CASO CLÍNICO. Virilización en una mujer de 38 años

CASO CLÍNICO Virilización en una mujer de 38 años

Virilización en una mujer de 38 años Resumen caso clínico Mujer en edad fértil, que consulta por clínica de hiperandrogenismo con virilización de cuatro meses de evolución Hiperandrogenismo grave Testosterona rango tumoral con DHEA-s normal Hb, fl Gn

Virilización en una mujer de 38 años Discusión

Virilización en una mujer de 38 años Diagnóstico diferencial hiperandrogenismo Hyperprolactinemia Hypothyroidism

Virilización en una mujer de 38 años Diagnóstico diferencial hiperandrogenismo Diagnóstico Frecuencia Edad inicio Evolución Virilización SOP 82% Pubertad Años +/- HSCNC 2-4% Pubertad Años +/- Tumores ováricos o suprarrenales 0.2% Cualquier edad Hipertecosis <1% Post- Menopausia* Sd Cushing <1% Cualquier edad Acromegalia <1% Cualquier edad Semanas/meses ++ Meses/años ++ Meses/años +/- Meses/año +/-

Virilización en una mujer de 38 años Diagnóstico Frecuencia Edad inicio Evolución Virilización SOP 82% Pubertad Años +/- HSCNC 2-4% Pubertad Años +/- Tumores ováricos o suprarrenales 0.2% Cualquier edad Hipertecosis <1% Post- Menopausia* Sd Cushing <1% Cualquier edad Acromegalia <1% Cualquier edad Semanas/meses ++ Meses/años ++ Meses/años +/- Meses/año +/-

Síndrome de ovario poliquístico Causa más frecuente de hiperandrogenismo 7% de mujeres en edad reproductiva Hiperandrogenismo clínico o bioquímico Oligo/amenorrea Ovarios poliquísticos* (12 folículos 2-9mm/ovario >10 ml) Exclusión de otros diagnósticos Inicio en la pubertad/juventud Progresión lenta Infertilidad Obesidad, acantosis nígricans, resistencia a la insulina

Hipertecosis ovárica Mujeres postmenopáusicas Progresión habitualmente lenta Hiperandrogenemia +++ (testosterona>150 ng/dl) Hiperandrogenismo moderado/severo ---- virilización Alteraciones metabólicas similares a las que acompañan el SOP. Eco transvaginal: ovarios aumentados de tamaño o normales

Hipertecosis ovárica Mujeres postmenopáusicas Progresión habitualmente lenta Hiperandrogenemia +++ (testosterona>150 ng/dl) Hiperandrogenismo moderado/severo ---- virilización Alteraciones metabólicas similares a las que acompañan el SOP Eco transvaginal: ovarios aumentados de tamaño o normales

Tumores secretores de andrógenos Más frecuentes a partir de la 4ª 5ª década de la vida Inicio brusco y progresión rápida Hiperandrogenismo severo con signos de virilización Hiperandrogenemia +++: Testosterona >200 ng/dl (6.9 mmol/l) y/o DHEA-S >600 ng/l (21.7 μmol/l)

Virilización en una mujer de 38 años Orientación diagnóstica Diagnóstico Frecuencia Edad inicio Evolución Virilización SOP 82% Pubertad Años +/- Tumores ováricos o suprarrenales 0.2% Cualquier edad Hipertecosis <1% Post- Menopausia* Semanas/meses ++ Meses/años ++

Tumores secretores de andrógenos Ováricos Suprarrenales Adenomas: Muy raros. 1-2 casos/1.000.000 hab Adenocarcinomas: generalmente gran tamaño, 60% productores de hormonas. Asociados a producción de cortisol (25% hipercortisolismo + virilización; 10% virilización aislada) Productores de testosterona: muy raros

Hiperandrogenismo ovárico vs adrenal Diagnóstico bioquímico Ovario 2% --------------- DHEA-S 5% --------------- DHEA 25% ------------- Testosterona 50% ------------- Androstendiona Suprarrenal 25% --------------- Testosterona 50% --------------- Androstendiona 95% --------------- DHEA 98% --------------- DHEA-S Hiperandrogenismo tumoral: Testosterona (>200 ng/dl o 6.9 mmol/l) DHEA-S normal (o poco elevado) = Ovario DHEA-S >600 ng/dl o 21.7 μmol/l = Suprarrenal

Tumores ováricos secretores de andrógenos (OMS 2003) Sex cord stromal tumors Granulosa stromal cell tumors Thecoma-fibroma group thecoma, fibroma, cellular fibroma, fibrosarcoma, stromal tumor with minor sex cord elements,sclerosing stromal tumors, signet-ring stromal tumors, unclassified tumors Sertoli stromal cell tumors Sertoli-Leydig cell tumor group (androblastomas) well differentiated or with intermediate differentiation Variant with heterolgous element Poorly differentiated (sarcomoid) Variant with heterologous element Stromal Leydig cell tumor Retiform Sex cord stromal tumor of mixed or unclassified type Sex cord tumor with anular tubules Gynandroblastomas Sex cord stromal tumor, unclassified Steroid cell tumors (stromal luteoma) Leydig cell tumor group hilar cell tumor, nonhilar cell type, not otherwise specified Steroid cell tumor, not otherwise specified (well differentiated, malignant)

Hiperandrogenismo ovárico vs adrenal Pruebas localización Ecografía transvaginal reglada Método de elección Difícil visualizar tumores <1cm TC abdominal Método de elección para suprarrenal Tamaño y características de la lesión

Pruebas de localización Si ecografía transvaginal negativa, no diagnóstica y/o presencia de lesión suprarrenal: Pruebas de supresión Test de supresión con DXM Test de supresión con análogos de GnRH Cateterismo ovárico/suprarrenal

Pruebas de supresión Test de supresión con Dexametasona Supresión de testosterona (T) >40% descarta patología tumoral (S 100%, E 88%) Testosterona >40% y DHEA-S >60% = origen adrenal DHEA-S pero no de T (<40%) = origen ovárico Test de supresión con análogos de GnRH Supresión de testosterona = origen ovárico No permite distinguir causa tumoral de no tumoral (hipertecosis)

Ventajas: Cateterismo ovárico - suprarrenal Capaz de identificar patología tumoral con gradiente >4,51 nmol/l (S 94%, E 78%) Capaz de localizar la lesión en un 66% de los casos Desventajas: Prueba invasiva Dificultad técnica: cateterismo correcto de 4 venas 27-45% Indicaciones: Ausencia de tumor en pruebas de imagen Prueba de imagen no concluyente Presencia de lesión suprarrenal

Virilización en una mujer de 38 años Cateterismo ovárico-suprarrenal

Diagnóstico probable Tumor ovárico productor de andrógenos 1. Células de Sertoli-Leydig (Androblastoma) 2. Células de la granulosa 3. Células del Hilio