RM cerebral y secuencias venográficas, una herramienta esencial para el diagnóstico y seguimiento de la trombosis venosa en el paciente pediátrico.

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1 RM cerebral y secuencias venográficas, una herramienta esencial para el diagnóstico y seguimiento de la trombosis venosa en el paciente pediátrico. Poster no.: S-0500 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: C. Fernández Hernández, F. Sarabia Tirado, C. A. Ortega Hernández, E. Doménech Abellán, C. Serrano Garcia, A. Gilabert Úbeda; Murcia/ES Palabras clave: Neurorradiología cerebro, Pediatría, Vascular, RM, RMAngiografía DOI: /seram2014/S-0500 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 29

2 Objetivo docente Analizar los componentes anatómicos de la circulación venosa cerebral y sus variantes. Describir los hallazgos característicos de la trombosis venosa en las imágenes de RM, con énfasis en el empleo de secuencias venográficas 2DTOF y tras la administración de gadolinio i.v. Reconocer los pitfalls potenciales en la interpretación de las imágenes, que puedan llevarnos a un diagnóstico erróneo. Revisión del tema 1. INTRODUCCIÓN La trombosis cerebral venosa es una entidad neurológica relativamente común, que con 1 un diagnóstico precoz y un adecuado tratamiento, es potencialmente reversible. Las causas y las manifestaciones clínicas de la trombosis venosa son muy variadas, por lo que la imagen juega un papel importante en su diagnóstico. Con respecto a las causas de la trombosis en la infancia, aunque los factores de riesgo de trombosis en el periodo neonatal y en la infancia se superpongan, existen específicas diferencias entre los dos 2, grupos como ya se especificará más adelante. El manejo continúa siendo controvertido, diferente al de la trombosis del adulto. Debido a la preocupación por la mayor sensibilidad del efecto nocivo de la radiación ionizante sobre el paciente pediátrico asociada a otras técnicas de imagen, la RM cerebral, y concretamente las secuencias con gadolinio i.v. en fase venosa, y las secuencias angiográficas 2D Time-of-flight (2D TOF ) son particularmente útiles en su estudio en el estudio de los pacientes pediátricos, pues permiten estudiar los vasos venosos y los cambios en el parénquima cerebral relacionados con la trombosis, sin asociar radiación ionizante. EPIDEMIOLOGIA. La trombosis de senos venosos cerebrales (TSV) en el paciente pediátrico es una entidad relativamente poco frecuente, con una incidencia estimada de entre 0.4 y 0.7 casos por 2 100,000 niños por año. Más del 40% de los casos de TSV en los pacientes pediátricos ocurren durante el periodo neonatal, con una incidencia de 2.6 por 100,000 niños por Página 2 de 29

3 2 año. Estos datos son probablemente inferiores a las verdaderas incidencias por varias razones. Los niños, particularmente los neonatos, a menudo no presentan síntomas focales, por lo que el diagnóstico puede no sospecharse. Además el uso de técnicas de imagen anticuadas para su estudio, la variabilidad anatómica de los vasos venosos y la rápida recanalización tras la trombosis son algunos factores que contribuyen a su 1 infradiagnóstico. En nuestro hospital se han diagnosticado xx casos de trombosis venosas en pacientes pediátricos (de 0-x años) en un periodo de tiempo de x años ( ). FACTORES DE RIESGO PARA EL DESARROLLO DE TVP Como en el caso de los adultos, la TSV en neonatos, lactantes y niños tienen una etiología multifactorial, con una predisposición de co morbilidad del 95% de los 3 afectados. Estas condiciones incluyen las patologías comunes en los niños como la fiebre, la infección, la deshidratación y la anemia; así como condiciones médicas agudas y crónicas tales como cardiopatías congénitas, síndrome nefrótico, lupus, y neoplasias. Existen factores de riesgo para la TSV maternales y específicos del periodo perinatal, expuestos en la Table 1 on page 23. La mayoría de los niños con TSV (aproximadamente el 65%) tienen al menos dos factores riesgo, y de ellos un 40% 3 1 presentan más de 3 factores. En un 25% de los casos de TVS no se identifica la causa. La TSV es una complicación reconocida de la otitis media y la mastoiditis, y se ha identificado en el 24-62% de los niños con trombosis de los casos de series y estudios 1 de cohorte publicados en la última década. Independientemente, la infección es la 2 condición mas frecuentemente asociada la TSV en la edad pediátrica. PRESENTACIÓN CLÍNICA: Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, y a menudo muy sutiles en los neonatos y los niños. Como ya hemos mencionado, aunque infrecuente, la TVS puede ocurrir en el periodo prenatal a partir del 2º trimestre, y ser detectada por ecografía en modo B y Doppler color. Las convulsiones, el nivel de conciencia alterado, la encefalopatía, los déficits neurológicos focales (como la parálisis de nervios craneales, hemiparesias, pérdida hemisensorial) y los déficits neurológicos difusos (tales como cefalea, nauseas, émesis) pueden estar presentes. Aunque todos estos síntomas clínicos pueden presentarse en cualquier edad, las convulsiones son más frecuentes en el periodo neonatal, y los déficits 1 neurológicos en los lactantes mayores y en los niños. MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS: Página 3 de 29

4 La trombosis del sistema venoso es el resultado de una obstrucción al flujo, la congestión venosa, y el consiguiente incremento de la presión capilar hidrostática, dirigiendo el flujo al intersticio y produciendo edema. Si este aumento de la presión hidrostática persiste puede producirse diapédesis de los glóbulos rojos y dar lugar a un exceso de la presión 2 arterial, una reducción del flujo arterial y finalmente una isquemia arterial. Si tras el proceso trombótico se desarrolla una adecuada colateralidad venosa, o el fenómeno de la "recanalización" tiene lugar antes de la apoptosis de las células cerebrales o de los fenómenos hemorrágicos, los cambios parenquimatosos pueden 1 llegar a resolverse completamente. Como ya hemos dicho, el espectro del daño cerebral en la TSV se debe a la congestión venosa, la cual puede no ser apreciable en la neuroimagen. El hallazgo más reconocido es la lesión isquémica parenquimatosa, que puede ser cortical, subcortical o extenderse a la sustancia blanca. La mayoría de los infartos parenquimatosos son hemorrágicos. Con menos frecuencia pueden asociar hemorragia subaracnoidea y hematomas subdurales. En neonatos (pretérmino y a término) hay una asociación entre la hemorragia intraventricular (HIV) y la TSV. Varios estudios demuestran que la TSV es la causa más frecuentemente reconocida de la HIV sintomática, y se asocia a hemorragias talámicas y de ganglios basales en neonatos a término. La trombosis venosa profunda puede ir acompañada de hemoventrículo como resultado del bloqueo e hipertensión en el sistema de drenaje venoso profundo. ANATOMIA NORMAL DEL SISTEMA VENOSO CEREBRAL: Los senos venosos y las venas cerebrales descansan en el espacio subaracnoideo. Las vellosidades aracnoideas se proyectan en los senos de la dura y se concentran en el seno sagital superior (SSS). Los senos durales recogen la sangre de las venas cerebrales hasta las venas yugulares internas. Están interconectados con el complejo venoso del seno cavernoso, y en la base del cráneo con el seno sigmoide y el bulbo yugular. 1 El drenaje venoso es ejecutado por 2 sistemas: el superficial y el profundo. El sistema venoso superficial Fig. 1 on page 10 está compuesto por las venas superficiales corticales, el SSS, la tórcula (o confluencia de venas), el seno transverso dominante (que es el derecho en la mayoría de los individuos), el seno sigmoideo, y la vena yugular interna. El sistema venoso profundo Fig. 3 on page 22 lo constituyen las venas basales y el sistema Galénico. Las venas basales drenan la sangre desde los ganglios basales y la matriz germinal en los neonatos pretérmino. El sistema Galénico está formado por 2 venas cerebrales internas que forman la vena de Galeno, el seno recto, la vena basal de Rosenthal, la tórcula, y el seno transverso no dominante (que Página 4 de 29

5 suele ser el izquierdo, éste drena al seno sigmoideo izquierdo y a la vena yugular interna izquierda). El seno transverso es comúnmente asimétrico. La atresia unilateral del segmento postero-medial del seno transverso no dominante (izquierdo) es frecuente. La mayor cantidad de flujo venosa se incluye en las venas yugulares internas y en las venas colaterales extrayugulares como el plexo venoso vertebral y las venas emisarias 1 extracraneales. En la posición en supino que asume el neonato, las venas yugulares internas contienen la mayor cantidad de flujo; sin embargo se ha demostrado que en el adulto en decúbito el plexo venoso vertebral es el que contiene el mayor flujo. Por otro lado, la posición del neonata ha mostrado tener influencia sobre el flujo venoso. La flexión del cuello y compresión del SSS por el hueso occipital ha sido implicada en 4 la etiolgoia del estasis y la trombosis venosa. Además, en muchos niños el seno cavernoso aún no está conectado con las venas cerebrales, lo que disminuye las reservas e incrementa la vulnerabilidad del sistema del drenaje venoso, siendo otra causa de trombosis venosa cerebral en la infancia TÉCNICAS DE IMAGEN Y HALLAZGOS: La trombosis venosa puede ser directamente visualizada en imágenes de TC, RM cerebral o con venografía digital percutánea (VDP). Las dos primeras son las técnicas de alta resolución no invasivas que nos permiten visualizar los signos directos e indirectos de la trombosis venosa mediante secuencias sin y con contraste i.v., así como sus cambios secundarios en el parénquima cerebral. Debido a la preocupación por la mayor sensibilidad del efecto nocivo de la radiación ionizante sobre el paciente pediátrico asociada otras técnicas de imagen como la TC, la RM cerebral es el método venográfico más utilizad para el estudio del paciente pediátrico en la actualidad. Las secuencias con gadolinio i.v. y las secuencias angiográficas 2D TOF son particularmente útiles en su estudio en los pacientes pediátricos, pues permiten estudiar los vasos venosos y los cambios en el parénquima cerebral relacionados con la trombosis, sin asociar radiación ionizante Fig. 5 on page ANGIO-RM CEREBRAL CON SECUENCIAS 2D TOF Es la técnica de imagen más comúnmente utilizada en el diagnóstico de la trombosis venosa cerebral en niños. Son secuencias TOF en 2 dimensiones utilizadas para evaluar el sistema venoso intracraneal por su excelente sensibilidad para detectar flujos lentos (con respecto a las técnica TOF en 3 dimensiones, que es menor). Como la técnica 2D es más sensible a la detección del flujo que la perpendicular al plano de adquisición, los planos coronal y axial son los más utilizados para su adquisición. Página 5 de 29

6 Existe un potencial pitfall en la interpretación de las imágenes TOF, ya que el flujo venoso en el plano de adquisición puede producir saturación de la señal y como resultado anular la señal venosa. Fig. 6 on page RM VENOGRÁFICA CON GADOLINIO I.V. Es el método de imagen más recientemente desarrollado en el que el efecto paramagnético del gadolinio i.v. es usado como hiperseñal T1, que traduce una repleción de contraste intravascular. Las secuencias con contraste i.v. mejoran la visualización de las pequeñas estructuras venosas con respecto a las secuencias venográficas 2D TOF. Además, la evaluación de los senos venosos es superior en las secuencias de RM con gadolinio i.v. que en las 2D TOF, ya que disminuye el efecto de flujo turbulento en los vasos contrastados. Fig. 6 on page TC SIMPLE Y CON CONTRASTE I.V. EN FASE VENOGRAFICA Es un método rápido, accesible y preciso para la detección de trombosis venosa cerebral. El TC simple puede detectar la trombosis venosa profunda como una densidad lineal en la localización anatómica de las venas corticales y profundas. El TC con contraste i.v proporciona una representación altamente detallada del sistema venoso cerebral, y es superior a la obtenida con las secuencias 2D TOF de RM. No obstante, ha sido publicado que el TC con contraste i.v. erra el diagnóstico de 5 trombosis en un 40% de pacientes. Además, su asociación con radiación ionizante la hace ser una técnica a evitar en mujeres embarazadas y en niños ALTERACIONES VENOSAS Y PARENQUIMATOSAS 3.1.ALTERACIONES VENOSAS: TROMBOSIS Y RECANALIZACIÓN Trombosis: MANEJO EN NUESTRO CENTRO: Ante la urgencia de un paciente pediátrico con sospecha de trombosis venosa durante las guardias de nuestro centro, se realiza un TC craneal simple (100 kv, 200 mas). Mediante esta técnica la visualización de hiperatenuación del seno ocluido es interpretada como hallazgo sugestivo de trombosis. Sin embargo, la variabilidad de la densidad en la degradación del trombo hace que esta 5 hiperatenuación sólo esté presente en un 25% de los casos de trombosis. Además, esta hiperdensidad dural visualizada en el TC craneal simple puede ser visualizada en pacientes deshidratados, con niveles de hematocrito elevado, con HSA o hemorragias Página 6 de 29

7 subdurales, lo que hace que no sea posible un diagnóstico certero de trombosis mediante esta técnica. Por todo ello, en los pacientes pediátricos con hiperdensidad en el seno venoso y sospecha de trombosis venosa cerebral se les realiza un TC con contraste i.v. en los casos dudosos urgentes, o una RM cerebral de carácter preferente. En los estudios con contraste i.v., tanto de RM como de TC, un hallazgo clásico compatible con trombosis es el "signo delta". Fig. 8 on page 13. Se trata de un defecto de repleción central intraluminal en la parte posterior del seno longitudinal que representa un trombo rodeado de un intenso realce dural. James L. Leach y cols. postulan que el signo delta está presente en un alto porcentaje de casos de trombosis venosa estudiada con TC o RM. Las RM cerebral sin contraste i.v. es más sensible que el TC craneal simple para el diagnóstico de sospecha de trombosis venosa. La ausencia de flujo en las secuencias angiográficas de RM y la presencia de alteración de la señal del seno por flujo lento o turbulento en las secuencias morfológicas, son hallazgos primarios de trombosis. No obstante, varios autores defienden la administración de contraste i.v. en las técnicas 5 de imagen es necesario para confirmar el diagnóstico. La señal de intensidad del trombo venoso en las secuencias potenciadas en T1 y T2 está relacionada con el intervalo de tiempo desde la formación del trombo hasta su momento de detección en la imagen. Esto es debido a que el cambio de señal del trombo en las imágenes de RM se basa en el efecto paramagnético de los productos de degradación de hemoglobina. En la Tabla 2 se exponen las características de la señal del trombo en función a su estadio de evolución, así como sus potenciales pitfalls. Table 2 on page 24 En el estadio agudo de la formación del trombo (< 2 días), con respecto al parénquima cerebral éste muestra isoseñal T1 e hiposeñal en T2 (esto se debe a que la desoxihemoglobina en los glóbulos rojos es atrapada en el trombo) Fig. 9 on page 14. Un potencial pitfall en esta fase es debido a que la intensidad de señal en el seno puede ser similar a la del flujo normal. Se estima que el diagnóstico por imagen en los pacientes 2 con trombosis en fase aguda se realiza en un 30% de los casos. La señal del trombo en estadio subagudo (2-30 días) es predominantemente hiperintensa en las secuencias T1 y T2, debido a la presencia de metahemoglobina en el trombo. Fig. 9 on page 14 Fig. 10 on page 14. El 50% de los pacientes con 2 trombosis venosa son diagnosticados en esta fase, ya que es un estadio fácil de detectar Página 7 de 29

8 en RM, pues la señal de los senos venosos en esta fase es diferente a la del flujo normal. Fig. 11 on page 14 Fig. 12 on page 15 Fig. 13 on page 16 La trombosis crónica (>15 dias) se visualiza en la neuroimagen debido a la recanalización 2 incompleta del seno. Un 15% de los pacientes son diagnosticados en esta fase. Con respecto al parénquima cerebral, la señal del trombo crónico es iso-hipointensa en secuencias T2 e isointensa en secuencias T1. Fig. 14 on page 16. No obstante, esta señal es variable y podría ser similar a la de un flujo muy lento de sangre oxigenada, conllevando un error diagnóstico. Fig. 15 on page 17 Fig. 16 on page 17. Además, tras la administración de contraste en esta fase se puede observar un marcado realce del trombo que se asemeja a un seno normal. Este realce parece ser secundario a la organización del trombo con vascularización intrínseca, así como al bajo flujo dural y a los canales colaterales intratrombóticos. Con respecto a este hecho, se han publicado artículos que defienden que los estudios de RM con contraste i.v. no son definitivos para la demostración de permeabilidad, y que es necesaria la VDP para un diagnóstico definitivo. Sin embargo, varios artículos defienden que la trombosis crónica se diagnostica correctamente con las secuencias de RM con gadolinio i.v. 2 La secuencia llamada eco gradiente (GRE) o T2* es una secuencia morfológica de RM que está aumentando su uso en los protocolos para detectar la presencia de degradación de los productos hemáticos, ya que es útil para representar el trombo intraluminal en caso de trombosis Fig. 17 on page 17. En base al estadio de evolución del trombo en los que los productos paramagnéticos como la desoxyhemoglobina y la metahemoglobina están presentes, la sensibilidad de las secuencias GRE para la susceptibilidad magnética produce un artefacto de sangre en los segmentos venosos trombosados. Es decir, las secuencias GRE dan un diagnóstico certero de la trombosis aguda y subaguda cuando la imagen del trombo en las secuencias T1 y T2 es sutil. Fig. 18 on page 18. Selim y cols publicaban que las secuencias GRE tienen mayor sensibilidad que las secuencias 7 potenciadas en T1, T2 y FLAIR, en la detección de trombosis asociada a hemorragia. Con respecto a las secuencias de difusión (DWI), en un 41 % de los pacientes con trombosis de senos la señal hiperintensa corresponde a una disminución del valor del 8 coeficiente aparente de la difusión (ADC). En los pacientes con restricción de la señal en las secuencias de DWI muestran una mayor duración de los síntomas clínicos y una 8 menor recanalización completa Recanalización: Página 8 de 29

9 Puede ser completa o incompleta. En la recanalización incompleta las imágenes de RM mostrarán una señal anormal del seno, con múltiples canales intrasinusales y vasos durales colaterales. La recanalización completa tras la terapia anticoagulante ocurre más a menudo en las trombosis del SSS y del seno recto que en las del seno transverso y sigmoide. Tras la terapia anticoagulante no se suele desarrollar la recanalización hasta 4 pasados los 4 meses. Una completa recanalización no es necesaria para la recuperación clínica, y la extensión 2 de la recanalización no se correlaciona con el éxito clínico. 3.2.ALTERACIONES DEL PARÉNQUIMA: EDEMA Y HEMORRAGIA Las anormalidades focales del parénquima son el edema y/o la hemorragia. Son 2 visualizadas en al menos el 57% de los pacientes con trombosis venosa. 1 El EDEMA FOCAL es más fácilmente identificado en las imágenes de RM que en el TC (es visible en aproximadamente el 8% de los casos en TC y en el 25% de los casos en 2 RM). Diferentes secuencias de RM nos permiten valorar el edema focal, especialmente las secuencias de DWI y tras la administración de gadolinio i.v. - Cambios en DWI: las secuencias de difusión permiten subclasificar el edema en VASOGÉNICO (con incremento del valor del ADC) o CITOTÓXICO (con disminución del valor del ADC) Fig. 19 on page 19. Varios artículos apoyan que los pacientes con disminución del valor de ADC pueden tener secuelas en la neuroimagen y clínicas, mientras que los pacientes con valores normales o incremento del ADC normalmente 8 no. Esta afirmación no está consensuada, ya que por el contrario otros artículos reportan una completa o casi completa resolución del edema en pacientes con trombosis venosa 9 y mapas de ADC disminuidos. - Realce de contraste i.v.: el realce parenquimatoso tras la administración de contraste 2 se ha reportado en un 1-29% de los pacientes con trombosis venosa. Es un realce típicamente giral y puede extenderse a la sustancia blanca Fig. 20 on page 19. También pueden observarse el realce tentorial, leptomeníngeo y prominente en las venas corticales (secundario a congestión venosa). La HEMORRAGIA PARENQUIMATOSA está presente en una de cada tres trombosis venosa. Es típicamente cortical con extensión subcortical. En los pacientes con trombosis del SSS es típica la hemorragia parasagital frontal y parietal. Mientras que la hemorragia temporal u occipital es característica de la oclusión del seno transverso. Página 9 de 29

10 La TROMBOSIS DEL SISTEMA VENOSO PROFUNDO (venas internas cerebrales, vena de Galeno, o seno recto) está reportada en un 16% de los pacientes con trombosis 2 venosa. El edema talámico es su imagen característica, y puede extenderse a los núcleos caudados y a la sustancia blanca. Fig. 21 on page 20 Su diagnóstico por imagen es difícil, y varios autores apoyan la necesidad de realizar una angiografía para 2 el mismo. Fig. 22 on page PITFALLS POTENCIALES EN LA INTERPRETACIÓN DE IMÁGENES: Las variantes anatómicas de los senos venosos normales pueden simular trombosis de los mismos. Estas variantes pueden ser divididas en: - variantes que simulan oclusión: atresia o hipoplasia del seno. Fig. 23 on page asimetrías o variantes del drenaje de los senos: seno occipital, duplicación. - senos normales que simulan defectos (granulaciones aracnoideas, septos intrasenos). Images for this section: Página 10 de 29

11 Fig. 1: Angio-TC cerebral 2D TOF, reconstrucción MIP en el plano coronal. El sistema venoso superficial esta compuesto por las venas superficiales corticales, el SSS, la tórcula o confluencia de venas, el seno transverso dominante (el derecho en la mayoría de los individuos), seno sigmoideo, y vena yugular interna. Página 11 de 29

12 Fig. 5: Trombosis seno longitudinal superior. Angio-RM cerebral, a) 2D TOF senos venosos, b) T1 con gadolinio i.v. Defecto de la hiperseñal intravascular en la región posterior del seno longitudinal superior. En las secuencias post-contraste i.v. se identifica un defecto de repleción en el segmento antes descrito. Página 12 de 29

13 Fig. 6: Angio-RM cerebral, a) 2D TOF senos venosos y b) Reconstrucción MIP plano coronal T1 con gadolinio i.v. En las secuencia 2D TOF defecto de la hiperseñal intravascular en el seno transverso derecho. En las secuencias post-contraste i.v. se visualiza repleción de contraste i.v. en el segmento descrito, sin identificar trombo. Página 13 de 29

14 Fig. 8: Angio-RM cerebral axial 3DT1 con gadolinio i.v. Defecto de repleción central intraluminal en la parte posterior del seno longitudinal que corresponde a un trombo rodeado de un intenso realce dural. Fig. 9: Trombosis del SSS en estadio agudo y subagudo tardío. RM cerebral, secuencias axiales a) SE T1 y b) FSE T2. Dilatación del seno longitudinal superior, ocupado parcialmente por material isointenso e hiperintenso en T1, hipointenso e hiperintenso en T2. Fig. 10: Preescolar de 2 años afecto de trisomía 21, que desde hace 15 días presenta dolor cervical posterior importante. RM cervical secuencias sagitales a) SE T1, b) FSE T2. Aumento de tamaño y de señal T1 y T2 del seno longitudinal superior, sugestivo de trombosis en estadio subagudo tardío. Página 14 de 29

15 Fig. 11: Paciente anterior. Preescolar de 2 años afecto de trisomía 21, que en RM cervical realizada por dolor cervical se visualizan hallazgos sugestivos de trombosis del seno longitudinal superior. RM cerebral secuencias a y b) sagital SE T1, c) axial FLAIR. Aumento del tamaño y de la señal T1 y FLAIR T2 del seno longitudinal superior y de algunas venas corticales, compatible con trombosis venosa en estadio subagudo tardío. Fig. 12: Paciente anterior. Angio-RM cerebral a) sagital T1 contraste i.v., b) VR 2DTOF senos venosos, c y d) axiales T1 con contraste i.v. Trombosis completa del seno Página 15 de 29

16 transverso derecho y tercio medio y posterior del seno sagital superior, siendo parcial en la región anterior. Fig. 13: Trombosis del SSS en estadio agudo y subagudo tardío. RM cerebral, secuencias axiales a) DWI b1500 y b) FSE T2. Trombosis en SSS con restricción de la señal de difusión asociada. Página 16 de 29

17 Fig. 14: Neonato con trombosis de los senos venosos profundos. RM cerebral axial SE T1 a) en el momento diagnóstico, b) RM de control. Infarto venoso isquémicohemorrágico en el tálamo derecho. b) Persiste la trombosis de los senos venosos profundos con menor dilatación de la vena de Galeno. Fig. 15: RM fetal en gestante de 27 semanas con sospecha ecográfica de quiste retrocerebeloso. Secuencias axial y coronal Single Shot T2. Marcada dilatación del seno longitudinal superior de predominio en tercio medio-posterior con flujo conservado, aunque turbulento. Fig. 16: RM cerebral de paciente anterior al nacer. A) sagital SE T1 y b) axial FSE T2. Marcada dilatación del seno longitudinal superior en toda su extensión, con imagen hiperintensa e isointensa en algunas áreas en secuencias T1 e hipointensa en T2 en su porción proximal compatible con trombo en estadio subagudo-crónico. Página 17 de 29

18 Fig. 17: Paciente de 10 meses con trombosis de la circulación venosa profunda. RM cerebral, secuencia axial T2*. Caída de la señal de ambos plexos coroideos, compatible con sangrado. Página 18 de 29

19 Fig. 18: RM cerebral en recién nacido de 5 días por cuadro de convulsiones de hemicuerpo izquierdo. Secuencias axiales a) SE T1, b) FSE T2, y c) T2*. Caída de la señal en la región talámica derecha en secuencias T2* en relación con infarto venoso isquémico-hemorrágico secundario a trombosis de los senos venosos profundos. Fig. 19: RM cerebral en paciente de 21 días de vida con malformación aneurismática con trombosis del seno recto. a) axial DWI b1500, b) axial ADC. Pequeño foco de restricción de la señal en difusión localizado en la sustancia blanca periventricular frontal izquierda, adyacente a atrio ventricular. No asocia caída de la señal en los mapas de ADC. Página 19 de 29

20 Fig. 20: RM cerebral. coronal 3DT1 con contrste i.v. Trombosis del seno sagital superior. Áreas parcheadas de realce variable y giral en ambos lóbulos frontales Página 20 de 29

21 Fig. 21: RM cerebral. Secuencias axiales a) SE T1, b) FSE T2, c) T2*. Dilatación e hiperintensidad T1 en el nivel anatómico de la vena de Galeno, con señal hipointensa en T2 y T2*, compatible con trombosis subaguda precoz. Adyacente a la lesión descrita se visualiza un trayecto lineal hasta el tálamo derecho compatible con drenaje anómalo. Fig. 22: Angio-RM cerebral secuencias a) axial y b) reconstrucción coronal 3DT1 con gadolinio i.v. Aumento del tamaño de los senos venosos profundos y defecto de replección central de contraste i.v. de la vena de Galeno compatible con trombosis. Página 21 de 29

22 Fig. 23: Angio-RM cerebral reconstrucción MIP coronal 3DT1 con gadolinio i.v. Hipoplasia del seno transverso derecho. Página 22 de 29

23 Fig. 3: Angio-RM cerebral secuencia 3DT1 con gadolinio i.v. El sistema venoso profundo lo constituyen las venas basales y el sistema Galénico. Las venas basales drenan la sangre desde los ganglios basales y la matriz germinal en los neonatos pretérmino. El sistema Galénico está formado por 2 venas cerebrales internas que forman la vena de Galeno, el seno recto, la vena basal de Rosenthal, la tórcula, y el seno transverso no dominante (izquierdo, drena al seno sigmoideo izquierdo y a la vena yugular interna izquierda). Página 23 de 29

24 Table 1 Página 24 de 29

25 Table 2: Características de señal en RM del trombo intravascular. Fig. 2: El sistema venoso profundo lo constituyen las venas basales y el sistema Galénico. Las venas basales drenan la sangre desde los ganglios basales y la matriz germinal en los neonatos pretérmino. El sistema Galénico está formado por 2 venas cerebrales internas que forman la vena de Galeno, el seno recto, la vena basal de Rosenthal, la tórcula, y el seno transverso no dominante (izquierdo, drena al seno sigmoideo izquierdo y a la vena yugular interna izquierda). Página 25 de 29

26 Fig. 4: Angio-TC cerebral en fase venosa. Reconstrucciones MIP en el plano axial y sagital. El sistema venoso profundo lo constituyen las venas basales y el sistema Galénico. Las venas basales drenan la sangre desde los ganglios basales y la matriz germinal en los neonatos pretérmino. El sistema Galénico está formado por 2 venas cerebrales internas que forman la vena de Galeno, el seno recto, la vena basal de Rosenthal, la tórcula, y el seno transverso no dominante (izquierdo, drena al seno sigmoideo izquierdo y a la vena yugular interna izquierda). Página 26 de 29

27 Fig. 7: Paciente de 4 años que acude a urgencias por cefalea de 2 días que no cesa tras tratamiento sintomático. TC craneal simple, corte axial. Se identifica aumento de la densidad focal en el nivel anatómico de la vena de Galeno-tórcula. Página 27 de 29

28 Conclusiones Los estudios de imagen son esenciales para el diagnóstico precoz de la trombosis venosa cerebral, pues sus causas y manifestaciones clínicas son variables, y una adecuada terapia en el momento preciso puede revertir la enfermedad y reducir significativamente el riesgo de complicaciones agudas. y secuelas crónicas Las imágenes de RM y de angio-rm cerebrales son particularmente útiles en el estudio de la trombosis venosa en los pacientes pediátricos, ya que permiten evaluar las estructuras vasculares y el parénquima cerebral sin asociar radiación ionizante. Es necesario conocer la anatomía normal del sistema venoso cerebral y sus variantes, así como los pitfalls potenciales relacionados con la interpretación de las imágenes para llegar a un diagnóstico seguro. Bibliografía Cerebral Venous Sinus (Sinovenous) Thrombosis in Children. Nomazulu Dlamini, Lori Billinghusrst, Fenella J. Kirkham. Neurosurg Clin N Am 21 (2010) Imaging of Cerebral Venous Thrombosis: Current Techniques, Spectrum of Findings, and Diagnosis Pitfalls. James L.Leach, obert B. Fortuna, Blaise V. Jones, Mary F. Gaskill-Shipley. Radiographics 2006; 26-S19-S43. Paediatric Cerebral Venous Thrombosis. Alper I. Dai. Departament of Pediatrics, School of Medicine, Gaziantep Üniversity, Gaziantep, Turkey. Vol. 56, No. 11, November 2006 Tan MA, deveber G, Miller E, et al. Alleviation of cerebral venous obstruction in supine lyin neonates with use of a custom-designed pillow. Ann Normandie 2008: 64(Suppl 12):S131 Cerebral Venous Thrombosis and Multidetector CT Angiography: Tips and Tricks. Mathieu H. Rodallec, Alexandre Krainik, Antoine Feydy, Annick Hélias, et al. RadioGraphics 2006; 26:S5-S18. Barnes C, Newall F, Furmedge J, et al. Cerebral sinus venous thrombosis in children. J Paediatr Child Health 2004; Selim M, Fink J, LInfante I, et al. Diagnosis of cerebral venous thrombosis with echo-planar T2*-weighted magnetic resonance imaging. Arch Neurol 2002; 59: Favrole P, Guichard J, Crassard I, Bousser MG, Chabriat H. Diffusionweighted imaging of intravascular clots in cerebral venous thrombosis. Stroke 2004; 35: Página 28 de 29

29 9. Ducreux D, Oppenheim C, Vandamme X, et al. Diffusion-weighted imaging patterns of brain damage associated with cerebral venous thrombosis. AJNR Am J Neuroradiol 2001; 22 (2): Página 29 de 29