Enfermedad de Rendu-Osler-Weber con afectación hepática: hallazgos en la TC Poster no.: S-0531 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: S. Quiroga Gómez, M. Simonet, A. Thomas, J. P. Salazar Gutierrez, H. Cuellar Calabria, R. Boyé de la Presa; Barcelona/ES Palabras clave: Abdomen, Hígado, TC DOI: 10.1594/seram2012/S-0531 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 26
Objetivo docente La enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por alteraciones vasculares que presentan tendencia a la hemorragia. La afectación hepática no es infrecuente y puede manifestarse en forma de insuficiencia cardiaca, isquemia biliar, hipertensión portal, encefalopatía hepática y ángor intestinal y su tratamiento puede requerir la realización de un trasplante hepático. Presentamos los hallazgos radiológicos, centrados en el estudio por TC multidetector, que permiten realizar el diagnóstico de esta enfermedad, evitando la biopsia hepática, contraindicada por el riesgo hemorrágico y su bajo rendimiento diagnóstico. Revisión del tema La enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por alteraciones vasculares que presentan tendencia a la hemorragia. Las manifestaciones se deben a una alteración de la estructura vascular, siendo la más frecuente el desarrollo de telangiectasias, definidas como una conexión directa entre arteria y vénula, sin interposición capilar entre ellas, que dan nombre a esta enfermedad. La enfermedad de Rendu-Osler se caracteriza por lesiones angiodisplásicas: telangiectasias, angiomas, aneurismas y malformaciones arteriovenosas, que afectan característicamente a la piel y a las mucosas, pero que pueden afectar potencialmente a cualquier órgano, especialmente el pulmón, el cerebro, el hígado y el tubo digestivo. Suele manifestarse en forma de hemorragias de los órganos afectados y es frecuente su presentación clínica en forma de epistaxis (78-96% de casos). Las manifestaciones más graves de la enfermedad son consecuencia de la afectación pulmonar en forma de malformaciones arteriovenosas y, con menor frecuencia, derivadas de la afectación hepática, cerebral o del tubo digestivo. El diagnóstico clínico requiere la existencia de al menos tres de los siguientes criterios de Curaçao: epistaxis espontánea y recurrente telangiectasias mucocutáneas (labios, cavidad bucal, dedos, nariz) Página 2 de 26
antecedentes familiares con distribución autosómica dominante (familiar de primer grado) malformaciones arteriovenosas viscerales Los estudios genéticos de esta enfermedad han permitido diferenciar dos subtipos de la misma: una mutación en el gen de la endoglina (subtipo I) y una mutación en el gen de la activina cinasa (subtipo II), que se correlacionan con una mayor afectación pulmonar y hepática respectivamente. Ambas alteraciones producen una alteración en la regulación de los mecanismos angiogénicos. La afectación pulmonar ocurre en el 20 al 50% de casos (un 60% de ellos de forma múltiple) y se manifiesta en forma de disnea, cianosis, policitemia, hemoptisis (en ocasiones masiva), hemotórax o embolias paradójicas asociadas a shunt arteriovenosos. La afectación cerebral puede ser debida a existencia de malformaciones arteriovenosas (5-20%) o bien por embolias (AVC, AIT, absceso cerebral) secundarias a afectación pulmonar (MAV y embolia paradójica), o alteraciones metabólicas por afectación hepática (encefalopatía hepática por shunt portosistémico). La afectación del tubo digestivo se manifiesta en forma de hemorragia digestiva (HD) alta o baja recurrente en el 20% (13-44%) de los pacientes y es causa de anemia. La presencia de telangiectasias mucosas es difícil de diagnosticar por métodos de imagen debido a su pequeño tamaño, excepto en casos de MAV de gran tamaño. En estos pacientes los estudios endoscópicos o mediante cápsula endoscópica son de primera elección. La afectación hepática, predominante en el subtipo II, es muy variable, encontrándose oscilaciones entre el 8 y el 78% de los casos, según las diferentes series y los criterios diagnósticos. El diagnóstico de la afectación hepática se hacía frecuentemente en la necropsia o mediante angiografía. Actualmente este diagnóstico es posible mediante ecografía Doppler, TC o RM. En los casos en los que los estudios de imagen se utilizan para llegar al diagnóstico, la prevalencia de la afectación hepática se ha establecido entre el 41 y el 78%, si bien la mayoría de casos son asintomáticos (hasta el 92% en series de casos) y producen únicamente una elevación de la GGT y/o de la fosfatasa alcalina. Por ello es necesario realizar el estudio de forma precoz en pacientes afectos de esta enfermedad, para detectar la posible afectación hepática y las alteraciones vasculares existentes, antes de que se produzca la sintomatología asociada a insuficiencia cardiaco (63% de los casos sintomáticos), isquemia biliar (19%), hipertensión portal (17%) o encefalopatía hepática (4%) que desarrollan algunos de estos enfermos, y poder planificar el tratamiento más adecuado. En unos pocos casos se ha descrito el ángor intestinal como forma de presentación probablemente por disminución del flujo mesentérico (robo arterial) causado por la presencia de shunts hepáticos. Página 3 de 26
Existen además otros factores de riesgo para desarrollar una hepatopatía en estos pacientes, como las transfusiones múltiples en casos de pacientes anémicos por HD, con el riesgo de hepatitis vírica o sobrecarga de hierro, la hepatopatía congestiva asociada a la insuficiencia cardiaca por sobrecarga o el uso de estrógenos usados en el tratamiento de algunos pacientes. El hígado puede verse afectado en forma de telangiectasias, alteraciones de perfusión, angiomas, aneurismas de ramas de la arteria hepática y shunts entre diferentes vasos: - entre arteria y vena suprahepática, lo que puede condicionar una insuficiencia cardíaca congestiva si la afectación es extensa (siendo la complicación más frecuente en pacientes sintomáticos), ya que estos shunts pueden incrementar el gasto cardíaco hasta en un 25-58%. También se ha descrito excepcionalmente la aparición de colangitis necrosante secundaria a un síndrome de robo arterial, - entre arteria hepática y vena porta, que puede desencadenar una hipertensión portal, con ascitis o hemorragia digestiva alta como resultado de ésta, o - entre vena porta y vena suprahepática, con una posible encefalopatía hepática como consecuencia, aunque parece ser que éste es el tipo de shunt menos frecuente. Los tres tipos de shunt suelen coexistir, aunque predomina uno de ellos desde el punto de vista funcional y sintomático. Por ello en ocasiones se agrupan bajo el término de malformaciones hepáticas vasculares. La afectación del parénquima hepático también puede derivar en alteraciones del parénquima hepático, con fibrosis portal, y la denominada "cirrosis hepática atípica". La lesión histológica más frecuente es la fibrosis de los espacios porta, aparentemente secundaria a la proliferación de tejido conectivo de los pequeños vasos o a la existencia de microtrombosis a este nivel. También suele observarse hiperplasia nodular regenerativa e hiperplasia nodular focal. DAIGNÓSTICO RADIOLÓGICO La ECOGRAFÍA es habitualmente la técnica inicial de estudio hepático. Los antecedentes clínicos de enfermedad de Rendu-Osler son fundamentales para realizar el diagnóstico diferencial de otras causas de hipertrofia de la arteria hepática (> 8 mm), especialmente cirrosis de otras etiologías (alcohólica, vírica...). En fases avanzadas es posible visualizar malformaciones arteriovenosas. El estudio mediante Doppler muestra un flujo de alta velocidad (flujo arterial sistólico mayor de 160 cm/s), turbulento en la arteria hepática y en sus ramas, tortuosas y ectásicas, y alteraciones en el flujo portal en caso de shunts arterioportales, con un flujo pulsátil e incluso con flujo hepatofugal. En Página 4 de 26
caso de fístulas entre ramas arteriales y venas suprahepáticas, se observa una dilatación de éstas, con alteración en la morfología del Doppler, con flujo bifásico o continuo en lugar del trifásico normal. La ecografía Doppler es la técnica de estudio inicial y de cribaje de estos pacientes, aunque el diagnóstico ecográfico puede ser difícil en pacientes con malformaciones vasculares de pequeño tamaño, alteraciones sutiles de ramas arteriales intrahepáticas o la identificación de pequeños shunts arteriovenosos. Los HALLAZGOS EN LA TC en la afectación hepática de la enfermedad de RenduOsler-Weber incluyen: 1.- Arteria hepática tortuosa y dilatada, de forma aislada o asociada a dilataciones de ramas intrahepáticas (fig.1, 2 y 3) 2.- Aneurismas en el territorio arterial (fig. 2) 3.- Telangiectasias: se producen por dilatación de vénulas poscapilares, con abundantes capas de músculo liso y ausencia de fibras elásticas, a menudo conectadas con arteriolas dilatadas; pueden observarse como nódulos hipervasculares de pocos a 9 mm, identificables en la fase arterial y de localización predominantemente subcapsular (fig.4); suelen ser isodensas en la fase venosa. Su incidencia es de aproximandaemnte un 65% de casos y su evolución suele ser hacia el desarrollo de shunts vasculares intrahepáticos. 4.- Masas vasculares confluentes: cuando estas lesiones hipervasculares en la fase arterial sobrepasan el centímetro de diámetro reciben el nombre de confluent vascular masses, con una incidencia aproximada del 25% de casos y probablemente corresponder a áreas de telangiectasias confluentes y formación de shunts (fig.5), y suelen presentar una captación de contraste persistente en fases venosas (fig.6). 5.- Opacificación de precoz de las estructuras vasculares venosas, durante la fase arterial de la exploración, en caso de existir shunts arterioportales (fig.7 y 8) o entre ramas de la arteria hepática y vena suprahepática (shunt arteriovenoso sistémico) (fig.9 y 10). 6.- Dilatación de la vena porta (>13 mm) o de sus ramas, así como signos radiológicos de hipertensión portal, resultado de la existencia de shunts arterioportales. 7.- Aumento de diámetro de las venas suprahepáticas en caso de shunts arteriovenosos sistémicos (fig.9 y 10). 8.- Patrón de perfusión en mosaico en la fase arterial (fig.11 y 12)., secundario tanto a las telagiectasias descritas como a la existencia de fístulas arterioportales que se observan en forma de áreas hiperdensas, de morfología triangular y base periférica, y que desaparecen (se convierten en isodensas) en las fases portal y de equilibrio (alteraciones transitorias de la perfusión). Página 5 de 26
Las fístulas arterioportales constituyen la forma más frecuente de shunt objetivado por métodos de imagen (un 52% en algunas series), seguido por los shunts arteriovenosos sistémicos (aproximadamente un 15%), siendo los portosistémicos, descritos con relativa frecuencia en pacientes cirróticos y, más raramente, como probables alteraciones congénitas, muy infrecuentes en la enfermedad de RenduOsler. Otras series presentan una incidencia mayor de shunts arteriovenosos que de arterioportales. 9.- Hiperplasia nodular focal (HNF): la actividad regenerativa observada en estos pacientes puede asociarse a la presencia de nódulos de regeneración semejantes a la hiperplasia nodular focal, cuya prevalencia se ha estimado alrededor del 3%, unas 10 veces mayor que la de la población general y cuyo diagnóstico por imagen es muy importante para evitar biopsias hepáticas innecesarias en estos pacientes, con alto riesgo de hemorragia. La presencia de estos nódulos regenerativos o HNF puede llevar al error diagnóstico de carcinoma hepatocelular en hígados con aspecto de hepatopatía crónica. 10.- Dilataciones focales de la vía biliar (fig.13) y desarrollo de bilomas, probablemente por isquemia secundaria a "robo" arterial de los plexos peribiliares secundario a shunts arterioportales o arteriovenosos sistémicos, con la posibilidad de presentar colangitis y aparición de abscesos hepáticos. Ocasionalmente los pacientes con afectación hepática pueden desarrollar cirrosis, carcinoma hepatocelular o hemobilia secundaria a rotura de MAV en la vía biliar. El resto de órganos abdominales también puede estar afectado y ocasionalmente se observan alteraciones vasculares asociadas a nivel pancreático (10-15% de casos), esplénico (10%) y/o renal (fig.14) en los estudios abdominales. El conjunto de signos radiológicos descritos, en espacial la existencia de un patrón de perfusión en mosaico, con alteraciones transitorias de la perfusión hepática y telangiectasias, asociadas a la característica hipertrofia y tortuosidad arterial, en un contexto clínico adecuado (antecedente familiar de la enfermedad), son altamente específicas y permiten realizar el diagnóstico. La RM permite observar hallazgos semejantes a la TC tras la administración de contraste y realización de un estudio dinámico hepático. La ANGIOGRAFÍA no suele aportar información adicional en estos casos y puede realizarse como opción terapéutica cuando esté indicada la embolización o bien para la realización de estudios de hemodinámica hepática en pacientes sintomáticos o como estudio pretransplante hepático. Éstos muestran habitualmente un aumento en el gradiente de presión en las venas suprahepáticas, indicando la presencia de una Página 6 de 26
hipertensión sinusoidal. La embolización arterial puede presentar como complicación la embolización pulmonar yatrogénica, además de las complicaciones biliares asociadas a la isquemia de la vía biliar. La biopsia hepática no está indicado en estos pacientes debido al riesgo de hemorragia y el escaso rendimiento del examen histológico para llegar al diagnóstico (posibilidad de llegar a un diagnóstico erróneo de cirrosis). TRATAMIENTO El tratamiento de esta enfermedad incluye en primer lugar el tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca y la anemia si están presentes, de la hipertensión portal y tratamiento antibiótico si existen alteraciones de la vía biliar. Las terapias invasivas incluyen la embolización de ramas de la arteria hepática, la ligadura de la arteria hepática e incluso el trasplante hepático en casos avanzados. La derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) no está indicada ya que aumenta la circulación hiperdinámica y la sobrecarga cardiaca. La embolización puede realizarse cuando la afectación es poco extensa o para obtener una mejora sintomática de la insuficiencia cardiaca, aunque se considera un tratamiento paliativo ya que los pacientes suelen recidivar. La ligadura de la arteria hepática presenta como principal complicación la necrosis secundaria de la vía biliar. El trasplante hepático es la única opción terapéutica, aplicable especialmente en caso de fracaso de los otros tratamientos, necrosis biliar, insuficiencia cardiaca o hipertensión portal que no responde a tratamiento médico. Los resultados de los trasplantes realizados hasta la fecha muestran buenos resultados y por ello parece preferible a las intervenciones sobre la arteria hepática, con un alto porcentaje de complicaciones infecciosas. Images for this section: Página 7 de 26
Fig. 1: Importante dilatación de la arteria hepática y las ramas intrahepáticas del lóbulo derecho (flechas). Además se observan múltiples áreas hipervasculares periféricas, de pequeño tamaño, correspondientes a las telangiectasias características de esta enfermedad. Página 8 de 26
Fig. 2: Reconstrucción "volume rendering" que muestra una gran dilatación de la arteria hepática común, propia y de las ramas intrahepáticas, así como un gran aneurisma (flecha) de una rama de la arteria hepática izquierda. Se observa también un pequeño aneurisma distal de la arteria esplénica (punta de flecha). Página 9 de 26
Fig. 3: La reconstrucción muestra una marcada hipertrofia del tronco celíaco (TC) y de la arteria hepática (AH) respecto a las otras ramas de la aorta abdominal (AE: arteria esplénica, AMS: arteria mesentérica superior, ARI: arteria renal izquierda), lo que explicaría la clínica de ángor intestinal que en ocasiones presentan estos pacientes. (Mismo caso que la Figura 2). Página 10 de 26
Fig. 4: Imagen axial de TC que muestra múltiples telangiectasias infracentimétricas, de contornos mal definidos (flechas) y predominio en el lóbulo derecho. Página 11 de 26
Fig. 5: Imágenes axiales en fase arterial y proyección MIP que muestran múltiples "masas" vasculares confluentes (flechas) en paciente con enfermedad de Rendu-Osler. Página 12 de 26
Fig. 6: Imagen axial de TC en fase venosa que muestra un acúmulo persistente de contraste en el lóbulo hepático izquierdo, probablemente correspondiente a una zona de telangiectasias confluentes y formación de shunts (flecha). Página 13 de 26
Fig. 7: Reconstrucción coronal de TC que muestra hipertrofia de la vascularización arterial y una opacificación precoz de la rama portal de segmentos posteriores del lóbulo derecho (flecha) secundaria a shunt arterio-portal. Se observa abundante ascitis secundaria a hipertensión portal. Página 14 de 26
Fig. 8: Reconstrucción "volume rendering" del mismo caso de la Fig. 7 que demuestra la opacificación portal precoz (flechas). Página 15 de 26
Fig. 9: Extensa afectación hepática por enfermedad de Rendu-Osler con telangiectasias difusas, observándose una replección precoz, en la fase arterial, de las venas suprahepáticas (flechas amarillas) y de la vena cava inferior (flecha blanca), dilatadas. Página 16 de 26
Fig. 10: Reconstrucción "volume rendering" del mismo caso de la Fig.9, que muestra una marcada hipertrofia de la arteria hepática y las arcadas pancreáticoduodenales (flechas blancas), una opacificación precoz de la vena suprahepática media (flechas amarillas), dilatada, y la presencia de múltiples telangiectasias periféricas (flechas azules). Página 17 de 26
Fig. 11: Imágenes axiales que muestran el característico patrón en mosaico del parénquima hepático, observándose áreas de alteración transitoria de la perfusión (flechas), de morfología triangular con base periférica, compatibles con fístulas arterioportales. Página 18 de 26
Fig. 12: Imágenes axiales de TC que muestran un patrón en mosaico con captación heterogénea difusa del parénquima y una opacificación precoz de las venas suprahepáticas por fístulas arterio-venosas sistémicas. Página 19 de 26
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Fig. 13: Imágenes axiales de TC que muestran telangiectasias múltiples, opacificación precoz y dilatación venas suprahepáticas (fístulas arterio-vensosas sistémicas) y dilataciones focales de la vía biliar intrahepática (flechas), de predominio en lóbulo izquierdo y más evidentes en la imagen en proyección de mínima intensidad (minip, imagen inferior). Página 21 de 26
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Fig. 14: Estudio abominal en paciente con enfermedad de Rendu-Osler con afectación hepática que muestra, además de múltiples áreas hipervasculares hepáticas, la existencia de una fístula arterio-venosa renal izquierda (flechas). Página 23 de 26
Conclusiones La enfermedad de Rendu-Osler-Weber constituye una causa infrecuente de hepatopatía que se manifiesta en forma de múltiples alteraciones vasculares intrahepáticas, que producen unos hallazgos radiológicos característicos que permiten su diagnóstico en una fase precoz, previa al desarrollo de sintomatología hepática y, junto con los hallazgos clínicos y de laboratorio, permiten orientar el enfoque terapéutico más adecuado en cada caso. Los hallazgos descritos, en especial la existencia de un patrón de perfusión en mosaico, con alteraciones transitorias de la perfusión hepática y telangiectasias, asociadas a la característica hipertrofia y tortuosidad arterial, en un contexto clínico adecuado (antecedente familiar de la enfermedad), son altamente específicas y permiten realizar el diagnóstico. BIBLIOGRAFÍA 1. Anderson SW, Kruskal JB, Kane R a. Benign hepatic tumors and iatrogenic pseudotumors. Radiographics#: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2009;29(1):211-29. 2. Boillot O, Bianco F, Viale JP, et al. Liver transplantation resolves the hyperdynamic circulation in hereditary hemorrhagic telangiectasia with hepatic involvement. Gastroenterology. 1999;116(1):187-92. 3. Buscarini E, Buscarini L, Civardi G, et al. Hepatic vascular malformations in hereditary hemorrhagic telangiectasia: imaging findings. AJR. American journal of roentgenology. 1994;163(5):1105-10. 4. Carette M-F, Nedelcu C, Tassart M, et al. Imaging of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Cardiovascular and interventional radiology. 2009;32(4):745-57. 5. Dupuis-Girod S, Chesnais A-L, Ginon I, et al. Long-term outcome of patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic involvement after orthotopic liver transplantation: a single-center study. Liver transplantation#: official publication of the American Association for the Study of Liver Diseases and the International Liver Transplantation Society. 2010;16(3):340-7. 6. Fernández Navarro J a., Vilas Ferrol I, Solaz Mínguez J. Casos en imagen 2.Enfermedad de Rendu-Osler hepática. Radiología. 2008;50(2):112-169. Página 24 de 26
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