Vías de diseminación metastásica del neuroblastoma Poster no.: S-0958 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores: C. Ballesteros Guerrero, M. I. Martínez León, I. González Almendros, E. Rivera Sánchez, A. Pérez Lara, F. Nagib Raya; Málaga/ES Palabras clave: Pediatría DOI: 10.1594/seram2012/S-0958 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 22
Objetivos Describir las diferentes formas de diseminación del neuroblastoma Material y método El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente en niños y responsable de un 15% de muertes por cáncer en este grupo de edad. Los neuroblastomas son tumores embrionarios del sistema nervioso simpático, derivados de la cresta neural, que surgen de la médula adrenal, ganglios simpáticos paravertebrales y del sistema simpático paraganglionar. Constituyen la forma más inmadura del grupo de tumores neurogénicos, entre los que se encuentran también los ganglioneuromas y los ganglioneuroblastomas. La variabilidad de su origen explica las múltiples localizaciones que pueden tener los tumores primarios y sus diferentes expresiones clínicas y radiológicas, así como la complejidad de su patrón metastático. Se revisan los casos de neuroblastoma en estadio avanzado, IV según el INSS o M según el INRG, diagnosticados en nuestro hospital en los últimos 10 años, y la imagen de sus diferentes formas de diseminación. Resultados Los neuroblastomas constituyen una variedad de tumores de evolución impredecible y etiopatogenia desconocida. Entre los factores pronósticos, el radiólogo ayuda a predecir el comportamiento más o menos agresivo del tumor, mediante la realización de un correcto estadiaje en el momento del diagnóstico a través de las diferentes pruebas de imagen. El lugar más común de presentación inicial de este tumor es el abdominal (65%) siendo las otras localizaciones (cuello, tórax y pelvis) más frecuentes en grupos menores de edad. Dentro del abdomen la localización más frecuente es la glándula adrenal (40%). A su vez puede ocupar varios compartimentos (Fig.1). Comentar el estesioneuroblastoma, Página 2 de 22
que es una rara variedad de tumor que asienta en cavidad nasal, base del cráneo y senos paranasales. Conocer las formas de diseminación y no sólo las características de imagen de la forma de presentación (Fig.2) es clave también en el diagnóstico inicial, pues éstas pueden ser la primera forma de manifestación hasta en un 45% de los casos. El sistema internacional para el estadiaje del neuroblastoma (INSS) desarrollado en 1988 y modificado en 1993 (Fig.3), analiza la extensión del tumor según los hallazgos tras la escisión quirúrgica. En cambio, el nuevo sistema surgido en 2009 (INRG o Grupo Internacional del riesgo del Neuroblastoma)(Fig.4) valora el estadiaje del tumor antes del inicio de cualquier tratamiento, teniendo en cuenta los hallazgos de imagen y la presencia de IDRFs (factores de riesgo según la imagen para la resección quirúrgica) (Fig.5). Según los últimos estudios se recomienda que sean utilizados de forma conjunta ambos sistemas de estadiaje. Nuestro trabajo por tanto, se centra en los estadios de enfermedad a distancia (IV: presencia de adenopatias a distancia, hueso, médula ósea, hígado, piel y/o otros órganos y M: enfermedad metastásica a distancia según el INRG). El neuroblastoma se disemina por vía linfática y hematógena, esta última principalmente a médula ósea, hueso, hígado y piel. Son localizaciones más infrecuentes el pulmón, la pleura y el sistema nervioso (Fig.6). La mayoría de los neuroblastomas estadio IV y M presentan metástasis óseas (médula ósea 60% y hueso 55%) con preferencia a huesos largos de miembros inferiores, costales y cráneo. Por ello es mandatario la realización de un rastreo corporal con metayodobencilguanidina (MIBG) en todos los casos de neuroblastoma al diagnóstico, que podrá ser completada con una gammagrafía ósea (Tecnecio 99) en el caso de que el rastreo con MIBG no detecte lesiones óseas (Fig.7 y 9). La presencia de un tumor adrenal con metastasis óseas, especialmente en el cráneo, y dolor óseo, se conoce como síndrome de Hutchinson. Es llamativa la tendencia a metastatizar en la región orbitaria causando proptosis y equimosis periorbitaria ("ojos de mapache") (Fig.8). La afectación ganglionar regional es considerada una forma de extensión local y está presente hasta en el 42% de los casos, sin embargo existen casos de extensión linfática a distancia más inhabituales, como la presencia de adenopatías en cadena ganglionar supraclavicular contralateral (ganglio de Virchow) de un tumor abdominal (Fig.10). La diseminación hepática sigue en frecuencia y puede presentarse de dos formas, como una infiltración difusa (síndrome de Pepper) o como lesión focal hepática (Fig.11). A nivel intracraneal, las metástasis del sistema nervioso central pueden manifestarse como una lesión ocupante de espacio intraparenquimatosa cerebral o más frecuentemente, como metástasis extraaxiales meníngeas durales que pueden erosionar Página 3 de 22
el hueso adyacente, ensanchar las suturas craneales o comprimir el parénquima cerebral (Fig.12,13 y 14). La diseminación pulmonar y pleural es muy infrecuente y no forma parte del screening inicial para su despistaje la realización de un TC torácico. La diseminación pulmonar se suele manifestar de forma inespecífica, más frecuentemente como un patrón nodular. La afectación pleural se asocia a una menor supervivencia, no obstante la presencia de derrame pleural suele ser una manifestación inhabitual local y no metastásica de un tumor torácico (Fig. 15). Se describen así mismo, casos de extensión intraabdominal (invasión renal de un tumor adrenal), o la presencia de implantes tumorales peritoneales (Fig.16). Es frecuente encontrar metastasis intraabdominales con focos de calcificación, como en el tumor primario, que ayudan a su diagnóstico. La presencia de metástasis cutáneas es más frecuente en neonatos (nódulos subcutáneos azulados o síndrome de blueberry muffin). Otro apartado importante, lo constituyen los tumores de localización paravertebral, que requieren un estudio precoz con RM para valoración de su probable extensión intraespinal a través de las neuroforaminas, sobre todo ante una clínica de deficits neurológicos por compresión medular o de raices nerviosas (Fig.17). Images for this section: Página 4 de 22
Fig. 1 Página 5 de 22
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Conclusiones El radiólogo no solo debe conocer la presentación típica del neuroblastoma, sino que debe estar atento a las localizaciones y formas de diseminación inhabituales, que en muchas ocasiones son la primera manifestación de la enfermedad. Página 22 de 22