto con numerosos eosinófilos y esclerosis del colágeno afectando predominantemente a dermis reticular y septos interlobulillares del panículo. Fig. 28: Hallazgos en RM inicial: Cambios inflamatorios superficiales sugestivos de fascitis a nivel torácico abdominal inferior y en musculatura glútea. Tras 4 meses: mejoría radiológica con disminución de los cambios inflamatorios sugestivos de fascitis. La paciente es diagnosticada de Esclerodermia con fascitis eosinofílica. CASO 4. Mujer de 48 años. Inicio de los síntomas hace dos años, con disminución de fuerza en 4 extremidades. Página 35 de 43

36 Diagnosticada de miopatía inflamatoria de tipo necrotizante por anticuerposspr. Elevación de CK. En tratamiento con inmunoglobulinas, presenta mejoría de la clinica. Fig. 29: Hallazgos compatibles con MIOPATÍA INFLAMATORIA. A nivel de la cintura escapular y brazos existen cambios de alta señal en secuencias STIR a nivel del tríceps, dorsal ancho, supraespinoso, subescapular. A nivel de cintura pélvica existe hiperseñal en secuencias STIR a nivel de musculatura glútea y aductores. A nivel de muslos existen cambios de hiperseñal en STIR en grupos musculares posteriores y en los cuádriceps. A nivel de piernas cambios de hiperseñal en secuencia STIR del sóleo y gemelos. CASO 5. Mujer de 35 años portadora de una delección del exón 56 del gen de la distrofina. Página 36 de 43

37 La paciente nota debilidad en brazo derecho que le dificulta la realización de actividades intensas. Trabaja en un supermercado y no puede antender a la pescadería por la debilidad del brazo. RM: presenta inflitración grasa de múltiples grupos musculares sobre todo en brazos y muslos. Fig. 30: Infiltración grasa de múltiples grupos musculares con afectación de la cintura escapular, brazos, torax, musculatura glútea, compartimento posterior de ambos muslos y afectación soleo-gemelar bilateral. CASO 6. Mujer de 49 años con antecedentes de un carcinoma microcítico pulmonar y lupus cutáneo con miopatía proximal inflamatoria, posible polimiositis, pendiente de resultados de la biopsia. Página 37 de 43

38 Fig. 31: Signos de miopatía con afectación en fase inflamatoria (alteración de señal en STIR) a nivel de músculos glúteos menores, isquiotibiales, aductores, vasto externo y gemelos internos. En la última imágen (secuencia T1), visualizamos infiltración grasa del gemelo interno. CASO 7. Mujer de 22 años, diagnosticada de LGMD Tipo 2A, calpainopatía. Conserva la deambulación. Página 38 de 43

39 Fig. 33: Secuencia Axial T1 en la que evidenciamos una afectación muscular en cintura pélvica y extremidades inferiores, con importante infiltración grasa en musculatura glútea, grupo muscular posterior a nivel de los muslos, y afectación soleogemelar y del peroneo largo. Images for this section: Página 39 de 43

40 Fig. 3: La hiperintensidad en T2 no significa siempre presencia de edema. Por eso, preferimos hablar de "edema like" Página 40 de 43

41 Fig. 1: Principios físicos de las secuencias básicas que utilizamos en el estudio de las miopatías. TE: tiempo de eco TR: tiempo de repetición Página 41 de 43

42 Conclusiones Fig. 39 Página 42 de 43

43 Fig. 40 Página 43 de 43